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01月25日
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王爱丽主管护师 上海市杨浦区中心医院 普外科 肿瘤患者化疗后白细胞减少的原因较多，但主要是药物作用以及造血组织器官抑制的原因。白细胞低的治疗主要从药物方面改善，我们会通过“升白针”的注射，帮助患者缩短白细胞减少持续的时间，减少因白细胞减少而继发感染的风险等。升白针分为长效升白针和短效升白针，常用的长效升白针有聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子注射液，短效升白针有重组人粒细胞刺激因子注射液。“升白针”，顾名思义就是打了之后可以提升白细胞的针剂。主要有效成分是重组人粒细胞集落刺激因子，它可以刺激骨髓造血细胞产生白细胞，以达到“升白”的目的。1.聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子注射液（“长效升白针”）起到帮助患者缩短白细胞减少持续时间，减少因白细胞减少而继发感染的风险的作用。主要用于治疗癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症以及促进骨髓移植后的中性粒细胞减少等疾病。2.重组人粒细胞刺激因子注射液（“短效升白针”）有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。主要用于治疗癌症化疗等原因导致的中性粒细胞减少症；骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症；再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症；先天性、特发性中性粒细胞减少症；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症；周期性中性粒细胞减少症。注意饮食配合，注意均衡营养，做好忌口，主要是忌生冷、辛辣、刺激的食物，以保证消化吸收正常，提高免疫力。使用升白针后可能会出现一些反应，比如发热、疼痛等，不能吃任何辛辣刺激性食物以加重或掩盖不良反应。多吃富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、牛奶、鱼肉等。保持情绪稳定，少压力少思虑，避免熬夜。一周内避免服用头孢类抗生素、磺胺类药物。2023年04月19日130
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2022年12月04日130
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 临床上常用的升白细胞药物有哪些？粒细胞减少（granulocytopenia）指外周血白细胞计数低于1.5×109/L，粒细胞缺乏（agranulocytosis）时白细胞计数<0.5×109/L。粒细胞缺乏的典型表现为感染引起的发热，是临床上需要立即处理的急症。引起粒细胞缺乏的原因 引起粒细胞缺乏的原因主要包括：化学毒物和辐射。一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染。骨髓异常细胞成分浸润：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等。骨髓衰竭性疾病：如再生障碍性贫血。自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等。各种药物：细胞毒药物、抗生素、解热镇痛药、抗甲状腺药、镇静剂等。最常见氨基比林，发生率为0.8%，其次为抗甲状腺药物。甲亢本身和抗甲状腺药物均可引起白细胞减少，严重者可导致粒细胞缺乏（中性粒细胞绝对值＜0.5×10９）而危及生命。通过对比服药前、后血常规的检验结果，可以鉴别白细胞减少的原因。若是由甲亢病本身引起，在用药之前病人就存在白细胞减少；若由抗甲状腺药物引起，用药前病人血象大多正常，用药后才出现白细胞进行性减少。如果属于甲亢本身所致的白细胞减少，可以酌情加用一些升高白细胞的药物，而抗甲状腺药物可以继续使用，因为病人的血象会随着甲亢的控制而逐渐好转；如果属于药物引起的白细胞减少，病人要格外小心，应经常复查血常规。一般说来，当患者白细胞总数低于4×10９/L，中性粒细胞低于2×10９/L时，则须加用升白细胞药物（如利血生、鲨肝醇、维生素B4）。如果经过上述治疗，白细胞仍低于3×10９/L，中性粒细胞低于1.5×10９/L，同时伴有发热、咽痛、关节痛等粒细胞缺乏症状时，患者需立即停药，同时给予糖皮质激素（如强的松）、粒细胞集落刺激因子，并加用有效广谱抗菌素对症治疗，有条件的患者应予消毒隔离，否则会导致严重感染甚至危及生命。治疗粒细胞缺乏的药物 治疗粒细胞缺乏的药物大多作用于粒系造血细胞，促进其增殖分化，增加外周血中性粒细胞的数量及提高其功能。1、重组人粒细胞集落刺激因子 重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF，如非格司亭、那托司亭）是单核细胞、血管内皮细胞和成纤维细胞合成的糖蛋白，与人的G-CSF活性相似。 ▎适应证缩短急性髓系白血病的化疗诱导缓解期和巩固期的中性粒细胞恢复时间。与化疗联合治疗急性白血病，增强疗效。放射治疗、再生障碍性贫血。减少接受骨髓移植后中性粒细胞恢复时间。外周血干细胞移植前，供者进行自体造血祖细胞动员。 ▎不良反应主要为骨或肌肉酸痛乏力、发热、皮疹、咳嗽和呼吸困难，急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、镰状细胞危象。干细胞移植术时可见供者白细胞增多，偶见脾大甚至脾破裂。 ▎用法用量100~400ug/m2，ih/ivqd，至白细胞计数（WBC）≥10×109/L或粒细胞≥5×109/L后停用。 2、重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF，如沙格司瑞拉司亭）在T细胞、单核细胞、成纤维细胞、血管内皮细胞均有合成，是比G-CSF作用更广的多潜能造血生长因子。 ▎适应证化疗和骨髓移植后的粒细胞减少，加快感染引起的中性粒细胞减少的恢复。 ▎不良反应常见不良反应与重组人粒细胞集落刺激因子相似，但症状更重。 ▎用法用量3~10ug/(kg.d)，ih/ivqd，至WBC≥10×109/L或粒细胞≥5×109/L后停用。传统的升白细胞药物 ▎利可君为半胱氨酸衍生物。适应证：各种原因引起的白细胞减少、血小板减少症等，偶见过敏反应。禁忌证：骨髓恶性肿瘤者。用法用量：口服，每次10～20mg，每天3次，疗程1个月。 ▎鲨肝醇从鲨鱼鱼肝油中分离取得，动物黄骨髓中也有存在。为动物体内固有物质，在骨髓造血组织中含量较多，可能是体内造血因子之一。适应证：放射线、苯中毒、细胞毒药物引起的白细胞减少。不良反应：治疗剂量偶见口干、肠鸣亢进，剂量过大可引起腹泻。用法用量：50mg，poqd~tid,研究表明单用鲨肝醇的升白作用缓慢，有效率为55%，需联用其他传统药物，疗程为4~6周。 ▎维生素B4又称腺嘌呤，为核酸和辅酶的组成成分，参与体内DNA和RNA的合成，为维持生物体代谢功能的必要成分。其作用是在白细胞缺乏时能促进白细胞的增生，常与地榆升白片作为升白治疗的辅助药物。 ▎地榆升白片活性成分为地榆皂甙，皂甙能提高正常小鼠粒细胞-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)的产出率， 提示它能促进小鼠造血干/祖细胞的增殖和分化，从而升高外周血白细胞。适应证：用于肿瘤患者放、化疗后，药物、化学毒物，病毒性肝炎，某些病毒、细菌感染等多种原因及一些不明原因引起的白细胞减少症。不良反应：有研究报道恶心、上腹不适等，不影响治疗。用法用量：0.2~0.4g，potid ▎小牛脾提取物系由健康乳牛（出生24小时内）脾脏为原料提取而成的无菌水溶液，其主要成分为多肽及核糖。适应证：放化疗引起白细胞减少症及再障、原发性血小板功能减少症、恶性肿瘤的辅助治疗。不良反应：过敏。用法用量：肌内注射：一日2-8ml，一日1次或遵医嘱。静脉滴注：10ml+500ml的0.9%NS或5-10%GS，ivgtt qd，或2~4ml，IM。2022年11月07日484
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 重症先天性中性粒细胞缺乏症(severecongenitalneutropenia,SCN)由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道,又名Kostmann综合征,是一种与多种基因突变相关的异质性遗传性疾病。以低水平粒细胞为特征的免疫缺陷，不伴有相关的淋巴细胞缺陷。普通人群的患病率估计为1/33.3万～1.7/33.3万。新生儿的年发病率约为1/25万。男女均可发病。美国调查数据显示，白种人患者居多。SCN症状SCN临床表现为口咽炎、中耳炎、呼吸系统感染、蜂窝织炎及皮肤感染，常由葡萄球菌及链球菌感染所致。伴有相应的全身症状。1.口腔症状2岁之前大部分患儿都发生过口腔症状。患者口腔局部可表现为复发性、疼痛性口腔溃疡及广泛性牙周破坏。牙周病损主要为快速进展性牙周炎，临床表现为牙龈红肿、探诊出血、牙龈退缩、牙周附着丧失、牙周袋形成、牙槽骨广泛吸收、牙齿松动,可累及乳牙列及恒牙列，最终导致乳牙和恒牙早失。2.胃肠道症状在出现骨髓储备下降的重度中性粒细胞减少患者中，多数患者常发生弥漫性胃肠道病变，可引起类似克罗恩病的腹痛和腹泻表现。3.其它症状嗜中性粒细胞减少症可导致各个部位遭受反复细菌或真菌感染，其中主要受累部位为皮肤粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常严重甚至是致命性的。约15％的患者进展为急性白血病或骨髓增生异常综合征。患儿通常不伴有特征性畸形。SCN病因SCN目前已知的发病机制是髓系细胞凋亡增加。上述突变最终导致髓系前体细胞过度凋亡，可能是由未折叠蛋白反应激活所致。已经报道超过100种基因突变。包括最早发现的嗜中性粒细胞弹性蛋白酶基因(ELANE，以前称ELA2）、GFI1基因、HAX1基因和威斯科特-奥尔德里奇综合征（WASP）的激活基因等。这些突变的组合会导致嗜中性粒细胞生成缺陷及凋亡增加。①常染色体隐性遗传和X连锁遗传：由ELANE突变所致的SCN是一种常染色体显性遗传疾病，发生于50％～60％的患者。已经报道了数个ELANE突变位点。由Kostmann描述的首个家族及其他最近报道的家族，都有常染色体隐性遗传的HAX1突变。②X连锁遗传见于湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征基因突变所致的SCN，该基因又称WASP基因。③其他基因突变也有报道，包括G6PC3、GFI1、SBDS及JAG然而，仍有大约40％病例的遗传基础尚不明确。[2]SCN检查1.实验室检查 ①血常规检测全血细胞计数及外周血细胞形态学分析均可发现中性粒细胞数减少，可伴单核细胞增多。②骨髓涂片检测骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞/中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。2.影像学检查患儿易反复发生感染，故影像学可能发现耳、鼻、肺部乃至肠道的感染表现。3.基因检测对已知突变基因进行检测，ELA2基因突变最常见，对于诊断SCN具有重要意义。鉴别应与其他可能引起中性粒细胞减少的疾病相鉴别。如Shwachman-Diamond综合征（SDS）、糖原累积病1b型、WHIM综合征（即疣、低丙种球蛋白血症、感染及先天性骨髓粒细胞缺乏症）、自身免疫性淋巴细胞增生综合征、Cohen病以及Hermansky-Pudlak综合征2型等。SCN治疗1.常规预防治疗积极控制感染，所有发热或感染应立即就医，由医院检查、确诊并积极治疗。必要时预防性抗生素可用于预防感染，是否必须预防性使用抗生素尚存在一些争议。对于SCN伴牙周损害的治疗，目前均采用常规定期牙周治疗，但治疗效果不一。2.生长因子治疗特别是G-CSF可改善嗜中性粒细胞减少症以及对感染的易感性，重症感染时可连续给药。G-CSF的所需剂量差别很大。长期持续使用高剂量G-CSF可能诱发白血病，因此，若需连续高剂量治疗，应考虑进行骨髓移植。另外，目前发现使用G-CSF治疗的SCN患者中，骨质丢失的发生率较高。3.造血干细胞移植造血干细胞移植仍是目前睢一有望彻底治愈本病的方法。尤其是高剂量G-CSF使用下仍易发生感染的患儿。终生接受G-CSF注射治疗的经济负担和治疗耐受性也是一大问题。因此，我们认为G-CSF一经确诊应尽快考虑异基因造血干细胞移植。但随着时间推移，患者恶变几率增高，且反复感染可能引起脏器功能不全从而影响移植。相关药物人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子、复方磺胺甲恶唑片部分诊疗机构首都儿科研究所附属儿童医院 师晓东主任医师，医学博士，教授擅长：儿科血液病及儿童恶性实体肿瘤临床诊治、儿童造血干细胞移植技术；儿童难治复发性白血病及淋巴瘤、难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症、噬血细胞综合征、先天性骨髓衰竭性疾病、难治性慢性血小板减少性紫癜、粘多糖病等遗传代谢病。【出诊时间】血液科：周三上午、周四上午（出诊时间变动以科室公布为准）复旦大学附属华山医院周道斌主任医师，教授，博士研究生导师擅长:血液系统肿瘤（白血病、骨髓瘤和淋巴瘤等），自体及异基因造血干细胞移植。【出诊时间】血液科：周一、周三、周四上午（出诊时间变动以科室公布为准）日常1、多吃维生素丰富的食物,如绿色蔬菜水果，多吃高蛋白食物，如禽蛋类等增强免疫力。2、有家族史的夫妇在备孕前应进行必要的基因检测和遗传咨询。3、要特别注意卫生，保持室内空气干净，经常通风，温度降低要注意保暖。避免感冒。经常更换衣物和被褥，以免导致感染。2022年07月15日411
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 大家都知道，血液中的白细胞是人体非常重要的一部分。人体血液中的白细胞就相当于一个国家的军队，能够帮助我们防御“外敌”的入侵。所以，白细胞也被称为“人体的白色卫士”。人体血液中正常的白细胞计数为4~10×109/L，血液中的白细胞计数低于4×10⁹/L，称为白细胞减少症。当白细胞数量减少，人体的免疫功能便会减弱，人体更容易受到病毒、细菌等病原体的攻击，继而发生感染，造成不良后果。哪些原因会引起白细胞减少？引起白细胞减少的原因很多，分为原发性和继发性，大多数情况为继发性因素导致，如药物、放射线、严重感染等，少数为血液系统疾病导致的白细胞原发性减少，如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。1.药物因素部分药物如解热镇痛药、抗甲状腺功能亢进药可以引起白细胞减少，但大多程度较轻，且停药后可自行恢复，也有些细胞毒性药物可以引起白细胞严重减少。因此，发现白细胞减少时，首先通过查看近期服用药物的说明书，是否服用与服用的药物有关系。2.感染因素流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、风疹、巨细胞病毒等感染人体后，白细胞发生免疫效应，因而导致白细胞消耗，或导致白细胞的免疫性损伤。当超过白细胞消耗超过骨髓代偿的能力时，就会导致白细胞计数减少。当感染控制或者消失后，白细胞计数也会随之回升。3.免疫因素红斑狼疮、类风湿性关节炎等免疫系统疾病，或多次输血及慢性活动性肝炎，都会使血液中产生抗白细胞抗体。这些抗体可以介导免疫性反应，破坏白细胞，使白细胞减少。4.物理化学因素物理因素如电离辐射，化学毒物如苯及其衍生物等，都可以直接影响骨髓造血干细胞的增殖分化，导致白细胞减少。5.营养因素维生素B12、叶酸是造血必需的原料，如果长期摄入不足，导致人体造血原料缺乏，导致白细胞减少。6.血液系统疾病白细胞由造血干细胞增殖分化而成，当造血干细胞出现异常，如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等血液系统疾病，就会导致白细胞生成障碍。7.脾功能亢进脾脏有吞噬代谢死亡的血细胞作用，但如果脾功能亢进，就会大量的吞噬血细胞，造成血细胞的减少。出现哪些症状需要警惕白细胞减少症？白细胞减少症多呈慢性过程，部分患者没有任何症状，在体检时才发现。大多数患者会有一些非特异性症状，如头晕、乏力、心悸、低热、食欲减退、体力减退等。白细胞减少还可以影响患者免疫力。有的患者可以出现反复感染，如口腔炎、肛周感染、呼吸道感染、中耳炎或皮肤感染等。若中性粒细胞严重减少、产生中性粒细胞缺乏症时，患者就往往会出现突然畏寒、高热、头痛及乏力等症状，并发生严重感染。如果出现上述症状，一定要及时就医，确定病因并及时治疗。如何预防白细胞减少症？1.对于能够引起粒细胞减少的药物如氨基比林、甲巯咪唑等，若必须服用该类药物，应严格把控用药适应证，定期复查血常规。2.曾有药物过敏史或曾发生过用药后粒细胞减少者，应该避免用此类药物。3.应用细胞毒药物治疗的患者，应每1~2天检查1次血常规，根据粒细胞数及时减药或停药，或药物治疗。4.接触放射线及苯等化学毒物的工作人员，要建立严格的防护制度，定期检查血常规。5.患有感染性疾病、血液病、自身免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。6.均衡饮食，不挑食，荤素搭配，摄入含叶酸、维生素12、铁元素丰富的食物，有消化系统疾病的人群，应定期体检，检测造血原料是否吸收充足。2022年05月13日508
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2022年03月12日963
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 抗生素会不会导致白细胞下降呢？抗生素当中呢，确实会导致白细胞的下降，但是呢，比较是少部分的，常见的这个导致白细胞下降的抗生素呢，包括这个桃孢类的，桃孢当中呢，一代或者二代的抗生素，常见的桃孢呼吸或者拉氧头孢这些呢，有可能会导致白细胞的下降，还有呢，胶基米唑类的，是抗烟阳紧的，呃，凹硝唑，T硝唑或者甲硝唑这一类呢，也会导致白细胞或者血烷的下降，还有恶洲烷酮类的，常见的是氯尿唑胺，它的对血细胞的影响是比较大的，除此以外的大部分的抗生素，包括我们常用的，别看列酰胺类的，这个青霉素类的，我们现在目前经常用的是氨眠西林啊，氧胎金青霉素啊，这些对血项的影响是非常非常微小的，还有头孢胎啶，三代的头孢类呢，也对血项的影响很小，还有包括呃，大花电子类的，氨基场贷类的呢，对选项的影响都非常小。2022年01月13日540
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 现在的生活节奏较快、工作压力也很大，不少中青年群体常常感到疲惫和劳累，然而，即便是在充分休息之后，这种疲乏感依然无法消除，反而还有加重的趋势，甚至还出现了发热的情况。 这是怎么回事呢？ 在前往医院进行血常规检查后，结果似乎并无异常，“只不过是白细胞有点低嘛！”不少患者对白细胞水平的高低并不在意，可是主治医生的眉头却仍然皱成一团… 患者疲惫、乏力、或伴有发热，白细胞数量＜4.0×10 9 /L，这是白细胞减少症的表现！ 什么是白细胞减少症？ 江西省中医院血液病科的曾英坚主任向我们介绍道：白细胞减少症是由各种病因引起的一组临床综合征，其临床表现多为乏力、头晕、倦怠等症状，部分患者伴有发热，很容易与其他疾病发生混淆。然而最关键的是，白细胞在人体内担任防御的职责，肩负着身体免疫的重要工作。如果白细胞水平过低，将导致身体免疫力下降，容易受到各种病菌侵袭诱发感染，甚至导致败血症而致命。 那么引起白细胞减少症的因素有哪些呢？一般来说，只有极少数的患者为原发性白细胞减少，大多数患者都是有诱发因素的。例如：①患有某些免疫性疾病，破坏体内白细胞，从而导致白细胞减少；②感染某些疾病，如病毒性肝炎、流感等；③某些血液系统疾病可导致造血干细胞发生异常，导致白细胞生成障碍；④治疗因素，部分药物、放化疗等也会影响白细胞水平；⑤营养不足。 出现白细胞减少症有哪些表现？ 曾英坚主任表示，白细胞减少者多数呈慢性过程，临床上可能无任何症状，或有一些非特异性症状，如乏力、食欲减退、体力减退，并有易感染倾向。如果还伴有粒细胞减少，发热，提示体内合并感染。若是由血液系统恶性疾病导致的白细胞减少症，通常不仅有白细胞减少，还包括其他检查指标的异常，同时伴有反复发热、头晕和皮肤粘膜出血等临床症状。 发生白细胞减少症怎么办？ 1. 去除病因、对症治疗 当发现白细胞减少后，一定要引起重视，尽早去医院就医，找出白细胞减少的原因。如果是药物、放射线、毒物接触等原因导致，在停止接触相关致病因素并积极采取升白措施后，白细胞数值会有所提高。如果伴有其他疾病，可考虑白细胞减少是否为疾病产生的并发症，并且积极治疗原发病。 如白细胞减少且持续不恢复，或白细胞分类出现较大异常时，应进一步进行血清维生素B12和叶酸测定、中性粒细胞抗体测定、病原体检测、自身免疫性疾病筛查以及骨髓组织学检查等检查，尽量找出病因对症治疗。 2. 中医发挥治疗优势 临床上用来提高白细胞的药物并不少，但除重组人粒细胞集落刺激因子或者粒巨噬细胞集落刺激因子外，多数药物只能对症治疗，对患者的生活质量改善欠佳。中医药通过调理脏腑阴阳，健脾补肾，益气生血，可促进骨髓的造血机能，提高机体抗病能力，既有升提白细胞的功用，又可改善机体一般状态。因此对于非肿瘤因素引起的白细胞减少症，可选择用中医药治疗，西药可作为辅助性措施配合运用，放化疗肿瘤患者以中西医并重的结合治疗为佳。 传统中医将白细胞减少症根据症状表现归类为“虚劳”、“温病”等病证范畴，曾英坚主任认为，该病主要是由气血亏虚、阴阳失调、心肝脾肾等脏器功能受损而发生的。所以在治疗时，本病辨证原则一般以心肝脾肾四脏为主，按虚而补之的原则调治。 江西省中医院血液科对于白细胞减少症的治疗有丰富的治疗经验。一般来说，白细胞减少症可分为气血两虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、毒瘀互结四个分型，以八珍汤、十全大补汤、右归丸、右归饮、知柏地黄丸等方药结合患者的疾病特点进行治疗，攻补兼施、标本同治，有助于提高疗效。 3. 生活方式调节 日常生活中要注意加强防护，注意生活环境和饮食方面的卫生，尽量避免去公共场所，出门戴好口罩。注意气候的变化，防止感受外邪而发病。慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）。日常重视精神调养，避免精神刺激和劳神过度；多加强锻炼身体，如练气功、打太极拳、散步、游泳等。饮食以清淡营养为主，忌生冷肥甘厚腻，可进食补益脾肾、益气补血养阴之品，如：大枣、黄芪、太子参、黄精、鹿角胶、女贞子、淫羊藿、麦门冬、黑木耳、瘦猪肉、牛肉等。2021年12月14日1245
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 先天性中性粒细胞缺乏：ELANE基因突变是已知的最常见致病基因，呈常染色体显性遗传或散发。ELANE基因位于染色体19p13.31,由5个外显子组成，编码218个氨基酸的中性粒细胞弹性蛋白酶。该酶是一种髓系细胞特异性丝氨酸蛋白酶，在中性粒细胞分化的早幼粒阶段产生，存在于成熟中性粒细胞的初级颗粒中，基因突变导致中性粒细胞生成障碍。先天性粒细胞减少症的临床特征为感染。感染的风险与外周血中性粒细胞数量成反比，当中性粒细胞绝对计数(ANC)＞1.0×10^9/L,感染风险小，而ANC＜0.5×10^9/L时，感染风险极大。感染的风险亦与粒细胞减少持续时间有关，持续数周后真菌感染风险增加。感染的部位多变，以皮肤黏膜、耳、鼻、喉及肺部最为常见。口腔疾病几乎见于所有＞2岁粒细胞减少患儿，表现为牙龈炎，伴有舌部颊黏膜溃疡。有时出现广泛胃肠道病变，导致腹痛和腹泻，影像学类似Crohn病，与细菌性肠炎相关。粒细胞减少患者重者发生致命性化脓性细菌感染。2021年12月09日647
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