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苯丙酮尿症日常注意事项科普文章

苯丙酮尿症科普文章

苯丙酮尿症—可治的遗传代谢病

发表时间: 2018.05.28

韩连书 主任医师 新华医院 儿童内分泌遗传科

一、什么是苯丙酮尿症苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,...查看全文>>

苯丙酮尿症治疗

发表时间: 2018.05.28

卢云 主任医师 连云港市妇幼保健院 儿童保健科

1.治疗经典型的方法―低苯丙氨酸饮食疗法   治疗期限:主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好能坚持终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制。   治疗原则:   (1)苯丙氨酸的摄入量必须能保证生长...查看全文>>

苯丙酮尿症常见问题解答(一)

发表时间: 2018.05.28

韩炳娟 副主任医师 济南市妇幼保健院 小儿遗传代谢内分泌

1、为什么新生儿疾病筛查病种中有苯丙酮尿症?答:新生儿疾病筛查病种选择的原则是①该病的发病率高、后果严重;②早期治疗效果好,治疗方法简便,治疗费用不高;③早期无明显症状、确诊困难;④筛查的方法简便...查看全文>>

苯丙酮尿症治疗中应注意的几个问题

发表时间: 2018.05.28

卢云 主任医师 连云港市妇幼保健院 儿童保健科

(1)婴儿期的Phe需要量较大,需要用天然饮食来补充低Phe治疗奶粉中不足的Phe。服用无Phe治疗奶粉患者所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳最佳,因母乳不仅营养丰富,而且Phe含量低(仅为牛...查看全文>>

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苯丙酮尿症患者看病经验

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