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王杭州

副主任医师 副教授
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话题:《脊柱裂新认识科普版2019》 第五章 脊髓栓系患者病情恶化的生物力学和脑脊液动力学因素

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王杭州大夫

苏州大学附属儿童医院

神经外科

发表于:2020-02-14

1楼

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                                                                 第一节   脊柱的正常解剖和生物力学研究苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州

      脊柱为人体的中轴骨骼,是身体的支柱,有负重、减震、保护和运动等功能。脊柱由33块脊椎骨合成,颈椎7块、胸椎12块、腰椎5块,骶骨5块、尾骨4块。人类的各骶骨节段和尾骨节段是融合在一起的。

       脊柱的韧带:

       短韧带:在相邻椎骨的椎弓之间的叫椎弓间韧带,由弹性结缔组织构成,呈黄色,故又称黄韧带。黄韧带有很大的弹性,连接着相邻的椎板,协助椎板保护椎管内的脊髓,并限制脊柱的过度前屈。此外在各棘突之间、各横突之间,分别生有棘间韧带和横突间韧带。

       长韧带: 前纵韧带,在椎骨前面,上连枕骨大孔前缘,下达骶骨前面,紧贴椎体和椎间盘前面,厚实而坚韧,对脊柱稳定有重要作用。后纵韧带在椎体后缘,长度与前纵韧带相当,与椎体相贴部分比较狭细,但在椎间盘处较宽,后纵韧带可限制脊柱过分前屈及防止椎间盘向后脱出的作用。在棘突尖上还有一条上下连续的棘上韧带,在胸、腰、骶部紧贴棘突末端,至颈部则呈板片状,将两侧肌肉分开,且由弹性结缔组织构成,特名之为项韧带。

       脊柱的胚胎发育学:

       脊柱的发育是由中胚层的生骨节细胞围绕脊髓和脊索形成的。出生时的椎骨在椎体和两侧椎弓各有一个骨化中心。生后一年,胸、腰椎两侧椎弓完全融合。颈椎第2年初融合。骶骨较晚,约在7~10岁融合,且常融合不良,形成脊柱裂。儿童椎弓与椎弓的融合,在颈椎为3岁,胸椎为4~5岁,腰椎6岁,骶椎7岁或更晚。学龄前通过单纯通过腰骶椎平片和CT判断患儿是否存在骨质为融合诊断脊柱裂是不全面的。

       脊柱的分节和包绕神经管,是一个复杂的演化发育过程。在发育过程中,脊椎的发育缺陷可形成半椎体、楔椎、蝴蝶椎、融合椎、移行椎等。更常见的发育障碍是两侧椎弓对合障碍形成的脊柱裂。较轻的脊柱裂多为腰骶椎骨的后弓没有合并,但脊神经正常,表面皮肤正常或仅有小凹,或有色素沉着及毛发,因临床无症状,常在X线片中发现,称隐性脊柱裂;重者可同时有脊神经、脊膜或脊髓的膨出,产生相应的脊神经功能障碍。

       在胚胎1~3个月时,脊髓和脊柱的长度一致,在以后的发育过程中,脊柱的生长迅速超过了脊髓,致脊髓末端在椎管内上升。在出生时其末端位于腰3(第3腰椎,下同)水平,至成人末端在腰1下缘,腰2以下的脊膜称为终丝,仍连于尾骨水平。随着这种生长不相称的结果,腰骶脊神经就从脊髓的发出处,斜行到相应的脊柱节段出椎间孔处,脊髓以下的神经呈马尾状,称为马尾神经。

       脊柱生理弯曲形成:

       脊柱的四个生理弯曲:即颈曲、胸曲、腰曲及骶曲。

       新生儿的脊柱是由胸椎后凸和骶骨后凸形成的向前弯曲,这两个弯曲可以最大限度地扩大胸腔、盆腔对脏器的容量。婴儿出生时,颈部始呈稍凸向前的弯曲,当生后3个月,婴儿抬头向前看时,即形成了永久性向前凸的颈曲以保持头在躯干上的平衡;6个月会坐的时候已经形成明显的腰椎前曲;婴幼儿学习走路时,前凸的腰曲更加明显,使身体在骶部以上直立。 腰椎前凸在每个人并不一致,女性前凸较大,获得更大的盆腔以备生育之用。脊柱的弯曲,特别是颈曲与腰曲,随重力的变化而改变其曲度,从而使身体达到一种稳态。

       脊柱的负荷

       脊柱的负荷是指自身体重、肌肉张力和外在负重的总和。不同的部位的脊柱节段承担着不同的负荷。腰椎处于脊柱的最低位,负荷相当大,又是活动段与固定段的交界处,因而损伤机会多。脊柱的负荷有静态和动态两种。静态是指站立、坐位或卧位时脊柱所承受的负荷及内在平衡,动态则指身体在活动状态下所施于脊柱的力。在未经治疗的年长儿童及成年脊柱裂患者中,腰椎脊柱退行性变非常常见。

        脊柱的活动度

       正常人脊柱有一定的活动度,虽然在相邻两椎骨间运动范围很小,但多个椎骨间的运动累计在一起,即可进行较大幅度的活动。脊柱各段的活动度不同,颈、腰段活动度较大,胸段活动度极小,骶段几乎无活动性。脊柱各段的运动度不同,这与椎间盘的厚度、椎间关节的方向、胸廓、肌肉、韧带等制约因素有关。

第二节 脊髓的生物力学和脑脊液动力学研究

       中枢神经系统包括大脑和脊髓,分别容纳在颅腔和椎管内的脑脊液中。人体静态的脑脊液量约150ml,其中约75ml位于椎管内。脑脊液是不断循环往复的,估计人体每天产生的脑脊液总量约400-500ml。

脊髓位于人体的骨性椎管内,外形几乎是圆柱状,但前后径稍扁平。从延髓开始,脊髓从枕骨大孔一直延伸到L1椎体下缘水平。在此水平以下,腰、骶神经根聚集形成马尾。在此水平以下,远端脊髓胚胎期退化为终丝,夹杂在马尾神经根,自硬脊膜囊末端(S2水平)向远端延伸连接到尾骨的骨膜和筋膜。

       脊髓周围有三层膜,由外到内分别是硬脊膜、蛛网膜和软脊膜。

        硬脊膜是脊膜的最外层,主要由具有良好弹性纤维网络的白色纤维组织构成,胶原纤维呈纵向排列,当其受到张力时被拉直,而放松时则呈波浪状。

       硬脊膜从枕骨大孔开始延续至第2骶椎,然后继续向尾部延伸并覆盖外终丝,最终与尾骨背侧骨膜相混合。硬脊膜向上附着于枕骨大孔和第2、第3颈椎椎体后表面。由于硬脊膜连接于骨骼,所以椎管的运动导致应力同时转移到硬膜。硬脊膜通过细小纤维连接到后纵韧带,尤其是在腰椎。在颈椎通过硬膜外和关节周围结缔组织,硬脊膜附着于椎管壁和椎间孔。在侧方硬脊膜包裹着神经根并通过椎间孔。在脊柱近侧端,硬脊膜鞘较短,但随着向远侧延伸,硬脊膜鞘长度因神经根的倾斜逐渐增加。在背根神经节或椎间孔稍远侧,硬脑膜继续延伸构成了脊神经的神经束膜。因此,对脊神经的牵张力可以直接传导至硬脊膜、蛛网膜,然后通过齿状韧带传导至脊髓。脊髓和神经根的硬膜外组织延续为脊神经的外膜。

       硬膜外腔位于椎管和硬脊膜之间,前方为后纵韧带,后方为黄韧带和椎板骨膜,两侧为椎弓根和椎间孔。在头侧,由于硬脊膜附着于颅骨骨膜,硬膜外腔在枕骨大孔水平被封闭。

在尾侧,硬膜外腔终止于骶管裂孔并被骶尾韧带封闭。硬膜外腔通过椎间孔与椎旁间隙相交通,其间包含位于硬膜囊周围及椎间孔的半液态脂肪、疏松组织、淋巴管、椎内静脉丛、脊神经根和动脉。形成静脉丛的静脉粗大且无静脉瓣,容易被压缩而且其容量随脊柱运动的变化而变化。

        硬膜下腔是硬膜和蛛网膜之间的一个潜在间隙,内含浆液性液体。

        脊髓蛛网膜是位于硬脊膜和软脊膜之间的纤细薄膜,头端与颅内蛛网膜相连续,尾侧端于第2骶推水平终止于硬膜下腔。在某些部位,蛛网膜进入由硬脊膜形成的窦:这些区域被称为蛛网膜颗粒或绒毛,其功能是帮助脑脊液回到血流中。这解释了为什么一部分脊膜膨出患儿术后出现脑积水加重。在侧方蛛网膜与硬脊膜袖相连。在腹侧和背侧神经根之间,蛛网膜连接邻近的硬膜层,形成神经根间隔。蛛网膜血管较少,但提供着软脊膜和硬脊膜之间血管的支持。纤细的蛛网膜小梁连接蛛网膜和软脊膜并提供对小血管的支撑。

       椎管蛛网膜下腔位于椎管蛛网膜和脊髓软脊膜之间,充满脑脊液。椎管内脑脊液占人体内脑脊液的50%。脑脊液支持着脊髓和神经根,并为它们提供分散应力,同时它也为脊髓提供营养物质,并排出其产生的废物。

       人体脑脊液总体流动方式比较固定,其由脑室生成,从侧脑室流经第三脑室和第四脑室,然后进入蛛网膜下腔,循环于脑和脊髓表面的蛛网膜下腔,并最终通过蛛网膜颗粒或绒毛到达上矢状窦。

        椎管内局部脑脊液的流动受很多因素的影响。本团队把椎管内的脑脊液流动的相关研究称之为脊髓的脑脊液动力学研究。脊髓和神经根的活动能力可能和以下几个因素有关:1.重力作用:当脊髓末端和马尾神经在仰卧位或俯卧位时会向背侧或腹侧移位;2.呼吸作用:呼吸时胸廓内的节律压力变化会传到到椎管内;3.脊髓血管的搏动引起脊髓在椎管脑脊液中节律性的搏动;4.脊髓本身的顺应性:顺应性好的脊髓、神经根在椎管内活动幅度更大;5.椎管因素:椎管越宽搏动引起的脑脊液涡流越大;6.年龄因素:婴幼儿中年龄越小,脊髓搏动幅度越小。

       软脊膜是脊膜的最内层并紧密附着于脊髓。其外层软膜支持大的血管,内层软内膜与脊髓神经组织相延续,在近神经根间隔处,形成一个腹侧和背侧神经根鞘。软脊膜于L1-2椎间盘水平终止于脊髓圆锥末端,并延续为终丝附着于第一尾椎。软脊膜概念的理解是实施脊柱裂患者神经板重建的基础。

       齿状韧带在脊髓两侧形成一细窄的纤维组织索带。C1到L1神经根出口之间共有21对齿状韧带。齿状韧带为三角形、牙状突起,位于腹侧和背侧神经根之间,内侧缘连续于软脊膜,外侧附着于硬脊膜的内侧。齿状韧带防止屈曲过程中脊髓的过度牵拉延伸。对齿状韧带的认识有助于于了解终丝型脊髓栓系的发病机理。

       神经根复合体由两个神经根、背根神经节、脊神经和周围结缔组织组成。神经根通过神经根鞘开口处,经神经根周围硬脊膜和蛛网膜形成的管状袖离开硬膜囊。神经根复合体是神经轴和脊神经之间应力转移的区域。四肢或脊柱运动产生的应力通过周围神经、脊神经、神经根复合体传输至硬脊膜,硬脊膜沿其表面将应力分布到齿状韧带。这种机制有助于避兔应力集中于神经根、外周神经系统和神经轴。

第三节 未手术脊柱裂患者发病的力学和脑脊液动力学因素

      脊柱裂患者发病的既有先天性神经发育的因素也有后天性继发损伤的因素。前者是指患者既有的神经储备不足,后者是指神经储备逐步被消耗的过程。出生时具有足够神经储备的患者,只有当神经储备在日常生活中逐步损伤到一定程度的时候才会发病。

       本节将从力学和脑脊液动力学角度分析造成脊柱裂患者的脊髓神经根损伤的几种机制。

       1.身高快速生长期脊髓神经根受到牵拉:从胚胎形成2周左右到青春期结束。脊髓、神经根受到牵连常常是终丝型和大部分背部脂肪瘤型脊髓栓系患者发病的重要因素,也是其他类型患者症状加重的解剖学基础。生长发育过程中,患者身高增加,使患者的脊髓达到一定的张力,从而造成损伤。终丝型栓系患者圆椎近端的脊髓较粗并且存在齿状韧带的缓冲,所以损伤出现较晚。脊髓圆锥逐步变细,且缺乏齿状韧带缓冲所以牵拉时受到的损伤较重。

       2.脂肪瘤的压迫及其附带损伤,尤其是婴儿肥时期。当脊髓脂肪瘤巨大将椎管充满时,一方面脊髓受到压迫损伤,另一方面脊髓和神经根将和椎管发生接触,当脊髓和硬脊膜相对移动时造成慢性摩擦损伤。此外脂肪瘤将椎管充满后会引起局部脑脊液流通障碍,在栓系点的近端形成脊髓空洞,加重脊髓神经根损伤。

       3.某些体位的慢性牵拉牵拉损伤:部分患者到了一定年龄,且在某些体位时才会出现紧张状态。这种间断发生的慢性损伤每次都会造成一定的神经元受损,尔后伴随着一定程度的恢复,所以这类患者早期可以不出现症状或出现可逆性的症状。一直到神经元丢失到一定程度的时候,患者才会出现不可逆的症状。由于神经元是不可再生的,患者的栓系松解后症状往往很难完全恢复。

       4.粘连神经组织的脊柱裂薄弱区在脑脊液搏动的推动下往复向外膨出,牵拉脊髓、神经根,进而对脊髓和神经根造成损害。这是脊髓脊膜膨出和脂肪瘤型脊髓脊膜膨出患者发病的重要力学和脑脊液动力学因素。

       5.其他力学和脑脊液动力学因素:合并脑积水的脊柱裂患者,当脑积水加重时,大小便和双下肢功能往往也会下降;脊髓皮样囊肿和脊髓末端囊肿样膨出会因为脊髓内突然出现大量分泌物或囊液而迅速出现临床症状。女性青春期、孕期和中年后均可能因脂肪含量增加,体重增加以及负重增加等因素出现症状或者原有症状加重。

      儿童的脊髓神经根损伤以快速生长期及脂肪增加压迫及其附带损伤为主。这种损害常合并神经根的损害。在保留有完整形态的情况下,神经根的损害有机会在术后逐步恢复,所以相当一部分患儿术后症状改善、甚至完全恢复。一部分病变较轻的患者到成人时期才发病。这类患者出生时的栓系类型往往没有那么严重,虽然生后一直有神经元的丢失,但功能一直还在代偿范围之内,甚至于身高增加停止时仍未有症状。但随着栓系造成常年累月地慢性神经损伤,神经元丢失逐步增多,最终无法代偿。这种慢性损伤丢失的神经元是无法恢复的。所以,在术前临床症状类似的情况下,成人患者的短期预后较儿童差。

脊柱裂患者发病的力学和脑脊液动力学因素是研究脊柱裂患者日常注意事项的基础。

第四节  脊柱裂患者术后发病的力学和脑脊液动力学因素

       脊柱裂患者术后发病的因素很多。常见的因素包括术中损伤和术后的慢性损伤。术后慢性损伤的原因目前公认的主要原因是术后脊髓神经根粘连(再栓系)。

       粘连是每个手术之后的正常反应。试想,在没有脑脊液搏动的情况下脊髓和硬脊膜无论如何都会发生粘连的。只有当椎管足够大,脊髓有足够的结构固定不轻易贴于某一侧硬脊膜时,脊髓在脑脊液和脊髓本身血管的搏动的作用下会发生摆动,不给硬脊膜与其亲密接触并捕获粘连的机会。这是是脊柱裂患者术后病情能够长期稳定的基础。

       以下以脂肪瘤型脊髓栓系为例来阐述术中预防再粘连的力学和脑脊液动力学机理---降低Cord/Sac比值和增大硬膜囊内脊髓的自由度这两个举措减少再脊髓和硬脊膜之间的再黏连。为实现以上目的,脊髓的体积必须要显著地缩减。对于大而杂乱原发性脂肪瘤,这就意味着要将所有或大部分脂肪切除干净,从而得到薄而柔软的神经基板并重建成细长、圆润的脊髓管体。这样粗糙、粘性的脂肪瘤创面通过软膜和软膜之间的缝合被隐藏在管内,同时通过人工硬脊膜来扩大硬膜囊。

        脊髓神经根漂浮技术的实现需要满足几个条件:1.家长和医生的耐心。很多孩子需要等到一定年龄才可以达到满意的Cord/Sac比值;2.在精细操作和电生理监测技术下尽可能的切除脂肪瘤:婴儿肥时期尽量切除99%以上的脂肪瘤,过了婴儿肥时期的患者尽量切除95%以上的脂肪瘤。3.有所为,有所不为。尽可能基于蛛网膜外切除脂肪瘤。不破坏侧方和腹侧脊髓、神经根的支撑结构;4.造“房子”技术。利用特殊的缝合技巧以不可吸收缝线把不可吸收补片缝成一个宽大的囊作为脊髓和神经根的新家;5.对于椎管不够宽大的病例,不再复位局部的椎板和棘突,为建好的房子腾出空间;6. 术中保持脑脊液清亮,少用引起炎性反应的材料,清亮的脑脊液更有利于脊髓、神经根自由地活动; 7.术后任意体位,短期应用激素,足够的液体摄入,鼓励患者早期活动。

       并非每个患者术后都能达到脊髓神经根漂浮在脑脊液中。根据Dachling Pang的假设,再栓系由以下三个因素共同作用导致:高Cord/Sac比值、粗糙的神经板(脂肪瘤)表面、远端栓系未能完全松解。紊乱脂肪瘤患者或者其他不恰当的手术之后脊柱裂患者的症状可能会使症状加重速度变快。其力学和脑脊液动力学解释如下:手术后再粘连神经基板形成的瘢痕比没有手术过的脂肪瘤要更牢固地粘连到硬脊膜上。这种因瘢痕引起的再栓系患者,其脊髓、神经根受力因更加缺乏缓冲而遭受更大的损伤。

       圆锥位置在L4以下的患者常常需要扩大椎管修补。扩大椎管修补的技巧是利用腰椎前曲和去除后方的L4-S2的椎管和棘突并扩大硬脊膜囊,形成一个大的类似梭形的囊袋。我们通过术后长期随访发现L4-S2去骨后并未增加远期脊柱


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