白塞氏病

罕见病之一：白塞病发病率2-14/10万当中的4-26%儿童白塞，上海占全国16.6%WJP|儿童白塞病的临床异质性和五种表型：来自上海白塞病数据库的队列研究https://mp.weixin.qq.

白塞病（Behcet’sDisease，贝赫切特综合征）是以“口-眼-生殖器”三联征为典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好发于16~40岁，男性多于女性。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮

白医生的诊室里来了一对母女，小姑娘十六七岁，白白净净，一直抿着嘴。她的妈妈非常焦急地诉说着病情，原来小姑娘正上高二，半年前开始反复出现口腔溃疡，一起就是两三个，旧的还没好，新的又来了，总也好不透，还疼

上一期我们介绍了什么是白塞病，这一期，我们就来介绍一下，白塞病是如何治疗的。一般来说，白塞病的治疗主要为：1.西医治疗：分为药物治疗和手术治疗；2.中医辩证论治及采用经方验方治疗。还有一些中西医结合治疗的方案。一、西医治疗一般治疗：    急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。局部治疗：1. 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等2. 生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏3. 眼结膜炎、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液4. 眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连5. 重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素全身治疗：1.非甾体抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬，0.4~0.6g每日3次；萘普生，0.2~0.4g每日2次；双氯酚酸钠，25mg每日3次等，或其他非甾体抗炎药和COX-2选择性抑制剂。2.秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，每日2~3次。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。3.沙利度胺：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始，逐渐增加至50mg，每日3次。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。4.糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，1000mg/d，3~5d为1个疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖皮质激素有不良反应。5.免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时应注意严密监测。（1）甲氨蝶呤：每周7.5~15mg，口服或静脉推注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。（2）环孢菌素A：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg·kg-1·d-1。应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。（3）柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。手术治疗：重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。二、中医治疗辨证论治1、湿热壅盛、上蚀下注证：宜疏肝理脾、除湿清热——龙胆泻肝汤加减2、中焦土虚、阴火上冲证：宜扶土健脾、引火归原——参苓白术散加减3、肝肾阴虚、内夹湿邪证：宜滋养肝肾、清热除湿——六味地黄丸加减经方验方甘草泻心汤加减、赤小豆当归散加减、白塞湿清方、白塞补泻颗粒、加味逍遥散加减、会厌逐瘀汤代茶饮内外合治中药口服加熏洗：口腔溃疡者：配合锡类散外敷，或黄连、白及等煎汤漱口。外阴溃疡者：应用中药清热解毒生肌方（苦参、黄柏、野菊花、败酱草、蒲公英、白鲜皮、蛇床子），每日煎煮后取汁熏洗或坐浴。中药口服加外敷：溃疡久不收口者：可用托里消毒散、神功内托散等，辅以外治之法。口腔溃疡为主者：可选用金银花、麦冬煮水漱口，或西瓜霜、珠黄散、锡类散、青黛膏外敷。生殖器溃疡为主者：可用苦参、白鲜皮、蛇床子、地肤子各30g熏洗，熏洗后可外用锡类散、青黛膏、金黄膏。其他此外，还有中药联合沙利度胺，或中药联合硫唑嘌呤片治疗，均取得不错的疗效。参考文献[1].白塞病诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2003(12):762-764.[2]贺明玉,刘健,方妍妍,文建庭,王帆帆,韩琦,李旭.中医药治疗白塞病研究进展[J].风湿病与关节炎,2022,11(08):63-65+71.

——“医生，我总是反复长口腔溃疡，还有外阴溃疡，眼睛也不舒服，这是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了。”概念白塞病，是一种以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三联征）为主要临床

1.概述白塞病病是多系统复杂血管炎，越来越多的证据支持不同的临床表型，以集群部分器官累及和临床表现为特征也就是说，血管表型是一组患有复发性炎症血栓形成和动脉受累的白塞病患者。白塞病并发血管疾病的发病率

受访专家：张烜，中华医学会风湿病学分会副主任委员、北京医院副院长、风湿免疫科学科带头人 擅长：关节炎性疾病（类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风等）以及系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎、肌炎/皮肌