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陈玉梅主任医师 中国医学科学院血液病医院 儿童血液病诊疗中心 概述：皮下或黏膜出血称为紫癜，常见于儿童期轻微创伤后的一种皮肤表现，也可能是某些严重疾病的发病表现。根据出血面积大小，紫癜可细分为瘀点和瘀斑。针尖大小(小于2mm)的紫红色出血点称为瘀点，而较大片融合的出血病变称为瘀斑。瘀斑常被称为瘀伤。有些瘀斑可能触痛或隆起，按压其表面皮肤时紫癜不褪色。发病原因：紫癜可由血管因素，即血管完整性破坏所致；或止血功能障碍所致，包括血小板减少、血小板功能异常、凝血因子缺乏或凝血因子功能异常等。1.血管完整性破坏：创伤—创伤是儿童紫癜最常见的原因。儿童天性活波，活动量大，尤其夏天衣服单薄，常发生磕碰，导致反复出现大小不等的紫癜，从数毫米到数厘米不等，压不褪色，常发生在小腿伸面、骨隆起处(包括膝和肘)及前额等容易磕碰的部位。红、蓝或紫色瘀斑提示近期新出现的病变；黄、棕或绿色瘀斑常为时间较久、正在愈合的病变。瘀伤也是儿童躯体虐待最常见的表现特征，面部、背部、上臂或软组织区域(包括臀部、生殖器和大腿)的紫癜可能提示故意伤害的可能性。感染—暴发性紫癜是一种危及生命的急性疾病，最常出现在脑膜炎奈瑟菌感染后，也可能出现于其他感染(如，水痘、A组链球菌、肺炎链球菌)，暴发性紫癜患者的一般状况极差，存在发热、低血压和出血。患者常合并弥散性血管内凝血。暴发性紫癜特征性表现为先出现红斑，随后出现蓝色或黑色的中心区域出血性坏死，周围绕以红斑状边缘，病变疼痛且硬结。病毒感染(包括细小病毒、腺病毒及肠道病毒)和立克次体感染也可能导致儿童皮肤紫癜。过敏性紫癜(IgA血管炎)—过敏性紫癜，即IgA血管炎，是儿童血管炎最常见的原因，平均发病年龄为6岁。皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的一个必要条件，其特征为直径2-10mm可触及的高出皮面的紫癜，常融合成片。紫癜往往集中在臀部和下肢。过敏性紫癜的其他临床表现包括关节炎(膝、踝关节多见)、腹痛伴或不伴胃肠道出血，以及肾炎。其他原因引起的血管性紫癜—药物性血管炎，多种药物可引起血管炎和紫癜，包括磺胺类、青霉素类、水合氯醛和苯妥英钠，药物引起的血管炎常发生在开始用药后7-21日内，可能局限于皮肤。维生素C缺乏：膳食中缺乏维生素C(坏血病)在发达国家相对罕见。该病可能发生于严格限制饮食(厌食、神经发育迟缓和/或未补充维生素C的高营养支持)的个体。2.止血障碍血小板—引起血小板数量减少或功能异常的疾病可能表现为紫癜。这些疾病可能是遗传性或获得性。血小板计数的正常值为大于100×109/L。在大多数情况下，血小板减少是获得性的。一般而言，直到血小板计数小于20×109/L时，患者才会发生出血，除非有相关的创伤或外科手术。血小板减少：血小板减少可能是血小板破坏增加、生成减少或血小板滞留所致，包括免疫性或遗传性血小板减少症、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、新生儿同种免疫性血小板减少症等，以及急慢性白血病、骨髓衰竭等合并血小板减少。脾大、脾功能亢进以及药物性血小板减少等。血小板功能异常：遗传性或是获得性血小板功能异常，虽然血小板数量正常，但发生跟血小板减少相似的皮肤出血，比如血小板无力症。凝血因子缺乏—紫癜可以是先天性或获得性凝血因子缺乏的主要症状。最常见的先天性凝血因子缺乏是血管性血友病、血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏)。虽然后两种疾病为X-连锁隐性遗传病，但新发病例并不少见，尤其是重度血友病A患儿(因子Ⅷ活性小于1%)。因此，虽然有阳性家族史可能有助于确立血友病的诊断，但没有该家族史也不能排除血友病诊断的可能性。其他凝血因子缺乏：尽管血管性血友病、血友病A和血友病B占遗传性出血性疾病的大部分，但也可能见到其他凝血因子的遗传性缺乏，例如：Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅺ、ⅩⅢ和纤维蛋白原。凝血因子缺乏的患者会有凝血酶原时间(PT)或活化部分凝血活酶时间(aPTT)异常。诊断需做特定凝血因子活性检测。因子ⅩⅢ缺乏患者的凝血功能筛查试验正常，可通过因子ⅩⅢ功能检测分析凝块溶解度而诊断。维生素K缺乏：维生素K依赖性凝血因子包括：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ。维生素K缺乏可引起这些凝血因子水平减少，常引起新生儿出血性疾病，其临床表现轻重不一，从紫癜到颅内出血不等；为预防新生儿出血，出生时常规预防性注射维生素K，但当婴儿在家中出生时，可能未给予维生素K注射。典型的维生素K缺乏性出血见于出生后第1周，而迟发型维生素K缺乏性出血见于出生后2周至6个月。维生素K缺乏症是由于母亲缺乏维生素K或单纯母乳喂养所致的患儿维生素K储备不足。维生素K缺乏症也可见于有吸收不良或慢性腹泻的年龄较大的儿童。华法林或长效超级华法林灭鼠药(如，大隆)可干扰维生素K的代谢，摄入后也可能出现紫癜。肝脏疾病：大多数凝血因子在肝脏生成。遗传性或获得性肝脏功能障碍引起的肝脏合成功能受损，可能导致凝血功能异常和紫癜。弥漫性血管内凝血可导致血小板减少和凝血因子缺乏，其与多种感染和非感染性疾病相关。实验室评估—紫癜患者的初始筛查试验应包括：全血细胞计数(CBC)，包括血小板计数和外周血涂片凝血功能全项：包括凝血酶时间（TT）、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)、纤维蛋白原定量等血小板聚集试验：当怀疑有血小板功能缺陷时总结—紫癜可由血管完整性破坏(创伤、感染、血管炎、胶原病)引起，或由止血功能障碍(血小板减少、血小板功能异常或凝血因子缺乏)引起。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月07日
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