动脉瘤性骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿的发展过程是多种多样的。有时表现为侵袭性的生长，而有些病例，病变生长缓慢并且逐渐成熟直到自然消失。1.手术切除病变在腓骨、肋骨、桡骨远端，耻骨以及手、足骨等时手术切除治疗常可取得较好的效果。在其他的部位，病灶内刮除、自体骨移植也是常用的治疗方法。在刮除的过程中，可大量出血。因此肢体手术时，尽量使用止血带。单纯的切刮术后的复发率很高，因而刮除病灶时，应开足够大的骨窗，可使用苯酚、无水乙醇等来灭活囊壁，也可以骨水泥来填充残腔以降低复发率。2.放射治疗对于较大的病变，外科手术非常困难并有大出血的可能时(病变位于椎体或骨盆等)，可采用放射治疗。放疗可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成，剂量为30～40GY的放疗证明对诱导囊肿骨化有效。然而，放疗的方法只在病变巨大，而且部位特殊，外科手术相对困难时才应考虑，因为出现放疗合并症的比率是非常高的，而且有诱导恶变、损伤儿童生长板的可能性，也可损伤骺软骨造成肢体畸形，在脊柱、骨盆还可损伤神经或器官。3.冷冻疗法刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局部迅速降温，冷冻深度可达1～2mm，灭活残存的组织，然后再植骨可减少复发率。4.介入治疗在最近，一种新的方法已被引入来治疗外科手术相对困难部位的动脉瘤样骨囊肿(椎体、骨盆等)——选择性的栓塞囊肿的营养血管，证明可能促进其成熟及骨化。这种方法既可以与外科方法联合使用，也可以做为一种单独的疗法。

动脉瘤样骨囊肿的诊断要靠病史、体征、放射影像、术中所见和病理综合考虑才能确立。组织学诊断需要大块组织标本，因为其诊断依靠病变的全面观，方可与其他疾患的囊性出血相鉴别，此外还应除外恶性病变的存在。需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别的病变有：单纯性骨囊肿、骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤、骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进性黄色瘤、纤维结构不良、软骨母细胞瘤、血管内皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性恶性肿瘤。当然也应注意到原始骨病变同时存在的可能。毛细血管扩张型骨肉瘤鉴别最重要，因为治疗和预后不同平片表现相似：偏心，干骺端，通常地图样MR上相似的液-液平面可有较大的侵袭度的表现：边缘不完整，小的骨皮质突破区或软组织肿块区显著的固体区骨囊肿溶骨性，膨胀性，干骺端或干骺骨端一般中心分布多于动脉瘤样骨囊肿平片可见假小梁MR很少表现为复杂囊性病变，液液平面可显示，但是少见复杂的多房和血液成分的分层骨巨细胞瘤干骺端偏心性溶骨性病变，经常扩展到软骨下骨，动脉瘤样骨囊肿很少见可像动脉瘤样骨囊肿一样膨胀、皂泡状MR：T2上病变实性成分信号强度较低MR可见液-液平面，同动脉瘤样骨囊肿一样动脉瘤样骨囊肿可起源于骨巨细胞瘤，表现为液平，MR显示软组织肿瘤(骨巨细胞瘤)和动脉瘤样骨囊肿改变骨母细胞瘤原发于椎体的病变很难鉴别通常起源于椎体后部附件软组织密度伴有点片状钙质样高密度或磨玻璃样低密度钙化较为多见动脉瘤样骨囊肿可能起源于骨母细胞瘤，显示出液平

病理组织病理呈大小不等的多房或蜂窝状囊腔内容物为暗红色不凝血房与房之间为纤维骨性间隔外周有一层反应性骨壳包绕病理一镜下病理大量充满血液的腔隙囊壁和囊腔间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞组成壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组织和巨细胞等病理生理学溶骨期：病变轻度膨胀，无骨间隔膨胀期：呈膨胀性骨质破坏，皮质变薄，有骨膜反应，常有骨嵴、骨间隔，形成特征性的“吹气球”样外观成熟期：骨质增生硬化显著，囊壁增厚，间隔增粗，形成致密骨块

X线表现偏心、膨胀、多房溶骨性骨质破坏骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄硬化边轻度骨膜反应钙化少见CT扫描对确定病变性质是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面，显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整其内可见分房状压迹及纤细骨嘴部分病变内见液-液平面，下半部密度高于上半部。MRI病变内多房分隔，囊腔内可见液-液平面边界清晰，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕增强:囊性成分无强化，间隔可强化(蜂房状)血管造影，病变染色强烈，造影剂保留时间较长，可发现异常扭曲血管或窦状或静脉瘘形成，但并无输入或输出性的血管显影。

本病的发病原因不清楚，也不能确定其是代表一个肿瘤的过程，或是某病的继发现象。发生原因是一个局部的异常循环，是由于静脉栓塞或动静脉瘘，或是因骨内、骨膜下出血的反应性增生的过程。原有的病变出血形成动脉瘤样骨囊肿。

动脉瘤样骨囊肿(ABC)，骨的良性囊性病变，由充满血液的区域组成，并被结缔组织隔膜分开可以独立发病，也可以是在骨病变的基础上并发的病变动脉瘤样骨囊肿。原发性ABC70%的ABC病灶内未发现明确的前期病灶。继发性ABC在其他骨肿瘤或创伤基础上发生良性:骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、恶性:骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤发生部位长管状骨:70-80%脊柱(后柱较多):15%，多位于附件，后向椎体发展骨盆:5-10%手:10-15%

本病系良性骨病，病变椎体外形呈囊状膨出，囊腔内充满血液，故此病称为动脉样骨囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。本病发生于颈椎者极少，据文献报道，整个脊柱动脉瘤样骨囊肿约占脊柱肿瘤的4%，发病年龄多为10～20岁，男女无差异。本病病因迄今未明，它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤，本病偶有恶变趋向。症状动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱，常见发病部位排序如下：下肢长管状骨，脊柱，上肢长管状骨，锁骨，手足短管状骨，距骨及颜面骨，若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体，伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵，在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见，动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺，动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端，无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面，骨膜下，动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀，多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢，约1/3的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动，动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征，附近关节可因肿胀，疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏，压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫，在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度，病变部位和骨破坏程度而有所不同，发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象，发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化，绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月，在有些病例中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2～3年中可自愈。根据各个临床表现的不同，可以将动脉瘤样骨囊肿分为三期：1，溶骨期表现：骨局部边缘出现单纯的骨质破坏，有轻微的膨胀，房间隔不明显。2，囊肿期病变明显的呈偏心性膨胀，病变区内可见房间隔，病变突入软组织，形成薄壳包绕。3，钙化或骨化期，病变区内可见散在的斑点状，小斑块状或骨化现象，动脉瘤样骨囊肿多发于11—30岁，男多于女，四肢长骨，脊椎为好发部位，尤以股骨上端多见，临床表现为局部不适，轻微疼痛及肿胀，因为发生部位不同而有所差异，位于长骨干骺端或骨干的病变时，局部膨胀性吹气样透亮区，内有骨小梁或骨嵴间隔，发生脊柱及扁骨的病变，也表现为膨胀性透光区。本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的症状，局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液，在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出，应考虑到本病的可能无相关实验室检查。1，动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺，其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳，病变呈局限性透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔，成蜂窝状，位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致，位于脊椎的病变多在棘突，椎板，横突上，亦膨出骨外，病变也可累及椎体，可导致病理性骨折，少数病例病变可侵及邻近椎体，骶骨的病变也显示膨胀改变，有透亮区（图2），肿瘤可发生于椎体或附件，均为骨性膨胀性囊状透亮阴影，大者可达直径10cm左右，囊内可见淡而粗的骨小梁，椎体若塌陷，则会失去典型的X线特征，此时应注意其附件的膨胀性改变，因其可作为诊断的依据。2，CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面，MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观，也可对其中的液体提供进一步信息，可反映其富于血管的特性，更清楚显示病变情况，CT扫描对骨盆，脊柱病变有较高的临床价值，CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平，所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大。3，MRI检查：MRI检查同样能显示多灶液平，并能判断腔内液是否为血性，动脉瘤样骨囊肿MRI的T1，T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损，如果怀疑，一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现，有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现，这可以用以判断其病理发生学的来源。4，大体解剖检查：解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹，纤维状的膜将其分成多个间隔，内有血性液，显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞，纤维母细胞，毛细血管和巨细胞。本病需与下面的几个疾病进行鉴别诊断：1，孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨，常为中心型，呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密硬化带，囊壁外缘光滑整齐，内缘则不光整，随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。2，巨细胞瘤：发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方，关节面常为肿瘤的部分轮廓，由于肿瘤纵行，横行生长差不多，故肿瘤多呈球形，瘤内有皂泡状阴影，骨化及反应性骨硬化现象少见，而动脉瘤样骨囊肿发病较轻，病变多位于干骺端，很少侵犯骨骺，常有不同程度的骨硬化现象。3，非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延，呈分叶状，边缘有硬化现象，有时边缘不完整，甚至有骨皮质断裂。4，软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长，分叶状，并呈分房样，突入软组织时多无包壳，破坏区内有斑点状及斑片状钙化。偶有因疼痛剧烈，且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时，不可误为恶性骨肿瘤，动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难，有很多病例术前不能确诊。本病根据病变所在部位的不同，可以有不同的并发症：1，病变位于脊柱，则侵犯脊髓或压迫神经根，可以并发腰疼，下肢萎缩，大小便失禁，甚至截瘫等并发症。2，病变发生于长骨时，局部肿胀，质硬，不活动，压痛不明显或仅有轻微的压痛，少数因病理性骨折才被发现，有的表现为局部持续性疼痛，皮肤温度高，发亮，表浅静脉怒张，甚至可类似肿瘤。偶有发生病理性骨折，椎体和附件破坏，压缩时，可出现脊髓压迫症状，甚至发生截瘫。常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。1.手术治疗包括刮除，刮除植骨，局部大块切除(蝶形手术)，段截甚至截肢等方法。单纯刮除，刮除植骨复发率较高(20%～60%)，个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法操作和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例William(1986)报道6例均无复发，为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。对脊柱骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达到较好的效果，这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单独的治疗方法。2、冷冻疗法：即在刮除局部病变后用液氮倾入骨腔内使局部迅速降温，冷冻深度可达1～2mm，灭活残存的组织然后再植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例复发。Marcove报道33例2例复发。3、放射疗法：也可以达到较好的治疗效果。它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成，促进病变广泛骨化适用于解剖复杂手术不易彻底的部位，如脊柱。也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿，放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤骺软骨造成肢体畸形。在脊柱骨盆可损伤器官还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道，用放射治疗4例，1例在1年后发展为纤维肉瘤，放射剂量报道不一，以达到治疗目的的最低剂量为宜20～50Gy(2000～5000rad)在极少数病例中，对某些骨破坏严重反复复发或手术放疗都不能控制肢体出血等病例必要时应考虑截肢治疗。根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法。1.病变位于椎体附件者适合手术切除。2.若病变位于椎体者可行刮除和植骨术。3.若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状，宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性，本病预后一般良好。本病若采取积极治疗，预后一般较好，在预防方面，由于本病病因不明，目前无有效预防措施，但一旦确诊为本病需积极治疗，以防并发症的出现

动脉瘤样骨囊肿好发于青少年，多发生在10～20岁，常累及长骨或脊柱。其症状为局部疼痛肿胀，以及患处功能障碍。疼痛往往较重，严重影响生活质量。骨穿是确定诊断的最终方法。传统上，开刀手术是主要的治疗手段。近年来，介入技术的发展，为治疗提供了新思路。如下述病例。17岁孩子，骶骨动脉瘤样骨囊肿（ABC），初始痛至夜不能寐，不能正常生活，无法上学。针对此病例，我们选择了介入治疗，以减少创伤。初次介入治疗，以onyx胶栓塞，即起到了明显的止痛效果。最终，历时2年4个月，经4次onyx胶栓塞，终于达到“治愈”的目标。症状完全消失，瘤体成骨，造影零染色。对于动脉瘤样骨囊肿，开刀之外，介入栓塞技术，有时能起到很好的“补位”的作用。

动脉瘤样骨囊肿对放射治疗比较敏感，约50%可经放疗得到良好疗效。经放疗未能获得预期效果者，应行手术进行病灶刮除及植骨，对于发育未成熟者，还应考虑单节段融合手术。经病灶刮除手术后的复发率据报告约为10%。也有人对动脉瘤样骨囊肿做血管栓塞治疗，或将血管栓塞作为手术前准备，以减少术中出血。

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst)发生于骨内有反应性出血组织构成的类似动脉瘤样膨胀性进行性发张的骨肿瘤性病变。约20%发生于脊柱。发病以20岁以下多见，男性多于女性。多位于脊椎后部结构，少数可位于椎弓根及椎体。95%以上以背部疼痛为主要症状，有时可影响脊髓或神经根并引起相应症状。多起病缓慢，少数可伴随背部包块和脊柱侧弯等表现。