布卡综合症

布卡综合症（征）也叫布加综合征，是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的，主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病。

主要症状有腹水、双下肢水肿、肝脾肿大、腹壁静脉曲张、下肢溃疡等。

本病主要由于肝静脉或上腔静脉阻塞引起，可能与先天大血管畸形、血液高凝状态等因素有关。布卡综合症可分为原发性和继发性，病因也有所不同。

原发性布卡综合症

西方国家多与口服避孕药、怀孕等因素相关，亚非地区则多与肝静脉到右心房的下腔静脉阻塞有关。

继发性布卡综合症

病因复杂，可能与下列因素有关：

• 肝细胞癌、右肾癌等侵犯肝脏血管道，引起堵塞。
• 寄生虫性或非寄生虫性的脓肿压迫肝静脉。
• 肝脏手术或肝脏组织增生，导致肝静脉压迫或扭曲。
• 腹部受伤。

根据病程长短可分为急性型、亚急性型和慢性型，各类型表现各不相同。

• 急性型（病程多在 1 个月内）：较为少见，患者起病急骤，突发上腹部痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹水增多，伴有皮肤发黄等表现。患者可能会因肝功能衰竭、多脏器衰竭而死亡。
• 亚急型（病程在 1 年以内）：多有肝区疼痛，肝脾大，大量腹水，双下肢肿胀等。
• 慢性型（病程在 1 年以上）：典型表现为腹水、肝脾大，下肢水肿。如果未得到及时治疗，可能会引起肝肾综合征、自发性细菌性腹膜炎、上消化道大出血等并发症。

本病病因复杂，尚无较为有效的预防方式。

本病主要通过血液检查、腹水检查、肝脏穿刺活检，影像学检查等进行诊断和评估。

• 血液检查

  检查血常规、血生化、肝肾功能、凝血功能等，评估各项指标有无异常。

• 腹水检查

  对腹水进行化验，协助判断是否患病。

• 肝脏穿刺活检

  对本病的诊断非常重要。

• 影像学检查
  彩超：检查的首选方法，有助于医生查看肝静脉和下腔静脉的血流情况。

  数字减影血管造影：诊断本病的金标准，也是医生采取下一步治疗的依据。

  磁共振显像和磁共振血管造影：可协助判断疾病的类型。

  内镜检查：起辅助作用。

本病首选治疗方式为介入治疗，辅以药物治疗，如疗效不佳，可考虑外科手术治疗。

药物治疗

• 基础治疗：医生会积极治疗原发疾病，如补充蛋白、放腹水、预防感染等。
• 抗凝治疗：对于急性型布卡综合症，医生会使用肝素和华法林治疗。
• 溶栓治疗：对于急性有血栓形成的患者，常用尿激酶、链激酶以及蝮蛇抗栓酶等进行溶栓治疗。

介入治疗

包括单纯球囊扩张形成术、腔静脉血管内支架植入术等。

适应证

• 肝静脉开口处膜性或节段性阻塞。
• 下腔静脉膜性或节段性阻塞。
• 下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性血栓。
• 药物治疗无效。
• 肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄。
• 外科分流术后分流道阻塞。

禁忌证

• 严重心、肝、肾功能不全。
• 大量腹水为经皮肝穿刺的禁忌证。

手术治疗

肝静脉或下腔静脉短段狭窄的患者中，介入应作为一线治疗手段，若介入疗效欠佳，则应考虑覆膜支架经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），若门体分流术无法实施或失败，应考虑外科手术分流。

若以上治疗均无效，应考虑肝移植为最后治疗方案。

• 食物需低盐，适量补充高蛋白食物（鸡肉、鱼肉等），避免辛辣、刺激食物，避免粗糙、过硬的食物。
• 保持大便通畅，避免便秘及大便时过度用力。
• 适度活动，在允许活动的前提下避免长期卧床，注意按摩双腿减少深静脉血栓形成几率。

本病经介入治疗后效果良好，有一部分患者可能会再次发生狭窄，但经再次介入治疗，可取得较好的疗效。

少部分人发生原发性肝癌；少部分人可发生肝静脉广泛性闭塞，预后较差。