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SAPHO综合征
SAPHO 综合征是一种少见疾病。它是根据如下单词的首字母组合而命名: synovitis:滑膜炎 acne:痤疮 pustulosis:脓疱病 hyperostosis:骨质增生 osteitis:骨炎 该综合征最早是由 Chamot AM, Benhamou CL 在 1987、1988 年发表的系列病例讨论所描述。 在过去还曾有:胸骨锁骨骨质增生,痤疮相关脊柱关节病,脓疱性骨关节炎等命名。而 SAPHO 能相对直观且全面反映疾病特征而成为主流命名。 病理与流行病学 现在对 SAPHO 综合征的病因仍不够清楚。目前明了的有: 特定基因背景人群易罹患, 痤疮角质杆菌等感染可能参与发病 SAPHO 综合征是多因素下最终引发了炎症通路异常的疾病。 根据发病机制,慢性炎症性关节病在大体上可以分为两个大类: 跟 B 细胞产生自身抗体相关的类风湿关节炎 无抗体的自身炎症异常疾病,即脊柱关节炎 脊柱关节炎是一个谱系性疾病组合。除无自身抗体,它还有大关节、中轴关节受累;受累关节整体不对称等特征。 SAPHO 综合征是罕见病。在高加索人群里的患病率约为万分之一;但非洲裔、亚裔人(包括中国人)也有报道。由于我们没有做流行病学调研,所以中国人群的患病率是不清楚的。 该病罕见,但好发年龄段并非儿童。国外的研究证实,30 岁~50 岁是好发年龄。但 30 岁以下,50 岁以上并不少见。相对男性,女性更易罹患,这点在 30 岁以下人群更突出。 女性相对易患,尤其是 30 岁前 临床特征 SAPHO 综合征的核心要点是骨关节表现。超 60% 的病人会有皮肤改变,不少病人同时还有其他改变。 骨关节表现 骨关节病变往往累及 中轴关节:骶髂关节、脊柱关节、前胸壁 外周关节:髋关节、膝关节、踝关节 中轴关节是主要的;65%~90% 有前胸壁受累,尤其是胸骨、胸锁关节以及肋锁关节。这被认为是 SAPHO 的特征性表现之一。 不到 30% 有外周大关节受累,下肢比上肢常见。 其表现形式有骨骼、关节的疼痛、肿胀、压痛是特征。往往是多个部位,慢性或反复出现。 滑膜炎:通常为非侵蚀性的 骨炎:骨皮质、骨髓腔的炎症、水肿等 骨质增生:疾病进展后出现骨小梁、骨皮质增生,骨髓腔狭窄等,可伴骨溶解现象 医生查体时可以看到相关关节皮肤软组织的红斑、肿胀;受累骨骼、关节有压痛。 骨 X 光平片检查可看到骨质增生(骨膜、皮质和骨膜增厚)、硬化性病变、骨溶解、骨膜反应、骨增殖(即伴有附着点的骨赘的形成)。不过在起病之初可能未必有典型表现。 ( A 为肱骨 X 线片;B 为冠状位 T1W MRI 图像。其显示骨质增生和骨炎,有溶解和硬化。 ) 放射性核素骨扫描可显示多个受累部位的摄取增加。当有胸锁关节受累时,在骨扫描成像上出现所谓的「牛头状」改变,这是 SAPHO 综合征的特征之一。骨扫描是最有助于快速测量整个骨骼的「典型」位置,作为更有针对性的平片检查的辅助手段。 ( A 为骨扫描的牛头状改变,B 和 C 是胸锁关节 CT 表现)诊断治疗。 临床表现 皮肤改变 SAPHO 综合征的皮肤可表现为各种形式的痤疮、嗜中性粒细胞皮肤病。虽然关节改变、皮肤改变出现的间隔时间通常不超 2 年。但,骨关节改变跟皮肤活动性病变并不平行。 SAPHO 综合征的皮肤病变有: 掌跖脓疱病 脓疱性银屑病 Sneddon-Wilinson 病(角层下脓皮病) 银屑病 毛囊闭锁三联征:聚合性痤疮、化脓性汗腺炎 爆发性痤疮 线状 IgA 大疱性皮病 白塞病 Sweet 综合征 坏疽性脓皮病 从命名上可知,脓疱病和痤疮改变最常见。比如 60% 的皮肤改变者有掌跖脓疱病。 掌跖脓疱病,表现为手掌多发性无菌性脓疱混合黄棕色斑点 胸部皮肤受累的结节痤疮 好发于腋窝等的聚合性痤疮 其他系统表现 除骨骼关节病变、皮肤病变外,SAPHO 综合征还有其他脏器表现: 静脉血栓形成,最常影响锁骨下静脉 肥厚性厚膜脑膜炎 眼葡萄膜炎 坐骨神经痛(可能是由于软组织受累和侵犯脊髓神经所致) AA 淀粉样变性伴相关肾损害 胸膜异常,包括实质和胸膜改变 坐骨神经痛 诊断与鉴别诊断 SAPHO 综合征的诊断颇具有挑战性。一方面该病少见。另一方面是医生常常没能把关节症状与皮肤病变联系在一起。 对于有前胸壁、骶髂关节、脊柱的炎症性关节病变,并有嗜中性粒细胞皮肤病、痤疮样皮疹时都应该考虑 SAPHO 综合征可能。应再三强调,皮疹的活动性跟关节病变不平行。 正确的诊断的前提是良好的鉴别诊断。 对于骨关节病变,应跟细菌性骨髓炎、原发性骨肿瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等鉴别。 银屑病关节炎、肠病性关节炎容易跟 SAPHO 综合征混淆。因为不少皮肤病专家认为掌跖脓疱病也属于广义上的银屑病。但也有不少皮肤病专家持否定态度。 还需要跟很多遗传性的炎症性病变鉴别: DIRA(白介素-1 受体拮抗剂缺陷):新生儿发病,类似脓疱型银屑病、熔骨性改变 DITRA (白介素-36 受体拮抗剂缺陷):儿童及成年早期发病,泛发性脓疱型银屑病改变。 CAMPS (CARD-14 介导的脓疱型拮抗剂):儿童早期,泛发性脓疱型银屑病。 ADAM17 缺失/新生儿发生的炎症性皮肤病和肠病:新生儿发病,红皮病性银屑病、泛发脓疱、甲沟炎、短发、腹泻(常血性) PAPA 综合征(化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮):儿童发病,坏疽性脓皮病、严重痤疮、反复的无菌性关节炎 PAPA 患者的坏疽性脓皮病 治疗 对于仅有骨关节症状者,我们会首先尝试单纯的非甾体消炎药治疗。也可以尝试联合柳氮磺吡啶、秋水仙碱治疗。但是,对重症病人还是应联合抗 TNF-a 制剂、甲氨蝶呤。 对于有广泛性掌跖脓疱病的 SAPHO 综合征病人,我们首先口服阿维 a 酸治疗。 对于有中重度痤疮的 SAPHO 患者,应联合四环素、异维 A 酸治疗。异维 A 酸不仅仅可以改善皮肤,也可以改善骨关节病变。 对于初始治疗反应不佳,可以考虑抗白介素-1 制剂、抗白介素 12/23、抗白介素 17 制剂、双磷酸盐。
张冬医生的科普号2021年10月05日 11078 0 2 -
SAPHO综合征:手掌脓疱、足底脓疱、骨痛、关节痛
上海市第六人民医院风湿免疫科 陈淼,戴生明上海市第六人民医院风湿免疫科戴生明上海市第六人民医院风湿免疫科戴生明病例一:张阿姨,56岁。十年前感觉前胸部骨痛,到医院就诊,医生给她拍了X线片,诊断为“骨质
戴生明医生的科普号2020年11月06日 2943 0 4 -
SAPHO综合征
SAPHO综合征是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎的简称,是一种罕见的累及骨关节和皮肤的无菌性炎症性慢性综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)
李希新医生的科普号2020年10月24日 19438 0 7 -
当医学遇上古希腊诗歌—认识少见的SAPHO综合征
古希腊时期有一位杰出的女诗人名叫萨福(Sappho,公元前7世纪~6世纪),她的诗温婉典雅,真情率性,诗歌中看不到幽抑和凄凉,不管什么样的意境,多是愉快而乐观的。萨福被柏拉图称作是 “第十位缪斯”, 苏格拉底称她为“唯一的美人”。 在医学领域,也有一种疾病名叫SAPHO综合征。该病是罕见的累及皮肤和骨关节风湿免疫性疾病,它是由滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨炎(Osteitis) 组成的一组综合征。由于SAPHO综合征在临床上比较少见,又因它常累及皮肤和骨关节,所以,患者常常初诊于皮肤科、疼痛科、骨科或胸外科,临床医生加强对该病临床表现和诊断标准的认识可减少误诊。 历史 因为对SAPH0综合征的认识不足,它曾有多种命名,如获得性骨肥厚综合征、无菌性骨髓炎、胸锁骨肥厚等。直到1961年,Windom教授等人第一次将骨骼与皮肤症状联系起来。1987年,Chamot教授等人用SAPHO综合征统一了该疾病五种常见表型,分别是滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨炎(OsteitiS)。患者多伴有疼痛和骨关节症状,严重影响患者的生活质量,甚至导致患者焦虑、抑郁和睡眠障碍等。流行病学 该病女性高发,男女比例接近1:2。发病高峰为30-50岁,目前暂无该病发病率的大规模人群调查,文献中报道该病在高加索人群中发病率为1/10000,在日本人群中发病率为0.00144/100000。国外文献报道 SAPHO 综合征的患病率为 0.04%。因为目前临床医生对该病认识不足,其发病率有可能被低估。一般来讲,从出现症状到诊断需要平均需要4年。但是,经验丰富的医生能相对较快的对该病进行诊断。 临床表现 主要为皮肤表现和骨关节表现,具体如下:皮肤表现:最常见为掌跖脓疱病,也可表现为严重的座疮、化脓性汗腺炎、毛囊闭锁三联征。骨关节表现:最常累及前胸壁的胸锁关节,出现关节疼痛,也可表现或合并骶髂关节炎、僵硬的脊柱骨肥厚、外周关节炎、长骨和扁骨受累等。皮肤改变通常先于骨关节表现,但也可发生在疾病的任何阶段,甚至无皮肤改变,如果没有典型的皮肤病变,会增加诊断的难度。 诊断标准 SAPHO容易被误诊,被误诊较高的疾病依次为:掌跖脓疱病、肋软骨炎、关节炎、强直性脊柱炎、肩周炎、骨结核、腰椎间盘突出、慢性骨髓炎等,最新诊断标准为:1:骨关节表现+聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎;2:骨关节表现+掌跖脓疱病;3:骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮肤损害;4:慢性多灶性复发性骨髓炎包含中轴或外周骨,伴或不伴皮肤损害;满足以上其中一条,便可明确诊断。 治疗 非甾体抗炎药为一线治疗,糖皮质激素和改善病情的抗风湿药物为二线治疗,此外,生物制剂和抑制破骨和炎症的双磷酸盐也有一定疗效。 最后,愿我们的病人,能时常感受到萨福诗里午时阳光的温暖(附萨福的诗“午时”一首) 。 午时 蟋蟀 从它的羽翼下 弹奏出它轻闪甜美的歌 如同神灵 太阳把自己炽热的溪流 倾泻在世间
边文玉医生的科普号2020年01月13日 3000 1 2 -
如何确诊SAPHO综合征,应做哪些检查
5、如何确诊SAPHO综合征,应做哪些检查1、病史方面:1)手足脓疱或水泡,伴有或不伴有骨痛;2)单纯不明原因骨痛,尤其是胸锁骨疼痛2、化验方面:检查与风湿相关的抽血化验,其中HLA-B27、血沉为必查项目3、影像方面检查:1)核素全身骨扫描,胸部正侧位(经济条件好的可改为胸部CT),有腰痛加:腰椎正侧位,有骶髂关节痛加:骨盆正位,有头痛的加:头颅正侧位。2)经济条件好的可改为:核素全身骨扫描,胸部CT+腹部CT,有头痛的加头颅CT,或者磁共振MR检查
张克云医生的科普号2015年09月26日 6645 0 1
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激素依赖性皮炎 40票
皮肤病 37票
擅长:1.面部皮肤病:痤疮、激素依赖性皮炎、玫瑰痤疮、敏感皮肤、面部皮炎、化妆品不良反应、毛囊炎、脂溢性皮炎、酒糟性皮炎 2.色素疾病:黄褐斑、黑变病、色素沉着、痘印; 3.各种疣:扁平疣、尖锐湿疣、跖疣、寻常疣、丝状疣、甲缘疣 3.常见病:皮炎、湿疹、特应性皮炎、银屑病; 4.结缔组织病:红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病; 5.激光美容 6.性病:淋病、梅毒、艾滋病、非淋菌性尿道炎