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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the nasal cavity and sinus)发病率低,占所有鼻腔鼻窦肿瘤的3.6%-4.0%。恶性黑色素瘤的黑色素细胞来源于神经嵴,主要分布于皮肤、眼脉络膜、粘膜(口腔、消化道、生殖系统)、神经系统(原发性少见,多为转移)。发病隐匿,临床症状无特异性,易漏诊误诊。鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤恶性程度高,头颈面部血供及淋巴引流丰富,故侵袭性更强,约20%患者就诊时已经发生淋巴结转移或远处转移,治疗效果不佳。 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤常见于40-70岁的中老年人群,男女比例1.2:1。多见于鼻中隔、鼻甲部位,少数发生于鼻窦,上颌窦常见,其次是筛窦、额窦和蝶窦。患者鼻塞、头痛,鼻出血、涕中带血,可伴嗅觉减退。肿瘤侵犯鼻窦、眼眶等组织,可导致邻近骨质不同程度破坏,引起面部畸形隆起、疼痛麻木。 黑色素瘤根据瘤细胞胞质内黑色素的量分为色素型和无色素型, 无色素型约占1/3, 鼻内镜下肿块也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗红色等, 无色素和含微量黑色素者可表现为粉红色肿块, 但质脆和易出血为共同特征。鼻内镜下常表现为结节状、息肉状、常因肿瘤过大,位置隐蔽无法窥及其基底部或蒂部。 典型病理特点为瘤细胞胞浆中黑色素小体。大约1/3肿瘤为局部微弱色素沉着或不含色素,对于无色素和含微量黑色素的病例,常规HE染色诊断困难。最终诊断依靠病例免疫组化。S-100蛋白、Melan-A、HMB-45都可作为恶性黑色素瘤诊断的金标准。 早期常被误诊为鼻窦炎、鼻息肉、血管瘤等。不推荐诊断活检,因活检有促进肿瘤细胞扩散可能。建议对于结节状、息肉状、触碰易出血的鼻腔肿物,行切除治疗性活检。最终诊断依靠病例免疫组化,S-100蛋白、Melan-A、HMB-45都可作为恶性黑色素瘤诊断的金标准。S-100敏感度高,HMB-45特异性高。 肿瘤内含有的黑色素成分是顺磁性物质, MRI对黑色素极敏感,因此T1WI表现为高信号,T2WI表现为低信号,与其他肿瘤信号相反。大约1/3的黑色素瘤属于无色素型, 肿瘤内黑色素含量决定了MRI信号的特性, CT检查缺乏特异表现,可以观察肿瘤形态、肿瘤对邻近骨质的破坏情况。 诊断需要与鼻息肉、内翻性乳头状瘤、鼻腔鳞癌、淋巴瘤和嗅神经母细胞瘤鉴别诊断。 外科手术是治疗的首选,彻底切除原发灶是手术的基本要求。然而,由于鼻、面、头颈相邻很多重要结构,防止面容损伤及功能丧失,给根治性手术增加了难度。放疗可降低局部复发率,化疗疗效欠佳,不良反应较大,抗PD-1抗体免疫治疗。 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤比皮肤黑色素瘤侵袭性更强,预后更差,5年生存率仅为20%~46%,且治疗后大部分1~2年发生局部复发和远处转移,淋巴结转移以颌下及颈部淋巴结为主,血行转移以肺、肝、脑转移多见。 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤好发于40-70岁中老年人,易误诊、易复发、易转移,预后较差。“鼻塞、鼻出血、涕中带血”是临床三大症状。CT对于诊断有局限性;MR对于典型病例具有诊断价值,而对于大部分非典型病例诊断价值有限。确诊依赖病例检查,免疫组化染色S-100和HMB-45(+)是重要的诊断标准。2021年10月07日 2092 0 2
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曹巍主任医师 上海第九人民医院 口腔颌面-头颈肿瘤科 专家简介:季彤,教授,主任医师,博士研究生导师,现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科,行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。曹巍,上海交通大学医学院附属第九人民医院,口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师,副研究员,硕士生导师,主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。1、什么是头颈部肿瘤?头颈部肿瘤是一类肿瘤的总称,包括颈部肿瘤、耳鼻喉肿瘤以及口腔颌面部肿瘤三大部分。颈部肿瘤比较常见的就是甲状腺癌,耳鼻喉科肿瘤常见的有喉癌、副鼻窦癌等,口腔颌面部肿瘤常见的为各种口腔癌,如舌癌等。2、头颈部肿瘤有什么症状?肿瘤部位和类型不同,出现的症状也有所不同,主要体现为肿瘤的压迫、侵犯症状。例如,甲状腺癌多无明显症状,可能有颈部淋巴结肿大、声音嘶哑,鼻咽癌常见症状包括鼻塞、鼻涕中带血、耳闷堵感和听力下降、复视、头痛等。舌癌可有疼痛、口腔溃疡、吞咽困难。3、头颈部肿瘤需要做哪些检查?头颈部肿瘤的检查包括头颈部影像学检查:CT、MRI或PET/CT。内镜检查包括鼻内镜、纤维喉镜等。最终的诊断还需要通过组织活检以确定病理学类型。此外,可能还需要进行胸部CT、骨扫描等评价肿瘤有无转移。4、头颈部肿瘤有哪些治疗方法?头颈部肿瘤的治疗主要包括以下几种方式:手术、放疗、化疗。根据肿瘤的部位、类型和大小,会选择不同的治疗手段。此外,近几年靶向治疗和免疫治疗成为了新兴的治疗方式,能够改善患者的预后。5、什么时候可以手术治疗?头颈部肿瘤根据原发肿瘤的大小和位置、淋巴结及远处转移情况进行临床分期,再跟进分期选择适当的治疗方案。对于局部未扩散的患者应该先进行手术治疗,术后再给予放疗。近年来发展出一种微创手术,即经口腔机器人手术(TORS)。它利用高清三维放大技术,机器人和微型仪器通过病人的喉咙(咽或喉)切除良性肿瘤或癌变组织,具有精确度高、无外部切口的优势。6、头颈部肿瘤术后修复重建是怎么样的?头颈肿瘤术后外观和功能的修复重建,对患者说十分重要。在结构重建中,局部轴型皮瓣的改良设计和穿支皮瓣的应用,使供区创伤趋于最小化。虚拟现实技术、计算机辅助和3D打印技术的引入,使头颈部修复进一步提高了精准性。在功能重建中,吻合感觉神经和功能训练有助于感觉功能的恢复。7、头颈部肿瘤可以进行靶向治疗吗?靶向治疗是在分子水平上针对致癌位点设计相应的治疗药物,使肿瘤细胞特异性死亡。西妥昔单抗是针对人表皮生长因子受体的一种单克隆抗体,主要作用就是与表皮生长因子受体结合,阻断表皮生长因子受体与其它配体的结合而达到抗肿瘤的目的。由于多数头颈部肿瘤发生于黏膜上皮细胞,90%以上的表皮细胞生长因子受体呈阳性,西妥昔单抗结合化疗治疗头颈部肿瘤可以获得更好的疗效,减少肿瘤的复发和转移。在复发或转移性头颈部鳞癌(非鼻咽癌)远处转移患者的一线治疗中,在含铂化疗的基础上联合西妥昔单抗是标准治疗。8、头颈部肿瘤可以进行免疫治疗吗?免疫治疗就是通过干预手段激活免疫机制,从而达到杀灭肿瘤的目的。头颈部鳞癌是一种具有高度免疫缺陷的肿瘤,免疫检查点抑制剂如抗PD-1单抗在晚期头颈部鳞癌中得到了迅速的发展。其中帕博丽珠单抗已经是复发或转移性头颈部鳞癌的一线治疗方法。头颈部癌免疫治疗的前提是表达PD-L1的肿瘤细胞≥1%,因此要想采用免疫治疗就必须检测PD-L1表达。而靶向治疗无需等待PD-L1表达检测结果,例如西妥昔单抗联合氟尿嘧啶/铂类化疗方案应用时,无需考虑PD-L1表达状态,因此其获益人群更广泛。对于PD-L1阴性、无PD-L1检测样本或不想等待PD-L1检测结果的患者,可尝试首先应用靶向治疗。9、如何选择治疗方法?治疗方式的选择需要综合考虑,包括肿瘤的病理类型、分期、病人情况等。对早期和局部晚期鳞状细胞头颈部癌,如果手术对机体功能和外观影响较小则首选手术,否则首选放射治疗。对局部晚期不可切除的头颈部癌,则可选择同步放化疗,或诱导化疗+放疗联合或不联合同步化疗。对不适合进行上述治疗的患者,西妥昔单抗联合放疗是最佳替代治疗。对于复发或转移的完全头颈部细胞癌,则可以考虑放化疗联合靶向治疗或免疫治疗。10、术后怎么进行康复锻炼?康复锻炼对于进行了头颈部肿瘤手术的患者的恢复很重要。表情动作训练和面部按摩可以缓解面神经麻痹,用冰块或蘸冰水的棉签刺激舌根和咽部可以锻炼吞咽功能。此外还有进食训练、张口训练和发音训练。2021年04月20日 2115 1 3
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张庆翔主任医师 医生集团-江苏 线上诊疗科 鼻及鼻窦恶性肿瘤在耳鼻咽喉头颈外科范围仅次于鼻咽癌、喉癌,位居第三位,临床上并不少见。我国的统计数据表明约占全身恶性肿瘤的2.05%-3.66%。 发病年龄上讲,鼻及鼻窦恶性肿瘤可发生于任何年龄,癌多发生于40-60岁,肉瘤则多发生在年轻患者,甚至可见于婴幼儿。发病部位上讲,人存在四对鼻窦,在鼻窦恶性肿瘤中,原发于上颌窦者最多见,占60-80%,其次为筛窦,原发于额窦和蝶窦者少见。 病理学上鼻腔鼻窦恶性肿瘤多数为鳞状细胞癌,好发于上颌窦;腺癌次之,好发于筛窦。此外尚有腺样囊性癌、淋巴上皮癌、基底细胞癌、恶性黑色素细胞瘤等。肉瘤仅占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的10-20%,多发于鼻腔和上颌窦,以恶性淋巴瘤最常见。 病因可能与以下因素有关:1,长期慢性炎症刺激;2,放疗后诱发;3,外伤;4,交界性良性肿瘤恶变,如乳头状瘤,神经鞘膜瘤,小涎腺混合瘤等。 通常有哪些症状呢?一,最常见的为鼻塞,随着肿瘤进展出现鼻塞进行性加重;早期为单侧鼻塞,后期因为对侧鼻腔被压迫或肿瘤侵犯堵塞鼻咽部,引起双侧鼻塞。二,鼻涕带血,因为肿瘤侵犯邻近部位的正常黏膜或瘤体本身出血导致鼻涕中带血,少量长期的涕中带血尤其是回吸鼻涕带血需要大家重视,最好请耳鼻咽喉科医生检查一下鼻腔。三,临近器官组织受累症状,肿瘤侵犯颅底甚至颅内,引起颅神经侵犯症状如头疼、复视、上睑下垂、眼球突出等。 诊断因为鼻腔鼻窦位置隐蔽,早期症状不明显,所以不容易早期确诊,检查手段最常见的有内镜检查、鼻窦CT、MRI检查,确诊靠病理检查。 治疗 以手术切除为主,术前、术后放疗和化疗为辅的综合治疗模式。根据肿瘤范围不同、病理类型不同,手术方式亦不同。近几年来内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除发展迅速,具有创伤小,恢复快的优点。2019年04月25日 1883 0 0
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倪晓光主任医师 医科院肿瘤医院 内镜科 知否,知否(系列3):鼻腔恶性肿瘤的早期发现与鉴别诊断---“NBI一招制胜”倪晓光中国医学科学院肿瘤医院 内镜科【解剖】鼻是人体重要的呼吸、嗅觉器官,分成外鼻(external nose)、鼻腔(nasal cavity)和鼻窦(paranasal sinus)三部分。外鼻位于面部正中间,后方为鼻腔。鼻腔的上方、上后方和两侧共有四对鼻窦,分别为上颌窦、筛窦、额窦和蝶窦。鼻腔前起于前鼻孔,后止于后鼻孔,由鼻中隔分成左、右不完全对称的两半。每侧鼻腔通常分为鼻前庭和固有鼻腔两部分,一般所指的鼻腔是指固有鼻腔。鼻腔外侧壁是鼻解剖结构中最为复杂的区域,也和鼻窦炎的发病有密切关系,自上而下有三个鼻甲突向鼻腔,分别称上鼻甲、中鼻甲和下鼻甲(图1)。三个鼻甲的外下方各有一裂隙样空间,分别称上鼻道、中鼻道和下鼻道,各鼻甲与鼻中隔之间的共同狭窄腔称总鼻道(common meatus)。图1 鼻腔外侧壁结构示意图和鼻内镜观察所见A:鼻腔外侧壁刨面示意图;B:右侧鼻腔前鼻孔,可见鼻前庭区以及下鼻甲和中鼻甲;C:右侧固有鼻腔,可见下鼻甲、中鼻甲及鼻中隔结构;D:右侧鼻腔中鼻甲及中鼻道,上鼻甲在鼻咽镜检查中很难看到;E:右侧鼻腔中鼻甲及中鼻道,可见钩突位置【鼻腔肿瘤概述】鼻腔及鼻窦恶性肿瘤并不常见,仅占全身恶性肿瘤的1%~2%,约占耳鼻咽喉科恶性肿瘤的20%。好发于40~70岁人群,男性较女性多见。由于鼻侧壁、上颌窦和筛窦互相邻接,除早期癌外,通常很难区分肿瘤的原发位置,文献报道鼻腔鼻窦恶性肿瘤好发于上颌窦(60%~70%),其次为鼻腔(20%~30%)、筛窦(10%~15%),而蝶窦及额窦较少侵及(<5%)。目前有关鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的病因还不十分明确,吸烟,长期暴露于木屑、工业粉尘、重金属(如镍、铬等)、石棉以及甲醛等可能是该病的致病因素。有报道称吸烟可增加患鳞状细胞癌的风险,家具、皮革、纺织等行业的从业人员致癌的危险性可增加20~100倍。【鼻腔肿瘤病理】 鼻腔恶性肿瘤以上皮源性的癌为多见,其中以鳞状细胞癌最多见,约占上皮来源肿瘤的60%~70%,其它为腺癌、腺样囊性癌、未分化癌、基底细胞癌等。非上皮源性的有坏死性肉芽肿、淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤及其他肉瘤等。鼻窦恶性肿瘤最常发生在上颌窦,病理以鳞状细胞癌为主。筛窦恶性肿瘤的发病率低于上颌窦,与上颌窦恶性肿瘤不同的是,腺癌多发生于筛窦,其他类型有鳞癌、黑色素瘤、内翻性乳头状瘤癌变、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤等。筛窦恶性肿瘤既有原发于筛窦者,又有由鼻腔上颌窦及邻近鼻窦扩展而来者,临床常见为后者。额窦及蝶窦肿瘤甚少,以鳞癌为主。【鼻腔肿瘤临床表现】临床症状的产生随肿瘤的部位、侵犯范围及组织破坏程度不同而有差异。主要分为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状和侵犯破坏产生的神经功能障碍两类,原发于不同部位的肿瘤,其初发的临床表现可能有些区别。鼻出血、鼻塞和鼻腔肿物是鼻腔癌的三大症状。早期常仅有单侧鼻塞、鼻出血等症状,鼻出血常频繁发生,出血量并不多,可仅表现为鼻涕带血,容易被忽略或误诊。随着病变的发展,可出现面鼻部麻木感,胀满感,顽固性头痛,进行性持续性单侧鼻塞,流血性涕及嗅觉障碍等,有时患者可自诉发现鼻腔肿物或发现鼻外形改变。随着病变发展,可伴有感染,肿瘤溃烂,出现有恶臭的血性脓涕,反复大量鼻出血。位于上颌窦顶部的肿瘤,容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼痛和麻木感,位于上颌窦底部的肿瘤,向下侵及牙槽,影响磨牙,可发生疼痛松动。常误诊为牙病,但拔牙后症状依旧。筛窦肿瘤较多引起眼部症状,主要由于肿瘤突破与眶间隔的纸样板,侵入眼眶,使眼球向外、前、下移位,也有出现向上移位,并可发生复视。【鼻腔良恶性肿瘤的鉴别】鼻腔息肉是最常见的一种鼻腔良性病变,鼻腔内翻性乳头状瘤是鼻腔内最常见的一种具有恶性潜能的肿瘤性病变,易发生癌变,二者之间如何准确鉴别对指导临床治疗具有重要的意义。我们发现临床上常见的鼻腔鳞癌、鼻腔内翻性乳头状瘤及鼻腔息肉在窄带成像(narrow band imaging, NBI)内镜下的表现有明显的不同,可以通过NBI内镜进行鉴别。鼻腔息肉样病变,NBI模式下未见异常的微血管——上皮内乳头状样毛细血袢(intraepithelial papillary capillary loop,IPCL)出现,病变表面的血管纹理基本和正常黏膜相似(图2)。鼻腔内翻性乳头状瘤,可出现IPCL异常扩张,表现为明显的大斑点(图3)。当内翻性乳头状瘤癌变后,IPCL扩张更加明显,斑点增大,可出现部分斑点之间相连呈串珠样表现(图4),继续进展成晚期的鼻腔鳞癌时,IPCL进一步扭曲扩张,表现为蚯蚓型或蛇形(图5),与鼻咽癌的表现相似。病例1:鼻腔息肉表现图2 鼻腔息肉NBI内镜下表现【患者 男 71岁,主诉:鼻腔不适感1年余。鼻腔镜检查发现右侧鼻腔中鼻道有半透明息肉状新生物,黏膜光滑、略充血,表面血管网清晰。NBI模式下可见黏膜表面基本正常的血管纹理,未见IPCL异常扩张,活检病理:鼻腔息肉。CT提示病变来着右侧上颌窦】病例2:鼻腔内翻性乳头状瘤表现图3 鼻腔内翻性乳头状瘤NBI内镜下表现【患者 男 55岁,主诉:左侧鼻塞不适半年余。鼻腔镜检查可见左侧鼻腔内有息肉样新生物,遮盖中鼻甲,黏膜充血,表面不平整。NBI模式下可见肿物表面的IPCL扩张呈斑点状。术后病理:左侧鼻腔内翻性乳头状瘤。CT提示病变来着左侧上颌窦】病例3:鼻腔早期癌表现图4 鼻腔鳞癌(早期)NBI内镜下表现【患者 男 69岁,主诉:右侧鼻塞伴有出血近半年。鼻腔镜检查可见右侧鼻腔鼻道内有息肉样病变,遮盖中鼻甲,黏膜略充血,表面大致平整。NBI模式下可见肿物表面有明显扩张的微血管,IPCL表现为斑点状,部分斑点串联成串珠状,活检病理为原位癌,术后病理为鳞癌。CT提示病变来着右侧上颌窦】病例4:鼻腔晚期癌表现图5 鼻腔鳞癌(晚期)NBI内镜下表现【患者 男 47岁,主诉:流鼻血半年,嗅觉丧失3个月。鼻腔镜检查可见双侧鼻腔中鼻甲内侧筛窦方向可见菜花样肿物,鼻甲及鼻中隔黏膜尚光滑。NBI模式下可见肿物表面的IPCL扩张扭曲成蛇形或蚯蚓型。CT提示病变来自筛窦,活检病理低分化鳞癌】2019年04月07日 19232 0 2
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