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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述贲门失弛缓症(achalasia of cardia)系指食管神经肌肉运动功能障碍，而食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。本病曾名为贲门痉挛（cardiospasm）、巨大食管(megaesophagus)、食管失蠕动(aperistalsis of esophagus)、chagas病等。本病并非罕见，多见于20～40岁。属祖国医学梅核气范畴。该疾病的病因：病因迄今不明。一般认为，该疾病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g，明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。二、临床表现1.症状和体征⑴咽下困难：无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。⑵疼痛：占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。⑶食物反流：发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。⑷体重减轻：体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。⑸出血和贫血：患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。⑹其他症状：由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。2.并发症⑴吸人性呼吸道感染：食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。⑵食管本身的并发症：本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%～20%。⑶贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌，发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。三、医技检查1.钡餐检查：钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、黏膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩。可与疤痕狭窄和食管癌相区别。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。2.胸部平片：该疾病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。3.内镜检查：食管镜检查可确定诊断，排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤。贲门痉挛病人可查到食管腔扩大，内有食物潴留，黏膜水肿炎变。食管下端由于持续痉挛而管腔狭小，但黏膜完整，无疤痕组织或肿瘤。四、诊断依据1.间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。进液体食物比固体食物困难。有反食，为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。营养状态尚可，无恶病质。2.钡餐检查：轻者食管中段轻度扩张，重者全段明显扩张、延长及扭曲。钡剂潴留明显，可见气钡或液钡平面。立位时钡剂可藉重力缓慢进入胃内，食管出现非蠕动收缩或第三收缩波或无蠕动波。扩张的食管下段可见管腔呈环形狭窄，黏膜光滑，黏膜下无浸润。贲门、胃底无恶性病变。3.食管内窥镜检查：见体部明显扩张，下段可见数个环形收缩，其内有未消化食物存留。食管黏膜正常或轻微充血。慢性重症患者经活检可发现真菌感染炎症。4.食管压力测定：下食管括约肌静止压升高，高压段长度增加。吞咽时括约肌不松弛，食管体部无正常蠕动收缩波，仅有低波幅或重复收缩波。食管压力测定对钡餐检查、食管镜检查不能作出诊断者，可帮助确诊。具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。五、容易误诊的疾病1.心绞痛：多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。2.食管神经官能症(如癔球症)：大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。3.食管癌、贲门癌：癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。贲门失弛缓症典型的X线表现为食管下端呈鸟嘴状狭窄。但贲门癌特别是缩窄型型癌亦可使食管下端呈鸟嘴状狭窄，钡剂通过困难，与贲门失弛缓症难以鉴别。值得注意的是，贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌，发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。故对于高龄，病程较短，症状不典型的病例，诊断贲门失弛缓症需慎重，对于已确诊多年的贲门失弛缓症患者也应警惕癌变的可能。4.与原发性与继发性的贲门失弛缓症相区分：贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症(p seudoachalasia)，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、江胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。六、治疗原则1.药物疗法：对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶（nifedipine）等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。2.食管下段扩张术：于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水，钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，2/3病人疗效良好，但需重复进行扩张术。少数病人尚有併发食管穿孔的危险。目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例。3.手术治疗：治疗贲门痉挛曾经采用过多种手术方法，如1910年We-ndel在贲门部作全层纵切口，再横向缝合，使管腔变大。1912年Heyrovsky作食管下段侧壁与胃底对侧吻合术。1916年Grndahl在下段食管、贲门与胃底部前壁作马蹄形切开，然合吻合切口前后壁，在下段食管与胃底之间形成长的纵向新通道。这些手术都能有效地解除贲门梗阻，术后食物可通畅地自食管进入胃内。但因改变了贲门区的解剖关系，毁坏了食管下段括约肌机制，胃酸极易返流入食管，术后严重消化性食管炎和溃疡的併发率极高，因此这一类手术已被废弃。近年来治疗贲门痉挛效果好，併发病少的外科手术是1913年Heller倡用的贲门黏膜外肌层纵向切开术。最初Heller术是两侧食管和贲门区分别作肌层纵切开，1918年以来经过改进，仅需切开一侧食管贲门区肌层。左侧侧后部胸切口经第7肋间或切除第7肋骨进胸，切开纵隔胸膜，游离远段食管，不切开食管裂孔并注意保护迷走神经，向上提拉下段食管和贲门，在食管壁左侧前外部纵向切开食管壁肌层，深达黏膜，但不切开黏膜层。切口下端越过胃食管交界处，胃壁肌层仅需切开数毫米至1cm，切口上端应延伸到食管壁扩大肥厚段的上方，切口长度视病变情况而异，一般约长5～10cm。全部切断食管壁肌层纵行和环状肌纤维后，细心在肌层与黏膜之间游离肌纤维，其宽度约为食管周长之半，以防止后肌纤维切端之间形成疤痕组织，游离肌纤维后黏膜即自肌层切口膨出，缝合纵隔胸膜。七、预防少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。2019年04月29日2547
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青海涛副主任医师 南方医科大学南方医院 消化内科 贲门失驰缓症临床概况食管贲门失弛缓症是一种罕见的良性食管动力疾病（1/100000），由于神经损伤引起的食管下括约肌（LES）松弛受损及食管体部蠕动不良导致食道中的食物滞留，导致食管扩张和严重的夜间呕吐。并发症包括慢性食物误吸引起的肺部并发症和食道癌。因此，早期发现和治疗对于预防这些并发症至关重要。贲门失驰缓症早期诊断较困难然而食管贲门失弛缓症的早期诊断可能非常困难，没有大多数典型的发现，如食管扩张和食道中的大量食物残留。 由于贲门失弛缓症通常发生在相对年轻的女性中，这些患者有时被误诊为包括神经性厌食症在内的心理障碍，而没有经过适当的医学评估和检查。 此外，即使是适当的检查也可能无法检测到食管贲门失弛缓症。 很少有报道关注贲门失弛缓症的内镜诊断。有报道56例患者中有17例被诊断为食道贲门失弛缓症超过10年。一些患者即使在多次内镜检查后也未被正确诊断。实际上，在贲门失弛缓症的特征指标中列出了内窥镜特征，包括扭曲扩张的食管或大量的食物残余。这些发现作为其放射学表现是可见的，并且通常随着病情的进展而发生。另一方面，早期贲门失弛缓症患者不一定具有这种典型的宏观特征。尽管确诊贲门失驰缓而言食管测压是简单可靠的疾病指标。但是当患者意识到他们的吞咽困难状态时，他们联系的第一位专家通常是胃肠病学医师或内镜医师。因此，相关医师有必要掌握内镜下早期诊断贲门失驰缓。作者今年3月确诊了两位贲门失驰缓的病人并成功为他们做了POEM解决了吃饭问题。这2位病人曾在外院及本院多次就诊，按照胃炎、胃食管反流治疗近1年方得以确诊。贲门失驰缓症典型的内镜特征日本食管贲门失弛缓症的指南日本食道疾病学会于2012年发表的食管失弛症的描述性规则描述了贲门失弛缓症的内窥镜检查结果如下。1; 食管腔扩张（图1-a），2; 异常液体和/或食物中的食物滞留（图1-b），3; 粘膜表面增厚和发白变化（图1-c），4; 食管- 胃连接的功能性狭窄（图1-d）和5; 食管体异常收缩（图1-e）。早期贲门失驰缓症内镜特征细条纹图案，PSP在常规白光内窥镜观察后，将靛果胭脂喷洒在整个食道的粘膜表面上，以评估纵向浅表皱纹的存在，形成“细条纹图案”（图2.a-d）。细条纹图案（PSP）。 （a）在粘膜表面观察到微小的表面皱纹。 （b）靛胭脂喷撒使表面结构更清晰。 （c）靛胭脂喷洒后的放大观察。 在每条纵向线之间观察到轻微间隙。 （d）放大倍数的NBI图像。 通过放大染色内镜检查观察到的间隙也通过NBI放大倍数鉴定。 每个表面微血管在条纹之间的间隙处基本上是透明的。贲门失驰缓POEM手术之前和之后3个月PSP变化。 （a）POEM之前的常规白光观察。 在粘膜表面上观察到微小的白色条纹。 （b）喷洒靛胭脂的白光内镜。 靛胭脂强调粘膜模式。 （c）POEM后3个月的常规白光观察。 微小的条纹几乎消失了。 （d）POEM后3个月的染色内镜检查图像。 条纹减少了。结语食管浅表纵向PSP作为识别需要通过食管和测压进一步评估食管贲门失弛缓症的患者的可能指标。编译自：New Endoscopic Indicator of Esophageal Achalasia: “Pinstripe Pattern”PLOS ONE | DOI:10.1371/journal.pone.0101833作者简介青海涛南方医科大学南方医院消化内科 副主任医师日本京都医科大学、NTT关东病院、千叶癌中心访问学者擅长：内镜微创手术（ESD/EFR/STER/POEM）门诊时间：周二、三下午，预约电话020-61641888欢迎搜索或扫码关注我的公众号：南方医院消化科青海涛大夫声明：本公众号原创文章如需转载，请务必联系本人2019年04月14日2880
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青海涛副主任医师 南方医科大学南方医院 消化内科 贲门失弛缓症的临床表现为进行性吞咽困难、夜间主要返流、食物吸入性消化不良和体重减轻。然而，在疾病的早期阶段，其特征可能与胃食管反流病相似，包括典型的进食后胸骨后胸痛和反酸。由于疾病初期的非特异性症状，往往难以早期诊断，导致多出现晚期疾病特点及其相关并发症，如营养不良、吸入性支气管肺炎和食道癌。贲门失弛缓症相关的食管鳞癌的流行病学特点食管癌是贲门失弛缓症的罕见并发症，在一些研究中，其范围为0.4％至9.2％.贲门失弛缓症与食管癌的关系于1872年首次报道.此后，有几例关于这一主题的报告和研究，信息有限但有用。贲门失弛缓症中合并食管鳞癌风险既往报道存在相当大的差异，一些作者报道食管癌的发病率比年龄和性别匹配的对照人群高50倍.食管鳞癌通常发生在贲门失弛缓症的诊断后10-15年或贲门失弛缓症症状发作后20-25年。肿瘤通常出现在广泛扩张的食管中，当检测到时，肿瘤较大且处于晚期。在1992年进行的一项前瞻性研究中，评估了球囊扩张术治疗贲门失弛缓症患者的食管鳞癌发生率，估计食管鳞癌的风险是对照人群的33倍.在该研究中，从吞咽困难发作至癌症诊断的平均间隔时间为17年，从诊断为贲门失弛缓症到诊断为食管鳞癌为5.7年。在一个较好的研究队列中，Leeuwenburgh等对448例患者进行了中位随访时间为9.6年（范围：0.1-32）的研究，发现3.3％的患者发生食管鳞癌，年发病率为0.34（95％CI：0.20-0.56）。食管癌的相对危险率为28。在最近对40项研究（11,978名患者）进行的荟萃分析中，Tustumi等描述了每1,00,000患者鳞状细胞癌的发病率312.4例/年。食管贲门失弛缓症患者中食管贲门癌的患病率为26例，每1000例患者中，鳞状细胞癌的绝对风险增加，每1,00,000例患者中有308.1例。考虑到仅来自南美洲国家的恰加斯病流行的群组，每1000例贲门失弛缓症患者中癌症的患病率为56例。在世界其他地区，每1000例贲门失弛缓症患者中癌症的患病率为26例，患病率为3.35（95％CI：2.1-5.34;P<0.01）。来自该荟萃分析的其他有趣数据表明，与贲门失弛缓症无关的食管鳞癌发生的情况相反，大多数贲门失弛缓症相关的食管鳞癌病例存在于出现在食管下三分之一处(42%)，其次是食管中三分之一处(49%)和食管上三分之一处(17%);P=0.0013)。此外此外，合并的数据显示，癌症诊断后的平均生存率为12.7个月，只有4.54%的患者存活时间超过5年。贲门失弛缓症相关的食管鳞癌发病机制多发病理生理机制与贲门失弛缓症患者的食管鳞癌发展有关。一种假设是食物潴留促进乳酸生成和发酵，因为细菌过度生长，停留在食道的远端部分，导致缓慢和持续的慢性炎症，损害食道粘膜，并易于发生异常增生.此外，受损的食道粘膜易于暴露于食物致癌物，例如亚硝胺，酒精和烟草。在未治疗的贲门失弛缓症患者中，24小时pH研究追踪显示出现了缓慢的反流消除或长时间的酸暴露而没有酸消除。慢性食管消除胃酸反流的可能原因可能是继发于食管蠕动减弱或残留食物发酵引起的.胃酸反流清除不良也可引起病变。Chino等对6例贲门失弛缓症合并食管鳞癌患者进行了一项研究，对食管样本进行了组织学定位。他们报道了鳞状上皮的明显异型增生和多个病灶的增生性改变。食管鳞癌分化良好，低度异型性，与异型增生密切相关。p53，p21，p16和表皮生长因子受体的免疫组织化学染色表明异型增生的上皮细胞是增生和原位癌之间的边缘病变。这些发现意味着食管潴留导致慢性增生，最终转变为食管恶性上皮细胞，与异型增生-癌序列相关。关于p53，除了在贲门失弛缓症的食管鳞癌中过度表达外，还存在抑制突变。有时高级别鳞状上皮不典型增生或浅表浸润性鳞状细胞癌是在贲门失弛缓症患者中偶然发现的.与贲门失弛缓症相关的食管鳞癌中描述的其他遗传异常包括可能与由锥虫病引起的晚期巨食管相关的突变。报道了FHIT基因第7外显子88密码子的沉默突变和TP53基因第6外显子的突变，以及该基因第5和第7外显子的突变。第7、11和17号染色体的非整倍体可能与食管鳞癌的风险增加有关。有趣的是，特发性贲门失弛缓症与非失弛缓症相关的食管鳞癌一样，是一种与低社会经济水平和贫困有关的疾病。据推测，这些情况易导致营养不良、维生素缺乏和可能与贲门失弛缓症(如HSV-1andEpstein–Barr)以及食管鳞癌(HPV)相关的感染关联。如上所述，虽然大多数贲门失弛缓症相关食管癌为食管鳞癌，但也有发生腺癌合并Barrett食管的病例。这些病例中的大多数是由于一旦失弛缓症得到解决，食管粘膜对酸的暴露没有得到适当的控制(通过抑制胃酸药或甚至手术)，患者仍然长期暴露在酸中，从而诱发Barrett食管。贲门失弛缓症相关的食管癌的监控荷兰的一项研究发现，331名失弛缓症患者中，8.4%的人曾接受过球囊扩张治疗，但在长达25年的时间里，他们患上了巴雷特食管。巴雷特食管的年发病率为1.00%(95%CI:0.62-1.37)，如果存在食管裂孔疝，巴雷特食管的危险比为8.04。一旦确定了食管鳞癌/食管腺癌与贲门失弛缓症之间的“风险和联系”，就应该考虑采取防止这些肿瘤发展的策略。虽然作为贲门失弛缓症患者常规监测食管癌的做法存在争议，但治疗贲门失弛缓症患者的临床医生应该敏锐地意识到早期发现癌症的关联。然而，目前的指南建议存在争议，目前的指南建议是有争议的。一些人表示，这些数据不足以支持对贲门失弛缓症患者进行常规内镜监测。但其他人建议，如果这种疾病存在超过10-15年，则每3年进行一次监测。反对贲门失弛缓症患者进行监测的理由之一是缺乏关于这些项目的成本效益的研究，因为癌症的发病率很低。来自瑞典的一项大规模人口研究显示，第一年后的年度监测将需要406名男子和2220名妇女进行内镜检查，才能发现1例食管鳞癌。还有其他技术上的限制，挑战着对贲门失弛缓性食管的适当筛查，例如整个食管处于危险之中。如果我们考虑到粘膜上经常覆盖着食物残渣并且有鹅卵石样的外观，一个完整的检查几乎是不可能的，随机活检可能不具有代表性。此外，对失弛缓症患者食管鳞癌的大多数监测和筛查研究都是用传统的白光内镜进行的，因此有必要评估新技术的实用性，如彩色内镜、窄带成像和共焦显微镜。在结合利弊时，定义高风险患者并制定量身定制的监测计划似乎很有用。例如，如果患者除贲门失弛缓症外还有其他食管鳞癌危险因素，如男性，年龄>60岁，吸烟和酗酒，那么与没有这些危险因素的患者相比，可能需要提前进行晚期监测。尽管贲门失弛缓症的手术治疗取得了成功，但食管鳞癌/食管腺癌的风险仍然存在，这就提出了一个问题，即因贲门失弛缓症而手术的患者是否应该仍在进行监测。在一项对32名患者的前瞻性随访研究中，Ota等人发现有6名患者(18%)在接受监测的情况下患上了食管癌。每年进行一次随访内镜检查，术后癌症的平均随访时间为14.3年（范围：5-40年）。因此，有人提出尽管贲门失弛缓症的手术通常会改善传代症状，但仍有部分病例出现食管癌，且多年后发生肿瘤的数量不容忽视。因此，需要长期内窥镜随访以在早期检测恶性肿瘤。但是，如上所述，没有建议何时开始这种监控或应该进行多长时间的监控。关于预防贲门失弛缓相关性食管癌最后，一些预防策略正在研究中，以防止食管鳞癌(失弛缓症相关或非相关)使用的药物，如非甾体类抗炎药，硒，α-二氟甲基氯氨酸，和维生素a。水果和蔬菜的摄入被认为具有预防作用。胡萝卜素、维生素C和维生素E是具有保护作用的元素，它们很可与其他微量营养素结合使用。总结贲门失弛缓症(Achalasia)是一种食道特发性运动障碍，导致食道蠕动减弱和食道下括约肌松弛缺失，是食管鳞癌/食管腺癌发生的危险因素。多种机制与失弛缓症食管鳞癌的发生有关，包括细菌过度生长、食物停滞、基因改变和慢性炎症。关于失弛缓症患者EA的风险，大多数病例与Barrett食管有关，原因是无法控制的慢性酸反流。临床医生必须意识到这些相关性，以便制定预防和及时治疗失弛缓症患者发生肿瘤的计划。编译自：Achalasiaandesophagealcancer:risksandlinks,Clin Exp Gastroenterol.2018;11:309–3162019年04月12日2640
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青海涛副主任医师 南方医科大学南方医院 消化内科 患者为50余岁中年女性，罹患贲门失弛缓症20余年，存在明显吞咽困难，严重影响生活质量！既往曾行多次球囊扩张，8年前行贲门失弛缓Heller手术，效果均欠佳，数年来只能吃半流食。近1月来症状明显加重，进全流食均会呕吐。食管造影提示食管明显扩张扭曲，呈乙状结肠型，最宽处近6cm。入院后食管测压失败，测压管只能放置到食管中段，已无法伸入贲门处，胃镜检查提示食管明显扩张、扭曲变形，食管腔内可见大小约6cm大小的“食管石”异物存留，贲门紧闭，医生耗时1小时才将异物完全取出。经术前充分评估沟通，告知患者既往已行多次球囊扩张及外科Heller手术可能存在严重黏连等情况，经口内镜下食管括约肌切开术（peroral endoscopic myotomy, POEM）难度大；再次外科Heller手术也较困难、继续球囊扩张效果差。患者选择行POEM术，手术由南方医院消化科青海涛副主任医师主刀，克服食管腔明显扭曲、既往手术导致粘膜下层粘连、解剖层次异常等多重困难，耗时两小时顺利完成。术后5天出院，随访术后10余天现已进食半流食无明显吞咽困难、呕吐等不适。CT可见 食管腔明显扩大上消化道造影可见“鸟嘴征”健康小贴士贲门失弛缓症主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。以往贲门失弛缓症的治疗包括口服药物、内镜下注射药物、球囊扩张和支架治疗等方法，但不能最终解除食管下端括约肌梗阻，疗效不肯定，复发率较高；外科手术切开食管下端括约肌疗效确切，但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术费用也较高。POEM介绍POEM手术即 “经口内镜下食管括约肌切开术”。 POEM手术是2009年由日本专家发明2010年引入我国目前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选，病人无需开胸手术，全部手术过程均在无痛状态下通过胃镜进行操作，手术时间短、创伤小、患者第二天即可进食，POEM微创手术的开展，不仅大大克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性。2019年04月09日2999
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张先华主任医师 湖南省人民医院 儿童急诊综合科 贲门失弛缓症 贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病。在食道和胃相连接的部位，我们医学上叫贲门，这个地方正常吞食的时候会松弛，食物才能进到胃里面，但是这种孩子进食后这个地方却不能松弛，处于紧张状态，因此食物不能有效的从食道进入胃，导致临床上出现顽固性的呕吐和喂养吞咽困难；因为食道扩张，里面充满奶汁，所以很容易出现反流，反流物在食道存留过久，就会导致经呼吸道误吸入，引起明显的呼吸道症状，从而出现反复肺炎或者喘息发作。 这种疾病容易误诊，应该要由小儿消化专科医生诊疗，经详细的体格检查并进行上消化道钡餐检查之后可以发现，可以见到食管部分扩大、食物潴留、石广远的成鸟嘴样改变；小儿胃镜检查可以见到食管腔扩大内含大量的食物和液体、贲门口持续紧闭；也可以做食管测压或者放射性核素食管排空时间测定来辅助诊断；胸部平片的检查也是必须的，有时候可以看到扩张的时代内容物，也可以见到反流以后引起的吸入性肺炎改变。 治疗上除了一般治疗及插胃管改善营养状况外，主要是内镜下食管扩张疗法或者内镜下肌切开手术，治疗效果不佳者可选择外科手术治疗。 本文系张先华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月16日1950
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李修岭主任医师 河南省人民医院 消化内科 也许您曾听说有人得过一种怪病，吃饭总是不顺畅，经常配水吃，甚至吃下去的又得吐出来，特别是在紧张时，生气后，这种吞咽困难的症状就会更加明显。时间久了，还可能由于反复的呕吐患上肺病。这种病虽不常见，却需要到医院接受正规的诊疗，因为这种特征的吞咽困难很可能是贲门失弛缓造成的。由于这种疾病并不常见，所以通常并不能为人所知，这也就导致了很多贲门失弛缓患者难免延误病情，而对了解该病不仅能提前识别，也能为治疗方法的选择提供依据。为什么会得这种病？贲门失弛缓的具体病因仍不可知。但多认为是遗传和环境共同作用的结果，可谓“屋漏偏逢连阴雨”。要想了解这种疾病的发病过程，需先了解一个人体的重要结构——食管下括约肌。顾名思义，它位于食管下方，像单向阀门一样控制食管与胃连接处的开合。正因为它的存在，吃进的东西可以入胃，胃内的食物与胃酸、消化酶的混合物才不致反流损伤食管。人体有两种相互对抗的神经控制着这块肌肉的收缩和舒张。当各种原因单纯引起控制舒张的神经受损后，则会出现神经调控的失衡，表现为食管下括约肌的过度收缩，甚至痉挛。此时，吞下的食物就就不能顺利的进入胃里，只能暂居于食管中。因为是神经调节失衡引起，故这种吞咽困难在情绪激动、紧张时更明显，而可通过放松心情，转移注意力缓解。食物在食管内存留时间过长会引起呕吐。长此以往，不仅因吞咽困难引起营养不良，更会由于长期的呕吐，不同程度的误吸，引起肺部感染及其他并发症。诊断并不困难，重在排除其他疾病贲门失弛缓的诊断并不困难。典型的临床表现及特异性的检查提示，即可诊断贲门失弛缓。但检查目的不仅在于明确诊断和分型，更在于排除其他器质性疾病。对于长期存在的这症状典型的吞咽困难就需考虑本病。临床上诊断贲门失弛缓前需要首先通过影像学等检查排除包括肿瘤、瘢痕等其他原因引起吞咽困难的可能。影像学检查首推上消化道造影，虽存在射线暴露，但这种检查方法如给医生带上透视镜一般，不仅能明确有无明显肿瘤、瘢痕等其他引起吞咽困难原因，更能实时观察胸腔内食管下括约肌功能，而“鸟嘴征”、“鼠尾征”则是贲门失弛缓在上消化道造影时所表现出的典型影像学表现。对于考虑贲门失弛缓的患者而言，高分辨率食管测压（HRM）是一种相对特异的检查方法。它能实时监测食管各段的压力，并绘制成图，利于医生对于病情的分型及治疗方式的选择。治疗方法与时俱进贲门失弛缓的治疗方法完全可以用“与时俱进”去形容。从最早期的药物控制到简单的内镜下操作，再到外科手术，后又回归内镜下微创治疗。临床医生对于改进治疗效果，解除患者病痛的努力从未停止过。人们最早发现，应用硝苯地平和硝酸酯类药物能改善贲门失弛缓患者吞咽困难的症状，但由于其疗效并不明确，且不能阻止疾病的进展，目前已不再是医生首选。内镜下肉毒杆菌注射和内镜下球囊扩张是人们尝试的另一种思路。它们由内镜下操作完成，具有微创的优势。然而，注射肉毒杆菌虽可通过阻断优势神经的传导以达到改善症状的目的，但由于其疗效难以维持，且多次行内镜下注射肉毒杆菌由于会打乱原有的组织结构，后续内镜下治疗及手术的难度，故也淡出舞台。内镜下球囊扩张则是将球囊置于食管下括约肌处，通过物理扩张的办法，破坏环形肌群，达到治疗效果。而扩张程度不容易量化的弊端使这种操作的存在不可预测的食管穿孔的风险，且扩张后瘢痕形成的良性狭窄也促使医生寻求更为适用的方法。外科医生对于贲门失弛缓治疗的探索也从未停止。早在1913年Heller首先通过食管贲门部黏膜外肌层切开手术治疗贲门失弛缓症，这就是为后人所称道的“Heller术”。由于其疗效确切，Heller术一度成为治疗贲门失弛缓症的经典术式。后来人对于Heller术的改建日臻完善，目前的Heller术不仅可在腹腔镜下完成，更可联合胃底折叠术以减少术后反流和穿孔的发生。但较之以内镜下治疗，外科手术所造成的创伤仍是不能回避的弊端。那么，有没有疗效确切的内镜下治疗的方法呢？POEM术的问世给了这个问题一个肯定的答案。所谓POEM术，即经口内镜下环形肌切开术，它利用内镜视野，通过建立粘膜下隧道，将痉挛的食管下段环形肌切开，从而改善患者的临床症状。而巧妙利用粘膜下隧道形成的“黏膜保护瓣”，可有效降低了穿孔的发生。因为它既能达到Heller术的手术要求，又体现了内镜微创的特点，遂很快被人们接受普及。需要指出的是，由于这项技术方兴未艾，故其远期疗效仍需时间检验。金诚所至，金石而开，对于贲门失弛缓治疗方法的不断探索是历代医学前辈执着追求，攻克疾病的缩影。从最开始似是而非的药物治疗，到之后疗效确切的手术，再到现在对于微创的追求，这其中的每一次进步都凝聚着几代医学家的奉献付出。而努力从未停止，对贲门失弛缓新的分型和手术适应症的重新评估使每个贲门失弛缓患者获得最适合患者本人的治疗方法成为可能，这也许就是为人们所称道的“精准医疗”的具体体现。本文系李修岭医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月20日8663
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夏志伟主任医师 北医三院 消化科 “贲门失驰缓症”---相信大部分人都对这种病特别陌生或许压根就没听说过吧！其实它离我们的生活并不遥远，很多人都会有这种疾病带来的症状，只是深浅程度不同罢了。在初期表现不明显时，或者是偶尔才会有些反应时，往往会被我们自身忽略到。以我门诊上遇到的一个患者为例吧，34岁的女孩，气质清新淡雅，轻声细语中平平淡淡的描述她似有似无的胸痛, 几年前外院做过胃镜检查并没有发现明显的问题。为了减轻胸痛和胸骨后的不适，她刻意减少食量和放慢进食速度，于是体重逐渐下降。170cm的身高，现在体重却不到40Kg。若不是家里人督促，她甚至觉得不用来看病。在这个减肥盛行的时代，这是一个让多少女孩子羡慕至极的“身材”！可是进一步询问发现，她吞咽的困难已经连续5年了，近期她怎样调节都无法咽下去食物。外院曾给她采用食管扩张治疗，但治疗后仍反复呕吐。她食管造影下的贲门呈现“鸟嘴”状，食管已经扩张，扭曲，可以想象吗？下面的食管造影能更让大家有个更直观的了解。食物潴留在食管内，无法进入胃腔，已经把食管宽度扩张到原来的3~4倍。 对于一个34岁的年轻人来说，5年来的疾病折磨实在太过严苛。7月份初次见她时，她的神态总透着林黛玉般的忧愁，其实这并非她性格的真本色，更多的是疾病带来的真无奈。每次进餐对常人来说是享受，对她就是痛苦，连进食液体都成了困难，生活质量已经降到了谷底。而治疗后一个月的8月份来门诊复查时，姑娘告诉我这治疗后短短的1个月内，她的体重已经增加10斤，眼瞅要破百也是可实现的了，她可以顺畅的进食她想吃的各种美食，表情幸福，充满了快乐和活力。到底贲门失弛缓症是一种什么病？为什么会给这个姑娘带来长时间的疾病折磨呢？贲门失驰缓其实是一种食管动力障碍性疾病，是指吞咽后食管体部不能蠕动、贲门括约肌弛缓不良的一种疾病。随着病情的发展，贲门失弛缓症累及到整个食管，就会逐步出现食管扩张等情况。做个比喻，如果我们把食管比作一根输送管道，贲门就是负责打开和关闭的阀门功能。如果食管向胃一侧推送食物的能力减弱，阀门又不能在食物通过时及时打开，食管里的食物不能快速通过食管进入胃内。食物积存在食管小小的空间内，甚至从口中反流或呕吐出来。所以患者就会出现吞咽困难、胸痛、反流、呕吐甚至呛咳等症状。长期进食不足会导致体重减轻、贫血，营养不良等。本病的致病原理尚不明确。与病毒感染、毒素、营养缺乏或局部炎症可能有一定关系。不过现在年轻人都喜欢刺激性的食物和快速喝冷饮以及睡眠起居不规律等问题，而这些不良的生活习惯也可能造成对食管等胃肠道运动的伤害和刺激，加快病情发展。如起病后不调整饮食，仍然暴饮暴食则会导致疾病加重甚至出现严重后果。那么贲门失弛缓都有哪些典型症状呢?1、吞咽困难：早期患者都有吞咽困难，但不十分明显有时是间断性发生的，也可能会自动缓解。如果不早期发现和治疗，就可发展到食物完全不能咽下的程度。2、胸痛：胸痛可以是多样特征的。如痉挛痛、针刺痛、闷胀痛、灼痛等。发作时像心绞痛，所以容易被当做心脏病的症状，治疗很久病情都没有好转。这里提醒大家，找到病根是关键，要找正规医院、专业的医生去治疗。3、反流：随着食物吞咽困难，大量食物滞留在食管里，没有进入胃腔内，随着人体的变化，比如：吃完饭躺着、蹲起运动等，食物从食管中反流出来。很多人曾按照胃食管反流病治疗多年。4、呼吸道症状：贲门失驰缓症有明显的反流性症状，反流物可流入呼吸道内引起呼吸道反复感染。在夜间会出现阵发性呛咳。很多患者在出现症状后可能曾做过胃镜，但本病的早期阶段胃镜检查时没有典型的变化，阴形的胃镜检查结果可能让治疗方式走入迷途，等到食管明显扩张松弛情况下，治疗的效果会被大大减弱。综上所述，如有上述症状的，要尽快去医院检查必要时及早开始治疗，贲门失驰缓疾病不容忽视。而本病的诊断用食管造影相对敏感。确定诊断和判断进一步治疗措施则需要精密食管测压设备和专业的医师。目前内镜治疗技术已经有了很大的发展，通过相对简单的内镜治疗，可以使大部分患者症状明显得到缓解。 本文系夏志伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年09月23日7178
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李惠凯副主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 消化内科 贲门失弛缓症，很多人都没听说过，因为它少见，它的年发病率只有10万分之一。但是中国有13亿人口，每年会有新发的病例1万3千人，这可不是一个小的数目。这个群体值得关注。贲门失弛缓症的可以发生在刚出生几天的婴儿身上，也可以发生在古稀老人身上。患者的主要症状就是吞咽困难，反食和呕吐。尤其是成年人，因为患者的食管蠕动功能很差，想把食物从嘴里面吞咽到食管再进入胃中，对他们来说竟然是非常痛苦的。食物因为贲门紧闭而大量存留在食管腔内，食物的量积累到一定的程度时就会从食管反流到口腔，引起呕吐。患者也因此吃饭的速度变得特别慢，稍微吃点固体食物就得喝大量的水才能够咽下去，于是患者开始不与别人共同进餐，甚至与自己的家人和朋友分开吃饭，慢慢开始变得自卑和孤僻。最终还将会因为营养不良而极度消瘦，影响工作和正常的生活。令人惋惜的是，因为是罕见病，在县市级的医院里面，医生都很少能够见到这种病，因此许多患者得不到及时的诊断，以至于发病多年，才辗转来到我们的门诊而被确诊。这种病目前来说是可以治疗的，如果长期不治疗，会导致并发食管癌的几率大大增加。并且，早期治疗的效果要优于晚期治疗。贲门失弛缓症的诊断依靠症状、食管钡餐、胃镜和食管测压。如果是一个有经验的消化科医生，通过简单的问诊就可以基本判断是不是这种病。我这里说一下医生判断的几点依据，也给怀疑此病的患者朋友提供一些参考。贲门失弛缓症患者的表现一般有以下几点：（1）第一次发生吞咽困难时大多数都是有明显的诱因的，比如与某人发生争吵后，看到车祸现场后，亲人离世后等，也有的是慢性的持续的心理压力比如很多患者是高三的学生或者是单亲家庭的子女；（2）吞咽困难的症状一开始都是间断发生的，好几天，坏几天，好的时候跟正常人一样，坏的时候喝水都困难；（3）虽然患者症状很明显，但是当地医院第一次胃镜检查一般都是正常的或者是慢性胃炎，因为很多医生不认识这种病。如果有吞咽困难的症状，又符合上述标准的两条以上，就要高度怀疑这个病了。贲门失弛缓症是可以治疗的，并且能够被很好的治疗。目前最主要的治疗方法是肉毒素注射术、球囊扩张术、外科手术和经口内镜下肌切开术（POEM）。肉毒素注射非常安全，但是复发率非常高，一般不作为首选治疗。球囊扩张5年的有效率可达75%以上，但是有一种叫做穿孔的严重并发症的发生率比较高，可达3%。外科手术的长期疗效是最好的，但是创伤会比球囊扩张更大。球囊扩张和外科手术到底哪个最好，目前最新的研究结果还存在争议，有的认为连续两次球囊扩张的效果与外科手术一样，有的认为外科手术更好。事实上，两种方法的远期疗效都是能够明显解决患者的吞咽困难的，只是不明确谁更好。POEM是2010年才诞生的治疗贲门失弛缓症的一种通过胃镜来做的微创手术，皮肤表面没有刀口，并且可以达到与外科手术相当的肌切开的程度。目前国内已经有上千名患者接受了这种疗法，目前来看，效果要优于球囊扩张。虽然理论上POEM创伤较外科手术更小，但是否真的事实上优于外科手术，目前还没有明确的循证医学的证据。希望看到这篇文章的朋友记住一点，贲门失弛缓症是可以被很好的治疗的，不要放弃希望，不要再生活在常人无法理解的“吃饭”的痛苦中！大声说出，贲门失弛缓症，再见！后记：写这篇文章的初衷有两点：一是看到很多患者得了病非常自卑痛苦和绝望，不知何处求医，另一点是看到一些健康咨询网站的咨询记录里面，大多数医生还在向患者推荐一些错误的理念（比如这个病没法治）和几乎被淘汰的治疗方法（药物治疗）。有感于此，遂写此文。 本文系李惠凯医生授权好大夫在线发布，未经授权请勿转载。2015年05月17日11936
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