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2023年04月12日
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男、15岁【疾病类型】左臀部动静脉畸形【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】好转。【推荐理由】该案例因左臀部红肿、皮温增高14年就诊，症状典型。采用微创栓塞治疗。患儿出生后家长发现左臀部红斑，肿大，皮温增高，家里人一直以为是胎记，也没有当回事。后来红肿面积随着孩子长大，也在逐渐增大，温度也逐渐增高。孩子8岁的时候，家长带孩子到医院当地皮肤科就诊，进行了激光治疗，也未见明显好转。1月前患儿自觉臀部出现疼痛，偶可见出血，红肿区域明显皮温增高。家长通过多方打听，了解到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科申刚血管瘤、血管畸形团队在治疗这方面疾病有丰富的经验，遂前来北京治疗。申刚主任在门诊进行了详细的检查，可以看到患儿左臀部大片红肿，温度达到了39摄氏度。立即给患儿预约了盆腔增强CT检查，提示左髂内动脉明显增粗，迂曲，向后侧走形，与左髂外动脉分支形成血管网。盆腔MRI提示左侧臀部及髋部皮下脂肪层增厚，内可见增粗迂曲血管信号。诊断：动静脉畸形（Schobinger分期III期，Yakes分型IIIb）。门诊完成了入院前的相关检查后，患儿一周后来到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科进行介入栓塞治疗。经过全科的讨论，孩子在入院第二天在全麻下进行了髂动脉造影+栓塞治疗。穿刺股动脉，导管置入左髂动脉血管行造影，可以见到左髂内动脉明显增粗，迂曲，与左髂外动脉分支在臀部病变处形成杂乱的畸形血管团，引流静脉增粗明显。行经皮栓塞治疗，栓塞后再次造影见杂乱的畸形血管团明显减少。手术约1个小时，回病房后患儿卧床12小时，第二天就可以下地活动。第二天查房的时候可以看到患儿臀部皮肤的颜色已经明显变淡，皮温也有所下降。动静脉畸形诊断与治疗（临床问与答）1.什么是动静脉畸形？动静脉畸形（AVM）是一种罕见的先天性血管疾病。高流速的血管畸形，可以影响身体的每个部位，旧称蔓状血管瘤。是血管发育过程中的先天性错误导致动脉和静脉之间的异常连接。动静脉畸形不是一个静止性病变，会随着时间不断发展。大多数AVM发生在大脑或脊髓中，也可以发生在身体的任何部位。这些颅外或外周AVM好发于头部、颈部和四肢。AVM的真实患病率粗略估计为每100,000人中大约1人。颅外AVM，也称为外周AVM，其患病率更低。它们的临床表现、自然病程和治疗与中枢神经系统的AVM不同。2.动静脉畸形有什么表现？浅表病变一般出生就很明显，表现为由不规则图案的红斑皮肤病变组成的血管染色。在新生儿中，这些病变通常与其他血管病变无法区分，例如毛细血管畸形（鲜红斑痣）或早期婴儿血管瘤。误诊并不少见，建议密切随访。随着它们继续生长，位于表面的AVM会形成间歇性的、暗紫癜区域和毛细血管扩张，感觉比周围的正常组织温度高。后期血管搏动变得明显，与周围组织相比，该区域感觉更温暖。出血和软组织破坏通常是快速增长的深部AVM的晚期表现。在这一阶段，皮肤也变得更加斑驳，出现紫色变色、肥大、更宽的毛细血管扩张，有时出现溃疡，出血，功能障碍。3.动静脉畸形临床分期？第一阶段：静止期，多年没有明显的扩张，保持长期稳定，仅随身体发育成比例扩展。第二阶段：扩张期，有逐渐扩张增大的趋势，但尚未出现皮肤或粘膜的自发溃疡坏死。第三阶段：溃疡期，出现了自发的皮肤或粘膜破溃不愈或反复出血，或出现进行性的功能障碍。第四阶段：失代偿期，在非常大的病变中，回心血量增加，致心脏超负荷和心力衰竭。4.动静脉畸形的病因？确切发病机制尚不完全清楚。目前考虑体细胞基因突变导致。多数患者没有家族史，一般也不会遗传给下一代。最近文献报道在一系列动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变。5.动静脉畸形做什么检查？对于疑似AVM的患者超声可以作为筛查手段。确诊及治疗前评估首选CT血管造影检查，CT增强检查。数字减影血管造影(DSA)是诊断AVM的最确切的手段，通常在介入治疗期间进行，不推荐作为独立的诊断程序。需要经动脉或经静脉血管造影术，偶尔也需要在直接穿刺AVM后进行经皮造影。6.动静脉畸形什么时候开始治疗？对于临床分期第一阶段静止期的AVM观察和等待的基础上进行酌情考虑治疗。压迫病灶可以帮助减轻肿胀、疼痛和多汗等症状。如果需要，应考虑使用镇痛和消炎药物。对于第二阶段及以后患者应该进行干预治疗。7.动静脉畸形有哪些治疗方法？首选介入微创治疗，还有手术治疗，药物治疗，消融治疗。8.动静脉畸形有介入治疗是如何做的？动静脉畸形的病理特征动脉和静脉之间的异常连接，动脉血直接流入静脉所导致的疾病，介入治疗简单讲就是经动脉、经静脉和直接经皮穿刺方法，使用导丝导管等介入器材到达病灶部位，注入栓塞药物或栓塞器材，阻断动脉和静脉之间的异常连接。9.介入治疗要做多少次？动静脉畸形是一种高风险疾病，血流速度快，病理结构复杂，治疗过程中非常容易产生并发症，一次性完全治愈非常困难，越追求完美越容易产生并发症，所以需要2次或多次治疗。10.AVM介入治疗有什么风险？严重并发症就是栓塞动静脉畸形过程中栓塞药物或栓塞器材意外移位到正常血管中，导致异位栓塞，导致相应器官和组织的坏死。比如肢体缺血坏死，眼睛失明，脑中风偏瘫。这种情况罕见。病灶部位的有可能出现功能障碍，如肢体的痉挛，活动障碍。术后病灶部位肿胀是常见现象，少数也会起水泡。11.介入治疗的终点？目前AVM治疗的目的主要是控制临床症状，缓解病灶，减缓AVM的临床进展。不管介入治疗以及外科手术都不能完全治愈AVM，复发率高达98%，所以目前治疗的终点是治疗后无明显临床症状，不影响正常生活学习就可以观察了。12.药物治疗AVM是否有用？目前药物仅仅是辅助手段。考虑AVM是体细胞基因突变导致，所以靶向基因药物治疗是将来治疗方向。最近，mTOR抑制剂，如西罗莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文献报道动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变，所以也有曲美替尼治疗AVM的报道。2022年09月19日283
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王成伟主任医师 山东大学第二医院 神经外科 Borden 分类系统根据血流方向和皮质静脉引流情况将病变描述为以下类型（图形待补充）： I型：顺行流入硬膜静脉窦或脑膜静脉。通常有良性的自然病史。 II型：顺行流入硬膜静脉窦。然而，他们也有逆行性皮质静脉回流。39%的患者被认为是具有侵袭性行为的高级别病变。 III型：从瘘管直接逆行流入皮质静脉，从而引起静脉高压。79%的人有侵袭性行为。 [Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. J Neurosurg. 1995 Feb;82(2):166-79.] 在Cognard分类中，dAVFs根据位置、流向、皮质静脉引流和静脉扩张分为以下七类： I型：局限于窦内，顺行，无皮质引流。他们有一个良性的临床过程。 IIa型：局限于窦内，逆行流入窦内，无皮质引流。这些患者有20%的颅内高压风险。 IIb型：引流至静脉窦，顺行流，回流至皮质静脉。静脉回流引起出血的风险为10%。 IIa+b型：引流至静脉窦，逆流，回流至皮质静脉。无论有无颅内高压，这些患者都有66%的出血风险。 III型：直接引流至皮质静脉，无静脉扩张。这些有40%的出血风险。 IV型：直接引流至皮质静脉伴静脉扩张。这些患者有65%的出血风险。 V型：直接引流至脊髓髓周静脉。50%的病例表现为进行性脊髓病。 [Cerebral dural arteriovenous fistulas_ clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage] （图：山东大学第二医院 神经外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月07日1637
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张继伟主治医师 中国中医科学院西苑医院 男科 这边路要是手术后会更严重，不手术。 嗯嗯，这位朋友的话，就是那个静脉瘘啊，静脉漏的话也得分情况，也得分情况，如果是你轻度的静脉瘘的话，其实的话用中药治疗的话就是可以的，我们一般对你这种静脉漏所引起的这种勃起不好的话，我们一般是治疗起来是，呃，六个月到一年，如果说家用西药和中西药结合效果不是特别理想，就是完全起不来，这种情况，我们最建议是最终手术，因为手术的话，一个是经济费，经济这方面的话比较昂贵啊，另一方面的话，他做了手术之后的话，有可能三到五年啊，甚至五到六年的话，可能有可能还会要重复手术，所以说只有在，呃，实在是起不来了，实在是硬不起来了，这种情况下啊，最终建议手术。 张主任，我问一下，吃贵妇定丸嗓子疼，现在停药了，可以吃别的吗？ 嗯。2021年07月26日1134
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万恒主治医师 南方医科大学南方医院 血管外科 作为尿毒症患者的“生命线”，动静脉内瘘的重要性不言而喻。但目前动静脉内瘘的临床表现并不完美，在使用过程中会出现一些问题，其中狭窄是最常见的并发症，也是影响动静脉内瘘远期通畅的最重要的因素。 动静脉内瘘为什么会出现狭窄？某种程度上讲，动静脉内瘘出现狭窄是必然会发生的结果，手术建立动静脉内瘘过程中，缝合、分离以及夹持会对血管内膜造成物理性损伤；建立动静脉内瘘以后，由于高压高速的动脉血进入静脉系统内，会导致静脉动脉化，管壁增厚；动静脉内瘘成熟以后，还需要持续不断的进行穿刺透析，穿刺将带来物理性损伤；尿毒症患者由于体内环境的变化，也特别容易发生血管狭窄性病变，所以动静脉内瘘的狭窄几乎难以避免，无论是自体动静脉内瘘还是人工血管移植物内瘘，我们都能观察到狭窄病变的存在。 那么动静脉内瘘狭窄的危害有哪一些呢？1、透析流量下降，从而导致透析质量下降，无法有效清除有毒的物质以及多余的水，甚至无法完成血液透析治疗；2、狭窄以后会导致瘘管压力增高，拔针以后针眼渗血，需要长时间的压迫止血；3、狭窄的瘘管给护士的穿刺带来困难，往往需要穿刺多次才能进入管腔，经常导致穿刺点血肿形成；4、狭窄病变可能导致瘘管血栓形成闭塞，无法进行血液透析治疗，需要深静脉置管建立临时透析通路；因此必须高度重视动静脉内瘘的狭窄，早期发现并及时处理。2021年03月13日3929
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王玉柱主任医师 北京市海淀医院 肾脏内科 血液透析时需要把血液以一定的流速持续引出体外，经过透析器后再回到体内。如果直接穿刺四肢浅静脉，流速是不够的；如果直接穿刺动脉，虽然流速足够，但反复穿刺很困难，所以需要手术建立一条血流量充足而且位置表浅容易穿刺的血管，这就是动静脉内瘘。具体做法是将肢体的动脉与浅静脉进行吻合，使动脉血直接经过吻合口流入静脉，手术后由于血流动力学作用，静脉内径、血流量逐渐增大、静脉壁增厚，既能满足透析所需血流量，且穿刺、止血均较容易，并发症发生率低、使用寿命长，直至目前仍是维持性血液透析患者最理想的血管通路。（图1，图2）北京市海淀医院(北京大学第三医院海淀院区)肾脏内科王玉柱图1.上肢腕部桡动脉与头静脉动静脉内瘘类型包括:自体动静脉内瘘和移植血管内瘘。自体动静脉内瘘，顾名思义：将自体动脉、静脉吻合起来，如前述可为上肢桡动脉-头静脉、肱动脉-头静脉、桡动脉-贵要静脉等。但并不是每个患者都能够实行自体内瘘手术，对于那些浅表动静脉过细或血管病变严重的病人，不得不考虑用移植血管材料代替自体血管建立内瘘即移植血管内瘘。移植血管材料包括同种异体移植血管（如尸体血管、脐静脉等）、异种移植血管（如牛颈动脉等）、人造血管移植物（如膨化聚四氟乙烯人造血管），目前最常用的移植物血管内瘘为人造血管移植内瘘。（图3）图3. 人造血管放置于前臂皮下并与动静脉吻合2021年01月19日3176
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