白血病

第一步：病毒感染刺激淋巴细胞活化第二步：活化淋巴细胞克隆增殖，释放细胞因子，自分泌刺激自身单克隆性增殖，形成大颗粒细胞白血病第三步：大颗粒细胞Fasl脱落，Fas介导的细胞凋亡消失，大颗粒细胞进一步增殖。脱落的Fasl靶向中性粒细胞，导致中性粒细胞凋亡，故而大颗粒细胞增多，中性粒细胞减少。

门诊经常遇到因“白细胞高”前来就诊的患者，患者最关心的问题是：白细胞高是不是得了白血病？ 答案是：白细胞高不一定是白血病。引起白细胞增高的因素很多，常见原因有：1、感染或炎症：当人体某个部位感染或发生炎症时，可出现白细胞增高，一般不伴有贫血和血小板减少，一旦感染或炎症得到控制，白细胞计数会恢复正常。2、应激反应：剧烈运动、精神紧张、严重创伤或手术等情况会触发人体的应激反应，导致白细胞一过性升高。3、炎症性疾病：某些慢性炎症性疾病如风湿性关节炎可以引起持续性的白细胞升高。4、药物因素：糖皮质激素、肾上腺素等药物可引起白细胞增高，为一过性，停药后可自行恢复。5、白血病：多数白血病患者的血常规表现为白细胞增高，少部分白血病患者白细胞正常或减低。除白细胞高外，常伴有贫血及血小板减低，部分患者外周血可见幼稚细胞。因此，遇到白细胞高不要过于担心，建议到正规医院的血液科就诊，查找白细胞增高的具体原因。

H女士，罹患急髓白血病做了女儿供体的半相合移植，移植过程很不平顺，移植前就有供体特异性抗体，做了免疫吸附去除抗体，移植的预处理化疗中就有严重细菌感染，移植后反复腹泻、黏膜炎、发热，移植仓还发现粪便中有腺病毒。开局非常的不顺利，就这样造血重建后转入了移植后病房。一来，发现肾功能就不行了，到了正常值2倍（后续最高升到4倍），乳酸脱氢酶升高。恶心呕吐，并且开始出现说话不清楚，记不住东西，有些糊里糊涂，还有之前没有的高血压。外周血又见到了特征性的破碎红细胞。移植后团队知道，这是碰到严重威胁生命的微血管病（简称TMA）了。赶紧争分夺秒，给患者进行了治疗调整，积极的血浆置换，持续血透等措施，终于把H从死亡线拉了回来，最终顺利出院，门诊康复。在何主任门诊复诊。

S女士，今年65岁，2020年4月在外院诊断急性淋巴细胞白血病，并给予正规化疗2个疗程后缓解。2020年8月在治疗过程中疾病复发，更改方案化疗，疾病再次缓解。2021年3月患者疾病再次复发，当时患者一般情况很差，全身多发淋巴结肿大，因年龄大，外院未能给予CART治疗。于2021年4月家属找到我们，寻求脐血干细胞移植，我们很快在脐血库找到相合的脐血，并于2021年4月26日给患者进行了脐血干细胞移植。患者细胞顺利植入，重建造血，疾病完全缓解，嵌合完全供者。到目前为止移植已30个月，持续缓解中。患者恢复了正常生活，生活质量高。对于难治复发的急性淋巴细胞白血病，脐血移植是一个有效的治疗方法之一，可以挽救部分患者的生命。

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大的伤害。这些包块有可能是先天性的，比如鳃裂瘘、多形性腺瘤、脉管畸形、各种全身疾病（淋巴瘤、木村病、I型神经纤维瘤，等）首发在腮腺的表现；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴结炎、甚至是结核以及少见菌群的感染。这些包块，有些没有任何症状，有些会破溃，有些会伴有疼痛，严重的还有面瘫表现（眼睛闭不合、口角歪斜、喝水漏水等）。儿童不是“小大人”，其肿瘤特征并非成人的简单缩小版儿童恶性肿瘤中头颈部占比却高达12%，其恶性程度较高，治疗效果相对较差，严重威胁儿童的生活质量以及生命健康。儿童病例的治疗较成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以头颈部肿物的形式表现，早诊断早治疗就尤为重要，不应因为担心疤痕或者全麻风险而忌医，耽误了治疗时机。早发现、早诊断、早处理，才是上策！当然也不用过于担心，口腔外科医生的缝合技术是不赖的哦！【常见型】腮腺炎/腮腺肿大，请关注：儿童腮腺炎/腮腺肿大之【常见型】

患者，女性，64岁。2022年2月因头晕就诊，经过骨穿，诊断为急性混合细胞白血病。骨髓涂片：急性白血病。流式：急性混合细胞白血病（髓系+B系）。染色体：-7。基因突变：DNMT3A,EZH2,IDH2,RUNX1突变，融合基因阴性。考虑到患者年龄较大，采用不含化疗的诱导方案：阿扎胞苷联合维奈克拉。1疗程即达血液学完全缓解，诱导期间未出现任何并发症。继续巩固2疗程后，流式微小残留病灶阴性。患者有三个高危因素：混合白血病、高危染色体-7、高危基因突变EZH2、RUNX1，建议患者尽早进行移植。2022年5月12日患者进行移植，预处理方案为塞替哌1天+白舒非2天，考虑到患者年龄大于60岁，强度进行了调整，供者为女儿，单倍体移植。移植过程顺利。高危白血病即使进行移植，移植后复发风险较大。因此，为患者安排移植后维持治疗。移植后+93天，患者病情稳定，骨髓缓解，无排异反应，无感染。开始进行维持治疗。移植后+184天开始，出现口腔溃疡，考虑为慢性排异，当程度较重时，予以糖皮质激素+免疫抑制剂治疗，口腔溃疡好转。随访至2023年6月，移植后1年余，疾病缓解，存在口腔溃疡中度，无其他并发症。作者点评：患者为老年，有较多复发的高危因素。靶向诱导治疗安全有效，缓解后尽早移植，是获得长期生存的关键。患者移植后出现中度慢性排异，慢性排异可以减少移植后复发，我们适度采用免疫抑制剂，避免发展为重度，而轻度的排异有助于减少复发。

病友都知道，化疗后进入骨髓抑制期以及长期口服抗肿瘤药物均会使白细胞降低，而白细胞降低后引起感染、发热，往往后果严重，因此化疗过程中需要十分注意白细胞水平，在合适时机启动升白细胞治疗。什么时候启动升白治疗呢？我们需要注意两个关键节点：一是中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，二是白细胞计数低于3.0×109/L（也就是Ⅱ度与Ⅲ度分界线）。它们是这两项指标的警戒线，是需要给予干预的指征。如果白细胞只是稍微降低，在骨髓抑制Ⅱ度之前，可以吃一些升白药物，比如芪胶升白胶囊、利可君、地榆升白片等。若是骨髓抑制到了Ⅱ度及以下，这会儿就该打升白针了。短效升白针（重组人粒细胞集落刺激因子等）效果维持时间短，需要每2-3天复查血常规，如果白细胞仍低需要继续打升白针，直至正常或接近正常。所以它的缺点就是麻烦一些，需要密切监测血常规，优点是较长效升白针便宜。长效升白针（聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子、硫培非格司亭等)可以在化疗的第二天或第三天使用，维持效力长达两周，仅需注射一次，并且不需要频繁复查血常规，在下次化疗前复查即可。刚上市时长效升白针的缺点是需要自费，花费较高。但目前已经进医保，报销后费用便宜。总的来说，长效升白针与短效升白针各有优缺点，需要临床医生根据病人具体情况进行选择。