Behcet病

1937年土耳其的贝赫切特医生系统地提出了贝赫切特病，后来统一称为白塞病。本病又被称为丝绸之路病，因为东亚、中东和地中海地区发病率较高。好发年龄为16～40岁。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。口腔溃疡是最典型和最基本的症状。几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡。可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留疤痕。重者溃疡深大，偶可遗留疤痕。约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。皮损发生率高，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。白塞病共有6个诊断项目。分别为：眼部病变（2分）、反复外阴溃疡（2分）、反复口腔溃疡（2分）、皮肤损害（1分）、神经系统病变（1分）、血管病变（1分）、针刺试验阳性（1 分），累计总得分≥4 分即符合白塞病诊断标准。肠白塞病是白塞病的一种特殊类型，发病率为白塞病10%～50%，从口腔到肛门的全消化道均可受累，好发年龄为20～40岁，其中男性患者病情常较重。肠型白塞病一般在白塞病发病4～5年以后出现，其临床表现缺乏特异性。约87%～92%患者出现腹痛，其中以右下腹疼痛最常见，症状类似阑尾炎表现。约30%出现消化道出血和穿孔。约25%的患者可以出现发热。12.7%～29%的患者出现慢性腹泻。主要的病理表现是中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、闭塞, 继而出现供血组织的坏死,溃疡形成。内镜是最重要的诊断、评估肠白塞病病情活动和随访的手段。典型表现为回盲部孤立深大溃疡或数个大的溃疡（总数不超过5个），圆形或椭圆形溃疡，溃疡边界清楚，基底部有渗出，溃疡周围的炎症反应相对较少。临床预后与临床症状、溃疡大小、溃疡形态、溃疡深度、炎症程度及是否合并贫血相关。附图为一青年男性肠白塞病的肠镜表现。图1：回盲部大溃疡；图2：回肠末端火山口样溃疡。本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均可能有效，但停药后易复发。急性活动期应卧床休息。发作间歇期要注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物。轻症患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水杨酸类(2.25～3g/天)。中到重度患者应在专科医生指导下进行。一般首先使用糖皮质激素控制病情活动，并使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、沙利度胺或生物制剂。免疫抑制剂药物发挥治疗作用需要3～6个月，因此，应当在激素使用过程中加用，联合使用3～4月后再将激素逐渐减量至停用。 出现肠穿孔、大出血必要时行回肠结肠部分切除术，但要警惕术后复发率和二次手术。肠白塞病是白塞病的一种特殊类型，发病率低，病情复杂，缺乏统一的治疗共识，治疗难度大。治疗随访过程中要仔细观察病情变化，及时进行疾病活动评估，加强多学科合作。对于出现体重减轻和发热的，应当警惕结核，及时采取相应的治疗措施。图1 回盲部大溃疡图2 回肠末端火山口样溃疡主要参考文献：1. 白塞病诊断和治疗指南，中华风湿病学杂志，2011。2. 叶京芬，管剑龙。肠白塞病病情评估和预后因素研究进展。3. 范圣先，李幼生。 肠型白塞病的诊断和治疗进展。4.何金莲。肠白塞病与克罗恩病的鉴别诊断研究进展。5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behet's disease: A review.6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.

急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔、咽部感染，可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠贝赫切特综合征急性期腹泻、腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。①激素：是治疗本病的主要药物，可以减轻各种症状，能改善黏膜溃疡和关节疼痛，对有眼部受损和中枢神经受损者，宜及时应用较大剂量。一般采用大剂量泼尼松（强的松）每天60～120mg，合并免疫抑制药治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制，糖皮质激素应及时减量。②免疫抑制药：是治疗本病的另一种重要药物，可以阻止疾病发展，与激素有协同作用，并能减少激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、环孢素等。③抗结核药物：有结核病者，经抗结核治疗后病情缓解。常用抗结核药物有异烟肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。④非甾体类抗炎药：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸（奇诺力）、双氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）等，对关节痛、关节炎有效。

贝赫切特综合征（Behcet’s syndrome，BS），既往称为白塞病（Behcet's disease，BD），以眼部病变为主要表现者，称作眼型Behcet病。是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。于1937年由土耳其Behcet医生首次提出。BS是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、多系统疾病，其特征性临床表现为典型三联征：口腔阿弗他溃疡，阴部溃疡及无菌性葡萄膜炎。白塞病的临床疾病谱广泛，包括皮肤、血管、关节、神经系统、肺和肠道等均可受累。本病常见症状是口腔溃疡反复发作、生殖器溃疡等。临床所见100%贝赫切特综合征患者会出现反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，边缘清楚，周围有红晕，中心微凹下，其上有灰黄色假膜覆盖，溃疡7～14天自然消退，但数日或更长时间又复发。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。本病80%的患者出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。本病多为双眼发病，好发于20～40岁青壮年，是我国常见的葡萄膜炎之一，约占葡萄膜炎患者的16.5%，男性多女性，复发率高，病程长，緾绵难愈。约有70～80％的患者有眼部受累，一般发生于其他器官或系统发病之后1～2年，也有眼部病变首先出现者。贝赫切特综合征引起葡萄膜炎不同于一般葡萄膜炎，易反复发作的葡萄膜炎、视网膜炎、神网膜血管炎、并发性白内障、继发性青光眼、视神经萎缩等。这些眼病严重影响视功能，开始往往是单眼、眼球前段病变，以后发展为双眼、眼球后段病变。每发作一次，病情更为加重。病程长达数年或数十年，可导致失明的严重后果。但有报道，自眼病开始发生至视力丧失所经历的病程，一般不超过5年，平均为3.36年。所以有医生建议贝赫切特综合征出现眼部症状要先来眼科治疗葡萄炎，希望能尽量保留还没有受损的部分视力，避免失明。本病伤及关节可出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。本病伤及皮肤可出现红斑样、痤疮样皮疹。本病比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做胃镜或肠镜的患者发现有“溃疡”。本病不常见的有中枢神经系统，手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。心血管系统少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞。呼吸系统的病变患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。贝赫切特综合征国际诊断标准①反复口腔溃疡：有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。②反复生殖器溃疡：有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。③眼部病变：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。④皮肤病变：结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用糖皮质激素而出现者）。⑤针刺反应阳性：以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。

张健 张清 编著 《中西医结合诊治视网膜血管病—专家答疑解惑》117．贝赫切特综合征如何饮食保健 1．贝赫切特综合征患者的饮食应以清淡为主，对辛辣温燥，肥甘油腻及烟酒应严