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2019年08月09日
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潘湘斌主任医师 阜外医院 结构性心脏病中心 说起先天性心脏病，您听着一定不陌生，当年那一大把悲情的韩剧台剧国产剧男女主角捧心的画面可谓是深入人心。假如您因此觉得先心病离我们特别遥远，又或者这只是小孩子才会有的问题，那就误会了。先心病是最常见的先天性畸形，我国每年有近120万新生儿存在出生缺陷，先心病患儿大约有15~20万，需要手术治疗的患者近10万人。在普通人中，每一千个人就有至少8个人患有先天性心脏病，如果父母或者兄弟姐妹有先心病，那么得病的几率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因为条件限制，没能及时发现心脏问题，导致就医时已经丧失了手术治疗的机会。早点治，才能避免犯大错！人的成长就像小树的成长，假如在树苗很小的时候发现它长歪了，也许轻轻地扶一下就能纠正，但是如果任由这个“错误”发展下去，错误会随着小树的成长逐渐“发展壮大”。在这个过程中，没有被及时纠正的“错误”不断伤害小树，最终成为了不可逆转的“大错”，甚至害了小树的性命。对于先心病，更是如此，尽早诊断并干预它的发展，就能尽早让孩子的成长回到正轨。可是很多家长并不是故意拖着孩子的病不治，而是没有及时发现，白白错过了最好的治疗时机。孩子并不像成年人，能够准确表述自己小小的身体有哪些不舒服，尤其是不会说话的宝宝们，与世界唯一的交流方式也许只有哭和笑。所以家长们一定要留心观察，如果孩子有下面这几种表现，您可千万别大意！易感冒、个头小、口唇紫，也许是心脏问题！1.易感冒，全都赖免疫力差？孩子感冒发烧，这是每一个家长都会遇到的问题。但是感冒发烧也是有区别的。比如说，有的孩子特别容易感冒，有的孩子反反复复总发烧，有的孩子更严重，一感冒就是肺炎。如果您的孩子经常感冒发烧，而且不容易好转，千万不要大意，记得细心追究一下“体质差”的原因。2.青紫（紫绀）紫绀说起来有点懵圈，但是说“青紫”您一定明白。有的孩子哭闹的时候嘴唇和指甲发紫，脚丫也发紫；还有的孩子更加严重，一哭闹起来全身都是青紫的。这样的情况您就要高度警惕心脏问题了。这种在活动量增加时出现的青紫，多数会在法洛四联症、重度肺动脉狭窄等严重先心病的孩子身上看到。个别情况下，家长们可以把耳朵贴在宝宝的胸前，听听孩子的心跳声和其他人有没有不同，如果您听到不寻常的声音，记得带孩子去医院做个检查。3.体力差心脏有缺陷，就会影响全身的血液和能量供应，所以孩子可能会有体力不佳的表现。假如您发现孩子每次都吃得少，或者多吃一点就呕吐，经常呼吸急促，稍微哭闹一下就想睡觉，或者年龄稍大的孩子不爱活动，总喜欢蹲着，又或者稍微活动一下就觉得累了，而且容易出汗，您都要留神多观察，及时带孩子去医院检查。这种动一下就累的情况，有可能是心脏疾病引起的。 4.发育慢宝爸宝妈们凑在一块儿，肯定会比比谁家孩子个子高，谁家孩子身体壮。有的家长会感到孩子“不好带”，吃奶不像别的孩子那么有胃口，吃一会儿就要停下来休息休息。又或者，自己的孩子比其他同龄孩子个头更小，体重也低于平均水平。有先心病的孩子受心脏问题影响，会出现发育迟缓、免疫力低下等问题，严重的甚至会影响智力发育。所以家长们遇到孩子个头不长的时候一定要多个心眼。 看症状，更要重常规检查除了上面4种较为明显的表现，即便孩子能吃能睡，家长也不要掉以轻心，有些常见先心病可能没有特殊的表现。随着科技水平的不断进步，先心病的发现和诊断不像过去那样困难了。不管是孕期检查还是孩子出生时的例行检查，都是有很多机会及时发现先心病的。简单的心脏超声就能发现危害孩子健康的大问题。所以，家长们不仅要重视对于孩子日常行为的观察，也要重视孩子的常规体检。 成年人总是累，更加要注意！看了这些症状，有的朋友可能会误会，先心病是小孩子的病，我已经是成年人了，所以不用担心这些问题。非也非也，如果您这么想，那就太让大夫们揪心啦！如今，新生儿例行检查已经相当普遍了，所以新生儿反而能够更加及时地发现先心病，及早进行诊断和治疗。可是反观过去，新生儿检查、甚至是体检并不像现在这么普及，因此成年人可能更容易存在未被发现的先天性心脏病。假如您有这些不适，请一定抽出时间给自己安排一次体检。l 熬夜or劳累后感到浑身无力l 体质差，经常感冒l 觉得心跳快、心慌、胸闷等等l 头晕、呼吸急促或者呼吸困难l 听诊发现心脏杂音由于某些先心病（比如房间隔缺损）症状轻微，因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才发现。这个时候，有的患者已经失去了治疗的机会，或者说虽然还有机会，但是对身体的损害已经不可逆转了，患者无法再恢复到正常的状态，这对患者的生活质量、预期寿命和心理健康都有很大的影响。所以，总是熬夜加班却又没时间去体检的亲们更需要警惕心脏病带来的问题哦！关注身边人，关爱每颗心。本文系潘湘斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月25日32369
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王振先主任医师 山东大学第二医院 儿内科 动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15％。女性约两倍于男性。约10％的病例并存其他心血管畸形。动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期，肺呈萎陷状态，肺血管的阻力较高，由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入 降主动脉。出生后，肺膨胀并随着呼吸而张缩，肺循环阻力随之下降，右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换。当肺动肺压力与主动脉压力持平时，动脉导 管即呈功能上的闭合。进而由于生理上的弃用、肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素，导管逐渐产生组织学上的闭合，形成动脉韧带。据统计， 88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合，98%在8个月内已闭合。如果在1周岁时导管仍开放，以后自行闭合的机会较少，即形成导管未闭（症）。未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等，有时粗如其邻近的降主动脉，短至几无长度可测，为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通，所谓窗形动脉导管未闭。动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流，分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。出生后不久，肺动脉的阻力仍较大、 压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流。此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的 和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大、肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时，会出现二尖瓣相对 性狭窄。肺静脉血排流受阻、压力增高，可导致肺间质性水肿。由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映。长期的肺 血流量增加，可引起肺小动脉反射性痉挛，后期可发生肺小动脉管壁增厚、硬化，管腔变细，肺循环阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形 严重，进一步加重右心室负担，出现左、右心室合并肥大，晚期时出现右心衰竭。随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展，左至右分流量逐渐减少，最终出现反 向（右至左）分流，躯体下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞，可使导管壁变薄、变脆，以至发生动脉瘤或钙化。并易招至感染，发生动脉内 膜炎。近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。临床表现动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以 及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛 应用以来，细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续 性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩 压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。治疗动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证应择机施行手术或采用导管介入治疗，中断导管处血流。动脉导管闭合手术，过去多主张在学龄前施行为宜，今年主张尽早手术，尤其是介入治疗的开展使小婴儿治疗也变得非常安全。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时，暂缓手术，但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，亦多主张手术治疗，而较少采用促导管闭合药物（前列腺素合成酶抑制剂-消炎痛）治疗，因后者用药剂量难以掌握，量少作用不明显，量大则有副反应，或停药后导管复通。导管介入治疗近年来得到飞速发展，自97年以来全国已有数万例接受了导管介入治疗，因具有操作简便、疗效确切，创伤极小，不需开刀等优点，受到患儿家长的广泛欢迎，已替代手术成为首选治疗方案。预后动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导，一般应在1%以内。本文系王振先医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年03月01日5910
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