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2023年03月29日 58 0 0
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朱君明主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 磁共振引导下激光消融术(MRIguidedlaserinterstitialthermaltherapy,MRgLITT),是近年来兴起的一种全新的精准微创治疗技术。借助立体定向精准穿刺及术中磁共振实时测温这两大核心技术,可以在实现对病灶实时精准消融的同时,保护病灶周围正常组织。癫痫疾病是一类临床常见的神经功能障碍性疾病,其中,药物难治性癫痫在其中约占比30-40%,不仅严重影响患者正常生活,反复癫痫发作也会对脑功能产生不可逆的损伤。积极的手术干预与治疗可有效改善药物难治性患者的整体预后。而在手术治疗方式方面,除了传统的开颅致痫灶切除、神经调控等技术外,本文所提及的“黑科技”——MRgLITT——是癫痫精准微创治疗的又一大创新。MRgLITT于2007年首次被美国FDA批准,用于治疗包括癫痫、脑转移瘤等在内的颅脑疾病。其中,MRgLITT治疗癫痫的适用病种主要包括各类引起癫痫发作的局灶性颅脑病灶,譬如下丘脑错构瘤、海马硬化、局灶性脑皮质发育不良、脑室旁灰质异位结节以及其他可继发癫痫发作的颅脑肿瘤或病变等。近日,继前期成功开展多个MRgLITT的临床个例研究后,浙江大学医学院附属第二医院(以下简称“浙大二院”)神经外科张建民教授、朱君明教授团队成功完成了基于我国自主研发的磁共振引导激光消融技术治疗难治性癫痫的第一例MRgLITT确证性临床试验。手术过程顺利,患者术后恢复良好。1、微创。无需切皮,手术创口仅3毫米左右,住院时间短(一般术后2-3天即可出院),恢复快,能够快速回到正常生活。对于病灶位置深、病灶位于功能区且不愿意开颅的癫痫患者来说,更是一种可选择的优势治疗技术。2、精确。术前对病灶进行详细穿刺路径规划,术中磁共振全程引导,精确定位病灶并快速进行消融,手术过程清晰明了,同时能确保最大限度减少对周围正常脑组织的损害,保护相应的神经功能。3、安全。与传统开颅手术相比,MRgLITT的手术并发症少、风险小,整体手术过程可视化程度高、消融范围可控。患者可根据病情选择全麻或局麻方式进行手术,特别是当病灶位于功能区附近时,局麻下的手术有利于术中医生与患者的实时交流,更好地判断患者神经功能状况,实现更安全的消融治疗。局灶性脑皮质发育不良局灶性脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,也是导致儿童难治性癫痫的常见病因。FCD大多对抗癫痫药物耐药,其影像上的异常区域多小于实际病理确诊的异常区域,传统手术切除需依赖医生的术中经验判断,可存在病灶残留风险,影响术后癫痫控制效果。MRgLITT则因其固有特点,在FCD治疗方面为癫痫患者提供了新的可能。患者,男,26岁,癫痫病史23年。发作时主要表现为四肢抽动及不自主发笑,在两种抗癫痫药物治疗下,每天仍数次发作,且呈加重趋势。术前头颅磁共振显示左侧额叶存在异常信号,大小约31×33×41mm,考虑为“局灶性脑皮质发育不良”。术前长时程视频脑电图也提示癫痫发作来源于上述左侧额叶病灶。由于该患者存在自身免疫功能低下疾病,传统开颅手术创伤较大,术后恢复慢,存在较高的感染风险。与患者及其家属沟通后,最终选择MRgLITT这一更微创、术后恢复更快的新型手术方案。经过手术和技术团队共同评估,通过三维病灶重建和计算机模拟制定消融规划。考虑患者病灶体积较大,决定采用双波长双通道MRgLITT消融手术方案。术区无明显出血,周边无严重脑水肿。患者术后第一天即可正常下床活动,术后第二天顺利出院。患者出院后规范记录癫痫发作情况,抗癫痫药物使用方案维持不变。术后3周随访,未见再有癫痫发作及其他不适,一般情况良好。鉴于病灶消融后会出现水肿坏死等情况,术后2周时复查头颅增强磁共振显示:左额叶致痫灶得到有效毁损,轴位消融最大径44mm45mm,矢状位46mm53mm,冠状位45mm54mm,消融范围满意。海马硬化颞叶癫痫是成人最常见的药物难治性癫痫类型,其中海马硬化导致的颞叶内侧型癫痫最常见。对于这种类型癫痫,传统的治疗方法是开颅手术,如标准前颞叶切除术、选择性海马杏仁核切除术等。由于颞叶新皮层具有语言整合、情绪、认知、视觉传导等功能,为更好地保护认知功能,人们不断探索新的治疗方式以取代创伤较大的传统开颅手术。MRgLITT可以将激光头植入杏仁核、海马等部位,并在磁共振引导下精准消融,是一种治疗海马硬化导致的颞叶内侧型癫痫的新手段。患者,男,22岁,发作性四肢抽搐伴神志不清18年。18年前无明显诱因下出现四肢抽搐伴口吐白沫,伴意识不清,持续约3-5分钟后缓解。近期表现为发作前存在乏力不适的先兆,发作时可有发呆愣神伴自言自语表现,上述表现持续5-10秒。由于药物治疗效果不佳,未能控制癫痫发作(药物难治性癫痫),在与患者家属沟通后最终选择了更微创、更精准的MRgLITT手术方案。术前通过结合患者影像数据和视频脑电图,明确了病灶位置、大小及周围组织特性并模拟了可能的消融结果,手术团队采用980nm的单波长激光进行消融手术。由于所需消融病灶是狭长形态,因此通过术中不断回退激光光纤的方式,分4次完整消融整个病灶,每次消融时长为240秒,术后增强核磁显示,消融范围达到预期。术后复查头颅CT,无明显出血、水肿,患者术后第二天即正常下床活动,目前已顺利出院,且手术效果明显,术后未出现癫痫发作症状或先兆症状。手术团队将继续对该患者进行后期随访。下丘脑错构瘤对于下丘脑错构瘤的治疗,传统开颅手术创伤大,对发作控制不理想。而微创的射频热凝毁损手术由于热凝范围有限(一般小于5mm),对于较大体积的下丘脑错构瘤治疗效果不理想。MRgLITT因其微创精准毁损且毁损范围较大,被认为是治疗下丘脑错构瘤的新的优势治疗技术。患者,女,24岁。20年前无明显诱因下出现右侧嘴角抽搐,持续约10余秒,未予以重视。白天晚上均有发作。8年前患者午睡中突发双眼凝视,打呼噜,呼之不应,10余分钟后缓解,缓解后清醒,不能回忆。5年前患者为求评估病情来到我院,我院视频脑电监测:右侧口角抽搐持续数秒钟,同步左侧额颞区放电;目前发作频率3-4次/天。我院视频脑电图提示T1、F7的尖波,阅片后考虑下丘脑错构瘤。目前每天发作1-2次,沟通后患者最终选择了MRgLITT手术方案。在我院朱君明教授和团队成员的努力下,患者的脑瘤得到了极大程度的消融,术后患者身体恢复很快,术后至今无明显癫痫发作,后续将继续随访。总体上,是否适合LITT手术需要细致的神经电生理和影像学评估,需要神经内科癫痫专科医师,神经外科和神经影像团队的密切配合。浙大二院癫痫团队在技术方面不断追求进步,最近也聚焦于微创癫痫外科的应用,为患者度身定做个体化的最佳治疗方案。2023年03月20日 725 0 3
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2023年03月18日 50 0 1
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 那么看下面一个问题哈,就是关于病毒性脑炎后遗症的癫痫。 嗯,这是一个16岁男孩,用妥泰。 会不会影响认知,还是用苯巴比妥? 其实病毒性脑炎呢,这个也不是都得癫痫啊。 大概有1/3的患者呢,出现了这个后遗症。 就是以癫痫为主要表现的后遗症。 用药呢? 啊,确实妥泰是一个选择啊,另外也可以用拉莫三嗪苯巴比妥,我想不作为一线选择吧,因为这个药呢。 他都100多年了啊,他对人的这个认知还有。 啊,这个注意力影响还是比较大的,不推荐首选。 脱胎对认知的影响。 嗯,主要集中在语言方面啊,可能会导致一个语言的不连贯。 那么就是通过减缓滴定速度。比如说你从半片。 开始吃。 然后一周只加一次啊,加量慢一点,这样的话可能对认知的影响是比较小的。 而且呢,加的剂量不能太高啊,一旦出现了语言障碍,那么就不能再加量了。 那么现在还有很多其他的这些抗癫痫药物,不良反应比较小的啊,你可以去试一下。 比如说拉考沙胺比伦帕奈啊,这些都可以去试一下,不一定非要吃老药。2023年03月18日 60 0 2
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郭谊主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经内科 磁共振引导下激光消融术(MRIguidedlaserinterstitialthermaltherapy,MRgLITT),是近年来兴起的一种全新的精准微创治疗技术。借助立体定向精准穿刺及术中磁共振实时测温这两大核心技术,可以在实现对病灶实时精准消融的同时,保护病灶周围正常组织。癫痫疾病是一类临床常见的神经功能障碍性疾病,其中,药物难治性癫痫在其中约占比30-40%,不仅严重影响患者正常生活,反复癫痫发作也会对脑功能产生不可逆的损伤。积极的手术干预与治疗可有效改善药物难治性患者的整体预后。而在手术治疗方式方面,除了传统的开颅致痫灶切除、神经调控等技术外,本文所提及的“黑科技”——MRgLITT——是癫痫精准微创治疗的又一大创新。MRgLITT于2007年首次被美国FDA批准,用于治疗包括癫痫、脑转移瘤等在内的颅脑疾病。其中,MRgLITT治疗癫痫的适用病种主要包括各类引起癫痫发作的局灶性颅脑病灶,譬如下丘脑错构瘤、海马硬化、局灶性脑皮质发育不良、脑室旁灰质异位结节以及其他可继发癫痫发作的颅脑肿瘤或病变等。近日,继前期成功开展多个MRgLITT的临床个例研究后,浙江大学医学院附属第二医院(以下简称“浙大二院”)神经外科张建民教授、朱君明教授团队成功完成了基于我国自主研发的磁共振引导激光消融技术治疗难治性癫痫的第一例MRgLITT确证性临床试验。手术过程顺利,患者术后恢复良好。MRgLITT相较于传统开颅手术具有的优势有哪些?1、微创。无需切皮,手术创口仅3毫米左右,住院时间短(一般术后2-3天即可出院),恢复快,能够快速回到正常生活。对于病灶位置深、病灶位于功能区且不愿意开颅的癫痫患者来说,更是一种可选择的优势治疗技术。2、精确。术前对病灶进行详细穿刺路径规划,术中磁共振全程引导,精确定位病灶并快速进行消融,手术过程清晰明了,同时能确保最大限度减少对周围正常脑组织的损害,保护相应的神经功能。3、安全。与传统开颅手术相比,MRgLITT的手术并发症少、风险小,整体手术过程可视化程度高、消融范围可控。患者可根据病情选择全麻或局麻方式进行手术,特别是当病灶位于功能区附近时,局麻下的手术有利于术中医生与患者的实时交流,更好地判断患者神经功能状况,实现更安全的消融治疗。MRgLITT在癫痫治疗中的应用局灶性脑皮质发育不良局灶性脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,也是导致儿童难治性癫痫的常见病因。FCD大多对抗癫痫药物耐药,其影像上的异常区域多小于实际病理确诊的异常区域,传统手术切除需依赖医生的术中经验判断,可存在病灶残留风险,影响术后癫痫控制效果。MRgLITT则因其固有特点,在FCD治疗方面为癫痫患者提供了新的微创治疗选择,对沟底型的小范围FCD更为适合。患者,男,26岁,癫痫病史23年。发作时主要表现为四肢抽动及不自主发笑,在两种抗癫痫药物治疗下,每天仍数次发作,且呈加重趋势。术前头颅磁共振显示左侧额叶存在异常信号,大小约31×33×41mm,考虑为“局灶性脑皮质发育不良”。术前长时程视频脑电图也提示癫痫发作来源于上述左侧额叶病灶。由于该患者存在自身免疫功能低下疾病,传统开颅手术创伤较大,术后恢复慢,存在较高的感染风险。与患者及其家属沟通后,最终选择MRgLITT这一更微创、术后恢复更快的新型手术方案。经过手术和技术团队共同评估,通过三维病灶重建和计算机模拟制定消融规划。考虑患者病灶体积较大,决定采用双波长双通道MRgLITT消融手术方案。术区无明显出血,周边无严重脑水肿。患者术后第一天即可正常下床活动,术后第二天顺利出院。患者出院后规范记录癫痫发作情况,抗癫痫药物使用方案维持不变。术后3周随访,未见再有癫痫发作及其他不适,一般情况良好。鉴于病灶消融后会出现水肿坏死等情况,术后2周时复查头颅增强磁共振显示:左额叶致痫灶得到有效毁损,轴位消融最大径44mm45mm,矢状位46mm53mm,冠状位45mm54mm,消融范围满意。颞叶癫痫是成人最常见的药物难治性癫痫类型,其中海马硬化导致的颞叶内侧型癫痫最常见。对于这种类型癫痫,传统的治疗方法是开颅手术,如标准前颞叶切除术、选择性海马杏仁核切除术等。由于颞叶新皮层具有语言整合、情绪、认知、视觉传导等功能,为更好地保护认知功能,人们不断探索新的治疗方式以取代创伤较大的传统开颅手术。MRgLITT可以将激光头植入杏仁核、海马等部位,并在磁共振引导下精准消融,是一种治疗海马硬化导致的颞叶内侧型癫痫的新手段。患者,男,22岁,发作性四肢抽搐伴神志不清18年。18年前无明显诱因下出现四肢抽搐伴口吐白沫,伴意识不清,持续约3-5分钟后缓解。近期表现为发作前存在乏力不适的先兆,发作时可有发呆愣神伴自言自语表现,上述表现持续5-10秒。由于药物治疗效果不佳,未能控制癫痫发作(药物难治性癫痫),在与患者家属沟通后最终选择了更微创、更精准的MRgLITT手术方案。术前通过结合患者影像数据和视频脑电图,明确了病灶位置、大小及周围组织特性并模拟了可能的消融结果,手术团队采用980nm的单波长激光进行消融手术。由于所需消融病灶是狭长形态,因此通过术中不断回退激光光纤的方式,分4次完整消融整个病灶,每次消融时长为240秒,术后增强核磁显示,消融范围达到预期。术后复查头颅CT,无明显出血、水肿,患者术后第二天即正常下床活动,目前已顺利出院,且手术效果明显,术后未出现癫痫发作症状或先兆症状。手术团队将继续对该患者进行后期随访。对于下丘脑错构瘤的治疗,传统开颅手术创伤大,对发作控制不理想。而微创的射频热凝毁损手术由于热凝范围有限(一般小于5mm),对于较大体积的下丘脑错构瘤治疗效果不理想。MRgLITT因其微创精准毁损且毁损范围较大,被认为是治疗下丘脑错构瘤的新的优势治疗技术。患者,女,24岁。20年前无明显诱因下出现右侧嘴角抽搐,持续约10余秒,未予以重视。白天晚上均有发作。8年前患者午睡中突发双眼凝视,打呼噜,呼之不应,10余分钟后缓解,缓解后清醒,不能回忆。5年前患者为求评估病情来到我院,我院视频脑电监测:右侧口角抽搐持续数秒钟,同步左侧额颞区放电;目前发作频率3-4次/天。我院视频脑电图提示T1、F7的尖波,阅片后考虑非常隐匿型的下丘脑错构瘤。目前每天发作1-2次,癫痫中心团队向患者推荐了了MRgLITT手术方案。在我院朱君明教授和团队成员的努力下,患者的错构瘤得到了极大程度的消融,术后患者身体恢复很快,术后至今无明显癫痫发作,后续将继续随访。总体上,是否适合LITT手术需要细致的神经电生理和影像学评估,需要神经内科癫痫专科医师,神经外科和神经影像团队的密切配合。浙大二院癫痫团队在技术方面不断追求进步,最近也聚焦于微创癫痫外科的应用,为患者度身定做个体化的最佳治疗方案。2023年03月13日 387 3 2
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林久銮副主任医师 清华大学玉泉医院 癫痫中心 外伤后癫痫啊,长期吃丙戊酸,每天两片,六年的有点担心。 影响这个。 呃,男性性功能跟精子。 这个。 嗯,这个丙戊酸,这个这个药。 呃,也没有具体听说会有影影响这方面的功能啊。 嗯。 以前。 有有一些病人反馈回来啊,嗯,说这个拉莫煽情,有可能我也因为这这个这种副作用呢。 其实有些人不好意思说,所以反反馈给我们医生的也不多啊,反正我我曾经有接接收到这种反馈回来的这个。 会影响这个性功能跟。 新功能的吧。 就是有,其实以前有个病人说那个他是湿疹,这个拉莫煽情。 丙戊酸这个。 我目前还没有接受到这种反馈,可能跟有些人可能也不太愿意说这个有关系啊,理论上来说这个癫痫药啊。 嗯,有可能啊,有可能会,因为他是一直兴奋性嘛,是吧,这个。 抑直这个兴奋,你他肯定也会有一抑制这种兴奋啊。 但是这个。 精子质量一般,不会影响一般。 所以这个丙戊酸一般对这个女性的这个生育育龄的女性有影响。 对男性的这个这个生殖方面影响基本上是没有的啊。2023年03月11日 29 0 0
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2023年03月09日 56 0 0
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2023年02月27日 36 0 0
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2023年02月16日 106 0 1
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 什么表现?复杂。在线粒体疾病患者中,约35%至60%的人发生癫痫。三分之一的难治性癫痫患者有线粒体功能障碍的生化证据。根据发病年龄和主要癫痫类型将线粒体癫痫分为六组:(1)新生儿难治性癫痫伴多器官衰竭;(2)新生儿肌阵挛性癫痫;(3)婴儿痉挛;(4)难治性/复杂性癫痫持续状态;(5)部分性癫痫持续状态;(6)肌阵挛性癫痫。虽然癫痫发作可能是线粒体疾病的主要症状,但80%以上的患者在首次癫痫发作之前存在其他症状。首发症状包括发育不良、发育迟缓、共济失调和其他器官受累的证据。2.是什么病是线粒体基因突变导致的一组以癫痫为首发或主要症状的疾病,伴随脑电图和头部核磁共振的异常。线粒体病是一个多系统损害疾病,一般患者存在其他系统的损害。3.如何诊断?很难。局灶性癫痫、持续部分性癫痫或癫痫持续状态应当考虑到Alpers综合征,尤其是在脑电图上观察到枕部癫痫样放电。血液和/或脑脊液中乳酸的升高是一个线索,但正常值并不排除线粒体疾病。其他器官的受累,如感音神经性听力损失、色素性视网膜病变、心肌病或心脏传导缺陷、糖尿病、肝病和肾小管病变,提示存在线粒体疾病的可能性。4.如何治疗?很难。而不控制好癫痫加重线粒体病。首先识别和治疗CoQ10生物合成障碍,因为是线粒体癫痫唯一容易治疗的病。其次是识别和治疗肾小管疾病引起的电解质紊乱也至关重要。对症治疗仍然是治疗的主要手段。药物的选择取决于发作类型。丙戊酸钠可能会加重线粒体DNA和核编码线粒体疾病的线粒体疾病症状,建议避免丙戊酸钠。如果需要考虑丙戊酸钠,与左旋肉碱的预防性联合治疗会改善丙戊酸钠的不良影响,没有一种药物对所有线粒体癫痫病例都有效,需要个体定制治疗,在多数情况下需要用多个药物控制癫痫发作,开普兰、左依拉西坦以及氯硝西泮是首选药物,因为没有线粒体毒性。左乙拉西坦需以适量的水吞服,服用不受进食影响。成人起始治疗剂量为每次500mg,每日2次。每日剂量可增加至每次1500mg,每日2次;老年人根据肾功能状况,调整剂量;4岁以上儿童起始治疗剂量10mg/kg,每日2次。根据临床效果及耐受性,可增加至30mg/kg,每日2次精氨酸可降低MELAS患者中风样发作的严重程度和频率。生酮饮食是一种高中链脂肪酸、低碳水化合物的饮食,旨在通过线粒体β氧化刺激脂肪酸的利用,随后形成酮体,为大脑和其他组织提供替代能源。酮体代谢为乙酰辅酶a,乙酰辅酶a进入三羧酸循环,然后进入线粒体呼吸链/OXPHOS系统生成ATP,至少部分绕过线粒体酶复合物I。生酮饮食可能有益于线粒体疾病各亚群,即线粒体DNA缺失的亚群,可能有益于具有临床异质性mtDNA缺失的个体。5.找谁看病?看到这里,请不要对号入座,自作主张进行治疗,要找癫痫领域的大夫以及遗传代谢领域的大夫看病。我们神经内科的大夫包括刘旸(周四下午)、王朝霞(周四下午)、袁云(周四下午)。通过以下方式预约:①“北京大学第一医院服务号”微信公众号;②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”;③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约;④电话预约:(010)114。2023年02月15日 770 0 6
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