闭锁综合征

吉化集团公司总医院神经外科刘英伟：闭锁综合征是指患者虽然意识清醒，但却由于肌肉瘫痪，导致患者不能活动、不能自主说话的一种综合征。闭锁综合征是脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍。由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。一般情况下，眼睛除外。如果眼睛也不能活动，就称为“完全性闭锁综合征”了。由于症状类似于无法支配肢体功能的的状态，所以闭锁综合征也被称为脑延脊髓中断。和植物人不同，闭锁综合征患者的病变部位一般位于脑干的特定部位，而大脑半球没有损害。植物人是指大脑皮层功能损害，但皮质下功能保留的临床生存状态。闭锁综合征通常会导致患者四肢瘫痪、无法说话。但个人的认知意识完整。闭锁综合征患者可以通过经常不受瘫痪影响的眼睛运动与他人沟通。就是说患者的意识是清醒的，认知功能也没有任何损失，有时可以保留整个身体的知觉。但由于在呼吸和发音之间缺乏协调能力，使得患者即使在声带没有瘫痪的情况下也无法自主发出声音。遗憾的是：闭锁综合征目前没有标准的治疗方法，也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗。闭锁综合征预后差，患者运动功能显著恢复的情况非常罕见。大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复，但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通。在闭锁综合征发病后的前四个月，患者病死率高达90%。但也有少数人可以生存很长一段时间。美国著名作家朱莉娅·塔瓦拉罗就是这种疾病。