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2022年08月16日88
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吴德超副主任医师 深圳市儿童医院 骨科 Po兰的综合征波兰综合征一、许多孩子因为手指短小和病质来就诊，这种情况大部分是属于波兰的综合征，也叫波兰综合征。这种疾病最早由英国解剖学家埃菲的Poland的发现，因此命名为Poland的综合征或波兰综合征。Poland的综合征多数为男性，基本为单侧发病，病因不是很清楚，是一种先天性畸形，遗传性较低。Poland的综合征的表现可能包括胸壁发育缺陷，包括胸骨、肋骨、脊柱、胸大肌、乳房等上肢发育不良，手短小及病史。对于儿童时期po冷的综合症的治疗主要是针对病值，建议一岁左右做病值分离。但是对于手掌、手指的短小目前并没有非常有效的手术方法，部分合适的病例可以在成年后行手指延长手术。其他如胸壁畸形的矫正，如必要，一般建议成年后进行，谢谢关注。 期待转发与点赞。2022年05月04日272
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2022年04月25日293
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 说起波兰综合征，很多人其实都没有听过，但在手外科的门诊上却是比较常见的。前几天，在我的门诊上就接诊了这么一位从北京远道而来的小患者。这个小宝宝的是波兰综合征，右手是短指、并指，平时抓东西比较吃力。今天，以这个小宝宝看门诊的事情为楔子，来给大家解答一下家长们比较在意的几个问题： 一、什么是波兰综合征？ 波兰综合征是一组以一侧胸肌缺如或发育不良，上肢特别是手短小，短指或并指为主要临床表现的先天性上肢畸形序列组合。 二、波兰综合征有哪些特征？ 波兰综合征的特征主要有以下四种： 1、单侧示、中、环小指短小； 2、受累手指并指； 3、手指发育不良； 4、同侧胸大肌、锁骨头发育不良或缺失。 三、波兰综合征如何进行治疗？ 根据前面波兰综合征的定义，我们建议波兰综合征的治疗应以解决患手并指、短指的问题为主。 1. 并指 对于并指，就是要对患手进行分指手术，把原本并在一起的手指给释放出来，使其能够发育。 2. 短指 针对宝宝短指的情况，是否需要进行延长，一般取决于它的生长速度和患手的比例程度。如果说到了一定年龄，宝宝的患手手指生长速度比较正常并且患手的比例比较协调，就不用考虑做延长。如果患手不怎么生长，同时整个手掌的比例不协调的话，这种情况就可以考虑做延长了。 四、并指能一次分开完吗？ 放在以前的话，波兰综合征宝宝的并指只能分数次分开解决。现在的话，我们采用免植皮技术可以尽可能一次将并起来的手指全部分开，减少手术次数，让宝宝少遭罪，并且家长可以用更少的时间去护理宝宝。 五、手术治疗后，患手能恢复正常吗？ 这个问题也是很多宝宝家长们所关心的一个问题，其实呢，做完手术后，很多孩子的手部功能是比较好的，比如说：抓、握、刷牙、拿筷子吃饭等。但要想完全恢复正常就有些困难。 六、宝宝多大手术比较好？ 一般来说，如果说孩子身体健康，体重达标，通常在6-8个月的时候就可以手术了。因为这个时间段进行治疗的话，并指分指过程中皮肤缺损会比较小，愈合时间短，愈合质量也比较好，功能锻炼跟上以后，整个的恢复效果会比较理想。 七、手术时长是多少？ 手术的时长一般为2.5小时-3个小时左右。 八、手术后护理的时候有哪些需注意的地方？ 1. 克氏针 由于宝宝需要进行分指手术，为了对分出来的手指进行固定，就会用克氏针进行固定。一般来说，术后 4-6周时间内就会把它取下来。 2. 洗澡 术后早期带孩子有些困难，因为手术部位在没长好之前是不能见水的，家长平时在护理的过程中一定要格外注意。一般来说，伤口长好大概要需要6-8周左右。这段时间内，伤口是不能见水的，并且还得尽量给宝宝维持一个比较凉爽的环境，减少其出汗量。 总之，这8个问题都是平日门诊上波兰综合征家长们最关心的几个问题，希望我的解答对大家有所帮助。2022年12月30日850
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2021年11月07日1306
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王晓军主任医师 北京协和医院 整形美容外科 夏天是女孩最爱的季节，抛弃臃肿的毛衣，扔掉单调的仔裤，迫不及待换上妩媚的吊带裙，性感的泳装-----丰富多彩的夏日里，女孩恣意展示着傲人的身姿，姣好的面容，谁能不渴望夏天呢？可是漂亮苗条的梅梅却仿佛还停留在春天，一直穿着保守的运动T恤衫，这是为什么呢？原来，梅梅出生不久，细心的母亲就发现她右侧锁骨下面微微凹陷，右侧的胸廓偏低，母亲认为这是因为梅梅过于瘦弱，也就没再留意。女大十八变，梅梅长成一个高挑漂亮、身材姣好的女孩，但右侧的乳房始终没有发育，锁骨下面的凹陷也更加明显，而左侧的乳房发育却很正常。不仅如此，梅梅右边的胸壁也是瘦骨嶙峋，根根的肋骨都清晰可见。梅梅因此十分自卑，从不敢去公共浴室洗澡，不敢游泳，不愿参加社交活动，更不愿意夏天的来临，无论天气如何炎热，她总是穿着厚厚的衬垫纹胸和高领的上衣掩盖着自己的烦恼。偶然的机会，梅梅听说北京协和医院整形外科的乳房整形美容技术十分先进，鼓足了勇气前来就诊。整形科教授告诉梅梅，这是一种先天性的疾病，叫做“Poland综合症”。这种疾病是在1841年被一个叫Poland的英国大学生在学习解剖学知识时首先发现的，又叫做“胸大肌缺损并指综合症”。因为患这类疾病的人都有一些共同特点，比如单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形，在女性患者又经常合并同侧乳房、乳头乳晕发育不良。这种疾病的病变程度差异很大，最轻的可能仅有胸大肌部分缺损，严重的患者会出现胸大肌、胸小肌、前锯肌，以及背阔肌、腹外斜肌、肋骨等都可能发育不良的情况。女性患者经常存在乳房发育差，可从轻度的发育不全到完全缺如，乳头乳晕也可能出现发育不全，位置偏高，甚至没有。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧，常见的手部的畸形有并指、短指、缺指等。目前这种病的病因还不是很明确，但是大多数专家认为胚胎第6－8周是上肢胚芽的发育期，这段时期内一侧的锁骨下动脉或其某一分支如果有发育缺陷，就会导致其支配区域内的上肢、乳房、肋骨等组织器官的发育缺陷。梅梅的症状主要仅局限于胸部，属于“部分Poland综合症”。临床上 Poland综合征在日常生活中比较少见但非罕见，发生率是七千到十万分之一，更常发生于男性，男女之比为2.5：1，并且多数发生于右侧，右左侧发病率之比为3：1。临床上因胸部畸形而就诊的患者多数都是青春发育期的女性，但随着观念的转变，男性对于自身形象的关注度日益增加，要求矫正胸部畸形的男性也越来越多。很多患者不知道这种病应该到什么科室就诊，有的患者到乳腺外科就诊，也有部分患者去骨科就诊。实际上这种疾病应该到整形外科就诊。合并有手部畸形的儿童，应在学龄前矫正手部畸形，主要是矫正并指畸形以改善手的功能及外形,对短指、缺指一般不予处理。胸部畸形修复要在患者发育成熟后再实施,女性患者在青春期后健侧乳房发育完成后进行手术,以重建胸部的对称性；男性患者可在青春期或稍前时间进行手术治疗,以尽早消除心理负担。更加严重的患者可能需要进行胸部骨骼的矫正，如肋骨移植或补片移植等。由于疾病的表现不同，具体的治疗方法也相应不同。男性患者轻度的可以进行脂肪注射充填，重度的可以进行背阔肌转移填充或硅胶植入体填充。而在女性患者轻度的可以选择合适的硅凝胶乳房假体进行患侧隆乳术，但是重度的患者因为肌肉、皮下脂肪，甚至皮肤都不足，单纯植入假体的效果很不理想，容易出现假体轮廓显露，移位，皮下疝，包膜挛缩等，因此需要同时转移自体组织包裹假体，这样才能安全有效再造形态自然的乳房。再造乳房完成后，还要进行乳头乳晕的再造，这是重要的画龙点睛之笔。同时，如果患者对健侧的乳房不满意，还可以进行同期矫正，例如隆乳术、乳房下垂矫正、巨乳缩小术等，这将为患者塑造更为完美的身姿。一些患者担心背阔肌的手术创伤大，风险大，其实对于训练正规，经验丰富的整形外科专家而言，这是一种技术成熟的经典、常规手术。如果患者对背部手术留下的瘢痕有顾虑，我们还可以利用先进的内窥镜技术,仅在腋下做横行切口，进行肌皮瓣的切取、转移和固定；胸部可以先埋置扩张器，利用注水扩张取得足量的皮肤后，再置换为合适的假体。有的患者同侧的背阔肌也发育不良，这时我们可以游离移植对侧的背阔肌，通过小血管吻合的方式完成手术。经过术前多种检查，梅梅的病情被诊断为：重度的右侧Poland综合症，但幸运的是，梅梅的右侧背阔肌发育良好，经过与医生的详细沟通，她最终选择了背阔肌转移加扩张器植入的手术方式。半年后，梅梅回到医院，将右侧胸部扩张器置换为硅凝胶乳房假体，同时进行了左侧乳房的隆乳手术和右侧乳头乳晕的纹刺手术。此时的梅梅不仅真正拥有了完美身材，也拥有了发自内心的微笑和自信。她悄悄对整形科教授说，现在她最大的期待就是穿上美丽婚纱的那一刻，要知道以前这可是她最大的烦恼呢。 感谢我科朱琳大夫提供2011年11月28日8040
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