胆汁淤积综合症

胆汁淤积综合症，又称淤胆、胆汁淤积、胆汁淤积综合征，是指肝内外各种原因造成的胆汁生成或流动障碍，使正常产生的胆汁不能到达十二指肠，导致本应排泄到胆汁中的物质在血液中蓄积（如结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等），从而引起一系列临床表现。

主要症状有皮肤瘙痒、脂溶性营养素吸收不良导致的脂肪泻、骨质疏松、黄色瘤等。

本病发生主要与下列因素有关：

肝细胞性胆汁淤积

• 遗传因素：女性在妊娠期容易出现胆汁淤积综合征，其原因大多与遗传有关，通常发生在妊娠后期。
• 疾病因素：病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝病、药物性肝功能损害、革兰阴性杆菌感染。
• 其他：肝胆手术、肝移植术后排斥反应，无法经口进食者的长期全胃肠外营养。

肝内胆管梗阻性胆汁淤积

• 常见原因：原发性胆汁性肝硬化（PBC）、肝内型硬化性胆管炎。
• 其他：原发性或继发性肝恶性肿瘤、先天性胆管缺失、先天性肝内胆道闭锁等疾病也同样可引起肝内胆汁淤积，但临床上并不常见。

肝外胆汁淤积

• 胆总管结石、胆总管恶性肿瘤、胆道寄生虫病（蛔虫）、肝外型硬化性胆管炎等。
• 原发于胰腺的良性或恶性占位。
• 壶腹癌、Oddi 括约肌狭窄、肝移植术后胆管吻合口狭窄、肝门或胆总管旁淋巴结肿大、艾滋病胆管病变等。

主要症状有黄疸、皮肤瘙痒、肝大与脾大，脂肪代谢障碍导致的脂肪泻、骨质疏松、黄色瘤等。

典型症状

• 瘙痒：典型胆汁淤积常见的症状是瘙痒，特点为晨轻暮重，严重时会影响夜间睡眠。

• 乏力：接近 80% 的慢性胆汁淤积者会出现乏力。

• 脂肪泄（脂溶性维生素缺乏）：常造成食物脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，可出现脂肪泻，粪便常有臭味。
  维生素 K 缺乏：可导致凝血酶原时间延长。

  维生素 A 缺乏：会导致夜盲症。

  维生素 E 缺乏：多见于儿童，可有小脑共济失调、周围神经病变和视网膜变性。

  维生素 D 缺乏：可以导致骨软化症。

• 黄色瘤：最常出现在眼周，为形状平坦或轻微隆起的扁平黄色皮肤沉积物，偶见于掌褶、乳房下或者颈部、前胸以及后背，又叫脂肪性纤维瘤。

• 肝性骨营养障碍：对于病程较长的慢性胆汁淤积的病人而言，骨病是较为常见的一个并发症，大多数原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎病人都有骨质疏松。

并发症

如果病情持续得不到缓解，最终会导致肝细胞功能衰竭，主要表现为迅速加剧的黄疸、腹水、肢体水肿、瘙痒由严重开始减轻，还有出血倾向（身上不明原因的淤点淤斑）。最终出现肝性脑病甚至死亡。

本病可以通过下列方法进行预防：

• 清淡饮食，少食辛辣刺激的食物，增加维生素、蛋白质的摄入，多吃水果、蔬菜，保持大便通畅。
• 肥胖人群尽早减重，减少高胆固醇、高脂肪类食物的摄入。
• 确诊有胆囊结石或胆总管结石者，不要拖延行腹腔镜手术切除胆囊和结石的时机，并疏通胆总管取尽结石，恢复胆道的通畅性，避免胆汁淤积的发生。
• 药物性肝损伤者，可以静脉输注护肝利胆的药物，改善病情。病情较严重者可以选择行肝移植手术，彻底治愈药物性肝损伤。
• 妊娠期女性要定期产检，做好胎儿宫内状态的监护，及时对症处理胆汁酸等异常指标。
• 保持清洁舒适的居住环境，养成良好的卫生习惯，放松心情，排遣压力

本病主要依靠病史问诊、体格检查、血常规、血生化、影像学检查、内镜检查、肝穿刺活检等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血常规、血生化：对确立胆汁淤积的诊断非常有益，但是无法明确胆汁淤积的具体原因。
• 超声检查：首选检查，主要用于鉴别肝内型与肝外型胆汁淤积。
• 胸部 X 线检查：可显示原发及转移性肿瘤，以及由增大的或结节性改变的肝脏引起右侧膈肌不规则和抬高。
• 造影、内镜及穿刺活检：怀疑存在肝外胆管梗阻者，可以行磁共振胰胆管造影、内镜超声或经内镜逆行性胰胆管造影术等检查，倾向于肝内胆淤者可作肝穿刺活检。

胆汁淤积综合症的治疗，主要包括对因治疗和对症治疗。

对因治疗

解决引起胆汁淤积的原发病是最理想的治疗手段，比如药物损害、细菌感染、不健康的生活习惯（酗酒、吸烟、暴饮暴食等）。

• 肝外胆道梗阻引起的胆汁淤积（胆总管结石、良性或恶性占位引起的胆道狭窄等），可以通过解除梗阻治疗胆汁淤积。选择手术还是非手术治疗主要取决于梗阻的原因和患者的身体状态。
• 单纯胆总管结石：可以通过经内镜逆行胰胆管取石治疗，必要时可以联合外科行胆囊切除术。
• 恶性肿瘤所致的梗阻：首先要评估肿瘤的是否可以根治性切除，如果不能手术或不能根治切除，需通过内镜放入支架进行引流，也可以通过手术进行分流。

对症治疗

• 瘙痒
  一线药物：
  消胆胺：适用于原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和不完全性胆道狭窄等引起的瘙痒，但是对良性复发性肝内胆汁淤积、妊娠性胆淤等疗效不佳。

  熊去氧胆酸和腺苷蛋氨酸：可有效缓解多种原因引起的瘙痒症状，如原发性胆汁性肝硬化、妊娠性胆汁淤积、药物性胆汁淤积等。

  二线药物：利福平、抗组胺类药物、苯巴比妥等。

• 骨质减少
  适当运动和补钙对于预防骨质疏松的发生有所帮助。

  如维生素 D 缺乏，可以予以口服或者肌注维生素 D，直至血清维生素 D 达正常水平。

• 脂溶性维生素缺乏
  日常饮食多补充蛋白质和热量，低脂饮食。

  如有出血倾向，可以肌注维生素 K，直至凝血酶原时间（PT）正常。

  定期监测血清维生素 A、维生素 D 水平，存在降低时及时补充。

• 坚持健康的生活方式，保证均衡膳食。
• 补充优质蛋白质和足够的热量。
• 少食高盐高脂食物。
• 避免嗜烟、酗酒、熬夜、作息颠倒等。
• 适当补充脂溶性维生素，以防出现脂溶性维生素缺乏和脂肪泻。