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2019年08月14日
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李修岭主任医师 河南省人民医院 消化内科 也许您曾听说有人得过一种怪病，吃饭总是不顺畅，经常配水吃，甚至吃下去的又得吐出来，特别是在紧张时，生气后，这种吞咽困难的症状就会更加明显。时间久了，还可能由于反复的呕吐患上肺病。这种病虽不常见，却需要到医院接受正规的诊疗，因为这种特征的吞咽困难很可能是贲门失弛缓造成的。由于这种疾病并不常见，所以通常并不能为人所知，这也就导致了很多贲门失弛缓患者难免延误病情，而对了解该病不仅能提前识别，也能为治疗方法的选择提供依据。为什么会得这种病？贲门失弛缓的具体病因仍不可知。但多认为是遗传和环境共同作用的结果，可谓“屋漏偏逢连阴雨”。要想了解这种疾病的发病过程，需先了解一个人体的重要结构——食管下括约肌。顾名思义，它位于食管下方，像单向阀门一样控制食管与胃连接处的开合。正因为它的存在，吃进的东西可以入胃，胃内的食物与胃酸、消化酶的混合物才不致反流损伤食管。人体有两种相互对抗的神经控制着这块肌肉的收缩和舒张。当各种原因单纯引起控制舒张的神经受损后，则会出现神经调控的失衡，表现为食管下括约肌的过度收缩，甚至痉挛。此时，吞下的食物就就不能顺利的进入胃里，只能暂居于食管中。因为是神经调节失衡引起，故这种吞咽困难在情绪激动、紧张时更明显，而可通过放松心情，转移注意力缓解。食物在食管内存留时间过长会引起呕吐。长此以往，不仅因吞咽困难引起营养不良，更会由于长期的呕吐，不同程度的误吸，引起肺部感染及其他并发症。诊断并不困难，重在排除其他疾病贲门失弛缓的诊断并不困难。典型的临床表现及特异性的检查提示，即可诊断贲门失弛缓。但检查目的不仅在于明确诊断和分型，更在于排除其他器质性疾病。对于长期存在的这症状典型的吞咽困难就需考虑本病。临床上诊断贲门失弛缓前需要首先通过影像学等检查排除包括肿瘤、瘢痕等其他原因引起吞咽困难的可能。影像学检查首推上消化道造影，虽存在射线暴露，但这种检查方法如给医生带上透视镜一般，不仅能明确有无明显肿瘤、瘢痕等其他引起吞咽困难原因，更能实时观察胸腔内食管下括约肌功能，而“鸟嘴征”、“鼠尾征”则是贲门失弛缓在上消化道造影时所表现出的典型影像学表现。对于考虑贲门失弛缓的患者而言，高分辨率食管测压（HRM）是一种相对特异的检查方法。它能实时监测食管各段的压力，并绘制成图，利于医生对于病情的分型及治疗方式的选择。治疗方法与时俱进贲门失弛缓的治疗方法完全可以用“与时俱进”去形容。从最早期的药物控制到简单的内镜下操作，再到外科手术，后又回归内镜下微创治疗。临床医生对于改进治疗效果，解除患者病痛的努力从未停止过。人们最早发现，应用硝苯地平和硝酸酯类药物能改善贲门失弛缓患者吞咽困难的症状，但由于其疗效并不明确，且不能阻止疾病的进展，目前已不再是医生首选。内镜下肉毒杆菌注射和内镜下球囊扩张是人们尝试的另一种思路。它们由内镜下操作完成，具有微创的优势。然而，注射肉毒杆菌虽可通过阻断优势神经的传导以达到改善症状的目的，但由于其疗效难以维持，且多次行内镜下注射肉毒杆菌由于会打乱原有的组织结构，后续内镜下治疗及手术的难度，故也淡出舞台。内镜下球囊扩张则是将球囊置于食管下括约肌处，通过物理扩张的办法，破坏环形肌群，达到治疗效果。而扩张程度不容易量化的弊端使这种操作的存在不可预测的食管穿孔的风险，且扩张后瘢痕形成的良性狭窄也促使医生寻求更为适用的方法。外科医生对于贲门失弛缓治疗的探索也从未停止。早在1913年Heller首先通过食管贲门部黏膜外肌层切开手术治疗贲门失弛缓症，这就是为后人所称道的“Heller术”。由于其疗效确切，Heller术一度成为治疗贲门失弛缓症的经典术式。后来人对于Heller术的改建日臻完善，目前的Heller术不仅可在腹腔镜下完成，更可联合胃底折叠术以减少术后反流和穿孔的发生。但较之以内镜下治疗，外科手术所造成的创伤仍是不能回避的弊端。那么，有没有疗效确切的内镜下治疗的方法呢？POEM术的问世给了这个问题一个肯定的答案。所谓POEM术，即经口内镜下环形肌切开术，它利用内镜视野，通过建立粘膜下隧道，将痉挛的食管下段环形肌切开，从而改善患者的临床症状。而巧妙利用粘膜下隧道形成的“黏膜保护瓣”，可有效降低了穿孔的发生。因为它既能达到Heller术的手术要求，又体现了内镜微创的特点，遂很快被人们接受普及。需要指出的是，由于这项技术方兴未艾，故其远期疗效仍需时间检验。金诚所至，金石而开，对于贲门失弛缓治疗方法的不断探索是历代医学前辈执着追求，攻克疾病的缩影。从最开始似是而非的药物治疗，到之后疗效确切的手术，再到现在对于微创的追求，这其中的每一次进步都凝聚着几代医学家的奉献付出。而努力从未停止，对贲门失弛缓新的分型和手术适应症的重新评估使每个贲门失弛缓患者获得最适合患者本人的治疗方法成为可能，这也许就是为人们所称道的“精准医疗”的具体体现。本文系李修岭医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月20日8663
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