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王顺民主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 1.什么是单心室 正常心脏的两个心房通过两组房室瓣分别与两个心室连接，而单心室是指两个心房通过两组房室瓣或共同房室瓣与一个心室连接，通常一个心室发育良好，而另一个心室未发育或发育不良，由于手术治疗无法对发育不平衡的两个心室进行分隔，因此形成功能性单心室这一观点。少数病人即使两个心室发育良好，但两个心室不能隔开，其治疗策略与功能性单心室相类似。 最近，国际胸外科医师协会一致接受功能性单心室的命名。该命名系统认为功能性单心室包括左室双入口和右室双入口、二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁、不平衡的共同房室通道、仅一个完全发育的心室和心脾综合症、以及少量不符合其它主要类别的单心室。 单心室是一种少见的先天性心脏病，仅占1.3％-3％，功能性单心室的自然病史取决于体动脉及肺动脉的血流量是否充足，以及综合的容量负荷对心室的影响。如果不经外科治疗，其自然转归是在生后第一天到20岁的任何时候逐步走向死亡。如今由于手术的介入，已较难判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流术）和减少肺血流量（肺动脉环缩术）的手术明显改变了功能性单心室病人的生存前景。 2. 单心室病人术前应该做什么检查？ 单心室病人术前应该做胸部X摄片、超声心动图和心导管造影检查。根据胸部X片肺纹理的情况可以提示肺部血流的情况，如果单心室伴肺动脉狭窄，肺纹理减少，心脏影小，而单心室伴肺高压病人，肺纹理增多，心影大。超声心动图对单心室病人的详细解剖结果诊断具有重要价值，可以鉴别单心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情况、肺动脉狭窄的程度以及大动脉与心室的位置关系，并且可以测定单心室的心功能，对选择手术方案具有重要意义。心导管造影检查也是术前的重要检查内容，显示肺动脉分支的发育情况，是否存在肺静脉或体静脉的异常回流，直观地显示心室的大小和功能。 单心室病人的临床表现与是否存在肺动脉狭窄有很大关系，如果无肺动脉狭窄或程度较轻，体循环与肺循环的血在单心室内混合少，病人紫绀程度轻，但早期出现充血性心力衰竭和肺血管病变，如果存在较严重的肺动脉狭窄，体循环与肺循环的血在单心室内混合多，病人紫绀明显，但不存在肺高压和充血性心力衰竭。 3．单心室病人什么年龄需要手术治疗？ 单心室病人目前一般主张分期手术以减少手术死亡率，手术年龄根据病人的氧饱和度和是否存在肺动脉高压，如果肺动脉狭窄十分严重，病人氧饱和度低于60％，新生儿阶段可以施行体肺分流手术，使体循环部分血通过人工血管到肺循环，以增加肺血和氧饱和度，并促进肺动脉发育。如果病人无肺动脉狭窄，则存在严重的肺动脉高压，新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力，否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。如果单心室合并肺动脉狭窄，而氧饱和度维持在70－80％，病人一般可以活到婴儿期，6月－1岁可以选择双向腔肺吻合术，2岁以后再根据肺动脉的发育和心功能等情况，考虑改良Fontan手术。 由于某些先天性心脏病的形态学结构非常复杂，或者病人的临床状况无法耐受完全性解剖修补，通过一些创伤较轻的手术，对血流动力学进行适当的改变，减轻病人的临床症状，使其获得生存并继续生长，为以后解剖或生理性的修补或纠正赢得时间，这类只是减轻症状而未对主要病理生理纠正的手术被称为姑息性手术，体肺分流手术、肺动脉环缩术和双向腔肺吻合术均属于姑息性手术。 4． 什么叫双向腔肺吻合术和改良Fontan术？ 双向腔肺吻合术和改良Fontan术是外科治疗单心室的主要手术方法。双向腔肺吻合术又称双向Glenn分流术，是指上腔静脉与同侧的肺动脉作端侧吻合，使得上腔静脉血流能流向双测肺动脉，是功能性单心室较好的姑息手术方法，双向腔肺吻合术能增加肺血流量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容量负荷，为二期改良Fontan手术作为过渡。见图。 改良Fontan手术是包括双向腔肺吻合术外，通过心房内板障或外管道等方式将下腔静脉血与肺动脉的吻合，达到全部腔静脉与肺动脉的连接。改良Fontan手术是治疗单心室的终结性手术，是属于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手术前先做双向腔肺吻合术，使得血流动力学逐渐过渡。 专家提示：改良Fontan手术有严格的手术禁忌证，包括明显心功能不全者，肺动脉发育不良者，存在肺高压或肺阻力增高者，存在轻中度以上房室瓣反流者，心律紊乱者，年龄小于2岁等。如果存在这些情况，手术死亡率明显增加。 5． 单心室病人手术后的护理要点和治疗结果如何？ 手术后早期要注意进量和出量的平衡，如果尿量少要及时应用利尿剂，根据年龄和体重控制饮食量。饮食要注意清淡，适当食用蛋白类食品，如牛奶等，忌盐分和脂肪量过多的食品。手术后肺部护理十分重要，主要雾化和吸痰，服用化痰药，防止肺不张。手术后必须根据医师吩咐规则服用药物包括利尿剂、地高辛、氯化钾和巴米尔等，其中地高辛可以增强心肌功能，巴米尔有活血的功能。手术后早期活动量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必须避免剧烈活动，因为心律增快和肺阻力增高不利于双向腔肺吻合术和改良Fontan术后静脉血的回流。即使手术后康复出院也必须根据医师嘱托定期门诊随访，尤其手术后早期必须检查心动图、胸片和超声，排除心律紊乱、心包积液、胸腔积液和肺不张等。 专家提示：单心室病人改良Fontan术的早期死亡率约10％，病人术前心功能状况、肺动脉发育情况、肺高压和肺阻力状况、房室瓣功能等均影响手术效果，晚期死亡率约6％，死亡原因主要包括心律紊乱和心力衰竭。大部分病人远期效果比较满意，90％以上可以恢复正常学习和工作。2019年12月22日
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刘承虎主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 单心室（singleventricle）或称总心室（commonventricle）或单室心（univentricularheart）是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。临床病理从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。单心室本身又可分为许多亚型。VanPraagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。据VanPraagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。Anderson将单心室分为三种类型： ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔; ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见; ③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。 临床生理单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣瓣下狭窄、房室瓣关闭不全等的有无及其程度，以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀，并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全可由于长期心室容量负荷过重或房室瓣原已有异常。随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化，充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来，或特别易见于因肺含血量多曾行肺动脉环束术者，概因心室壁过度肥厚所致，此种病例行纠治术时，其死亡危险性特别大。由于房室结和总传导束的位置异常，A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17%，而心室分隔术后复加30%。临床表现大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。体格检查肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾）。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。 视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。 听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。辅助检查心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。 胸部X线检查：大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。 心导管检查和心血管造影：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。检查的目标和目的应包括①单心室的类型；②出口处腔室的有无和位置；③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系；④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位；⑤房室瓣的数目、位置、功能状态以及其偏离和骑跨情况；⑥肺动脉压力和阻力；⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）；⑧肺动脉粗细、分布或先前环束术所致扭曲情况；⑨伴随畸形情况。虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合，但由于心腔内血流情况不同，不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致，因此为准确计算肺循环和体循环阻力，必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。超声心动图：二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。 M型超声心动图 二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。二维超声心动图是诊断单心室的主要检查方法，通常能清晰显示其主要的组合畸形，如心腔内无室间隔回声、两组或单组房室瓣、房室瓣瓣器畸形、大动脉位置排列异常、大动脉与心室连接关系和其它合并畸形等。 大部分单心室全并右位型 、左位型大动脉转位或心室双出口等大动脉关系异常，为了识别主动脉和主肺动脉，应注意寻找主动脉弓和左、右肺动脉。多普勒超声心动图可显示心血管内的血流方向，通常两侧心房血流均汇入主心室腔内，心室腔内无室间隔回声，心室腔内血流呈混叠状态。 肺动脉口狭窄者，血流进入肺动脉瓣口时呈五彩镶嵌色，入口效应的汇聚现象标明了狭窄口的水平，连续多普勒可探及肺动脉内高速血流的速度，并可计算压差。合并房室瓣反流者，在心房侧探及蓝五彩镶嵌色的返流性血流。治疗 根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。 （一）姑息性手术 以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘；肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是为增加或减少肺血流量而手术，30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内，因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。 （二）心室排外手术（Fontan手术）使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。Mayo临床医院截至1983年，为128例单心室病人做了Fontan术，手术死亡率25%（32例），后50例死亡率降至14%（7例）。心室与主动脉之间血流通道有狭窄者，Fontan手术的危险性特别高。 （三）心室分隔术 以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例，其早期和晚期死亡率分别达47%（21例）及18%（8例），存活的16例中12例情况较好，4例疗效不佳。11例为左向前位主动脉瓣下流出道腔室、术前无充血性心衰、先前未行姑息手术、且术前无明显紫绀者，其手术存活率达82%，综合其他报道的资料亦说明，分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室（A-Ⅲ型）、正常房室瓣、心室输出部无阻塞病变、先前未施行过姑息性手术以及术前无充血性心衰及明显紫绀者。并发症 单心室合并其他先天性心脏畸形，以肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损最为常见，分别见于51%和27%的病人；也可合并冠状动脉畸形；传导系统位置异常且多变，在有一个出口腔室和那些房-室和心室-大动脉相互关系不一致（左袢）的病人，房室结呈异常前位，在无出口腔室的病人，房室结的位置捉摸不定，可呈后位、侧位或前位；当出口腔室为左向前位时，总传导束环绕肺动脉瓣下流出道的前方，贴近肺动脉瓣附着处；若出口腔室呈右向和前位，则传导束位于肺动脉瓣环的下后方；在无出口腔室者，传导束位于心室体的后方。2011年09月25日4803
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