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王顺民主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 1.什么是单心室 正常心脏的两个心房通过两组房室瓣分别与两个心室连接，而单心室是指两个心房通过两组房室瓣或共同房室瓣与一个心室连接，通常一个心室发育良好，而另一个心室未发育或发育不良，由于手术治疗无法对发育不平衡的两个心室进行分隔，因此形成功能性单心室这一观点。少数病人即使两个心室发育良好，但两个心室不能隔开，其治疗策略与功能性单心室相类似。 最近，国际胸外科医师协会一致接受功能性单心室的命名。该命名系统认为功能性单心室包括左室双入口和右室双入口、二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁、不平衡的共同房室通道、仅一个完全发育的心室和心脾综合症、以及少量不符合其它主要类别的单心室。 单心室是一种少见的先天性心脏病，仅占1.3％-3％，功能性单心室的自然病史取决于体动脉及肺动脉的血流量是否充足，以及综合的容量负荷对心室的影响。如果不经外科治疗，其自然转归是在生后第一天到20岁的任何时候逐步走向死亡。如今由于手术的介入，已较难判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流术）和减少肺血流量（肺动脉环缩术）的手术明显改变了功能性单心室病人的生存前景。 2. 单心室病人术前应该做什么检查？ 单心室病人术前应该做胸部X摄片、超声心动图和心导管造影检查。根据胸部X片肺纹理的情况可以提示肺部血流的情况，如果单心室伴肺动脉狭窄，肺纹理减少，心脏影小，而单心室伴肺高压病人，肺纹理增多，心影大。超声心动图对单心室病人的详细解剖结果诊断具有重要价值，可以鉴别单心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情况、肺动脉狭窄的程度以及大动脉与心室的位置关系，并且可以测定单心室的心功能，对选择手术方案具有重要意义。心导管造影检查也是术前的重要检查内容，显示肺动脉分支的发育情况，是否存在肺静脉或体静脉的异常回流，直观地显示心室的大小和功能。 单心室病人的临床表现与是否存在肺动脉狭窄有很大关系，如果无肺动脉狭窄或程度较轻，体循环与肺循环的血在单心室内混合少，病人紫绀程度轻，但早期出现充血性心力衰竭和肺血管病变，如果存在较严重的肺动脉狭窄，体循环与肺循环的血在单心室内混合多，病人紫绀明显，但不存在肺高压和充血性心力衰竭。 3．单心室病人什么年龄需要手术治疗？ 单心室病人目前一般主张分期手术以减少手术死亡率，手术年龄根据病人的氧饱和度和是否存在肺动脉高压，如果肺动脉狭窄十分严重，病人氧饱和度低于60％，新生儿阶段可以施行体肺分流手术，使体循环部分血通过人工血管到肺循环，以增加肺血和氧饱和度，并促进肺动脉发育。如果病人无肺动脉狭窄，则存在严重的肺动脉高压，新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力，否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。如果单心室合并肺动脉狭窄，而氧饱和度维持在70－80％，病人一般可以活到婴儿期，6月－1岁可以选择双向腔肺吻合术，2岁以后再根据肺动脉的发育和心功能等情况，考虑改良Fontan手术。 由于某些先天性心脏病的形态学结构非常复杂，或者病人的临床状况无法耐受完全性解剖修补，通过一些创伤较轻的手术，对血流动力学进行适当的改变，减轻病人的临床症状，使其获得生存并继续生长，为以后解剖或生理性的修补或纠正赢得时间，这类只是减轻症状而未对主要病理生理纠正的手术被称为姑息性手术，体肺分流手术、肺动脉环缩术和双向腔肺吻合术均属于姑息性手术。 4． 什么叫双向腔肺吻合术和改良Fontan术？ 双向腔肺吻合术和改良Fontan术是外科治疗单心室的主要手术方法。双向腔肺吻合术又称双向Glenn分流术，是指上腔静脉与同侧的肺动脉作端侧吻合，使得上腔静脉血流能流向双测肺动脉，是功能性单心室较好的姑息手术方法，双向腔肺吻合术能增加肺血流量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容量负荷，为二期改良Fontan手术作为过渡。见图。 改良Fontan手术是包括双向腔肺吻合术外，通过心房内板障或外管道等方式将下腔静脉血与肺动脉的吻合，达到全部腔静脉与肺动脉的连接。改良Fontan手术是治疗单心室的终结性手术，是属于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手术前先做双向腔肺吻合术，使得血流动力学逐渐过渡。 专家提示：改良Fontan手术有严格的手术禁忌证，包括明显心功能不全者，肺动脉发育不良者，存在肺高压或肺阻力增高者，存在轻中度以上房室瓣反流者，心律紊乱者，年龄小于2岁等。如果存在这些情况，手术死亡率明显增加。 5． 单心室病人手术后的护理要点和治疗结果如何？ 手术后早期要注意进量和出量的平衡，如果尿量少要及时应用利尿剂，根据年龄和体重控制饮食量。饮食要注意清淡，适当食用蛋白类食品，如牛奶等，忌盐分和脂肪量过多的食品。手术后肺部护理十分重要，主要雾化和吸痰，服用化痰药，防止肺不张。手术后必须根据医师吩咐规则服用药物包括利尿剂、地高辛、氯化钾和巴米尔等，其中地高辛可以增强心肌功能，巴米尔有活血的功能。手术后早期活动量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必须避免剧烈活动，因为心律增快和肺阻力增高不利于双向腔肺吻合术和改良Fontan术后静脉血的回流。即使手术后康复出院也必须根据医师嘱托定期门诊随访，尤其手术后早期必须检查心动图、胸片和超声，排除心律紊乱、心包积液、胸腔积液和肺不张等。 专家提示：单心室病人改良Fontan术的早期死亡率约10％，病人术前心功能状况、肺动脉发育情况、肺高压和肺阻力状况、房室瓣功能等均影响手术效果，晚期死亡率约6％，死亡原因主要包括心律紊乱和心力衰竭。大部分病人远期效果比较满意，90％以上可以恢复正常学习和工作。2019年12月22日
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张浩主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 一个家长如果有一个单心室的孩子，那真是非常揪心。亲情无法割舍，但又不能获得根治，孩子到底能活多久，到底值不值得治，这是很多家长术前都会油然而生的疑问。前面说过，单心室基本上无法解剖根治，而是采用将全身腔静脉血液导流到肺脏的所谓“生理性”矫治的方法。如果单心室孩子肺血管发育良好，那些会在6个月以上建议行一期的格林手术。以后再大约3-5岁之间，也就是孩子能跑能跳的时候建议做二期手术。这2个时间点都是十分有讲究的。6个月以上，孩子出生后的肺动脉压力会下降，所以不着急在新生儿时候就给孩子做一期手术。当然，如果孩子有难以忍受的紫绀，那可以先通过体肺分流手术先缓解紫绀再以后过渡到格林手术。当孩子长大3-5岁，他的下腔静脉长得都比较粗了，和成年人粗细基本一致，所以可以置换一个较粗的管道；此外，全腔手术后，下半身血液很大程度上讲依靠肌肉的挤压作用而导流入肺动脉，所以一个能跑能跳的孩子有助于下腔静脉血的回流。一个良好的单心室手术预后还是非常不错的，包括低体力活动等都足以应付，一些女性患者在严格指导下还有成功生下孩子的例子。我曾经的一个患儿现在都上高中了，男孩子甚至还可以和伙伴们一起打篮球。但是，毕竟是单心室手术，它毕竟不是一个符合生理的循环，一些近远期的并发症也会陆续困扰这些孩子。一个最常见的并发症就是胸腔积液，积液形成的本质就是孩子的肺血管床因为各种原因无法容纳全部的静脉血，如肺动脉压力偏高或肺血管自身发育不良。这样血液只好从腔静脉渗漏出来来到胸腔，一些孩子甚至还出现腹腔的积水。这些孩子早期需胸腔放置引流，甚至需不定期来医院抽胸水。其他的并发症还包括蛋白丢失，肺动静脉瘘等。最严重的就是所谓的“房坦”循环衰败，就是静脉血无法依靠自己的压力到达肺循环，这样患者就无法存活，需要心脏移植作为最终的治疗选择。单心室类手术远不是一个完美的手术，它有着许多弊端，但毕竟可以有效的缓解孩子的紫绀，减轻心脏的负担。从另外一个方面而言，也希望医学的进步能给那些孩子更多的选择。2013年12月07日11394
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