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陈腊梅副主任医师 山东省立医院 皮肤科 大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病，严重时危及患者生命，因此掌握它们的诊断和治疗非常有必要。大疱性皮肤病是一种以水疱，大疱，糜烂为特征的自身免疫性疾病。分类较多。第一种：天疱疮。天疱疮分为寻常型、增殖型、红斑型、落叶型、疱疹样型、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮。第二种：类天疱疮；第三种：线状IgA大疱性皮病；第四种：疱疹样皮炎；第五种：获得性大疱性表皮松解症；第六种：Grover病。等等（一）天疱疮（pemphigus）天疱疮以皮肤粘膜松弛性水疱、大疱、糜烂为主要特点。其尼氏征阳性，病理示：表皮内疱，棘层松解。直接免疫荧光（DIF）和间接免疫荧光（IIF）都显示：荧光素棘细胞间网状沉积。（二）类天疱疮（Pemphigoid）临床上可见红斑基础上紧张水疱，常伴明显瘙痒，愈合后可出现粟丘疹。其尼氏征阴性。病理显示表皮真皮分离，水疱位于表皮下。DIF可见基底膜带荧光沉积。 好发与老年人。特征皮疹是红斑基础上紧张的水疱大疱，糜烂面少，极少首先累及粘膜。病理显示表皮下疱，真皮较多嗜酸性白细胞。DIF可见基底膜带IgG,C3带状沉积。有很多少见的类天疱疮亚型，第一：瘢痕型（良性粘膜类天疱疮），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后极易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠疱疹），妊娠期疱疹；第三：小疱型，见不到大疱，能见的都是小疱；第四：多形型，可以有丘疹、红斑，丘疱疹，水泡。在临床上极易误诊为湿疹；第五：结节型，临床上比较少见的类天疱疮。看不到水泡，能看到的是丘疹结节，非常瘙痒，在临床上容易误诊为结节痒疹；第六：局限型，受累区域非常局限；第七：增殖型等等。治疗（一）基本原则早期治疗，规律服药，监测保驾，长期随访。（二）糖皮质激素系统使用糖皮质激素是目前的首选治疗。糖皮质激素具有疗效肯定，起效快，价格便宜，使用方便等优点，但是糖皮质激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血压、血栓、胃出血、穿孔、电解质紊乱、骨质疏松股、骨头无菌性坏死。主要选择中效的糖皮质激素，如：泼尼松（强的松，5 mg），泼尼松龙（强的松龙，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基泼尼松龙（美卓乐，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮质激素治疗大体上可分为首剂量、控制量及维持量三个阶段。首剂量是指初诊患者时给予的剂量；控制剂量是指完全控制皮损所需要的剂量；维持量则是指维持阶段服用的剂量，逐渐递减，常需数年。（三）免疫抑制剂免疫抑制剂不是任何时候都适用，因此我们应该掌握其选择时机。第一，独立使用的疗效肯定甚至优于皮质激素；第二，患者存在或在激素使用过程中出现了激素的绝对或相对禁忌症；第三，患者对激素的治疗反应不好或对激素的需求量过大，难以减量；第四，激素联合治疗疗效优于单独使用激素；第五，单独使用或与糖皮质激素联合使用，治疗作用起效较慢。当出现以上五种情况时，选择使用免疫抑制剂，免疫抑制剂单独使用或与糖皮质激素联合使用，治疗作用起效较慢。免疫抑制剂有氨甲喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、骁悉。（四）免疫调节疗法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T细胞功能。常作为皮质类固醇或免疫抑制剂的辅助治疗，提高疗效，降低药物副作用。包括以下疗法：一）静脉大剂量丙种球蛋白（IVIg）可以封闭网状内皮系统中游离的Fc受体；抑制B细胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，连续3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同时还可抗感染，但是作用持续时间短，并且昂贵二）血浆置换术（plasmapheresis）/免疫吸附疗法（immunoadsorption）利用设备去除患者血浆中的自身抗体，常用的抗体吸附剂有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗体。可以迅速降低体内抗体滴度，控制病情，但操作复杂，治疗费用昂贵。治疗结束后抗体滴度易反弹，常需配合免疫抑制剂。抗体丢失后机体易感染，同时易丢失电解质和凝血因子。因此现在不常用。其他注意事项（一）副作用及减少副作用1、长期服用激素有可能出现下列副作用，如胃溃疡、消化道出血、高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死、血栓形成，肥胖、低血钾、感染、青光眼、白内障等。应该按时服用以下辅助药物，尽量避免上述副作用：钙尔奇D（补钙 ，必要时促进钙沉积的药物）；补达秀（补钾）；硫糖铝（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白开水+ 小苏打片 15 g。 2、监测血压，最好每日测量血压3、血尿便常规，3周左右复查一次4、血生化全项，6周左右复查一次5、胸片，3个月复查一次6、骨密度（二）生活注意事项（1）尽量少去人员密集的公共场所，如电影院、商场等。（2）避免剧烈运动。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米饭、馒头等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油腻食品，不吃油炸、坚硬及刺激的食物。（三）随诊及随访总之，对患者来说，要有正确认识，不要迷信“偏方”，规律诊治十分重要。大疱病是一类慢性的自身免疫性疾病，需要长期规律治疗才能完好地控制病情，为了巩固治疗成果，应规律服药，定期复查，如病情波动，及时复诊。并且治疗的药物也存在引起多种副作用的可能，注意生活的各项细节，及时反馈各种身体不适来减少副作用危害，并且定期的随诊非常重要。2020年03月14日
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张海萍主任医师 宣武医院 皮肤性病科 什么是大疱性类天疱疮？大疱性类天疱疮是一种会在皮肤上反复出现水疱的疾病，多见于60岁以上者。大疱性类天疱疮的原因是什么？现在认为，这是一种自身免疫性疾病，自身免疫性疾病是指身体的免疫系统对自身健康组织的攻击。有些大疱性类天疱疮病人的发病与服用某些药物有关。大疱性类天疱疮的症状是什么？大疱性类天疱疮患者的皮肤上会不断出现水疱，病人感觉瘙痒。水疱破裂后，会成为皮肤溃疡。但是，这种溃疡愈合后一般不会留下瘢痕。有些患者还会在皮肤上出现红斑。有时会在口腔里出现口腔溃疡，这些溃疡疼痛明显。大疱性类天疱疮怎么诊断？医生会进行皮肤活检--需要从水疱区域获取一小块皮肤标本进行显微镜下的检查。有时还需要抽血以进一步明确诊断。如何处理水疱？注意尽量不要弄破水疱，如果破溃，咨询医生，以降低皮肤感染的可能。本文系张海萍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月31日6474
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杨宝琦主任医师 山东第一医科大学附属皮肤病医院 皮肤科 天疱疮和大疱性类天疱疮是常见于中老年人的自身免疫性皮肤病，具有皮肤起红斑、水疱、糜烂、感染伴有瘙痒、疼痛等特点，严重者遍及全身，甚至危及生命。多数病人的病因并不清楚，但是经过医生仔细询问，可能发现部分病人的发病与某些药物有关。从化学结构上来说，可以引起天疱疮的药物主要分为三类：含有巯基自由基的药物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸钠金等）、酚类（如利福平、甲基多巴等）以及非巯基壬基酚类药物（血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子通道阻滞剂、格列本脲等），这些药物通过不同的作用机制引起天疱疮。国内报道引起天疱疮的药物有：阿莫西林、头孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癫痫药物引起天疱疮的报道。能够诱发大疱性类天疱疮的药物很多，常见的包括以下几类：利尿药、抗生素(包括β-内酰胺类、喹诺酮类、磺胺类)、非甾体类抗炎药、抗代谢药、血管紧张素转换酶抑制剂等。光化学疗法治疗某些皮肤病时也有诱发大疱性类天疱疮的报道。还有一些药物虽然引起大疱性类天疱疮的情况较为少见，但文献中也有报道，包括钙通道阻滞剂硝苯地平和氨氯地平等。在一些婴幼儿注射疫苗时，也出现过引起大疱性类天疱疮的情况。这些药物中含硫基的药物，尤其是硫醇化合物以及磺胺类衍生物，更较为常见。总的来说，青霉胺、呋塞米、光化学疗法引起者最为多见。因此，患有天疱疮和大疱性类天疱疮等自身免疫性大疱病的病人应该将所服用的药物告诉医生，医生也应该仔细询问这类病人发病前服用过的药物，医生与病人一起分析药物诱发的可能性。由于天疱疮和大疱性类天疱疮多发生于中老年人，合并其他疾病较多见，服用的药物可能有多种。因此，多数情况下很难明确这两种疾病是药物诱发的或是何种药物诱发的。如能够明确所患的天疱疮或大疱性类天疱疮是特定的药物引起的，首选要停用这些药物，继而在医生指导下进行系统治疗，多数病人可以得到较好的治疗效果。2013年11月25日18129
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王剑主任医师 吉林市人民医院 皮肤科 鉴别诊断 应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病；张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。 鉴别要点： ①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧； ②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主； ③以“盐裂皮肤”作DIF， BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。治疗 原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。 首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定. 对皮损面积占体表不到10%的轻症病例 ， 初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30%的中症病例，为40--50MG(mg/天)，对皮损超过体表50%的重症病例， 则需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天内不能控制病情 ， 仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药， 达到一个维持量。 减药应积极又稳妥， 当减药至15-20mg/日时 ， 可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹， 则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤 ，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等，具体用法请参阅天疱疮节。 大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者、尤其是轻症患者有效。 支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。2012年02月12日9903
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王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 又称老年天疱疮，为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病，病理为表皮下水疱，预后较好。【病因及发病机理】一般认为是自身免疫性疾病，大部患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。【临床表现】大部患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发子某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。（1）泛发性大疱型：此型最常见。（2）小疱型：成群小疱类似疱疹样皮炎。（3）红斑型：以红斑为主，类似多形性红斑。（4）多形性类天疱疮：较少见，发病年龄通常在50岁以下，在躯干和，四肢伸侧，有群集红斑、丘疹和水疱。（5）限局性大疱性类天疱疮（LBP）：约占类天疱疮的15%，好发于女性下肢；亦可局限于头面部或上肢。（6）结节性类天疱疮：皮损类似结节性痒疹，DIF显示类天疱疮特征。本病病程慢性，部分患者2～6年可自然缓解，但年老体弱损害广泛者亦可因本病或治疗副作用而死亡。【诊断及鉴别诊断】1.好发于老年人，有泛发或限局性大疱，位于红斑或正常皮肤上，壁紧张，破后易愈。2.组织病理 取新发损害可见表皮下张力性水疱，疱顶为完整的表皮，疱内有酸性和中性粒细胞，疱底真皮有炎症细胞浸润。3.免疫病理 取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查；90%以上患者可见基底膜带有旌续线状IgG和C3沉积；免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内；IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体，主要为IgG，但抗体滴度与病情活动性无平行关系。【治疗】可参照天疱疮的治疗。1.糖皮质激素 用量比治疗寻常性天疱疮者低些，减量亦可稍快些。皮疹局限的轻症患者用泼尼松30mg/d，皮疹较广者用，40～50mg/d，严重泛发性大疱用60～80mg/d。如剂量适当，3～5d即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～10 d大部损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，直至用10～15mg/d维持量，治疗数月后逐渐停药。如开始剂量未能控制病情，仍有新发损害者，可增加原剂量的30～50%，如需长期用药，当减至30～40mg/d时，改为隔日给药。病情严重或顽固者亦可采用冲击疗法（单用糖皮质激素或与环磷酰胺联合冲击治疗）。2.免疫抑制剂 如硫唑嘌呤或环磷酰胺，2mg/kg/kg/d，与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。3．DDS与糖皮质激素合用，可减少激素用量。有作者推荐用泼尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治疗方案。4.四环素与烟酰胺疗法 四环素用量1～2g／d，分2～4次口服烟酰胺300～1500mg/d，分3次服，用药后1～2周即可见效，3～4周皮损多可消退，逐渐减量或停药，如复发再用同样治疗仍可见效。其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此2药合用有协同作用。此种疗法副作用小，值得应用。也有报告单用四环素0.5～1g／d，口服2～3周使皮损完全消退者；红霉素亦有类似效果。5.其它 磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。6.中医中药治疗 与天疱疮相同，但本病多为老年人，在清热、解毒、利湿方剂中，可加用补气、养血、滋阴药物。 7.局部治疗 同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。本文系王宝崇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年12月16日5986
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