艾森曼格综合征

艾森曼格综合征又叫艾森门格综合征，是由于先天性心脏病未及时治疗，引发肺动脉高压，导致患者出现一系列症状的疾病。

主要表现有口唇青紫、皮肤发黑、杵状指等。

先天性心脏病越严重，艾森曼格综合征发病率越高，发病时间越早。

由先天性心脏病引起。

常见的引起艾森曼格综合征的先天性心脏病有：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。这些疾病会导致心脏血液流动方向异常，出现肺动脉高压，进而引发本病。

患者初期可能无明显症状，随着病情加重，可出现全身皮肤及黏膜青紫、手指或脚趾的指（趾）尖膨大、下肢水肿、晕厥、心慌等。当疾病进展引起心力衰竭时，还会出现心衰症状。

典型表现

• 紫绀：即全身皮肤及黏膜由于缺氧出现青紫，比较明显的是嘴唇发青。
• 杵状指：表现为手指或脚趾的指（趾）尖膨大。
• 心慌：当患者出现心律失常时，可表现为明显心慌，甚至晕厥。
• 身体某些部位水肿：如下肢出现水肿、腹水引起腹胀等。
• 其他表现：如头晕、乏力、呼吸急促、活动后喘气费力等。

并发症

本病可引起肺动脉血栓、心力衰竭、心律失常等并发症。

本病是由于先天性心脏病引起，积极治疗先心病、术后按时复查可预防本病发生。

本病主要靠影像学检查确诊。常用检查有：

• 心电图：为了了解心脏是否存在心房心室肥大等异常。
• 胸部 X 线片、胸部 CT、胸部 MRI：协助医生了解心脏和肺血管是否发生改变。
• 超声心动图检查：是诊断先天性心脏病及肺动脉高压的主要无创性方法，已在临床广泛使用。
• 右心导管检查+吸氧试验：临床测定肺动脉高压的“金标准”，可为是否手术提供参考依据。

本病没有根治的手段，治疗目的主要在于缓解症状，减少并发症的发生。常用方法如下：

一般治疗

包括吸氧、维持心脏功能等治疗。

药物治疗

首次多选用内皮素受体拮抗剂，这类药物效果好，安全性高，如波生坦。

此外，5 型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非和他达拉非）、前列环素、前列环素类似物（如伊洛前列素）也会被使用。

手术治疗

在艾森曼格综合征发生之前，需尽快处理先天性心脏病。

如果先心病已合并艾森曼格综合征，则手术效果较差。

在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。

移植治疗

包括心肺联合移植、肺移植同时修补心脏缺损等，适用于病情严重且药物治疗无效者。

• 患者不能随便单独外出，需要有人实时看护。
• 避免长时间泡澡和蒸桑拿，如厕和洗浴时不要关门。
• 避免去高海拔地区旅游，高海拔氧气稀薄，会加重缺氧。
• 避免过于劳累，避免中重度的剧烈运动。
• 女性患者做好避孕，因为艾森曼格综合征的病人，妊娠时和分娩后死亡率较高，而且胎儿死亡率和发育异常率也非常高。

没有及时接受治疗

• 病情和症状会逐渐加重，严重影响生活质量，可能会发生急性并发症危及生命。

及时接受正规治疗

• 部分患者的症状会有所缓解，能够维持基本生活，若无急性并发症，寿命也比较长。
• 部分患者仍旧会由于病情进展危及生命。