变应性血管炎

(又称:白细胞碎片性血管炎、过敏性血管炎)

就诊科室: 免疫科  皮肤性病科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

变应性血管炎,又称过敏性血管炎,是由于药物或感染而引起的变态反应性疾病,主要影响皮肤细小血管(细小动脉和静脉、毛细血管),但也可影响其他脏器的小血管而造成多系统病变。

本病主要表现为皮肤可触性紫癜和(或)瘀点(直径小于 2 毫米的皮下出血斑点)、瘀斑(直径大于 5 毫米的皮下出血斑点),可伴有其他系统症状,包括肾脏、关节、肠道、心脏、呼吸系统、神经系统等。

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发病原因

基本病因

本病主要是由于以下病因引起的:

  • 免疫复合物沉积:是最主要的病因。当某些外源性物质入侵机体时,抗原能够刺激机体产生对应的抗体,形成免疫复合物,可以沉积在小血管壁,激活体内免疫系统的补体成分,破坏沉积免疫复合物的小血管壁,造成损伤。
  • 炎症损伤:在抗原的趋化作用下,大量的中性粒细胞、单核细胞等炎症细胞,会定向向这些抗原部位移动聚集,可以直接损伤组织,同时可释放大量炎症介质造成组织炎症损伤。
  • 凝血异常:血小板可以释放一些物质,这些物质能导致血小板聚集,局部形成血栓。这些血栓堵住小血管,导致这些小血管供应的组织器官缺血、产生组织损伤,同时继发的纤溶系统(体内能溶解血栓的系统)功能异常也能加重病变。

危险因素

  • 服用某些药物:包括巴比妥酸盐类、利尿药、碘化物类、磺胺类、青霉素以及阿斯匹林等。
  • 食用某些食物:包含牛奶、巧克力和含有可可的其他食物等。
  • 某些病原体感染:包括结核杆菌、病毒、链球菌、麻风杆菌以及真菌感染等。
  • 接触某些化学物质:包括石油产物、除草剂和杀虫剂等。
  • 接触某些体外蛋白:如抗蛇毒血清、各种脱敏剂等。
  • 患有某些免疫系统疾病:包括类风湿关节炎、高球蛋白血症、冷蛋白血症和系统性红斑狼疮等。
  • 患有某些恶性肿瘤:某些肿瘤可能引起免疫系统功能异常,可能导致本病的发生,如肺癌等。
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症状表现

典型症状

本病的常见症状包括:

  • 皮肤损害:典型的皮损是紫癜,稍突出于皮面,从针尖大小至几厘米不等,形状多样,也可表现为丘疹、结节、小疱、大疱(水泡或血泡)、溃疡或复发性荨麻疹,可伴有结节的网状青斑。皮损处可有瘙痒、疼痛、刺痛感或烧灼感。皮损通常对称分布在身体下垂部位,如臀部、下肢等,损害消退或转为慢性时可发生皮肤色素沉着。
  • 全身表现:急性发病时,可有发热、全身乏力、肌肉酸痛等表现,慢性进展也可有低热、乏力等全身表现。
  • 肾脏受累:肾脏小血管炎可导致蛋白尿、血尿、高血压等。
  • 关节受累:一般仅有关节疼痛的表现,偶有关节炎引起的关节局部红、肿、热、痛等表现。
  • 肠道受累:可表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血或排出鲜血或黑便等表现。
  • 心脏受累:主要是心律不齐引起的心悸,严重时可有心衰表现,如呼吸困难、晕厥等。
  • 呼吸系统受累:可有气促、咯血等症状,偶有胸腔积液引起的呼吸困难表现。
  • 神经系统受累:见于严重患者。中枢系统受累可有头痛、复视等表现,外周神经受累可有局部感觉异常,如手脚麻木、没有感觉等,也可有运动异常,如无法抬手腕、抬脚等。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 肺炎
  • 消化道出血
  • 胰腺炎
  • 过敏性紫癜
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如何预防

本病主要是通过减少过敏原的接触,从而减轻发病率,如某些药物、食物、某些化学物质等,并积极控制免疫系统疾病和恶性肿瘤等基础病,避免疾病迁延诱发本病。

检查

本病主要依靠实验室检查、影像学检查及病理学检查进行诊断,具体检查方法如下:

实验室检查

  • 血常规:可以辅助发现体内是否有炎症,甚至包括超敏反应炎症。
  • 尿常规:可以发现尿中是否有血、蛋白、管型等,可反映过敏性血管炎是否累及肾脏。
  • 大便常规:通过大便隐血试验可发现大便中是否含有血,从而推测过敏性血管炎是否累及消化道。
  • 免疫学检查:对血液中的不同的免疫成分检测,可初步确定引起免疫反应的机制,也可辅助判断体内是否存在某些基础免疫系统疾病。
  • 毛细血管脆性试验:对毛细血管施以压力,观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用,可发现毛细血管是否健康、血小板是否异常。

影像学检查

  • X 线检查:对胸部照射可发现肺部是否有炎症,有无胸腔积液或心包积液。

病理学检查

  • 病理检查:是确诊的金标准,主要包括对皮肤和肾脏病理检查两部分。根据皮肤改变部位的病理检查,可确定是否是皮肤过敏性血管炎;肾脏病理检查包括光学显微镜和电子显微镜下检查,可确诊过敏性血管炎是否累及肾脏。

治疗方式

本病的治疗原则为去除致病的病因或诱因,若有严重皮肤病变、持续存在的病变以及有其他器官受累的情况,可以使用药物治疗,若出现严重并发症、且符合手术指征可进行手术治疗。

药物治疗

  • 糖皮质激素:具有强大的抗炎作用,此外还有强大的免疫系统抑制作用,可以抑制抗体产生以及免疫复合物对补体的激活,同时能抑制炎症对小血管壁的损伤,一般应用于那些弥漫性皮肤病变(严重皮肤病变)或脏器器官受累的患者。常用药物包括强的松、泼尼松龙等。
  • 抗组胺药:对于轻度皮肤损害的患者,可以仅用抗组胺药,抑制组胺的释放,降低毛细血管通透性,并有一定抗炎作用。常用药物如氯雷他定等。
  • 非甾体抗炎药:对于轻度皮肤损害的患者,可以仅用非甾体抗炎药处理,具有一定的抗炎作用。
  • 砜类药物:对本病的治疗机制尚不明确,可能具有免疫抑制的作用。常用药物如氨苯砜等。
  • 秋水仙碱:具有抑制中性粒细胞的活化、趋化等作用,可以起到抗炎作用。对于慢性过敏性血管炎或者复发的患者有一定疗效。
  • 免疫抑制剂:这类药物细胞毒性较大,但免疫抑制作用较强,若糖皮质激素无效或有严重脏器功能障碍,单独使用或与糖皮质激素联用有一定作用。常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
  • 抗生素:对合并感染尤其是肺部感染的患者,使用抗生素可起到抗感染和杀菌作用。常用药物包括头孢克洛、阿莫西林等。

手术治疗

主要用于处理并发症。

  • 内镜下止血术:对于并发消化道出血的患者,若药物治疗无效,首选内镜下止血,一般效果较好。
  • 病变肠段切除术:对于内镜下仍无法止血,或消化道大量出血的患者,必要时对病变肠段采用切除手术,可达到止血效果。

其他治疗

  • 病因治疗:是治疗本病最基本的手段,可以防止疾病进展也可预防复发。对于明确致病诱因的患者,应严格避免今后接触该类物质,不明确但怀疑的物质,也应避免接触。
  • 血浆置换:可以去除血液中的致敏淋巴细胞、免疫复合物等可能引起免疫反应的物质,可起到免疫抑制和抗炎作用,仅对部分患者有效。
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陈亚敏 副主任医师 贵州省第二人民医院 外科

注意事项

  • 服药期间需注意药物不良反应,若出现感染发烧、口唇苍白无血色、容易出血等严重不良反应,应及时停药并就医。
  • 饮食应清淡少油,但需补充足够的能量和蛋白质。食物种类越多越好,主食细粮(大米、面等)辅以粗粮(玉米、糙米等),蛋白质以植物性蛋白为佳,如大豆、豆腐等,脂肪来源于食用油,维生素主要来源于各种绿色蔬菜和水果。
  • 痊愈后建议 1 周运动 3 次,每次时间不低于 1 小时,根据自身情况选择轻量运动(走路)到中等运动(快走),避免剧烈运动。
  • 严格戒烟戒酒。
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预后

  • 本病若未经正规治疗,仅限于皮肤病变等病情较轻的患者有自愈可能,少部分转慢性,其余患者症状通常会恶化,生活质量下降,预期寿命下降,预后不良。
  • 本病经过正规治疗后,大部分急性患者可能痊愈,很少转慢性或恶化,慢性患者一般也能较好的控制症状,生活质量较治疗前提高,寿命增加,预后良好。

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