淋巴细胞白血病

淋巴细胞白血病是一种血液肿瘤病，病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。按病程的缓急及白血病细胞的分化程度可分为以下两种：

• 急性淋巴细胞白血病（ALL）
  起源于骨髓中的白细胞，由幼稚淋巴细胞（一种未成熟的淋巴细胞）发展而来。

  典型表现为发热、进行性贫血、出血、骨关节痛。

  常见于儿童。

• 慢性淋巴细胞白血病（CLL）
  一种淋巴细胞发生细胞形态和数量异常改变的肿瘤性疾病。

  典型症状是疲倦、乏力。

  多见于中老年人群。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 物理因素：电离辐射能诱导白血病。
• 化学因素：凡能引起骨髓不良增生的化学物质都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物对造血组织有抑制作用，可引起白血病。
• 遗传因素：有的遗传疾病、免疫缺陷征患者易发生白血病。
• 病毒因素：某些病毒确定与淋巴细胞白血病有关，例如人类嗜 T 细胞病毒（HTLV）和 EB 病毒（EBV）。

高危人群

下述人群更容易患淋巴细胞白血病，需加以注意：

• 年龄：老年人容易发生慢性淋巴细胞白血病。
• 性别：虽然男女均可发病，但本病更多见于男性患者。
• 疾病：具有淋巴细胞白血病，或淋巴系统癌症家族史的人群，出现本病的可能大于普通人群。
• 先天性疾病：如唐氏综合征，会导致发生本病的风险增加。
• 使用某些化疗药物：如氮芥、甲基苄肼和苯丁酸氮芥，尤其是与放疗联合应用时，风险更高。

急性淋巴细胞白血病的典型表现为发热、进行性贫血、出血、骨关节痛。随病情进展，还会出现颅内出血、消化道大出血、呼吸困难，严重者甚至死亡。

慢性淋巴细胞白血病最常见的症状是疲倦、乏力、淋巴结肿大、肝脾肿大。随病情进展，还会出现消瘦、盗汗、贫血、反复感染等，严重者甚至会发展成淋巴瘤、免疫系统疾病。

典型症状

急性淋巴细胞白血病

• 发热：多为 39.1~40 摄氏度的高热。一天之内体温波动较大（超过 1 摄氏度）。体温上升期可出现怕冷、口唇苍白、全身哆嗦等表现。
• 进行性贫血：常感觉疲乏、困倦，眼结膜和甲床的颜色苍白。
• 出血：常是非外伤情况下的自发性出血，可反复发作。以胃肠道出血常见，可出现便血（大便呈黑色）等，也可有鼻出血、齿龈出血、血尿（尿液外观呈洗肉水样或含有血凝块）和皮肤黏膜瘀斑（皮肤红色的瘀点，融合成片）。
• 骨关节痛：常感觉骨关节疼痛，尤其是四肢骨关节，疼痛尤为明显。

慢性淋巴细胞白血病

• 疲倦、乏力：常感觉身体疲乏、没有力气。

• 淋巴结肿大：以颈部、锁骨上淋巴结肿大最为常见，肿大的淋巴结比较硬，没有压痛，可以移动。

• 肝脾肿大：正常情况下，人在右侧肋下是不能摸到肝脏的。

  慢性淋巴细胞白血病患者平静呼吸时，可在距右侧肋下 1.5 厘米或超过 1.5 厘米处摸到肝脏；仰卧位或侧卧位时，可在左侧肋骨下缘摸到脾脏的边缘（脾脏摸起来比较硬）。

并发症

急性淋巴细胞白血病

• 严重感染
• 颅内出血
• 消化道出血
• 呼吸困难

慢性淋巴细胞白血病

• 感染
• 淋巴瘤
• 自身免疫性溶血性贫血
• 免疫性血小板减少性紫癜

本病病因未明，也没有特别的预防方法，高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生淋巴细胞白血病的风险有所帮助：

• 淋巴细胞白血病的高危人群，应定期进行体检，以便早期发现肿瘤，早期治疗。
• 避免接触有害化学物质及辐射。
• 避免过度装修，减少室内环境污染。
• 做好优生优育，注意先天性及遗传疾病的筛查。
• 接受放疗、化疗者，应注意疾病随访，如有病情变化，及时就医。

本病主要依靠病史问诊、症状表现、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓穿刺等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血常规：查看血中白细胞数量、血小板数量、红细胞数量、血红蛋白含量是否出现异常，为判断是否为淋巴细胞白血病提供依据。
• 外周血涂片：观察血液内细胞的形态特征，检查血液中是否存在白血病细胞等。
• 血培养：查看血液中是否存在不明病原微生物，为判断是否感染提供依据。
• 胸部 X 线：有助于观察是否发生肺部感染。
• CT 扫描：可以显示淋巴细胞白血病是否已经导致脾脏、肝脏、淋巴结肿大。
• 超声：可以观察淋巴结、肝脏、脾脏是否发生肿大。
• 骨髓穿刺：穿刺吸取骨髓液，观察骨髓中的细胞类型、形状和数量，对明确病因有重要参考价值。
• 细胞遗传学和基因检测：通过鉴别血液或骨髓样本中细胞的细胞遗传学和基因变异情况，明确具体病变类型。有助于临床制定最为有效的治疗方案。

治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他治疗。造血干细胞移植，即骨髓移植，是目前治愈本病的唯一方式。

药物治疗

本病的主要治疗方法。

• 化疗
  目的：杀死肿瘤细胞。

  常用药：
  急性淋巴细胞白血病：6-巯基嘌呤、环磷酰胺、阿糖胞苷、柔红霉素或阿霉素、依托泊苷、甲氨蝶呤、替尼泊苷、长春新碱等。

  慢性淋巴细胞白血病：环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。

• 靶向药物治疗
  目的：针对癌细胞上的特定结构，攻击含有特殊染色体的细胞。

  常用药：达沙替尼、伊马替尼和尼洛替尼、帕纳替尼。

骨髓移植

骨髓移植，即造血干细胞移植，是目前治愈本病的唯一方式。

• 原理：干细胞是一类具有自我复制能力，以及能转变成正常血细胞的造血细胞。

  医生会在患者大剂量化疗结束后，进行干细胞移植，用供体捐献的干细胞替换患者严重受损的骨髓细胞。

  此类移植的干细胞将逐渐转变成新的健康血细胞，从而达到治疗白血病的目的。

• 风险：由于移植前后患者免疫功能低下，治疗后发生感染的可能性明显增加，同时可能存在排异、移植失败等不良反应及风险。

其他治疗

• 对症支持治疗
  目的：防治感染、改善贫血、控制及预防出血。

  常用方法：
  头孢曲松、阿奇霉素以抗感染

  输血以改善贫血

  输注血小板以预防出血

• 放疗
  适应证：
  急性淋巴细胞白血病：
  已经扩散至脑部、脊髓、骨骼的急性淋巴细胞白血病。

  进行干细胞移植前，有时也会用到大剂量放疗。

  慢性淋巴细胞白血病：适用于淋巴结过度肿大者。

• 免疫细胞基因疗法
  美国食品和药物管理局（FDA）已经批准了一种称为 CAR-T 的免疫细胞基因疗法，可以识别并杀死癌细胞。

• 饮食要富有营养，多样化，以满足食欲和营养需要。
• 蔬菜水果必须洗干净，进食中间部位，减少腹痛及腹泻现象。
• 多吃高热量、高蛋白、富含维生素、低脂肪、易吸收、无刺激性的食物。如鱼类、家禽、鸡蛋、豆类、豌豆、大豆和瘦肉，复合碳水化合物（如全谷物、蔬菜和豆类）等。
• 少吃海鲜和甜食类食物，如鲍鱼、螃蟹、虾、海鱼、糖果、奶油蛋糕、八宝饭等。
• 不吃油炸、辛辣类食物，如辣椒、生姜及饮浓茶、浓咖啡，吃烧烤等。

• 日常活动需小心、缓慢，避免磕碰与碰触坚硬物品划伤皮肤，引起血流不止。

• 推荐使用软毛牙刷，以免损伤牙龈。

• 室内温湿度应适宜，光线充足，空气流通，避免潮湿和保持清洁卫生。

• 保持床单、内衣裤清洁干燥；盖过的被褥常拆洗。

• 勤洗手，推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液。

• 注意保暖，预防感冒，避免接触传染源，防止感染。

• 定期复查，如发现异常，及时就诊。若 3 个月未复查者，应于治疗后 1 年内任意一次就诊时复查。

• 运动
  肿瘤早期患者：可遵医嘱进行适当的户外运动，在增强机体抵抗力的同时，还可以缓解疾病带来的压力。运动强度应适当，避免过度劳累。

  肿瘤晚期患者：以卧床休息为主，可在家属的陪伴下进行室内活动；长期卧床者，家属要经常帮助按摩活动肌肉，防止肌肉的萎缩和下肢静脉血栓的形成。

• 急性淋巴细胞白血病（ALL）
  若不经特殊治疗，平均生存期仅 3 个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。

  经过现代治疗，大部分病人能够获得长期无病生存甚至治愈。儿童治愈率为 80%，成年人治愈率为 30% ~ 50%。

• 慢性淋巴细胞白血病（CLL）
  从终身无需治疗到疾病短期快速进展，病程长短不一，平均存活时间为 5 ~ 20 年。