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胆道先天性畸形介绍,什么是胆道先天性畸形

胆道先天性畸形

肝内、外胆管的先天性发育畸形。 病因尚不明确,考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。 手术治疗是本病唯一有效的方法。

热门推荐: 介绍 发病原因 检查

介绍

胆道先天性畸形是指肝内、外胆管的先天性发育畸形。在胚胎发育的第 4 周,原始前肠的腹侧出现一凸起,以后可发育为肝、胆管、胆囊。如发育异常,可能形成胆道、胆囊的先天性畸形,如缺如、狭窄、扩张等。 胆道先天性畸形常见的有先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症。

发病原因

基本原因 本病的病因目前尚不明确,考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。先天性胆道闭锁的病因主要有两种学说: 先天性发育畸形:先天遗传性基因缺陷是本病的根本原因。患儿从双亲遗传了有缺陷的基因,在胚胎期 2~3 个月时出现发育障碍,而后造成胆管无空泡化或空泡化不完全,最终导致胆道全部或部分闭... [更多]

症状表现

大多数胆道先天性畸形患儿足月出生、出生体重正常,最初发育良好,看起来健康。但随着病情进展会出现各种典型症状。 黄疸:是胆道先天性畸形的首发症状,也是本病最常见的症状,具体表现为患儿皮肤、巩膜黄染。最初黄疸可能仅见于巩膜,呈进行性加深。随着病情进展,患儿巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色。 粪... [更多]

如何预防

孕期有病毒感染史的孕妇:应及时到医院进行检查,胎儿出生后若出现皮肤黄染、腹部包块等症状时,应及时就医。 妇女在孕期应避免接触辐射。 怀孕期间要定期检查,可做唐氏筛查、B 超检测等检查胎儿发育是否畸形。

检查

当医生怀疑为胆道先天性畸形时,可依据症状、B 超、影像学检查、实验室检查等确诊。具体介绍相关检查: 问诊和视诊 医生会依据本病常见的症状,仔细询问患儿家属,患儿有无相关症状,症状出现的时间及先后顺序,发病前有无诱因,病情有无逐渐加重等。观察患儿有无皮肤、巩膜黄染,黄染的程度,有... [更多]

治疗方式

手术治疗是本病唯一有效的方法,一经确诊应尽早手术。若手术过晚,患儿可能发生胆汁性肝硬化则预后极差。 药物治疗 头孢菌素:术后静滴,目的是预防胆管炎。代表药物头孢噻污、头孢立定。 氨基糖苷类:术后静滴,目的是预防胆管炎。代表药物卡那霉素、庆大霉素。 手术治疗 肝门肠吻合术:该手术可以恢复胆汁... [更多]

营养与饮食

术后饮食:对于手术的患儿,术后 4 小时禁饮禁食,6 小时后试着饮水。能饮水后,可改为牛奶,人奶或奶粉。 普通情况饮食:对于非手术的患儿,主要是牛奶或者母乳喂养。

注意事项

术后护理注意事项: 患儿术后应该保持患处的干燥清洁,不要沾水,可以使用湿毛巾避开手术部位擦澡,定期复查消毒,避免感染。 术后如果放置了引流袋,需要将引流袋挂在易看见,不影响患儿翻身的位置,患儿在活动时应避免将引流管拉出,引流管位置不可高于切口,注意防止引流管受压、打... [更多]

预后

本病多数预后较差,但早期、及时手术可避免严重并发症的发生。

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