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陈虹副主任医师 上海市第一妇婴保健院 辅助生殖医学科 通常来说，正常情况下，下丘脑会分泌促性腺激素（GnRH）来刺激垂体分泌促卵泡激素（FSH）和促黄体生成激素（LH），从而刺激卵巢产生雌激素（E）和孕激素（P），进而维持女性月经周期的正常运转。低促性腺激素性闭经（hypothalamichypogonadism，HH），是指由于下丘脑-垂体-卵巢轴功能异常，导致女性雌激素水平不足而出现闭经的情况。说得更直白一点就是，FSH、LH这两种激素的水平双低，甚至很多人低至1以下，同时合并雌激素水平低下。值得注意的是，低促性腺激素性闭经和卵巢早衰都可能导致女性月经停止，但二者的病因和生理机制不同。低促性腺激素性闭经是由于下丘脑或垂体功能失调导致的一种闭经，而卵巢早衰则是因为卵巢功能不足或缺失导致的闭经和更年期综合征。低促性腺激素性闭经是下丘脑或垂体功能出现问题后，体内的促性腺激素水平就会降低，这就导致了卵巢功能受到抑制，排卵和月经便停止了。此时，卵巢本身并没有直接受到损害。因此，超声检查可见卵巢内的小卵泡数量正常、抽血化验AMH水平正常。卵巢早衰则是女性在40岁之前发现卵巢功能逐渐减退或丧失的现象，各类病因导致病变部位出现在卵巢，使卵泡耗竭、雌孕激素水平低下。超声检查可见：卵巢体积萎缩、卵泡消失，抽血化验AMH极低或检测不到。卵巢早衰会导致月经稀少或停止，同时还会出现更年期综合征等症状，如潮红、情绪波动、生殖器萎缩等。那么，患有低促性腺激素性闭经该怎样治疗呢？这取决于病因和严重程度。常见治疗措施包括：增加体重，改善营养：对于由营养不良引起的闭经，改善营养状况可以恢复月经周期及排卵。药物治疗：如果有生育需求的患者，可使用人工促排卵药（如克罗米芬）、促性腺激素的替代治疗（如人绒毛膜促性腺激素）来恢复月经周期与排卵，并在必要时使用孕激素来维持黄体功能；如果无生育需求的患者，可雌激素替代疗法恢复周期性的月经特别提醒大家，低促性腺激素性闭经的治疗需要在专业医生的指导下进行，以确定病因和治疗方案，并定期进行检查和随访。不可擅用促排卵药物。2023年05月03日
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王凌主任医师 复旦大学附属妇产科医院 妇科内分泌与生殖医学科 闭经为常见的妇科症状表现为没有月经或月经停止对于闭经姐妹们都比较关心怀孕和夫妻生活问题今天王凌主任详细解说1.闭经同房还可能怀孕吗？在更年期之后的闭经通常情况下是不会的。怀孕需要卵子和精子的结合。而女性月经是因为每月1次的排卵后，如果卵子未受精，随着体内雌激素等激素水平的下降导致子宫内膜发生生理性脱落。在闭经后排卵停止，因此怀孕是不太可能的。不过在更年期后存在偶发排卵的情况，尤其在刚闭经的第一年，如果此时刚好同房，则可能怀孕，不过概率微乎其微。但是如果女性还处于年轻时候就闭经的话，可分为子宫性闭经和内分泌性闭经。子宫性闭经：由于子宫内膜受损导致的闭经，其排卵仍正常。通常可由多次人工流产、子宫内膜薄导致。内分泌失调也可以导致月经量减少：雌激素水平低导致女性子宫内膜难以增生，表现为月经量少，此种情况多存在排卵障碍。通常可由卵巢囊肿、多囊卵巢综合征、卵巢早衰、无反应卵巢等疾病所引起。当疾病治愈之后，月经可能会重新来潮，还能有怀孕的可能。2.闭经会不会影响到正常的夫妻生活？闭经后依然是可以有正常性生活的。事实上，来自美国杜克大学的研究显示：老龄人口中，超过50%的男性与40%的女性都仍是性活跃的，甚至20％超过65岁的人拥有比从前更好的性生活。同时维持正常性生活对绝经后女性是有好处的，因为良好的性生活可以减缓绝经后激素水平下降带来的不适感。良好的性生活过程中，阴道壁血管血流丰富，阴道局部菌群得到调整，可以有效降低妇科炎症发生的可能。因此，绝经后不需要为夫妻生活担心。不过，绝经后性生活面临的一个困扰是时常会感到疼痛。绝经后性生活疼痛不适，只是一个小问题，很容易就能改善，最简单的方式是使用润滑剂。另一种解决方法是使用雌激素，因为雌激素可以增加阴道上皮的厚度和弹性，增加阴道分泌物，不但能消除疼痛，还可以治疗阴道萎缩。2023年03月04日246
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林金芳主任医师 复旦大学附属妇产科医院 妇科 那个网友的问题，她说，呃，林教授，呃，你好，她女儿16岁发现的原发性闭经，吃了芬马通就来了月经了，现在24岁了，以后还能生育吗？她的问题，哦，这个问题啊，刚刚有一位，呃，这个家长，她的孩子跟你一样，也是16岁，这个发生，呃，这个发发现了月经还不来对吧，那么吃芬马通能够来月经，这说明她子宫是好的，对不对，一直吃到现在，那么它的原因是什么呢？啊，那么你要啊，要么你来。 啊，这个我们这边视频就把你的这个血化验指标，就是我刚刚说的你在当地的化验指标FSHL还有多少呢？是什么原因呢？这个要确定下来啊，卵巢本身的问题呢，还是发动机水平的问题呢？啊，那这个你已经24岁了啊，已经进入了这个这个，呃，就是这个结婚的年龄了，要尽快的就诊明确病因。 嗯，好，呃，我们谢谢李老师给这位网友做的回答啊，我们看一下下一个网友的问。2022年11月11日96
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林金芳主任医师 复旦大学附属妇产科医院 妇科 嗯，林教授好，他女儿16岁原发性闭经，吃的芬马通，以后以后会生小孩嘛，就是他以后啊，你好啊，这是妈妈的担心，那么原发闭经呢，这个病因是这个很多的啊，那么你是这个到医院里面诊断是什么原因呢？啊，她有两方面的原因啊，一方面因为我们啊，这个这个女性啊，她这个卵巢功能的这个这个启动啊，是要中枢发动机水平，那么你的。 月经不来到底是卵巢本身出问题呢，还是发动机的这个水平出问题呢？那医生不是很清楚，但是你现在吃芬马酮啊，能够恢复月经，这不仅仅是恢复月经啊，就是使它月经能够运转，而且你补充进去了雌激素孕激素，雌激素孕激素，这对她全身的这个这个这个性器官的发育啊，以及那个我们说青春期的女孩啊，你女儿这个年龄段正好是青春期啊，启动以后的这个年龄的话，对她以后的降情况，特别是青血管降啊，还有骨质啊，骨化含量的这累积这段生命时期是非常重要的，生育的问题，你要到医院来评估，你到底属于哪一类的，这个原因的原发病，记明白吧。 嗯，好，呃，这位妈妈，呃，也希望您，呃，带女儿眷的来医院检查一下，嗯，确定一下病因，我们才能给您回答您后面以后生育的问题，好吧，好，那李老师我们来看一下。2022年11月11日64
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述Swyer综合征属于原发性闭经，也称XY单纯性腺发育不全综合征，特征是性腺性别与染色体性别不相符合,属于性性反转综合征的一种。XY单纯性腺发育不全多见，约占2/3。表现为第二性征不发育(如青春期不来月经、乳房不发育)。治疗需要使用雌、孕激素替代疗法，即通过静脉注射替代缺失的激素。部分病人需要手术来修复外生殖器和塑造和扩大阴道。群体中的发病率为10万分之一,患者具有女性表型,睾丸发育不良,有的有类似Turner综合征所见的条索状性腺。二、临床表现患者内生殖器呈发育不良的女性型，分为完全型与不完全型两类型。1.完全型为双侧条索状性腺，有副中肾管衍生结构，而无中肾管衍生结构，有幼稚子宫，发育欠佳的输卵管及阴道。2.不完全型为一侧条索状性腺，对侧为发育不全的睾丸，外生殖器为两性畸形。患者血清LH及FSH水平增高，性激素水平低。青春期后原发闭经，条索状性腺易发生生殖细胞肿瘤，发生率约为25%~30%，以性母细胞瘤及无性细胞瘤多见。三、病因与发病机制患者染色体核型以46，XY为主，嵌合体45，X/46，XY极少见。本症呈家族性或散发性，为X连锁隐性或常染色体显性遗传。近来有学者认为，本病系睾丸决定基因--SRY基因突变或其他与性分化有关的基因（如SOX9基、SF-1基因、WT1基因、CBX2基因、DHH基因以及MAP3K1基因等）突变而抵消了SRY基因的功能所致。患者虽有Y染色体，但因基因缺陷，于胚胎早期（43天以前）睾丸已停止发育，不能分泌Muller管抑制物（MIS）及睾酮，而呈女性表型。患者染色体核型均为46,XY，表现为原发性闭经，女性幼稚外阴，幼稚或始基子宫，无睾丸及前列腺组织，有的可探及卵巢或条索状性腺组织。SRY基因测序结果显示有的是SRY基因突变，也可以是SRY基因大片段缺失，或SRY基因正常。四、诊断要点1.出生及幼时为正常女性，不易发现异常。青春期后多因原发闭经，第二性征不发育而就诊。2.染色体核型为46，XY与社会性别（女性表型）不符。3.性腺为条索状结缔组织，青春期后易发生性腺肿瘤，有家族倾向。4.SRY基因筛查，SRY基因突变或缺失是Swyer综合征的常见病因。五、鉴别诊断XY单纯性腺发育不全需与完全型雄激素不敏感综合征（完全型睾丸女性化）和46，XY17α羟化酶缺乏鉴别。这三类患者染色体均为46，XY，外生殖器均为女性，由于病因不同，临床表现有所差别。XY单纯性腺发育不全患者乳房不发育，有阴道、宫颈和子宫，人工周期有撤退出血，性腺为条索样；完全型雄激素不敏感综合征患者的乳房发育，阴道呈盲端，无宫颈和子宫，性腺为发育不良的睾丸；17α羟化酶缺乏患者虽亦无乳房发育，阴道呈盲端，人工周期无反应，常伴有高血压、低血钾。鉴别诊断本症应与完全型睾丸女性化综合征鉴别，惟本症乳房不发育，经人工周期治疗有撤退性出血等可鉴别诊断。六、治疗原则1．性腺易转化为生殖细胞瘤，恶变机率较早，确诊后应早期切除性腺。2．青春期以雌、孕激素替代疗法，促使第二性征发育，可以结婚，但无生育能力。2022年08月04日585
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方旭红副主任医师 上海新华医院 妇产科 一上班就想退休 一来大姨妈就想绝经 虽然大姨妈在的时候有很多麻烦，尤其是紊乱时，恨不得说：赶紧绝经，再也不要见到你。如果有一天大姨妈真的不来了，你会想她吗？开玩笑，我肯定不想！不要再口是心非啦-----（内心早已慌乱了：为什么还不来还不来，我是不是得了什么大病）。今天我们就来科普一下闭经的问题。 生理性闭经 （大姨妈本就不该来，来了反而有问题了） 1. 青春前期：下丘脑-垂体-卵巢（简称HPO）轴尚未启动，雌激素水平低。 2. 绝经后：卵巢功能衰退，卵泡耗竭，雌孕激素水平低。 3. 妊娠期及产后哺乳期：妊娠期胎盘分泌大量的雌孕激素维持妊娠；哺乳时分泌大量的催乳素抑制HPO轴，导致雌激素水平低。 病理性闭经 （大姨妈该来反而没来） 1. 原发性闭经：年龄＞14岁，第二性征（乳房）未发育；或者年龄＞16岁，第二性征已发育，月经还未来潮。 2. 继发性闭经：正常月经周期建立后，月经停止6个月以上，或者按自身原有月经周期停止3个周期以上。 闭经的原因有哪些呢？ A：应激性闭经：精神压力大、过度劳累、环境改变，导致下丘脑-女性月经的大统领，分泌激素紊乱，导致闭经。中二、中三、高二、高三的女生最常见的闭经原因。 B：运动性闭经：长期剧烈运动或芭蕾舞、现代舞等训练容易出现闭经，与体内脂肪减少引起瘦素下降、剧烈运动导致黄体生成素（LH）下降有关。 C．营养性闭经：营养不良或减肥过度，如体重减轻10-15%，或体脂丢失30%可出现闭经；多囊卵巢综合症所致的肥胖（非传统意义的营养不良）也可出现月经稀发或闭经。总之，维持体重适中是规律月经的标配。 D：垂体瘤：垂体分泌泌乳素的肿瘤，抑制垂体促性腺激素的分泌，导致闭经。详见本公众号以往文章：拨开迷雾见云天--闭经之高泌乳素血症。 E：染色体异常：Turner综合征：性染色体异常，核型为45，XO或者45，XO/46，XX，表现为原发闭经、身材矮小、特殊面容（蹼颈、盾胸），卵泡刺激素（FSH）＞40IU/L,妇科超声提示卵巢条索状。 F：卵巢早衰：小于40岁之前，出现卵巢功能衰竭，FSH＞40IU/L。 G：MRKH综合征：由于副中肾管发育障碍引起的原发闭经，主要表现为始基子宫/或无子宫，无阴道，其他都同正常女性。花季少女如果第二性征发育良好，迟迟等不来大姨妈来临，首先要考虑这个疾病。 H：雄激素不敏感综合征：又称睾丸女性化综合症，详见本公众号以往文章：我虽女娇娥，奈何男儿身。 I：宫腔粘连：详见本公众号以往文章：莫让宫腔粘连成为备孕路上的绊脚石。 J：甲状腺疾病：甲状腺功能亢进或减退。 K：肾上腺疾病：肾上腺功能亢进或减退。 怎么判断是哪种类型的闭经呢？ 1. 详细的询问病史：月经史、生育史、疾病史、手术史 2. 体格检查：是否有生殖道畸形 3. 辅助检查：B超检查子宫卵巢；必要时MRI检查垂体或下丘脑；性激素水平、甲状腺素水平及催乳素 4.功能试验：分二种，1）药物撤退试验：评估体内雌激素水平，确定闭经程度；2）垂体兴奋试验：了解垂体对GnRH的反应性。前者又包括黄体酮撤退试验、雌孕激素序贯试验。 闭经如何治疗呢？ 病因治疗：如神经精神类因素引起，行心理疏导；过度减肥引起的需补充营养，增加体重；生殖道畸形引起的行手术治疗；垂体瘤行手术或药物治疗。 性激素补充治疗：明确病因后，给予相应激素治疗：孕激素、雌孕激素人工周期治疗。 其他内分泌药物治疗：比如甲状腺功能亢进或减退、胰岛素抵抗、高泌乳素血症选择相应的药物治疗后，月经自会来潮。 综上所述，大姨妈不来的原因非常复杂，需要做一系列的检查来排查 “医生，我月经几个月没来了，给我开点药来月经吧” “需要先检查，明确什么原因导致的闭经？检查B超、性激素、甲状腺功能。。。” “还需要做那么多检查？你们医生不是可以用药，想让它来就能来，不想让它来就不来，想停就停吗？” “说的部分在理，但是我们还是要查明原因用药，否则会延误病情，比如甲状腺的疾病、垂体瘤导致的高泌乳素闭经” 文 | 郜振彦 审核 | 方旭红 方旭红主任 上海交通大学医学院附属新华医院 特需门诊：周一下午 专家门诊：周三全天2022年01月06日555
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纪春艳副主任医师 医生集团-天津 生殖医学科 闭经可以怀孕吗？ 闭经是妇科常见的症状，可因生殖器发育不全、下丘脑、垂体功能异常、药物、遗传等不同的原因引起，通常将闭经分为原发性闭经和继发性闭经。 原发性闭经是年龄大于14岁，第二性征未发育，或年龄大于16岁，第二性征已发育，但月经还未来潮。 继发性闭经是以往正常月经周期后，月经停止6个月以上，或按自身原有月经周期停止3个周期以上。 按照引起闭经的生殖轴功能位置可分为下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经以及下生殖道发育异常性闭经。由于节食、过量运动和精神紧张常可导致闭经，这些情况并不严重，日常调理即可。 如果是卵巢性闭经如卵巢早衰，早发性卵巢功能不全，因为卵巢功能低下，这种情况做试管婴儿成功率很低。如果是多囊卵巢综合症引起的闭经，可以通过促排卵指导同房自然怀孕，必要时可以通过人工授精、试管婴儿怀孕。 下丘脑合成和分泌促性腺激素释放激素下降可导致低促性腺激素性闭经，临床表现为闭经，性激素FSH,LH,E2均低下，这种情况可通过注射促排卵药物指导同房自然怀孕，必要时可以通过人工授精、试管婴儿怀孕。2021年11月04日568
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