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陈腊梅副主任医师 山东省立医院 皮肤科 大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病，严重时危及患者生命，因此掌握它们的诊断和治疗非常有必要。大疱性皮肤病是一种以水疱，大疱，糜烂为特征的自身免疫性疾病。分类较多。第一种：天疱疮。天疱疮分为寻常型、增殖型、红斑型、落叶型、疱疹样型、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮。第二种：类天疱疮；第三种：线状IgA大疱性皮病；第四种：疱疹样皮炎；第五种：获得性大疱性表皮松解症；第六种：Grover病。等等（一）天疱疮（pemphigus）天疱疮以皮肤粘膜松弛性水疱、大疱、糜烂为主要特点。其尼氏征阳性，病理示：表皮内疱，棘层松解。直接免疫荧光（DIF）和间接免疫荧光（IIF）都显示：荧光素棘细胞间网状沉积。（二）类天疱疮（Pemphigoid）临床上可见红斑基础上紧张水疱，常伴明显瘙痒，愈合后可出现粟丘疹。其尼氏征阴性。病理显示表皮真皮分离，水疱位于表皮下。DIF可见基底膜带荧光沉积。 好发与老年人。特征皮疹是红斑基础上紧张的水疱大疱，糜烂面少，极少首先累及粘膜。病理显示表皮下疱，真皮较多嗜酸性白细胞。DIF可见基底膜带IgG,C3带状沉积。有很多少见的类天疱疮亚型，第一：瘢痕型（良性粘膜类天疱疮），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后极易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠疱疹），妊娠期疱疹；第三：小疱型，见不到大疱，能见的都是小疱；第四：多形型，可以有丘疹、红斑，丘疱疹，水泡。在临床上极易误诊为湿疹；第五：结节型，临床上比较少见的类天疱疮。看不到水泡，能看到的是丘疹结节，非常瘙痒，在临床上容易误诊为结节痒疹；第六：局限型，受累区域非常局限；第七：增殖型等等。治疗（一）基本原则早期治疗，规律服药，监测保驾，长期随访。（二）糖皮质激素系统使用糖皮质激素是目前的首选治疗。糖皮质激素具有疗效肯定，起效快，价格便宜，使用方便等优点，但是糖皮质激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血压、血栓、胃出血、穿孔、电解质紊乱、骨质疏松股、骨头无菌性坏死。主要选择中效的糖皮质激素，如：泼尼松（强的松，5 mg），泼尼松龙（强的松龙，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基泼尼松龙（美卓乐，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮质激素治疗大体上可分为首剂量、控制量及维持量三个阶段。首剂量是指初诊患者时给予的剂量；控制剂量是指完全控制皮损所需要的剂量；维持量则是指维持阶段服用的剂量，逐渐递减，常需数年。（三）免疫抑制剂免疫抑制剂不是任何时候都适用，因此我们应该掌握其选择时机。第一，独立使用的疗效肯定甚至优于皮质激素；第二，患者存在或在激素使用过程中出现了激素的绝对或相对禁忌症；第三，患者对激素的治疗反应不好或对激素的需求量过大，难以减量；第四，激素联合治疗疗效优于单独使用激素；第五，单独使用或与糖皮质激素联合使用，治疗作用起效较慢。当出现以上五种情况时，选择使用免疫抑制剂，免疫抑制剂单独使用或与糖皮质激素联合使用，治疗作用起效较慢。免疫抑制剂有氨甲喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、骁悉。（四）免疫调节疗法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T细胞功能。常作为皮质类固醇或免疫抑制剂的辅助治疗，提高疗效，降低药物副作用。包括以下疗法：一）静脉大剂量丙种球蛋白（IVIg）可以封闭网状内皮系统中游离的Fc受体；抑制B细胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，连续3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同时还可抗感染，但是作用持续时间短，并且昂贵二）血浆置换术（plasmapheresis）/免疫吸附疗法（immunoadsorption）利用设备去除患者血浆中的自身抗体，常用的抗体吸附剂有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗体。可以迅速降低体内抗体滴度，控制病情，但操作复杂，治疗费用昂贵。治疗结束后抗体滴度易反弹，常需配合免疫抑制剂。抗体丢失后机体易感染，同时易丢失电解质和凝血因子。因此现在不常用。其他注意事项（一）副作用及减少副作用1、长期服用激素有可能出现下列副作用，如胃溃疡、消化道出血、高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死、血栓形成，肥胖、低血钾、感染、青光眼、白内障等。应该按时服用以下辅助药物，尽量避免上述副作用：钙尔奇D（补钙 ，必要时促进钙沉积的药物）；补达秀（补钾）；硫糖铝（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白开水+ 小苏打片 15 g。 2、监测血压，最好每日测量血压3、血尿便常规，3周左右复查一次4、血生化全项，6周左右复查一次5、胸片，3个月复查一次6、骨密度（二）生活注意事项（1）尽量少去人员密集的公共场所，如电影院、商场等。（2）避免剧烈运动。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米饭、馒头等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油腻食品，不吃油炸、坚硬及刺激的食物。（三）随诊及随访总之，对患者来说，要有正确认识，不要迷信“偏方”，规律诊治十分重要。大疱病是一类慢性的自身免疫性疾病，需要长期规律治疗才能完好地控制病情，为了巩固治疗成果，应规律服药，定期复查，如病情波动，及时复诊。并且治疗的药物也存在引起多种副作用的可能，注意生活的各项细节，及时反馈各种身体不适来减少副作用危害，并且定期的随诊非常重要。2020年03月14日
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2012年10月17日8740
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的慢性,瘙痒性大疱性皮肤病。由于大疱性类天疱疮患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体，因此认为大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。一、症状,体征和诊断典型的临床表现为在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水疱,有时皮疹呈环形，暗红水肿性斑块基础上伴有或不伴有水疱。偶尔也可见到口腔粘膜损害，但其程度较轻，愈合快。瘙痒症状较常见，但通常不伴有其他症状。大疱性类天疱疮必须与天疱疮，线性IgA大疱病，多形红斑，药疹，良性粘膜类天疱疮，疱疹样皮炎和获得性大疱性表皮松解症相鉴别。同其他许多大疱病一样，大泡性类天疱疮在病理上表现为表皮下水泡。间接免疫荧光检查可发现血清中存在抗基底膜带的IgG抗体，据此可确定大疱性类天疱疮的诊断。直接免疫荧光检查显示皮损周围皮肤有IgG和/或补体沉积于基底膜带。二、治疗每日早晨口服强的松40~60mg常能见效。治疗数周后，可逐步减少到维持量。在老年患者偶尔出现新皮损，不应增加强的松剂量，因为这样弊大于利。大疱性类天疱疮对四环素和烟酰胺联合治疗有时亦能见效。其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,红霉素和四环素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多数患者不需要硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素或血浆置换疗法。正如天疱疮的治疗，有时也推荐使用非激素类药物。这类药物中使用最广泛且最有效的是硫唑嘌呤和环磷酰胺，一般使用4~6周才开始见效。2009年12月14日11761
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 一、概述：别名Hailey-Hai1ey病。家族性慢性良性天疱疮系一种少见的常染色体显性遗传病。是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起，大多数患者有家族史。本病通常自青年或成年时期开始发病。二、病因 致病基因定位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍，或者是细胞间物质的合成障碍，使棘细胞有先天性的松解趋向。在外来刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外线等，即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。三、临床表现 一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。原有数据库资料基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱，很快混浊并发展成为松解性大疱，破裂后形成糜烂面，覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂，并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反复发作后，表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处，亦可多处发生。自觉瘙痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗，常促使皮损加重。四、辅助检查 基底层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内。直接免疫荧光检查阴性。电镜检查示张力细丝与桥粒分离。五、治疗 抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效。可系统应用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素；氨苯砜(50～300mg/d)对部分患者有效；严重患者可用泼尼松30mg/d口服，疗效明显。顽固及皮损肥厚者可用X线局部放射治疗。原有数据库资料治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。六、预防预后? 平时应预防外伤及感染。2009年12月14日9133
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