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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 这是一个50多岁的男病人，主诉是腹胀纳差30多年，曾经就诊过多家医院，其中不乏三甲医院，在患者20多岁的时候，医生们就发现患者乙肝病毒阳性！有腹水，肝功能不好，所以诊断为乙型肝炎引起的肝硬化，反复治疗，病情时轻时重，前年，患者来到我们医院就医，除了发现患者的乙肝病毒有问题，表面抗原阳性，核心抗体阳性，e抗体阳性，也就是老百姓说的小三阳，乙肝病毒DNA阴性，体检患者，还发现患者有腹壁和侧胸壁严重静脉曲张，双下肢皮肤色素沉着，腹水征阳性。其他的检查，肝功能不正常，血常规血小板减少，影像学检查发现肝硬化征象和脾脏增大，腹水。分享完了这些资料，询问学生有什么想法，结果没有人回答。我接过话题，开始提问：“大家有没有注意？患者的腹壁静脉曲张？血流方向是什么样的？什么病可以引起这样的曲张？”，有同学回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇头样静脉曲张，”，“这个患者是海蛇头样吗？”，“不是。海蛇头静脉曲张是以肚脐为中心，向四周放射状分布，血流也呈放射状流动，肚脐上方向上流，肚脐下方向下流。”，“这个患者肚脐下方的血向上流，这是不是反常现象？事出反常必有妖！好好考虑考虑！”，我接着提问另一个同学：“这个患者有乙肝吗？有没有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三阳，有肝硬化，”，“乙肝小三阳，肝硬化表现具备，似乎一切都顺理成章！但是，你考虑过吗？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我们常见到的患者是多大的年龄？”，“多数是中年人，”，“虽然不排除少数年龄很小，就因为乙肝已经引起肝硬化的可能，但是，那毕竟是少数情况，患者20多岁就肝硬化，是不是反常现象？”，我接着分析：“肝硬化有多少原因？有九大类呢！分别是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝损伤；3.药物和毒素肝损伤；4.脂肪肝；5.遗传代谢病；6.心脏血管病；7.自身免疫性肝病；8.寄生虫病；9.原因不明肝损伤。按照这样分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我经常说，如果某个人的手机丢了，我们在现场，充其量只能说我们是嫌疑人，究竟是谁偷走了手机，却不能因为我们在现场就妄下结论！”，我接着问：“门脉高压分几类？”，现场没有回答，我接着说：“门脉高压分为：1.肝前性；2.肝性（窦前性、窦性和窦后性）；3.肝后性。窦后性门脉高压，我刚刚诊断了一个自己种，自己吃土三七引起肝小静脉闭塞综合征的老太太，肝后性就是指的肝静脉和上下腔静脉狭窄引起的布加氏综合征！”，我再进一步提问：“诊断布加氏综合征的血管异常，我们有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接着说：“有经验的彩超科医生，可以对这样的病变有很高的诊断率；CT血管造影，也就是CTA有很好的诊断价值，再进一步，直接穿刺血管造影是诊断布加综合征的金标准，而且还可以做扩张，放支架等治疗。当然，布加氏综合征也可以通过外科手术治疗。”。典型病例分享结束前，我做了这样的发言：“这个患者，让我们很痛惜和痛心！因为他的疾病被误诊漏诊了30多年！究其原因，我推测可能和以下因素有关，首先就是顺理成章的简单思维，没有做很好的逆向排他诊断，造成了一直诊断乙肝肝硬化的错误！请大家记住，我们在现场，不见得就是我们偷了手机！还有，就是没有做认真的体检，过度依赖辅助检查，这个患者胸腹壁严重的静脉曲张，双下肢的色素沉着，如果认真检查，并且查清血流方向的话，患者不会漏诊！再就是我们的基础打牢了吗？有没有及时更新自己的知识！这样的疾病，30多年前，在我比你们还年轻的时候，就做出了正确诊断，希望大家一定养成良好的学习习惯，正确的思维方法，不断更新自己知识，才能尽可能减少误诊漏诊的发生，更好地为广大患者服务！”。2022年10月19日
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2017年01月18日7702
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马存凯副主任医师 青海大学附属医院 介入科 中华医学会放射学分会介入学组布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型[4-7]。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多[8-13]，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确(7)BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。术前诊断一、临床主要表现1． 肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等 [9,13-16]。2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。二、影像诊断（一）影像检查方法推荐首选超声多普勒检查,其次为CT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。1.超声检查：超声检查的内容:(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；(3) 肝静脉之间是否有交通支，并探测交通支内血流方向[17-18]。2. CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描,增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准[13,25]和进行介入治疗的依据。推荐方法有：（1）下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和（或）颈静脉进行单向或双向造影；（2）肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证[13]。不推荐单纯诊断目的下腔静脉造影 [13]。（二）、影像表现1.肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象:CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象[13，17-24]。肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象[18]。2. 肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：超声、CTHE MR 显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。[20-24] CT扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。[13，20-24]三、实验室检查由于BCS的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学研究，对同意接受穿刺活检者推荐给以肝脏穿刺活检。肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化[26-27]。对同意接受科学研究者推荐给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查[26，28-31]。推荐肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有十分重要的价值。介入治疗一、适应证和禁忌证1.适应证：（1）肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；（2）下腔静脉膜性或节段性阻塞；（3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；（4）下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道阻塞；（5）下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。2.禁忌证：（1）绝对禁忌证:①严重心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。（2）相对禁忌证:肝静脉和下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓清除后仍然可以行介入治疗。二、术前准备介入治疗前应完善体格检查、实验室检查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常规和凝血功能检查）、`超声、CT或MR检查、进行术前讨论制定介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书,准备好导管室内所需器材和药品。由于BCS有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治疗手术前，必须准备齐全各种类型的器材和药品。器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器，压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。三、介入治疗方法(一)、经皮穿刺部位与麻醉推荐穿刺部位给以局部麻醉（儿童与欠合作者例外）。穿刺部位推荐首选右侧股静脉；如果右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉阻塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推荐右侧颈静脉为穿刺部位； 右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。(二)、血管造影检查血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。1.下腔静脉造影：推荐使用猪尾导管行下腔静脉造影。对下腔静脉阻塞患者造影时,猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉（副肝静脉）和了解下腔静脉隔膜有无孔道[13]。对肝静脉阻塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12水平。下腔静脉造影，推荐对比剂流率为15 ml/s,持续2 s。单向造影发现下腔静脉阻塞为膜中有孔者,可以不再行双向造影检查。单向造影证实下腔静脉完全阻塞者,推荐经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围与两端的形态。介入治疗前下腔静脉造影或肝静脉造影超过24 h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。2.肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉阻塞时需要先行破膜穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进行肝静脉造影。肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进行。推荐操作方法：（1）靶血管的选定：根据术前超声或CT（MR）检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功时，可在超声或透视引导下行经皮经肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选择经股静脉途径穿刺插管[34]。经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，推荐经皮经肝穿刺副肝静脉造影。[34](三)、介入治疗方法经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术1.适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后出现再狭窄；(3)外科分流术后分流道阻塞；(4)下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓发生脱落的可能性。2.禁忌证：(1)下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓可能发生脱落时；(2)严重心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。3.操作要点:下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进行，在进行扩张前应测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之一,[13]但下腔静脉隔膜有孔者无须“破膜”穿刺。下腔静脉“破膜”穿刺时应于对侧端放置标志物，如放置猪尾导管。[13]“破膜”穿刺在正侧位透视或超声引导下进行，“破膜”穿刺点和通道应位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向应根据下腔静脉闭塞两端的形态而决定,闭塞端呈“笔尖状”时，破膜穿刺方向应顺从笔尖方向。下腔静脉“破膜”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。[36]由于下腔静脉近右心房段存在着生理性弯曲，“破膜”穿刺针前端应顺应此生理弯曲,以提高“破膜”穿刺的安全性。“破膜穿刺针和导管通过闭塞部位后，强烈推荐通过导管注入对比剂,以观察导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。[13]5.导丝应用:下腔静脉破膜穿刺成功后，推荐使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。下腔静脉阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推荐将导丝远端置于右心房内。下腔静脉闭塞由上向下“破膜”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推荐将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。[37]在隔膜较厚或节段性闭塞患者, 合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时强烈推荐使用导丝贯穿技术。[37]6.球囊扩张：球囊大小的选用根据阻塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而定。推荐扩张下腔静脉肝后段使用的球囊直径应在20～30 mm之间。[38]球囊扩张程度应至切迹完全消失为止。推荐扩张2～3次，每次持续扩张时间应在1～3 min，在患者能够耐受疼痛的情况下可以适当延长扩张时间。球囊扩张过程中引起的局部疼痛，多数患者可以忍受，不推荐常规使用强止痛剂，以免掩盖血管破裂时出现的巨烈疼痛。球囊扩张时推荐使用低浓度对比剂, 禁止使用空气充盈球囊。球囊扩张后应进行对照性下腔静脉造影和阻塞两端的下腔静脉内压力测量。[13]（二）、下腔静脉血管内支架植入术1.适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞,球囊扩张后弹性回缩大于50%；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓能否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现急性或慢性再狭窄。2.禁忌证：(1)下腔静脉因肝脏肿大压迫所致狭窄，即“假性狭窄”；(2)下腔静脉隔膜至右心房下缘距离小于1 cm；(3)下腔静脉隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔静脉阻塞端下方血管直径大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝静脉开口3.支架的选择：(1)支架大小:应根据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。选用Z型支架的直径应大于下腔静脉狭窄部位血管直径的40%。(2)支架类型：下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时推荐使用Z型支架,不推荐使用网织型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔静脉阻塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉开口是无法避免的，已有较多的文献报道下腔静脉支架植入后可以引起肝静脉和副肝静脉的阻塞，因此，推荐下腔静脉支架释放后的近心端定位于右心房下缘[42]。4.操作技巧：释放支架过程中应在透视下严密观察支架弹开的过程，并嘱患者保持屏气状态下释放。从股静脉途径进行释放时应特别注意支架近心端定位低于右心房下缘1 cm以上。不推荐经股静脉途径在右心房下缘处释放二节Z型支架。下腔静脉支架释放后若出现部分节段弹开不良，应及时使用球囊进行扩张使其张开。[13]支架植入后应再次进行对照性血管造影检查和下腔静脉远心段的压力测量。三、下腔静脉阻塞合并血栓形成的介入治疗1.适应证：下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成2.禁忌证：(1)严重心、肺、肝、肾 功能不全；(2)凝血功能障碍。3.临床处理:下腔静脉阻塞合并血栓形成时,推荐先处理血栓，再处理阻塞。血栓的处理:(1)判断血栓的性质：治疗前首先判断血栓性质,是新鲜游离血栓、陈旧性附壁血栓还是混合型血栓。(2)血栓处理：血栓处理推荐以溶栓为主，支架压迫固定为辅。[13] 对于新鲜血栓是否完全溶解的判断，可以通过大腔导管在下腔静脉阻塞下端行抽吸试验。对明确的陈旧性附壁血栓无需进行溶栓治疗；对于混合性血栓应先使用溶栓药物溶解新鲜血栓，未能溶解的血栓推荐应用下腔静脉支架压迫固定。(4)清除血栓：下腔静脉和蔓延到肝静脉内的新鲜可脱落血栓推荐首选溶栓导管进行溶栓， 对于数量较多的新鲜可脱落血栓可以采用保留溶栓导管（3～5 d）进行溶栓；对于数量较少的可以经导管于血栓局部注射溶栓药物。4.球囊扩张与血管内支架置入：新鲜血栓被完全溶解后，下腔静脉阻塞的介入治疗应根据阻塞的性质和范围采取球囊扩张或内支架植入。对于难以完全溶解的血栓和血栓导致下腔静脉管腔狭窄的患者，在对阻塞部位进行球囊扩张后推荐植入血管内支架,以压迫或固定血栓和支撑血管。[48-49]凡是下腔静脉阻塞合并血栓形成的患者，在球囊扩张或置入支架后，在行下腔静脉复查造影的同时,推荐进行肺动脉造影以了解有无肺栓塞。肝静脉阻塞介入治疗肝静脉开口处阻塞可以通过球囊扩张与血管内支架置入而实现再通，肝静脉阻塞合并副肝静脉阻塞者，开通副肝静脉具有和开通肝静脉同等的价值与临床效果。[34]1.适应证：(1)肝静脉开口处膜性和节段性阻塞；(2)副肝静脉开口处膜性阻塞；(3)肝静脉开口处膜性或节段性闭塞球囊扩张和血管内支架植入后出现再狭窄；(4)下腔静脉支架植入后引起的肝静脉开口处阻塞；(5)肝静脉阻塞合并血栓形成。2.禁忌证:(1)心、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍；（3）肝静脉主干全程闭塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎陷变细甚至消失。3.操作要点:肝静脉阻塞合并血栓形成的处理原则和方法同下腔静脉阻塞合并血栓形成。肝静脉扩张使用的球囊直径应在12 mm以上(小儿选用10 mm以上)。多支肝静脉闭塞时,推荐尽可能对多处进行扩张。4.穿刺途径：推荐首选经颈静脉途径穿刺肝静脉，在经颈静脉途径穿刺肝静脉失败时，推荐在超声引导下行经皮经肝穿刺肝静脉，以提高穿刺的准确性和成功率。[32，49-51]。采用经皮经肝穿刺行肝静脉造影时，推荐行顺行性破膜穿刺和经颈静脉途径插入抓捕器将导丝经颈静脉途径引出，供经颈静脉途径插入球囊使用。无论采用何种途径穿刺肝静脉成功后，应常规测量肝静脉压力。5.球囊扩张与血管内支架植入：推荐球囊的大小应较阻塞远心端血管管腔直径大20%～40%。推荐肝静脉内使用网织型支架。推荐使用明胶海绵条或弹簧圈闭塞穿刺通道[32]。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞时，推荐对肝静脉和副肝静脉同时进行扩张。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞，肝静脉细小而副肝静脉粗大时，推荐行副肝静脉成形术。肝静脉细小而副肝静脉粗大且通畅时，不推荐行肝静脉开通。球囊扩张后肝静脉压力下降不理想，或扩张通道弹性回缩大于50%以上者，推荐肝静脉内植入支架[51]。肝静脉支架近心端伸入下腔静脉内1 cm 左右为宜。五、肝内门体分流道(TIPS)与肝移植由于肝静脉广泛闭塞，不能进行血管再通治疗。为了降低门静脉压力，只能经下腔静脉直接穿刺门静脉，TIPS建立于门静脉和下腔静脉之间， 1.TIPS适应证：(1)肝静脉广泛性狭窄或闭塞，(2)肝静脉阻塞开通后门脉高压不能缓解且消化道仍然出血者2.禁忌证：(1)心、肝、肾功能不全者,(2)凝血功能障碍者.3.操作方法：见TIPS操作规范[52-54]介入治疗注意事项将下腔静脉造影和肝静脉造影同时进行并视为一体是BCS血管造影检查基本要求和标准化操作程序。在进行血管造影和介入治疗过程中使用肝素3000～5000 IU以达到全身肝素化为标准化操作内容之一[13]。推荐患者在介入治疗过程中不使用静脉输液。术中输液是加重下腔静脉开通后出现充血性右心功能不全的重要因素[13]。并发症的预防与处理介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤[55-56],与介入治疗相关的病死率为0.2%左右，显著低于外科手术治疗[55-60]。心包填塞：是介入治疗术中较为严重的并发症，也是导致患者术中死亡的主要原因之一[55-60],发生率约0.5%, 一旦发生,推荐即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治疗过程中，特别是在下腔静脉阻塞破膜穿刺后透视观察心影大小和心尖波动。采用经颈静脉途径由上向下破膜穿刺可预防误穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者术中死亡的主要原因之一，多见于穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进行扩张（57），也可见于破膜穿刺通过下腔静脉管壁使用球囊扩张导致下腔静脉破裂。一旦发现血管破裂，推荐首选球囊封堵破裂口处，再行覆膜支架植入或外科手术处理。肺动脉栓塞：见于下腔静脉或肝静脉阻塞合并血栓形成而直接给以球囊扩张的患者，推荐血管造影发现下腔静脉和肝静脉阻塞远端存在血栓时先行溶栓治疗，待血栓溶解后给以球囊扩张[51,57]。推荐对于下腔静脉内机化血栓患者给以血管内支架植入，使用血管内支架压迫固定血栓以防止血栓脱落和肺栓塞发生。。支架移位和脱入右房：常见于下腔静脉阻塞使用Z型支架时，发生原因与支架释放前支架近心端定位误差、下腔静脉闭塞端近心段膨大、下腔静脉膜性阻塞使用内支架有关。预防措施为支架释放前行下腔静脉造影或经颈静脉途径释放。一旦发生支架移位和脱入右房，推荐开胸取出。（57－59）支架弹开不良与断裂：支架弹开不良多与狭窄部位占位（如陈旧性血栓）和周围组织压迫（肝脏肿大）有关，少数为支架支杆相互嵌顿，处理方法推荐使用球囊扩张支架。(51)肝包膜破裂出血：发生率约0.6%～1.0%。用力推进破膜穿刺针及将导丝插入肝静脉远端并用力推送球囊时，均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，预防方法包括轻柔操作和密切观察肝脏大小和穿刺针进针深度，经皮经肝穿刺肝静脉、经皮经肝插入球囊导管和植入血管内支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓药物使用不当等是常见原因。其临床表现为腹腔出血。BSC介入治疗后一旦出现腹腔出血，应立即停止使用抗凝、溶栓药物，及时行下腔静脉和肝静脉造影，寻找出血源，并对出血部位给以栓塞治疗[58]。再狭窄：下腔静脉和肝静脉阻塞行球囊扩张和血管内支架置入后均可发生再狭窄，其发生率为10%左右。 (55，58)球囊扩张后再狭窄的发生机理尚不明确，可能与病因未能去除、致病因素持续存在有关；下腔静脉和肝静脉内支架植入后再狭窄发生的主要原因是血栓形成，(55)少数患者再狭窄可以反复发生。目前认为预防肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄的有效方法是进行有效的抗凝治疗。（26）再狭窄的处理方法同样是抗凝、溶栓、球囊扩张与内支架植入。(13，61)疗效判定与预后BCS介入治疗的疗效分为近期疗效和远期疗效。1.近期疗效：（1）肝静脉和下腔静脉压力下降。判断肝静脉和下腔静脉压力下降幅度应以右心房—下腔静脉压力梯度差为标准，而不是下降的绝对数值。肝静脉和下腔静脉压力通常在血管开通后24 h内恢复到正常。（2）肝静脉和下腔静脉血流通畅。肝静脉和下腔静脉造影显示PTA后原阻塞处血流通畅，血管内支架弹开满意。术后1周多普勒超声检查见原阻塞处血流通畅[61-62]。（3）临床症状和体征消失：下肢水肿消退，下肢与腹壁曲张静脉萎陷，24 h时内尿量增加。下肢溃疡渗出减少。肝脏缩小，腹水吸收[56，60，61]。2.远期疗效:（1）临床症状和体征: 下肢色素沉着变淡、溃疡愈合，下肢与腹壁曲张静脉萎陷或消失。腹水与黄疸消失。女性月经恢复正常。（2）介入治疗后至终生无门脉高压和下腔静脉高压之临床症状和体征的复发，超声复查肝静脉和下腔静脉血流通畅[17,62]。3.预后:肝静脉和下腔静脉阻塞经球囊扩张和血管内支架植入再通后，5年生存率在90%以上。虽然10%左右的患者可以发生再狭窄，但是经过再次介入治疗后其5年生存率仍然在85%以上。约3.5%的BCS患者在病程中发生原发性肝癌，其预后与其他原因引起的原发性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可发生肝静脉广泛性闭塞,预后较差，5年生存率小于50%。术后处理1.术后处理及用药:穿刺点压迫止血后给以加压包扎，推荐加压包扎时间在4～6 h；患者介入治疗返回病房后应卧床20 h；全身使用抗生素3 d。术后常规抗凝治疗，抗凝药物首选华法林。 抗凝治疗达到以下指标：凝血酶原时间保持在18～28 s。国际标准化时间1.5—3.0 。推荐抗凝治疗时间应1年以上[26]。2.随访：推荐介入治疗后使用超声随访和复查，重点观察肝静脉和下腔静脉血流是否通畅；凝血功能是否达到有效地抗凝指标。介入治疗后的第1年度内复查时间为介入治疗后1、3、6、12个月。术后2～5年内无症状者每6个月至少复查一次超声。5年后无症状者每年复查1次超声。再次出现临床症状时及时复查。放置下腔静脉或肝静脉支架者，推荐植入后每年摄胸腹部X线片，观察支架的形态和位置。建议观察时间为10年。中华放射学会介入放射学组参与专家成员：祖茂衡（徐州医学院附属医院介入放射科）；徐克（中国医科大学附属第一医院）；滕皋军（东南大学附属中大医院放射科，江苏省分子影像与功能影像重点实验室）；李麟荪（南京医科大学第一附属医院放射科）；邹英华（北京大学第一医院血管外科）；韩新巍（郑州大学第一附属医院放射科）；杨瑞民（新乡医学院第一附属医院放射科）；刘作勤（山东省医学影像学研究所）；崔进国（石家庄白求恩国际和平医院放射科）；韩国宏（第四军医大学西京医院放射科）；游箭（川北医学院第二临床学院、南充市中心医院医学影像科介入医学中心）；王峰（大连医科大学附属第一医院介入治疗科）；张曦彤（中国医科大学附属第一医院）；顾建平（南京医科大学附属南京第一医院）；徐凯（徐州医学院附属医院放射科）；崔建华（徐州医学院附属医院超声科）参 考 文 献[1] Mitchell MC, Boitnott jk, Kaufman S et al Budd-Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management. 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