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王晓军主任医师 北京协和医院 整形美容外科 夏天是女孩最爱的季节，抛弃臃肿的毛衣，扔掉单调的仔裤，迫不及待换上妩媚的吊带裙，性感的泳装-----丰富多彩的夏日里，女孩恣意展示着傲人的身姿，姣好的面容，谁能不渴望夏天呢？可是漂亮苗条的梅梅却仿佛还停留在春天，一直穿着保守的运动T恤衫，这是为什么呢？原来，梅梅出生不久，细心的母亲就发现她右侧锁骨下面微微凹陷，右侧的胸廓偏低，母亲认为这是因为梅梅过于瘦弱，也就没再留意。女大十八变，梅梅长成一个高挑漂亮、身材姣好的女孩，但右侧的乳房始终没有发育，锁骨下面的凹陷也更加明显，而左侧的乳房发育却很正常。不仅如此，梅梅右边的胸壁也是瘦骨嶙峋，根根的肋骨都清晰可见。梅梅因此十分自卑，从不敢去公共浴室洗澡，不敢游泳，不愿参加社交活动，更不愿意夏天的来临，无论天气如何炎热，她总是穿着厚厚的衬垫纹胸和高领的上衣掩盖着自己的烦恼。偶然的机会，梅梅听说北京协和医院整形外科的乳房整形美容技术十分先进，鼓足了勇气前来就诊。整形科教授告诉梅梅，这是一种先天性的疾病，叫做“Poland综合症”。这种疾病是在1841年被一个叫Poland的英国大学生在学习解剖学知识时首先发现的，又叫做“胸大肌缺损并指综合症”。因为患这类疾病的人都有一些共同特点，比如单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形，在女性患者又经常合并同侧乳房、乳头乳晕发育不良。这种疾病的病变程度差异很大，最轻的可能仅有胸大肌部分缺损，严重的患者会出现胸大肌、胸小肌、前锯肌，以及背阔肌、腹外斜肌、肋骨等都可能发育不良的情况。女性患者经常存在乳房发育差，可从轻度的发育不全到完全缺如，乳头乳晕也可能出现发育不全，位置偏高，甚至没有。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧，常见的手部的畸形有并指、短指、缺指等。目前这种病的病因还不是很明确，但是大多数专家认为胚胎第6－8周是上肢胚芽的发育期，这段时期内一侧的锁骨下动脉或其某一分支如果有发育缺陷，就会导致其支配区域内的上肢、乳房、肋骨等组织器官的发育缺陷。梅梅的症状主要仅局限于胸部，属于“部分Poland综合症”。临床上 Poland综合征在日常生活中比较少见但非罕见，发生率是七千到十万分之一，更常发生于男性，男女之比为2.5：1，并且多数发生于右侧，右左侧发病率之比为3：1。临床上因胸部畸形而就诊的患者多数都是青春发育期的女性，但随着观念的转变，男性对于自身形象的关注度日益增加，要求矫正胸部畸形的男性也越来越多。很多患者不知道这种病应该到什么科室就诊，有的患者到乳腺外科就诊，也有部分患者去骨科就诊。实际上这种疾病应该到整形外科就诊。合并有手部畸形的儿童，应在学龄前矫正手部畸形，主要是矫正并指畸形以改善手的功能及外形,对短指、缺指一般不予处理。胸部畸形修复要在患者发育成熟后再实施,女性患者在青春期后健侧乳房发育完成后进行手术,以重建胸部的对称性；男性患者可在青春期或稍前时间进行手术治疗,以尽早消除心理负担。更加严重的患者可能需要进行胸部骨骼的矫正，如肋骨移植或补片移植等。由于疾病的表现不同，具体的治疗方法也相应不同。男性患者轻度的可以进行脂肪注射充填，重度的可以进行背阔肌转移填充或硅胶植入体填充。而在女性患者轻度的可以选择合适的硅凝胶乳房假体进行患侧隆乳术，但是重度的患者因为肌肉、皮下脂肪，甚至皮肤都不足，单纯植入假体的效果很不理想，容易出现假体轮廓显露，移位，皮下疝，包膜挛缩等，因此需要同时转移自体组织包裹假体，这样才能安全有效再造形态自然的乳房。再造乳房完成后，还要进行乳头乳晕的再造，这是重要的画龙点睛之笔。同时，如果患者对健侧的乳房不满意，还可以进行同期矫正，例如隆乳术、乳房下垂矫正、巨乳缩小术等，这将为患者塑造更为完美的身姿。一些患者担心背阔肌的手术创伤大，风险大，其实对于训练正规，经验丰富的整形外科专家而言，这是一种技术成熟的经典、常规手术。如果患者对背部手术留下的瘢痕有顾虑，我们还可以利用先进的内窥镜技术,仅在腋下做横行切口，进行肌皮瓣的切取、转移和固定；胸部可以先埋置扩张器，利用注水扩张取得足量的皮肤后，再置换为合适的假体。有的患者同侧的背阔肌也发育不良，这时我们可以游离移植对侧的背阔肌，通过小血管吻合的方式完成手术。经过术前多种检查，梅梅的病情被诊断为：重度的右侧Poland综合症，但幸运的是，梅梅的右侧背阔肌发育良好，经过与医生的详细沟通，她最终选择了背阔肌转移加扩张器植入的手术方式。半年后，梅梅回到医院，将右侧胸部扩张器置换为硅凝胶乳房假体，同时进行了左侧乳房的隆乳手术和右侧乳头乳晕的纹刺手术。此时的梅梅不仅真正拥有了完美身材，也拥有了发自内心的微笑和自信。她悄悄对整形科教授说，现在她最大的期待就是穿上美丽婚纱的那一刻，要知道以前这可是她最大的烦恼呢。 感谢我科朱琳大夫提供2011年11月28日
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管欣主任医师 上海第九人民医院 胸外科 Poland 's综合症是一组先天性畸形，最初是在1841年由一个叫Poland的英国大学生在学习解剖学知识时首先发现的，又叫做“胸大肌缺损并指综合征。常发生于男性，男：女为2.5：1，并且多数发生于右侧。这类患者常表现出如下的一些特征：胸大肌缺如，肋骨、肋软骨畸形或部分缺失，从而影响胸壁运动。重者有肺组织疝出，乳房、乳头缺失，手部、前臂、上臂发育不良，指骨短缩、腕骨融合、前臂短缩、尺桡骨短缩、缺手畸形、指骨部分缺失、指间蹼状粘连完全或不完全的并指畸形，脊柱侧凸弯发育不良以及偶见心脏畸形等。其病因一般认为是与基因有关,或有家族史。通常由于胚胎第三周，上肢胚芽发育受阻或分化障碍所致；但也有人认为在胚胎发育期锁骨下动脉或其分支因某种原因发生供血不足,从而影响了胸部骨胳肌及同侧手部的发育。Poland's 综合症临床上少见但并非罕见。由于教科书上属于胸外科部分，如果因为胸廓畸形就诊，多可诊断明确。但如果患者由于症状轻而没有注意到，或只因手部局部症状而就诊骨科，则可能漏诊。所以真实的发病率可能要高些。根据体格检查即可作出胸大肌确如的诊断（如图1），即患侧没有胸大肌甚至没有胸小肌，有时肋骨清晰可见。女性常有乳房发育差，可从轻度的发育不全到完全缺如。乳头、乳晕的位置偏高或偏低，甚至没有。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧，常见的手部的畸形有并指、短指、缺指等。胸部畸形修复要在发育成熟后再实施，尤其女性患者要在青春期以后，健侧乳房发育完成才能进行手术，以期达到两侧乳房的对称性。手部轻度畸形不需手术，或行同期手术。如果胸部畸形程度较轻，不考虑美容因素，没有心理负担的情况下，可以不手术。对畸形严重的患者甚至可能需要进行胸部骨骼的矫正，如肋骨移植或补片移植等。女性患者要植入人工假体以便乳房重建。具体的治疗方法也依据畸形程度而不同。男性患者较轻的可以进行脂肪注射充填，但注射部位如果原本脂肪就少，那么填充的脂肪细胞就容易被吸收，导致效果不理想。严重的畸形可以进行背阔肌带血管神经蒂转移填充。一些患者担心用背阔肌填充，属于拆东墙补西墙。确实是这样，对于非常瘦的人来说，手术后背部的不对称是可以看出来的。但由于前面的畸形得到了美容上的修复而使其在心理上获得满足（如图2）。背阔肌转移后对上肢功能的影响很小，刀口疤痕稍长些，但创伤不大。另外，大网膜也可以用于填充肌肉缺损的部位。同时我们正在进行组织工程的实验研究，以期解决填充物的问题。图1. 手术前正面照片图2.手术后正面照片2011年01月22日4767
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