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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 风湿病科有这样一种疾病——反复高热查不出原因，又伴有皮疹、关节痛/关节炎、咽痛等全身不适。以为是小感冒，吃药输液都治不好，怀疑肿瘤血液病，各种检查都没明显异常。要注意，这可能是成人Still病！+++++成人Still病（AOSD）是一种少见的、原因不明的全身性自身炎症性疾病，好发年龄为16～45岁，多见于女性。其临床表现具有较大异质性，以发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹为主要特征。病情、病程呈多样性，极易误诊。1、病因及发病机制·成人Still病的病因及发病机制尚不确定。目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。2、临床表现发热及皮疹·发热是成人Still病最早出现、最突出的症状，多呈弛张热，体温常达39℃以上。发热时可伴有畏寒、乏力、食欲减退等全身中毒症状，但罕有寒战及意识障碍。热退时可如常人，抗生素治疗无效，激素或非类固醇抗炎药治疗有效。·皮疹常与发热伴行，热退疹消，呈一过性。表现为弥漫性充血性橘红色斑疹或斑丘疹，可逐渐扩大或融合成片，多见于躯干、颈部及四肢近端，消退后不留痕迹，复发时可与前次皮疹不同，一般无瘙痒或皮下结节。除以上典型皮疹外，少数患者可呈荨麻疹样皮疹、靶形疹、V形区醉酒样皮疹等。本病患者常对多种食物或药物过敏，出现形态不一的药疹，易造成误诊。关节及肌肉症状·一般有晨僵、肌痛、关节痛三联征。关节症状一般不单独出现，早期可与发热伴发，多为一过性，随体温下降而缓解。多发生于大关节，以膝、腕、踝关节最早、最易受累，其他四肢关节如肘、肩、远端和近端指间、掌指、跖趾、颞颌、髋关节亦可受累。关节痛可呈游走性或固定性，受累程度一般较轻，反复发作数年后可逐渐出现侵袭性关节炎，导致受累关节强直、活动受限。此外还可出现肌肉疼痛，肌无力等表现。咽痛、淋巴结肿大·咽痛常出现于疾病早期，发热时严重，热退后缓解，体检可见咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生，抗生素治疗一般无效。·AOSD患者可见弥漫性对称性的淋巴结肿大。肝脾、心肺受累·81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大，从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。·心肺累及远不如皮肤关节常见，主要累及浆膜（心包炎、胸膜炎）、肺实质（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）等，亦可合并肺动脉高压。3、辅助检查·本病是一种排他性诊断，缺乏特异性指标，主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化。·大多患者外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高，血沉明显增快。·血清铁蛋白可作为本病的预测因子，与其他自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病相比，AOSD血清铁蛋白水平更高。血清铁蛋白升高5倍以上时，诊断AOSD的特异度为41%、敏感度为80%。4、诊断·本病目前无特异诊断方法，主要依靠临床诊断，并充分排除其他疾病方能作出正确判断。目前主要使用Yamaguchi标准进行诊断。5、治疗在急性发热炎症期，可使用NSAIDs控制症状。此外由于患者发热症状突出，易大量出汗，应注意纠正水电解质紊乱，避免低蛋白血症。患者常出现肝酶升高，应及时给予降肝酶保肝处理。本病常用的药物治疗主要包括以下几类。·非甾体抗炎药（NSAIDs）：是治疗本病的常用药，可退热止痛。对NSAIDs治疗即可控制病情者，往往提示预后良好。·糖皮质激素：对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。·改善病情抗风湿药（DMARDs）：用糖皮质激素后仍不能控制发热或糖皮质激素减量即复发者，或关节炎表现明显者应尽早使用DMARDs。首选甲氨蝶呤，病情较轻者可选择羟氯喹治疗。转入慢性期以关节炎为主要表现时可参照类风湿关节炎的DMARDs联合用药。·生物制剂：是难治、复发、重症和高度活动的成人Still病的治疗新途径，主要包括TNF-α拮抗剂、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。参考文献·[1]苏厚恒,沈玉娟.成人Still病的临床特点[J].山东医药,2008(20):110-111.·[2]李施阳,张晓莉.成人Still病临床诊治的研究进展[J].疑难病杂志,2020,19(05):537-540.·[3]朱小霞,李芹,王悦,赵令,杨程德,赵岩.成人斯蒂尔病诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(04):370-376.2022年11月14日
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2021年07月06日1143
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2019年12月21日2179
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、概述变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。现有观点认为本病是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等，病程2个月－14年。二、临床表现及特点（一）发热：见于98%-100%的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症症状。（二）皮疹：整个病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。（三）关节和肌肉症状：多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。（四）咽痛：见于50%的患者，发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。（五）淋巴结肿大：半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。（六）肝脾大：肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后可缩小。（七）其他临床表现：心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。辅助检查及诊断标准三、辅助检查1、血常规和骨髓检查：急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血：90%-100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。2、血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80%以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。3、血沉明显增快、CRP升高，即使在不发热期或间歇期亦然。4、各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。5、滑液呈炎性改变。6、血培养阴性。7、类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。8、肝功能检查多有不同程度的异常。诊断标准现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。主要条件：1、发热≥39℃，并持续一周以上；2、关节痛持续2周以上；3、典型皮疹；4、白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80次要条件：咽痛；淋巴结肿大和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；排除：感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病）；风湿病（尤其是多动脉炎，伴有关节外征象的风湿性血管炎）。具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断。四、治疗常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。1.非甾类抗炎药（NSAIDs）：急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。2.糖皮质激素对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。3.改善病情抗风湿药物（DMARDs）激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。中医认识中医对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭，侵袭肌骨，阻滞经络，格阳于外，逼阴于内，久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变，常常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及祛邪，调正阴阳两方面。变应性亚败血症根据临床表现可分为：风热犯卫型、气营两燔型、湿热蕴毒型和阴虚内热型等型。1、风热犯卫型【证见】发热恶寒，汗出，头痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬肿痛，口干微渴，关节焮肿灼痛，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。本证为外感风热病邪，攻注骨节，痹阻经络，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚。病在肺卫，为实证;高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热追而消为辨证要点。2、气营两燔型【证见】高热不退，汗出、小恶寒，渴甚喜冷饮，颜面红赤，烦躁不安，或神昏谵语，红斑红疹.咽痛甚、吞咽困难，关节疼痛较甚，溲黄，便干。舌红苔黄或舌红绛少苔，脉滑数或洪数。本证为热毒炽盛，气营两燔，并在气营，为实证;高热、神昏及皮肤红疹及瘀点改变为辨证要点。3、湿热蕴毒型【证见】日晡潮热，四肢沉重酸胀，关节灼痛，浮肿或关节积液，以下肢为重，全身困乏无力，咽干口苦，瘰疬不消，纳呆恶心，尿黄赤.大便不爽，舌苔黄腻，脉滑数。乃为素日过食膏粱辛辣，脾为湿困，湿热内生，脾胃蕴热，复感外邪，内外相引，热毒重可生湿，湿邪盛可化热，湿热毒交炽，留滞经络、筋脉、皮肉和骨节。病在脾胃，为实证;日晡潮热、关节肿痛积液及四肢沉重酸胀为辨证要点。4、阴虚内热型【证见】感受风湿热邪，或感受时疫毒邪暑湿，或湿热蕴结日久，以及失治误治均可导致耗伤津液，致阴血不足，邪气阻滞经络关节，日久也致血脉不利，而致低热昼轻夜重，盗汗、口干咽燥，手足心热，面色潮红，瘰疬肿痛，腰痛酸软，关节炽痛，腿足消瘦，筋骨痿软，或有肌肉萎缩，斑疹鲜红，胸痛心悸，小便赤涩，大便干秘，舌红苔少，脉细数。病在肝、脾、肾，为虚证;潮热盗汗、关节炽痛、腰背酸软和筋骨痿软为辨证要点。2019年05月12日4388
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管剑龙主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分，而且由于皮肤改变在体表容易被发现，常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查，往往有助于疾病的鉴别诊断。二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致，可分为两炎：炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色，用指压迫时，红色可变淡或完全消失，手指放开后又恢复原状；非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常，引起血液循环障碍，使毛细血管扩张、充血，部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损，是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应，有的是非炎症性的组织增生。结节直径＞0.5cm，大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中，有时仅稍高出皮肤表面，有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管，在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小，皮疹与皮面起平或稍隆起，一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等），系统性血管炎（如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等），与感染相关的疾病（如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等）以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者，并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等；皮疹出现前如有感染病史，见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等；皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜；皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点（一）红斑1．系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现，最初位于颊部，为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块，呈淡红、鲜红或紫红色，逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时，则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑，即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则，可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病，除了皮肤损害表现外，还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2．皮肌炎 典型皮损发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑，可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦，之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑，日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同，皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展，皮疹逐渐消退，出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3．白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现，可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害（复发性口腔溃疡及外阴溃疡）发生后，半数以上病人出现结节性红斑，常分布于小腿，红斑呈对称性，周围有较宽红晕，直径0.5~5cm大小，高出皮面，少数可融合成片。局部发红发热，有触痛，1~6周后可自然消退，但易复发。4．结节性多动脉炎 多见于青年男性，结节以下肢多见，直径0.5~2cm，一般比其它下肢结节性疾病的结节小，数目不定。多发于足、小腿及前臂，偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生，但不对称。结节为单个或成群，成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬，易触到，表面淡红色或鲜红色，常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生，持续1周或更久而消失。5．结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病，可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性，好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面发亮，有明显压痛。结节初起呈鲜红色，以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失，多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛，常有踝部水肿。病程一般为2~6周，容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化，容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别，后者起病慢，结节主要位于小腿屈面，为暗红色，核桃大小，质硬，可破溃形成溃疡。6．成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性，还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现，并随热退后消失，呈一过性，消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者，在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7．药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹，常累及皮肤和黏膜，并伴全身症状，重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重，色鲜红；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情况较好，精神状态与皮疹表现不一致；药疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史，了解用药与皮肤发疹的关系，过去有无药物过敏史，并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。（二）结节1．类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节，大小不等，2~2.5cm或更大。质硬如橡皮，一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位，好发于前臂伸侧，特别是肘部。任何皮下部位，尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在，一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2．痛风 是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病，以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石，其形成的典型部位在耳轮，也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处，小的如芝麻大小，大的如鸡蛋。痛风结节初起质软，随着纤维增生质地越来越硬，在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄，易破溃形成瘘管，有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬，若钙化和纤维化时，则不能变小或消失。3．风湿热 多见于风湿热的重症病例，发生率约10%~30%，是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明，直径2~5mm，大的可达1~2cm，数个到数十个不等，可隆起于皮肤，呈皮肤色，坚硬、不痛，与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4．复发性结节性非化脓性脂膜炎 好发于中年女性，其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤粘连，活动度小，有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部，其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退，留有凹陷和色素沉着，偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5．硬红斑 可分为两种。①Bazin硬红斑：皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结，数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连，炎症波及皮肤，而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块，境界不清，固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退，并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块，有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑：好发于中年妇女的下肢，多有循环不良，在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿，两下肢成批出现痛性结节，但不破溃，呈慢性经过。（三）紫癜1．特发性血小板减少性紫癜 是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病，是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜，以四肢为主；出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童，发病急骤，黏膜与皮肤出血较重，发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多，据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止，绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人，病程长且易反复发作，很难自然缓解。紫癜以下肢为多，女性病人常以月经过多而起病，有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症，但不常见。2．过敏性紫癜 本病实际上属于非典型过敏性血管炎，其表现特征为非血小板减少性紫癜，伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见，表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑，可融合成片，严重者出现水疱，进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见，多在下肢先出现，呈对称性分布，分批出现，反复发作。除紫癜外，常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃肠道或关节炎等症状，血小板计数正常，可以确诊。3．过敏性血管炎 可出现多种皮肤表现，主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害，但其特征性表现是紫癜性斑丘疹，鲜红色至紫红色，压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡，有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm，大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹，表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部，但也可以发生于背、臀部，常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并继续向四周扩展成大片损害，且多见于膝、肘及手部。4．干燥综合征 主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺，主要表现为口干、眼干，也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变，其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹，为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜，多为下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉着。5．变应性肉芽肿性血管炎 为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经，特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高，轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹，小者为瘀点，大者可为广泛瘀斑，有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性，常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌处，其次是指（趾）处。皮疹直径一般在2mm~2cm，颜色鲜红至紫红，部分皮疹中央结痂，形成溃疡，皮疹质地较硬，有触痛，病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快，不留瘢痕。2011年08月21日44090
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唐先平主任医师 望京医院 风湿免疫科 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（Adult Onset Stills Disease，AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和（或）肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16~35岁，高龄发病可见到。一、临床表现1、症状和体征 （1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热（spiking fever），通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次，每日2次者少见。 （2）皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皱折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象。 （3）关节及肌肉症状：几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 （4）咽痛：多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。 （5）其他：成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查（1）血常规：90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数15109/L。约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶轻度增高。（3）血液细菌培养阴性。（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性，但滴度低。血补体水平正常或偏高。（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF）：本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。成人斯蒂尔病临床表现复杂，其临床表现及实验室检查见表1。表1 成人斯蒂尔病的临床及实验室表现 特 征 呈阳性患者/患者总数 百分比 临床表现 女性 145/283 51 关节痛 282/283 100 关节炎 249/265 94 发热39℃ 258/266 97 发热39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 体重减轻10% 41/54 76 淋巴结病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脱发 15/62 24 实验室表现 ESR增快 265/267 99 白细胞10,000/mm3 228/248 92 白细胞15,000/mm3 50/62 81 中性粒细胞80% 55/62 88 血清白蛋白＜3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 贫血（Hb10g/dl） 159/233 68 血小板400,000/mm3 37/60 62 杭核抗体阴性 256/278 92 类风湿因子阴性 259/280 932008年06月11日13021
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