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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 1统计了一下，2021年做了120台巨结肠相关手术，其中第一次巨结肠，33例，二次巨结肠37例，其余肉毒素注射加括约肌肌条切除术50余例！2对于肛肠平衡的理解，也逐渐深入，对巨结肠术后肠功能不良的理解，已经使用肉毒素注射和括约肌肌条切除术解决了很多术后肠功能不良，反复肠炎，便秘复发的患儿！例如有个孩子术后五年一直都没有自己拉过大便，每天早上爸爸妈妈先洗肠，然后再上班，做了括约肌肌条切除术后，小朋友五年来第一次自己拉大便，爸爸妈妈激动的都哭了！3对于二次巨结肠的体会更加深入！今年已经完成了3例已经做了次全切，依然保留回盲部的二次巨结肠手术4对短肠综合征的理解更加深入，已经构思了一项新的手术方法，已经有一例彻底脱离肠外营养！（这些孩子，每一寸肠管都是有用的！）5对于肠蠕动不良综合征（mmihs），设计了一种新的手术方法，目前来看，行之有效，部分患儿彻底脱离肠外营养，其余可以减少肠外营养的输液量，增加进食量！6对于关瘘失败后的原因和矫正手术，又有进一步理解加深！取得长足进展！2022年09月24日
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庄卓男主治医师 北京清华长庚医院 胃肠外科 1.0 短肠综合症的定义 短肠综合症是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后，肠道有效吸收面积显著减少，残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求，并出现以腹泻、酸碱/水/电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。 2.0 短肠的类型（吻合后&如果吻合后） I型：小肠/结肠/无法吻合/不连续型 II型：小肠/结肠/吻合/连续型 III型：小肠/小肠/吻合/连续型 3.0 短肠的长度 成人：有回盲瓣，小肠长度《100厘米； 成人：无回盲瓣，小肠长度《150厘米； 儿童：小肠长度《 38厘米； 4.0 超短肠的长度 成人：有回盲瓣，小肠长度《35厘米； 成人：无回盲瓣，小肠长度《75厘米； 儿童：小肠长度《15厘米；2021年11月18日596
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朱长真医师 北京清华长庚医院 胃肠外科 一、什么是“短肠综合症” 短肠综合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小肠消化吸收面积大量减少而引起的营养不良综合病征。最常见的原因是小肠由于各种疾病被广泛切除，例如成人常见病因有肠系膜血管疾病、克罗恩病、放射性肠炎、外伤和肠瘘等；儿童常见的病因包括坏死性小肠结肠炎、腹裂、肠闭锁和先天性肠旋转不良等先天性疾病。 总体而言，短肠综合征发病概率不高，国内暂时没有很确切的发病率统计数据，目前的统计数据显示，短肠综合征的发病数量有逐年上升的趋势。国外有文献报道发病率在百万分之一，绝大部分由于后天因素造成。大部分患者经过循序渐进的肠康复治疗，配合外科手术治疗，可以耐受“短肠”的生活，虽然肠子短了，但是还是可吃，没有严重的临床症状。 好，搞清楚了定义，那么短肠综合征的的临床症状是什么样呢？首先，大部分患者有手术史，肠子基本上由于各种原因被切过，有的还做了好几次手术。第二，由于肠子短，消化和吸收能力就跟不上身体的需要量，就开始出现各种症状。早期主要的表现为腹泻、脱水、水电解质紊乱、轻度营养不良。腹泻往往最早出现，有的人一天能跑20多次厕所，基本就是常驻卫生间。腹泻的严重程度和残留肠管的长度、部位、有无回盲瓣、结肠长度等呈一定相关性。如果没有及时干预，让本来就短的肠子失去了代偿能力，那么后期就会可导致不同程度的营养不良，引起身体其他器官比如肾脏、肝脏等脏器的功能衰竭，也可能引发多器官功能衰竭，危及生命。 二、那么到底多短算“短肠”呢？ 那大家就疑惑了，我也切过小肠，好像还做了好几次手术，我也术后感觉消化不良，拉肚子次数很多，那我是不是就是短肠综合征了？ 其实不是的，肠切除手术很常见，人体的小肠相对来说，长度还是够的，平均有4-6米，大部分肠切除术后的患者，经过一段时间的适应、调整，都能恢复正常的饮食。千万不要因为做过手术就有心里负担，自己给自己压力，恐惧进食，总觉得吃了东西不舒服，一到饭点就自觉进入“备战”紧张状态，这样只会自己给自己压力，离“好好吃“的目标就更远了。 那么到底多短的肠子算“短”呢？其实这个问题争议挺大，有文献报道残余小肠50～200cm不等，都算“短肠”。 曾经也将短肠综合征的“预测标准”定义为残留小肠＜60 cm，或以体重计＜1 cm/kg。 笔者认为对于“短肠综合征”这个“短”的定义，不能死扣数字，这个“短”是相对的、个体化的、差异化的。这个短，其实可以理解成“不够”，剩余小肠的功能“不够”供应身体需要的营养，那就是“短”了。一方面，和患者原本的小肠长度、身高、体重、营养状况有关；另一方面，和是否保留回盲瓣、结肠长度、留下的是空肠多还是回肠多、手术后小肠的代偿能力也有关。 这里要画个重点，既然短肠的界定，不能光看长度，不能只记数字，那么上面这么多因素，谁是比较受关注的“关键先生”呢？答案是，结肠和回盲瓣。结肠和回盲瓣的保留情况，与短肠综合征临床症状的严重程度，后续肠子的代偿情况有密切关系。如果手术保存了完整的结肠及回盲瓣，那么一般来说，短肠综合征的症状会比较轻，而且比较容易代偿，也就是说有了回盲瓣和部分结肠（图3），可能我手术后只剩50cm的小肠，刚开始稀里哗啦得跑厕所，但是经过1-2年的肠康复治疗，很可能我的肠子就生命力顽强的代偿了，又可以拥有该吃吃，该喝喝的生活。相反，如果同时缺失了结肠和回盲瓣，可能我明明留下了80cm的肠子，但是依然每天都“住在厕所”，一天拉粑粑20多次，吃什么拉什么，只能一直跟着“肠外营养TPN/HPN”、“PICC”这些不是很友好的物品当“朋友”了。 那么，回盲瓣这个“关键先生“是有什么神奇的力量呢？回盲瓣是结肠和小肠之间的生理 屏障。可以理解成一个“门”，这个门虽然不是紧紧的闭着，但是可以先挡一挡，让食物在小肠多呆一段时间。“长度不够，时间来凑”，在小肠呆得久一点，虽然有“磨洋工”之嫌，但总比“呲溜”一下子通过，不留下一片云彩要多吸收“一点点”营养。回盲瓣这个“门”还能一定程度上挡住结肠来的肠道菌群，减少腹泻和吸收不良的情况。 所以，一般来说，只要是病情允许的情况下，外科医师在手术的时候会尽可能保留回盲瓣和结肠，尽量保证患者术后仍能保持基本的消化、吸收能力。 小结： 综上，短肠综合征的不光是数字上的短，是个体化、差异化的。曾有治疗中心将短肠综合征分为短肠综合征（SBS）与超短肠综合征（super short bowel syndrome，SSBS），大家可以了解一下，对于诊断和治疗做一个参考。 短肠综合征的治疗，主要有肠康复治疗、肠外营养支持、非移植手术、小肠移植术四大类，下一篇我们讲讲短肠综合征的治疗，欢迎大家来催更哈。这里抛砖引玉一下，一般经过1-2年积极的肠康复治疗，通过药物治疗、营养支持和适当的肠延长手术（非移植手术），大部分短肠患者可以重拾人间烟火，重拾“吃”的能力。但是如果反复出现TPN不耐受、TPN并发症、中心静脉血栓、肝功能衰竭、超断肠综合征等等情况，那么就应该评估病情，考虑小肠移植。2021年05月10日1647
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