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2023年06月26日
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许珊副主任医师 中国医大一院 耳鼻咽喉科 明天准备做手术的有个老患者，让我有感而发，想聊聊胆脂瘤，这个我天天都在接触，可对大多数人来说，都很陌生的一类中耳疾病。病人24岁，但却是我的一个老患者，一年前来看右耳，已经是标准的上鼓室胆脂瘤，中耳骨质破坏严重，必须做鼓室成形术和乳突开放充填术了。当时我已经发现她左耳有胆脂瘤的征象，用术语说就是松弛部已出现内陷袋，嘱她定期复查，不要进展。一年后，自己察觉左耳不舒服，来找我，已经又是标准的胆脂瘤病人了。胆脂瘤的病因不明，并不是常规意义上的普通中耳炎。这个疾病进展可快可慢，因为有假性听力的存在，往往胆脂瘤病人听力不是很差，尤其是上鼓室型的。所以容易迷惑人，发病进展都很隐匿，以为病的不重。可喜的是，患者右侧恢复非常好，听力基本和正常人无异，CT显示术腔里也非常干净，通气传导功能都得到了满意的恢复。2022年11月14日443
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戴海江主任医师 北京首大眼耳鼻喉医院 耳鼻喉科 临近春节了朋友们，这段时间医院里是复查高峰期，有一部分疫情原因，一大部分患者朋友们选择了线上问诊或线上复查，有这样的思想是很令人值得高兴的一件事，给自己的身体找隐患，不给自己的健康添麻烦，足以说明现如今人们的自我保健意识比之前增强了很多。 也有一部分患者朋友们选择到医院里来复诊，在这个特殊时间段里，大家一定要注意做好防护措施，不去人流密集区，疫区朋友做好隔离工作，可尽量多的选择线上就医。 在我复查的这些病人中，听力渐恢复的占了绝大多数，有些还在恢复期中的病人也向我透露，这段时间耳鸣问题较前几天都不甚严重了。耳朵似乎很懂人们情绪的起伏，当大众都把绷紧的那根弦逐渐松懈下来时，病人自己都会发现自身疾病轻微好转与改变。 春节期间，对于恢复时段的听力我们该如何应对？ 年夜一定要避免熬夜，辛辣刺激爽口（烟酒）的东西能推则推，在一些烟花管控不是太紧的地方夜间入眠可以选用适合自己的隔音耳塞，白天尽量不去太过吵闹的地方，这些在我们之前的文章里都给大家讲过，还有不懂的就来私信我，有空闲时间就往上翻翻我的科普小文，会对大家有所帮助。 今天我主要想跟大家讲讲有关于胆脂瘤的一些问题，胆脂瘤在临床上算作一个冷门，有很多人初期当做中耳炎来对待，从一开始的判断错误导致后期延误治疗，不仅花费大量时间，给病人自身也造成一定心理压力。接下来我们延续上次的科普来探索这节课的重点，也是大家找不到命门的一个重点——胆脂瘤。 来我诊室的病人诊断出来胆脂瘤，下意识的反应往往会是这样子的： 病人：戴医生，我没听过这种中耳瘤啊，这个瘤子长在哪里？ 我：它是一种耳朵的疾病。严格意义上来讲它算不上瘤，相当于一个团块。 病人：那这个东西长在耳朵里？ 我：是的，简单点讲胆脂瘤通常长在鼓膜里面。 病人：您净瞎说，耳朵那么小，瘤子越长越大怎么可能待在耳朵里？ 我：您也知道它大了，那您知不知道它变大就该切了？ 病人：是真的？医生，那我是不是完了？ 不不不，听到这样的语气要赶紧摇头否认，太正经会把病人吓到的。说回来其实胆脂瘤本身也不算是一个很严肃的疾病，可是它狐假虎威的名字总会打倒一票人。 胆脂瘤是肿瘤吗？ （胆脂瘤1） 可以肯定的回答，不是。 从严格意义上来讲它其实并不是一个真正的瘤，它只是一个上皮的团块，但是它会破坏耳内周围的骨质，这种疾病是慢性化脓性中耳炎的一种类型，手术方法是最佳选择。 由于它常常发生在中耳这个部位，然而中耳这个部位又有很多的重要结构，例如听骨里最重要的面神经从中耳穿过。如果胆脂瘤破坏了这些重要结构，病人就会口歪眼斜，听力丧失或者下降。再严重一些，胆脂瘤再搞几次破坏，破坏进颅内，真的闯进颅内是会得脑膜炎和脑脓肿的朋友们，此时最需要的就是急诊手术。你们说危不危险？ 还有一些胆脂瘤长在外耳道，同样它可以破坏进中耳，然后再侵袭到颅内。 所以，胆脂瘤不是“瘤”，但也不可留。2021年03月26日1235
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 胆脂瘤虽然名字带有“瘤”，却不是真的瘤子，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性，它不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头，可是说，胆脂瘤是一颗定时炸弹，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿措施最佳的手术治疗时机，降低手术风险。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。手术治疗颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调，但是患者需要明确本病的治疗。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！2021年03月17日1323
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 很多患者在听到自己的耳朵得了胆脂瘤时，第一个反应就是“啊？瘤子？是良性的还是恶性的？胆脂瘤虽然名字带有“瘤”，却不是真的瘤子，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性，它不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头，可是说，胆脂瘤是一颗定时炸弹，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿措施最佳的手术治疗时机，降低手术风险。目前，对于胆脂瘤的治疗主要是以手术切除为主，随着医学技术的进步，手术相对成熟，医生在最大程度切除肿瘤的前提下也可以很好的避免对血管和神经的损伤，但是手术对医疗设备和医生技术要求较高，因此，选择权威医疗机构及专家是治疗的关键。2020年08月27日1495
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 由于原发三叉神经痛和胆脂瘤在临床上很多症状非常相似，所以患者常常将两者混为一谈，甚至临床一些医生也误诊误治，给患者造成非常严重的后果，那么下面我们就来看看一则病例： 今年40岁的刘先生正值中年，可是在人生最顶峰的时候刘先生却遭受了十五年的折磨，这还得从他脸部的疼痛开始说起：十五年前刘先生右侧面部一直饱受电击一样的剧烈疼痛，平时吃饭、刷牙、冷热刺激时，经常诱发疼痛，发作时不断做咀嚼动作，疼痛难忍。当地医院诊断右侧三叉神经痛，经口服卡马西平药物、局部熏蒸、打封闭针等治疗，均不能控制病情发作。无奈之下，刘先生在当地医院行“右侧三叉神经撕脱术+左侧舌背肿物切除术”,术后疼痛不但没有减轻，还丧失了味觉，随后又加量药物治疗，结果疼痛程度较前加重，面部又反复抽搐，时时右侧面部烧灼感，让刘先生痛不欲生。 近日，刘先生经过介绍前往第四军医大学唐都医院神经外科进行诊治，经过一系列详细的检查诊断为“右侧桥小脑区占位”,引发三叉神经痛、神经性耳聋。才知道“祸因”是罕见的脑部“胆脂瘤”.随后，神经外科专家为其制定治疗方案，实施右侧桥小脑角胆脂瘤切除术。如今刘先生经复查，各项康复指标恢复良好，疼痛感消失。 那么什么是胆脂瘤，胆脂瘤引起三叉神经痛症状有什么特点？下面第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任就为大家详细介绍： 胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病，以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。 1、单纯三叉神经痛型 此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近，早期就可累及三叉神经而产生疼痛。临床特点为： （1）患侧面部阵发性闪电样剧烈疼痛，多见于三叉神经第二、三支皮肤分布区域。 （2）可有扳机点。 （3）部分有同侧三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝。 （4）偶有细微的、不持久的水平性眼球震颤。 （5）缺乏其他桥脑小脑角病变症状和体征。 （6）腰穿脑压可不高，脑脊液蛋白定量正常。 （7）颅骨X线片偶见岩骨尖有骨质吸收，内听道多数正常。 （8）部分病例CT扫描可见桥脑小脑角有不规则低密度区，CT值略低于脑脊液，病变不能被强化。占位效应多不明显。 单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛有时两者临床表现极为相似，易于混淆，如肿瘤较小，CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现，有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别，只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。 2、桥脑小脑角占位型和颅内压增高型 首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部，往往随着肿瘤增大，累及三叉神经时才出现三叉神经痛，因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现，故误诊的机会较少。 贾主任提醒：临床患者朋友一定要前往相关专科医院神经外科进行鉴别诊断，由专业医师制定个体化的治疗方案，确保病情康复。2020年06月24日1696
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杨军主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 病例上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军报道迷路上型颞骨岩部胆脂瘤切除病例摘要：患者，男，52岁主诉：自幼左耳听力差，头晕2周余。查体：左侧鼓膜完整，未见自发性眼震。面神经功能HB-I级。辅助检查：纯音测听左耳气导PTA70dB，气骨导差(ABG)46dB。术前CT:术前MRI:治疗经过该患者于全麻下行岩骨次全切除术，术中行乳突轮廓化，去除乙状窦表面骨质，打开鼓窦入口，见鼓窦内胆脂瘤，砧骨吸收破坏。磨除外耳道后壁，去除外耳道皮肤及鼓膜，见面神经水平段骨管缺失，面神经水平段深面见胆脂瘤组织。游离面神经水平段至膝状神经节，去除深面胆脂瘤，磨除受累骨质，可见外半规管吸收破坏，镫骨底板缺失。磨除迷路上方颅中窝底骨质，可见胆脂瘤紧贴颅中窝底硬脑膜，迷路上骨质亦有胆脂瘤浸润，彻底清除颅中窝底胆脂瘤及迷路上病变骨质。封闭咽鼓管鼓口，“Blind Sac”技术封闭外耳道，取腹部脂肪填塞术腔。术后患者面神经功能HB-I级。 文献回顾及讨论颞骨岩部胆脂瘤（petrousbone cholesteatoma，PBC）是指各种原因导致的胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，到达内耳的内侧范围，临床较少见，有报道其发病率占颞骨岩部病变的4%-9%。其为良性疾病，生长缓慢，但会产生局部破坏。由于其位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断并不容易。最初可无症状，随着疾病进展，病灶可侵犯面神经或迷路致面瘫和听力下降，并逐步侵蚀岩尖和颅底内听道周围。手术是其唯一有效的治疗手段。PBC的诊断主要依靠影像学检查，在颞骨CT上主要表现为颞骨骨质破坏，边缘光滑，增强后可呈环形强化。在MRI检查上表现为T1WI低信号或等信号，造影剂强化时呈不强化表现，T2WI显示高信号，DWI成像显示弥散受限，依据MRI表现可进行准确的定性诊断。1993年Sanna将PBC分为5类：迷路上型(supral??abyrinthine)，迷路下型(infralabyrinthine)，迷路下-岩尖型(infralabyrinthine- apical)，广泛型(massive)，岩尖型(apical)；对于上述类型中有个别病例，可向斜坡、蝶窦、鼻咽部侵犯，即在上述分型的基础上再区分为3亚型：斜坡（C）、蝶窦（S）、鼻咽部（R）。（1）迷路上型：典型的先天性PBC或上鼓室胆脂瘤向深部侵犯的获得性PBC；它从上鼓室隐窝起源，一般朝向内听道侵犯，向前侵犯颈内动脉和耳蜗；极少向后侵犯至迷路后和迷路周围气房。此型通常在膝状神经节周围生长。（2）迷路下型：此型多为获得性岩部胆脂瘤，从后鼓室和迷路下气房起源向前侵犯，围绕岩尖、斜坡，可能会侵犯颈内动脉；向后会侵犯至后颅窝硬脑膜周围。（3）迷路下-岩尖型：可能来源于迷路下气房或岩尖气房；如果来源于前者，其将沿着颈内动脉朝着斜坡、蝶窦侵犯，主要为获得性；如果来源于岩尖气房，其会向后朝着迷路下气房侵犯，可能是先天性。（4）广泛型：侵犯耳囊及其周围的弥漫型，会朝向颈内动脉、内听道、后颅窝硬脑膜或迷路下气房侵犯；此型来源难以确定，可能是先天性或获得性。（5）岩尖型：典型的先天型岩部胆脂瘤，较为少见；其可能来源于岩尖，朝向颈内动脉水平段、三叉神经或中后颅窝硬脑膜侵犯。当患者出现面瘫、眩晕、听力下降可怀疑为岩尖胆脂瘤，极少病例会有三叉神经麻痹症状。微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484576&idx=1&sn=274411836667dccc504202a6f0016d23&chksm=97b53f96a0c2b680a935f099fc1fdb3d4eaff62b732a5056ed502374139db161bd9bc0c75b77&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日3375
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丁秀勇副主任医师 宣武医院 耳鼻咽喉-头颈外科 什么是中耳胆脂瘤？中耳胆脂瘤是中耳内上皮堆积形成的瘤样病变。虽然为良性病变，其特征却类似于恶性肿瘤，容易破坏周围的骨质产生并发症，危害性不容小视。内镜下的中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤有哪些类型？先天性胆脂瘤：胚胎发育异常导致。后天性原发性胆脂瘤：没有化脓性中耳炎病史的胆脂瘤。后天继发性胆脂瘤：继发于慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎的胆脂瘤。中耳胆脂瘤的临床表现?最常见表现为外耳道反复流脓、听力下降、耳鸣，部分患者会有外耳道肉芽、眩晕、面瘫，甚至发展为颅内并发症。查体见鼓膜松弛部或紧张部后上边缘性穿孔，透过穿孔可见鳞片状或豆渣样无定形物质，伴有奇臭，部分有外耳道后壁或上鼓室外侧壁骨质破坏。先天性胆脂瘤则仅仅在正常鼓膜后方隐约可见白色团块样物，甚至查体完全正常。中耳胆脂瘤如何诊断？绝大部分中耳胆脂瘤通过医生的查体和影像学检查即可确定诊断。中耳胆脂瘤需要做哪些检查？纯音测听 : 了解听力情况，协助判断内耳有无受损。颞骨高分辨率CT : 发现细微的骨质破坏。在病变性质难以判断或可能存在以下情况时需要做核磁检查：硬脑膜受侵犯硬膜外或硬膜下脓肿乳突内脑膜脑膨出膜迷路或面神经存在明显炎症脑膜炎中耳胆脂瘤怎么治疗？中耳胆脂瘤容易破坏周围重要结构，药物治疗难以去除病变，因此最佳的治疗方式为手术治疗。中耳胆脂瘤手术目的和原则是什么？胆脂瘤手术的首要目的是彻底清除病变，在彻底清除病变的基础上一期或二期重建中耳传音结构。手术原则是避免并发症和防止复发。中耳胆脂瘤手术方法有哪些？手术方法分为显微镜手术和耳内镜手术，传统手术方式使用显微镜进行，近年耳内镜手术优势明显，成为越来越多患者的首选。显微镜手术有两种手术类型：完壁式乳突切除术：保留外耳道后壁，切除中耳胆脂瘤及乳突，优点是术后耳道内进水不会引起感染，可以正常洗澡游泳，但胆脂瘤复发几率较高（10%-40%）为其缺点。开放式乳突切除术：不保留耳道后壁，彻底切除中耳胆脂瘤及乳突，胆脂瘤复发及残留几率在7%以下，但终生都要避免外耳道进水，需要每3月至半年到门诊清理外耳道痂皮，对生活质量有较大影响，儿童及青年人选择开放式乳突切除治疗中耳胆脂瘤需慎重。耳内镜手术耳内镜下胆脂瘤手术近10年取得飞速进展。内镜中耳胆脂瘤手术可保留正常的外耳道和乳突，术后可正常洗澡、游泳，统计结果显示，术后2年胆脂瘤残留率6.2%，复发率为3.1%，手术成功率也大大提高。除此之外，内镜中耳胆脂瘤手术没有明显的外部切口，避免了耳后瘢痕和切口麻木，住院时间短，术后返院复查次数也大大减少，是目前小到中等大小胆脂瘤的最佳选择。但需要注意的是广泛累及乳突的中耳胆脂瘤使使用耳内镜手术优势不明显，术后仍需避免耳内进水。因此发现耳部不适及早就医，及早处理中耳胆脂瘤，避免乳突受累是最好的办法。耳内镜术后伤口参考文献：Ruwan Kiringoda,Elliott D. Kozin, Daniel J. Lee,Outcomes in Endoscopic EarSurgery,Otolaryngologic Clinics of North America, 2016,49(5),1271-1290更多信息，请关注我的科普公众号！2018年04月26日9918
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