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王杭州

副主任医师 副教授
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话题:《脊神经管畸形新认识科普版2019》 脊髓脂肪瘤手术时机探讨

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王杭州大夫

苏州大学附属儿童医院

神经外科

发表于:2020-03-01

1楼

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脊髓脂肪瘤是神经管畸形中比较复杂的一种类型,其手术效果与其组织胚胎学、手术时机、手术方法以及患者的日常注意事项密切相关。时至今日,学者对于脂肪瘤型脊神经管畸形手术与否,手术时机及手术方法的争议较大。手术方法在第四章中已经有详细介绍。本章节重点脊髓脂肪瘤的手术时机问题。苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州

第一节   脊髓脂肪瘤病因和术前评估

一.病因与孕期注意事项

脊髓脂肪瘤致病原因是多因素的,包括基因、代谢、环境、营养等方面 。常见致病因素包括:1.孕期叶酸缺乏;2.孕早期高热;3.母孕期服用药物,如抗癫痫药;4.孕前和孕期肥胖、高血糖;5.吸烟/被动吸烟 ;6.遗传因素;7.环境污染物中暴露等。         

叶酸有一定预防神经管畸形作用,应该在怀孕前2-3个月服用叶酸片。个别女性有叶酸吸收障碍或者叶酸抵抗,在正规服用叶酸的情况下也有可能叶酸缺乏。

目前产前检查中胎儿超声和磁共振并不能完全检出此类疾病。一味苛求产前检出率有可能造成正常或轻微病变的胎儿误引产。

总之,脊髓脂肪瘤的病因是多因素的,部分原因还是未知的,所以此类疾病还是不能完全预防的疾病。提高脊髓脂肪瘤患者的诊治水平仍然具有非常高的现实意义。

二.辅助检查

1.脊柱核磁共振是脊髓脂肪瘤最有效和最主要的检查方法。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,有经验的医生甚至能通过磁共振判断患者脊髓脂肪瘤的类型、神经发育情况、神经储备情况以及预测发病时间。磁共振显示脊髓前方或侧方仍有脑脊液信号是婴幼儿期脊髓脂肪瘤患儿未发病和短期内不会发病的重要评估因素。膨出型脊髓脂肪瘤患者还需要头部核磁共振检查了解脑积水和小脑扁桃体下疝情况。

为了避免短期内不会发病的患儿被过早的手术,我们提出了脊髓脂肪瘤患儿的婴儿肥概念。它是指婴儿出生后2个月到周岁之前孩子容易出现一种特殊的脂肪蓄积。虽然这一时期的宝宝显得很可爱。椎管脂肪瘤在此期间也会快速增大。大部分孩子出生10个月以后,随着活动量加大,婴儿肥情况会逐步消失。

婴儿肥这本来是一种正常的生理现象,但对于巨大椎管内脂肪瘤型的栓系婴儿,此时期容易出现症状。磁共振的动态复查显得尤为重要。出生后不久发现的巨大椎管内脂肪瘤的病例,即使没有症状,也应该密切随访。需要提前手术干预的情况包括以椎管内“长满”,即脊髓前方脑脊液信号消失为标准,B超检查脊髓摆动接近消失也是非常有效的指标。近端的脊髓中央管扩张具有参考价值。巨大脊髓脂肪瘤病人手术效果不一定都差。圆锥位置高,椎管已经被脂肪瘤撑的宽大,神经板偏转不明显的病例术中仍然可以做到脂肪瘤的次全切除。预后通常较好。

为了评估术后新形成的硬膜囊内重建神经基板的“宽松度”或自由度,我们推荐Dachling Pang提出的脊髓-硬脊膜囊比值(Cord/Sac 比值)的概念。Cord/Sac 比值定义为:重建节段脊髓最厚部分的术后轴向MRI上脊髓直径与硬脊膜囊直径之间的比值。这些比值中最宽松的一组被归类为低(低于30%),中等宽松的一组被归类为中(介于30%和50%之间),最拥挤的一组被归类为高(高于50%)。比值越低,脊髓、神经根术后再粘连的机会越低。

2.对于合并脊髓纵裂畸形或脊柱侧弯的脊髓脂肪瘤患者推荐做CT检查及三维CT脊柱重建。对于一般儿童脊髓脂肪瘤患者,CT并非必须检查。

3.B超

对年龄<1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。B检查还可以检查残余尿,了解膀胱功能,估计是否合并膀胱输尿管返流及程度。

4.神经电生理检查

可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。

5.X线平片

由于MRI已成为本病的主要诊断方法,X线平片和椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否有髋脱位、脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

6.尿流动力学检查:

常规尿流动力学检查包括膀胱内压测定和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。 影像尿动力学检查可以在行尿动力检查的同时观察膀胱、尿道在储尿和排尿阶段的形态,判断有无膀胱输尿管反流,评估肾盂输尿管积水的程度。影像尿动力学检查对于评估神经源性膀胱的下尿路功能,制定干预措施和长期随访具有重要的作用。影像尿流动力学检查在国内并未普及。其主要原因是影像尿流动力学检查设备要求高,需要专门人才,开展单位少。

三.分型

组织胚胎学分型是目前国际上比较通行的脊髓脂肪瘤分型方法。1978年Chapman在文献中首次把椎管脂肪瘤主要分为背侧型、尾侧型和过渡型三型。2009年Dachling Pang 在Chapman分型方法的基础上,加入人紊乱脂肪瘤这一亚型。膨出型脊髓脂肪瘤是指一部分远端的圆锥延伸至椎管外腔并附着在囊壁上,其基本结构为过渡型或背侧脂肪瘤。 膨出型脊髓脂肪瘤合并脑积水和小脑扁桃体下疝的几率较大。

终丝型和尾侧脂肪瘤型脊髓脂肪瘤手术较为简单,预后较好被称为简单脊髓脂肪瘤。背侧型、过渡型、紊乱型脊髓脂肪瘤手术较为复杂,故被称为复杂脊髓脂肪瘤。

 第二节 脊髓脂肪瘤的治疗时机探讨

2004年,Kulkarni等人在Necker-Enfants发表了一项对大量未经治疗的脂肪瘤患儿的前瞻性研究,其结果显示无症状的脂肪瘤有43%的10年恶化概率。2012年,一项类似研究发表在伦敦的期刊上,显示未经治疗的无症状脂肪瘤10年恶化率为40%。以上数据表面脊髓脂肪瘤保守治疗有着很高的远期恶化率。以上研究表明,如果不手术,病人越来越有机会逐步加重。因此,手术治疗成为大部分患者的选项。

一.手术时机

手术时机应根据患者的年龄,脊髓脂肪瘤的分型和症状综合评估。磁共振是脊髓脂肪患者手术时机评估的基石。磁共振显示2岁以下患者病变部位脊髓前方和椎体后方存在脑脊液信号是患者短期内不出现症状的有力保障。

未手术、未出现症状的患者推荐预防性手术。终丝脂肪瘤型栓系患者很少在2岁之前发病,且具有天然低的Cord/Sac 比值。结合患者对麻醉的耐受程度,我们推荐6个月到2岁之间手术。无症状的尾部型、背侧型、过渡型脊髓脂肪瘤可以考虑6个月到2岁之间手术。当患者会坐立以后,腰椎前曲会增加,有利于在硬脊膜扩大成形后获得更大的囊,且婴儿在10个月左右活动量增加,脂肪瘤生长逐步稳定,我们猜测此时可能是手术的最佳时机。超过2岁的患者尽早手术。

对于未手术过、已经出现症状的脊髓脂肪瘤患者,推荐尽早手术治疗。

紊乱型脊髓脂肪瘤是否能通过预防性手术受益目前还未形成统一意见。不同学者根据个人理解和患者商量是否实行预防性手术。

膨出型脊髓脂肪瘤由于脊髓受到脑脊液搏动导致的囊壁牵拉,手术时机应适当提前,推荐3-6个月大手术。如果患者合并严重的脑积水,应在脊柱手术之前行脑室腹腔分流手术。

再次手术复杂,手术效果不确切,应慎重。如下两种情况可以考虑再手术:a.如果现有的cord/sac比值不满意,但很有机会在术中降低这个比值,可以考虑手术;b.患者因栓系引起的腰腿痛严重影响生活质量,可以尝试手术松解。如果患者有再次手术机会,推荐尽早手术。

对于患者双下肢已丧失行走能力和或严重的神经源性膀胱患者,因手术效果差,应慎重,我们更推荐康复训练、泌尿系管控和对症治疗。

术后磁共振显示椎管内广泛粘连或者神经根表面形成瘢痕性包裹为手术禁忌证,患者再次手术后症状往往加重。

.手术方法

终丝型脊髓脂肪瘤可以通过单侧椎间隙微创手术,尾部脂肪瘤型栓系患者如果具有天然低的Cord/Sac比值可以从远端离断脂肪瘤。此类手术的要点是脊髓神经根的鉴别和保护,并确保脊髓脂肪瘤离断的头侧断端弹回到硬膜未被打开的节段。

对于复杂脊髓脂肪瘤,应该通过降低Cord/Sac比值和增大硬膜囊内脊髓的自由度这两个举措减少脊髓和硬脊膜之间的再黏连。为实现以上目的,脊髓的体积必须要显著地缩减。对于大而杂乱原发性脂肪瘤,这就意味着要将所有或大部分脂肪切除干净,从而得到薄而柔软的神经基板并重建成细长、圆润的脊髓管体(推荐使用8-0prolene线,线结包埋在软膜下)。这样,粗糙、粘性的脂肪瘤创面通过软膜和软膜之间的缝合被隐藏在管内,同时通过人工硬脊膜来扩大硬膜囊。硬膜缝合应保证水密性,以免影响硬膜成形效果。大的远离神经基板的脂肪瘤可以用剪刀或超声吸引器(CUSA)去除,靠近神经基板的脂肪瘤推荐使用显微剪刀切除。

对于选择手术的紊乱型脊髓脂肪瘤患者,我们推荐通过保留腹侧脂肪瘤减少术后腹侧粘连。

我们建议所有类型的脊髓脂肪瘤手术中均使用神经电生理监测设备。

术后卧床2-3天,如果没有脑脊液漏,患者可以下床活动。

.手术结果和术后并发症

手术时机和手术方法是决定脊髓脂肪瘤预后的重要因素。简单脊髓脂肪瘤手术效果较好。复杂脊髓脂肪瘤的全/近全切除和神经板的完全重建比脂肪瘤部分切除拥有更好的长期无进展生存率。从长期疗效来看,不彻底手术后果可能比不做手术的要更为惨重。 

.随访和日常注意事项

推荐脊柱裂多学科诊疗模式,注重患者泌尿系和神经源性马蹄内翻足方面评估和治疗,降低致残率和致死率。

脊髓脂肪瘤出现的大小便和神经系统脊髓脂肪瘤患者终生需要注意的问题是如何减慢神经储备的损耗速度。

日常生活中患者应尽量避免下列姿势:盘腿而坐或采取瑜伽坐姿;在水池或洗浴盆前弯腰;在腰部高度抱小孩或是拎重物;在站立位时手持物体而引起背部、腿部疼痛;整夜以仰卧位姿势睡觉;夫妻生活时女性患者处于仰卧位;坐时有驼背;在崎岖不平的路上开车或是骑车()马直至背部疼痛加重;走路、跑步或是骑车(马)太长时间以致背部或是腿部不适;深度弯腰、弯腰触脚高抬腿,尽管这些运动主要运用到了髋关节和胸部脊椎的屈曲功能。对于那些出现了低头曲颈触电样征的患者应该被告知避免过度屈曲他们的脖子和头部。

无论手术与否,坚持下肢按摩对缓解病情是有帮助的。

 


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