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李亚军主任医师 湖南省肿瘤医院 肿瘤内科 1. 什么是骨髓瘤？骨髓瘤发病情况怎么样？多发性骨髓瘤（也被简称为骨髓瘤）是一种浆细胞来源的恶性疾病(可以理解为淋巴血液系统的恶性肿瘤)，恶性浆细胞在人体内持续增殖并且不受控制。在健康人群中，浆细胞能产生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者体内的恶性浆细胞会产生功能不良的大量单克隆性免疫球蛋白（称为“M”蛋白），同时恶性浆细胞在骨髓中大量增生,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、肾功能损害等一系列临床表现并导致不良后果。骨髓瘤发病约占血液肿瘤10%，在很多国家是仅次于恶性淋巴瘤的第二常见的血液恶性肿瘤。骨髓瘤年发病率为（3~6）/10万，在不同地区和种族差异比较明显，亚洲人群发病率在（1~2）/10万左右。中国每年新发病人数约为2万人左右。80%的患者在60岁以后发病，近年来，我国及世界其他国家骨髓瘤的发病率呈逐年上升趋势。随着对骨髓瘤发病机制和生物学行为的深入研究，多种有效治疗药物和治疗方法进入临床应用，骨髓瘤已成为一种治疗反应率高，可以获得深度、持久缓解的肿瘤，但目前仍然难以治愈。2.骨髓瘤的病因与预防 至今尚未完全阐明多发性骨髓瘤的病因，它可能与电离辐射、环境污染、接触毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相关的疱疹病毒）、慢性抗原刺激、遗传（多发性骨髓瘤患者的一级亲属中，该病的发病风险呈3~6倍增加）、基因突变或过表达（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多种因素有关。另外也可能与一些细胞因子有关，IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。由于病因不明确，因此保持良好的生活方式、生活习惯、避免接触有毒有害物质，避免感染致癌病毒是目前最好的预防方法。如有家族史，应定期做肿瘤早筛体检，以便早期发现和治疗。2.骨髓瘤的常见症状和临床表现 骨髓瘤发病比较隐匿，很多症状与其他疾病容易混淆，在日常生活中若出现以下情况应提高警惕，并尽早到医院就诊排除是否为骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破坏，表现为骨质疏松、骨折、骨痛等，病变主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可为多发骨破坏。（2）持续的贫血症状：头晕、眼花、乏力、耳鸣。（3）不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋白尿、管型尿、急性肾衰等。（4）骨或骨外的软组织肿块，不明原因的肝、脾、淋巴结等器官肿大。（5）不明原因的抵抗力下降，反复感染。（6）不明原因的高钙血症及高尿酸血症等，表现为恶心、呕吐、腹痛、多尿，意识障碍，心律失常，肠鸣音见减弱等。4.确诊骨髓瘤需要做的重要检查、检验血常规、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、血清游离轻链检测、血生化检测（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脱氢酶、血钙、尿酸、肝肾功能等）、尿液检测（尿总蛋白、尿蛋白电泳、尿免疫固定电泳）。骨髓检查（骨髓活检、骨髓涂片、骨髓流式细胞学）、实验室的其他检查（免疫组化、病理复核、荧光原位杂交）、影像学检查（CT、MRI、PET/CT）.5.多发性骨髓瘤的治疗从理论上来说多发性骨髓瘤是一种不可治愈的疾病，但通过规范化治疗后大多数患者都可以长时间控制病情而不影响日常生活。目前治疗骨髓瘤的几大类药物、疗法包括：蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫调节剂（泊马度胺、来那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、泼尼松）、单抗类（CD38单抗）、小分子抑制剂（塞利尼索、维奈克拉）、化疗、造血干细胞移植（适合于小于等于65岁或大于65岁但身体机能状态较好的患者）、CAR-T细胞治疗、其他治疗（放疗、手术、支持治疗、临床试验）等。近年来，治疗骨髓瘤的新药和疗法不断增加，为复发难治的多发性骨髓瘤患者带来了新的希望。上述药物或疗法绝大多数在中国已经上市，随着新的药物、疗法出现，相信在不远的将来，骨髓瘤无法治愈的难关终将被攻克。2023年01月19日
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练诗梅主任医师 大连市中心医院 血液内科 骨痛的原因很多，外伤骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、长期劳累或扭伤后的腰痛、四肢骨痛、骨肿瘤、血液病等，在人们的日常生活中，几乎所有人都会有过“骨痛”。绝大多数的骨痛，经过修养或医生治疗可以缓解或治愈，呈现良性过程。但是，血液病中的“多发性骨髓瘤”常常会以骨痛为首发表现，是人们常常忽视、但必须重视的重要症状。近年来，多发性骨髓瘤的发病呈现逐渐增多的趋势，因此，今日，我们来谈谈多发性骨髓瘤！ 那么，多发性骨髓瘤是一种什么疾病？为什么会发生骨痛？ 多发性骨髓瘤是一种比较少见的恶性血液系统疾病，约占所有恶性肿瘤的1%左右，发病年龄以中老年为主，往往起病隐匿、相对缓慢，症状不典型，可以表现为反复感染、血栓、无原因的尿蛋白或肾功能不全，轻微外伤后骨折或无外伤史的自发性骨折、广泛的骨质疏松、等，其中较常见的症状就是无原因的骨痛。首次就诊科室往往是骨关节科、脊柱外科、肾内科、风湿免疫科、呼吸科、心脑血管科、等。很多基层医院医务工作者对此疾病认识不足，一些患者因尿蛋白或肾内科等一直在肾内科治疗；一些患者因骨折等反复在骨关节科、脊柱外科治疗；甚至有患者因白球蛋白比例倒置误诊为肝硬化而一直在肝病科治疗。只有少部分患者因贫血就诊血液科。因此，提供广大医务人员对本疾病的认识，提供广大民众对骨痛等的重视，非常重要。 人体中的免疫功能包括细胞免疫和体液免疫，其中，体液免疫是通过人体的一种特殊细胞——B淋巴细胞接受各类致病抗原刺激增生分化为浆细胞，产生免疫反应生成免疫球蛋白而发挥免疫作用；每种抗原的刺激只能合成一种相应的抗体（一个克隆）；因此人体的抗体是多克隆的。当浆细胞发生克隆性恶性病变时，人体内就会产生大量的恶性浆细胞，这些恶性浆细胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被恶性浆细胞取代，同时产生大量异常的单克隆免疫球蛋白，并造成骨质破坏，从而产生骨痛等临床症状和体征，形成了多发性骨髓瘤。 导致这种浆细胞恶变形成多发性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多发性骨髓瘤的病因不明，广大学者公认的可能的危险因素有如下几种：1、年龄：本病的发病年龄以中老年为主，随着年龄的增加发病率增加，原因不明；2、辐射：二战时期，日本广岛、长崎原子弹爆炸的幸存者，多发性骨髓瘤的发病率明显增加；一些接触放射性物资较多的人群如放射性工作者和核工业工作者存在风险；3、职业与环境：粉尘、黄曲霉素、杀虫剂、染发、重金属、苯等化学物质、染发剂等也有增加多发性骨髓瘤的风险；4、病毒：有学者认为人类8型疱疹病毒（HHV-8）参与了多发性骨髓瘤的发生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊乱，可能会诱发多发性骨髓瘤；6、家族和遗传因素：不同民族和人种的多发性骨髓瘤发病率是不同的。 那么，多发性骨髓瘤的骨质有哪些表现？在多发性骨髓瘤的早期，往往症状不典型，常误诊为风湿病、关节炎、骨质疏松、骨质增生、腰肌劳损、腰扭伤、肋软骨炎等。随着疾病进展，骨痛逐渐加重，部位逐渐增多，常常发生病理性骨折（无原因、无外伤或轻微外伤后的自发性骨折）骨痛往往是本病最早发生、最常见的主要症状。国内有学者统计，以骨痛为首发症状者占50%以上。骨痛易发生于造血丰富的骨组织，如：脊柱椎体、肋骨、骨盆、肩胛骨、颅骨、等，常规的对症治疗疗效不佳。随着疾病进展，逐渐出现贫血、蛋白尿、等典型表现。 多发性骨髓瘤的确诊主要通过骨穿、单克隆免疫球蛋白检查、等确诊，只要提高认识，及时到血液科就诊，就能及时诊断。因此通过科普，提高广大民众对骨痛的正确认识，就能及时发现，及时诊疗。2021年11月03日1034
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霍介格主任医师 江苏省中西医结合医院 肿瘤科 原创：邢海燕中西医结合肿瘤康复在线 当你感觉骨头酸痛时，是否首先想到的是找骨科医生？当你发现腿脚肿胀时，是否首先想到的是找肾科医生？当你一动就心慌气短时，是否首先想到的是找心脏科医生？当你反复咳嗽发热时，是否首先想到的是找呼吸科医生？大部分情况下，确实没错！然而，在某些少见情况下，多发性骨髓瘤也可能在不经意间找上门。什么是多发性骨髓瘤？ 浆细胞原本是保卫人体的忠诚卫士，可一旦这群卫士在训练中叛变，野心勃勃拼命扩张，疾病就悄悄产生了。这种过度增殖的浆细胞一方面侵犯并损害各种组织器官，另一方面大量分泌异常抗体，却不能发挥正常的免疫防御功能，造成免疫力低下。多发性骨髓瘤是一种常见的恶性血液病。它的主要临床表现是进行性骨质破坏、骨骼疼痛、病理性骨折、贫血、反复的感染、肾功能损害等。发病年龄多在50-60岁，＜40岁者少见。男多于女（2-3:1）。发病率有逐年升高趋势，5年死亡率75％。多发性骨髓瘤发病原因有哪些？遗传因素：骨髓瘤具有一定的家族遗传性，可能和染色体异常有关。电离辐射：高剂量的电离辐射可导致骨髓瘤，暴露于大于1Gy辐射空气中者，发生骨髓瘤的风险增高5倍。慢性抗原刺激：如胆囊炎、类风湿关节炎、反复过敏原注射等是骨髓瘤的高危因素。病毒感染：病毒感染可能激活癌基因。在日常生活中该如何预防？增强体质，作息规律，不要熬夜！饮食健康，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。适当参加运动，减少脱钙。远离有害的化学物品，避免射线及致癌因素。定期体检，积极治疗慢性疾患，注意个人卫生，防止感染。 中医讲究调理情志，防止七情太过，也就是保持心情愉悦、乐观、平和，勿大怒、大喜、大悲。顺应四时季节的变化选择锻炼的方式，可采取气功、太极拳等方法。生活起居有规律，劳逸有度，寒温适宜，尤其注意节制房事，以防肾精暗耗。宜戒烟酒，注意饮食调养，忌暴饮暴食、饮食偏嗜。 如果不幸患病，治疗手段有哪些？如果体质好，主要是西医的化疗和靶向治疗，同时配合中医中药治疗，以减毒增效。化疗之前，邪毒盛，中医以解毒、化痰淤、止痛为主；化疗期间，中医以益气健脾、和胃止呕、益肾护髓为主；化疗间歇期，中医以健脾益肾、补髓壮骨、兼清毒邪为主。目前为止，多发性骨髓瘤仍然是一种无法治愈的疾病，我们在生活中做到尽可能的预防、及早的诊断、及时的治疗，这样才能达到延长生命，改善生活质量的目标。2019年07月12日2276
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