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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、概念：多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。二、临床表现：多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。6.肾功能损害50%～70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。9.包块或浆细胞瘤有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。10.血栓或梗塞患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。三、中医治疗MM骨质损害多因先天禀赋不足、后天失养或久病体虚, 肾之精气亏虚,督脉虚损,风寒湿 毒之邪或风湿热毒之邪,侵袭机体,导致气血运行不畅,痰瘀内生,痰瘀邪毒相互搏结,痹阻经络,经脉筋骨失于濡养而发病，其病位似在经脉筋骨,实质上在肾,与肝及脾胃密切相关。目前对于MM的认识，仍然被认为是无法治愈的血液系统恶性肿瘤，常规化疗方案的施治及新药的研发应用，大大提高了MM 患者的生存率，其在分子、基因水平的研究也取得较快的进展。化疗方案的作用机制主要是通过对骨髓瘤细胞的直接杀灭而起到治疗作用。而中医药治疗更强调对全身整体情况的调节，改善身体机能，延缓病情进展，提高生存质量。目前中医药治疗多发性骨髓瘤多是中医药治疗联合化疗治疗多发性骨髓瘤可减低单纯化疗的毒副作用，提高患者对化疗的耐受性，改善患者的生活质量，促进化疗后的恢复。中医药治疗很大程度上能改善多发性骨髓瘤肾病患者的主观不适和症状。首先，中医药治疗配合化疗较单纯常规化疗能够更显著地改善患者的骨痛、头晕、耳鸣、腰膝酸软、肢体麻木、出血等临床症状。骨痛一般是多发性骨髓瘤患者最感痛苦的症状，多由于骨髓瘤细胞浸润导致骨质破坏、病理性骨折引起。化疗后，肿瘤负荷降低，骨髓瘤细胞被大量杀灭，疼痛减轻，但一些患者仍会有轻重不等的反复疼痛。疼痛的原因不外有二: 不通则痛，不荣则痛。中药治疗能够通过补肾填精，使气血得以濡养，活血化瘀，瘀血得去，新血得生，脉络通畅，经脉骨骼得以血液濡养; 肾主骨髓，补肾则能强骨。头晕、肢体麻木、出血等多属气血亏虚、头目失养、气虚血溢之征象，耳鸣、腰膝酸软则为典型的肾虚表现。中医辨证论治可使患者的诸多不适得以缓解。其次，在减轻化疗后不良反应方面较有成效。中医学善于从整体把握，辨证论治，调理脏腑阴阳，补偏救弊，故对化疗不良反应的疗效甚佳。化疗药物在杀伤癌细胞的同时，也会引起不同程度的消化道反应，加上患者长期卧床活动减少，会导致食欲下降，严重者会影响患者的康复和生活质量。多发性骨髓瘤的病机特点是正虚邪实，用化疗药物攻邪消癌会进一步损伤正气。中医药治疗随症加减，可调理脾胃，振奋胃气。患者食欲改善，更有助于扶正驱邪。2020年04月14日
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王华副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 血液肿瘤科 大家好，我是来自中山大学附属肿瘤医院学科王华教授，大家都在用来那度胺来治疗，但是这个药物常常会带来一个不良反应，就是皮疹身上出红的诊子或者觉得头皮发麻，发痒，这都是这个药物的不良反应，大家大可大可不必紧张那么出现这种问题的时候，我们该如何处理，如果是局部的，比如我们头皮的发炎，或者身上局部出现红皮疹，我们可以给予一些抗过敏的药物，比如地塞米松或者糖皮质激素类的软膏来涂抹或服用一些抗组胺药物来进行治疗，当出现全身的大面积的皮疹的时候，我们必须停药，但药物皮疹消退，到了局部必须压缩已经完全消失之后我们再恢复用药，这个时候，我们需要将药物的剂量下调。2020年02月28日1521
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林全德副主任医师 河南省肿瘤医院 血液科 多发性骨髓瘤是浆细胞疾病一种，血液系统第二大恶性肿瘤，以其隐匿的发病，迁延的病程，严重危害着人们的健康。浆细胞的异常增生，并不仅仅发生在骨髓腔内，机体的其他部位也是浆细胞增殖的好发场所，异常增殖的浆细胞，导致单克隆免疫球蛋白大量生成，成为高粘滞血症的罪魁，而正常免疫球蛋白生成受到抑制，则会引起机体免疫功能下降，继而引发各种感染。 骨痛、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染是多发性骨髓瘤的常见症状。在我国，多发性骨髓瘤的发病率已超过急性白血病，位居血液系统恶性肿瘤第二位，本病在老年群体中高发，人口老龄化情况的加剧，其发病率将也呈持续上升态势，随着检查手段的不断完善，在年轻群体中也检测出越来越多的多发性骨髓瘤患者。 一、多发性骨髓瘤的临床表现有哪些？ 多发性骨髓瘤起病隐匿，早期无明显症状，不易察觉，容易被误诊。进展到活动性多发性骨髓瘤时，临床表现多样，主要有骨痛、肾功能不全、贫血、感染、出血、神经症状、高钙血症和淀粉样变等。 1. 骨痛、骨骼变形和病理骨折：骨骼疼痛，往往是最常见、最早期出现的症状，也是多发性骨髓瘤患者绕不开的话题。约70%的患者都经历着不同程度的骨痛，又以腰骶部、胸骨、肋骨等部位为常见，程度轻重不等，严重时可导致病理性骨折，易误诊为骨质疏松、腰椎间盘突出、类风湿性关节炎等。 2. 贫血：是多发性骨髓瘤的另一个常见症状，主要症状表现为头昏、乏力、牙龈出血和皮肤紫癜等，易误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。 3. 肾功能损害：单克隆免疫球蛋白是肾功能损害的祸首，50%-70%的病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型等，严重时出现肾功能衰竭，易误诊为肾病。 4. 继发感染：由于正常免疫球蛋白的生成减少，感染成为了多发性骨髓瘤患者的常见并发症，不仅仅是常见的细菌感染，真菌和病毒也成为感染的常见病原体，多表现为肺炎、泌尿系感染。 5. 高黏滞综合征：单克隆球蛋白的异常升高，严重的话会导致高粘滞血症的发生，可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓、脑梗塞或心肌梗塞等表现，表现为头晕、眼花、视力障碍，并伴有突发晕厥、意识障碍等症状。 6. 淀粉样变：免疫球蛋白轻链沉积组织器官则引起淀粉样变，常发生的部位为舌、皮肤、心脏、胃肠道等，临床表现取决于所累及的器官，如蛋白尿，血尿或肾病综合征；心肌肥厚，心脏扩大，传导阻滞，心律紊乱和顽固性心功能不全；言语困难，舌疼痛；胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠梗阻和出血；皮肤丘疹，结节，紫癜等。 二、多发性骨髓瘤的病因有哪些？ 病因是病人与医生首要关心的问题，但遗憾的是，多发性骨髓瘤的发病相关危险因素仍不明确，流行病学资料显示其发病与性别、年龄和种族相关，除此之外，职业环境、生活方式、电离辐射、化学物质、慢性抗原刺激、自身免疫病、药物、病毒感染等均在多发性骨髓瘤的发病中起到作用，但具体机制仍不明朗。 三、多发性骨髓瘤需要做的检查有哪些？ 多发性骨髓瘤的起病较为隐匿，当有上述症状时，应及时有到血液病专科就诊，生化检查是首先要考虑的，血常规、血沉、肝肾功能还有就是血β2微球蛋白以及免疫球蛋白、固定电泳、尿本周蛋白、血清游离轻链等检测也是必不可少的， X线检查，简单而又经济，在多发性骨髓瘤的检查中仍是基础，核磁、CT、PETCT等影像学检查，则利于发现更早期、更轻微的病灶。骨髓/组织活检、免疫组化、流式细胞、浆细胞的标记、FISH、染色体分析、基因检测等检查则完善了多发性骨髓瘤的全面评估，有助于完成诊断、分期及预后分层，对指导治疗起着重要作用。 四、多发性骨髓瘤的诊断和分期有哪些标准？ 在有经验的血液科医师面前，分析上述常见的多发性骨髓瘤症状，借助常用的检查手段，完成多发性骨髓瘤的诊断并不困难。目前采用的多发性骨髓瘤诊断标准主要包括：1.骨髓瘤克隆性浆细胞超过10%；检测出单克隆免疫球蛋白。2.“螃蟹”，英文名字CRAB，国民餐桌上的美食，却被利用在多发性骨髓瘤的诊断体系里，令人望而生畏！“螃蟹”症状，即高钙血症（C）、肾功能不全（R）、贫血（A）、骨质病变（B）；3.游离轻链比值超过100；4.核磁共振显示一个以上的5毫米骨损伤。 疾病的分期，也是关乎病人治疗效果的一个重要因素。多发性骨髓瘤目前临床上常用的有三套分期系统：1、DS分期：这个分期系统最早是从60年代提出来的，主要是反映的是体内的肿瘤负荷，分期标准也是主要看血红蛋白，如果血红蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血红蛋白超于超过100g/L是Ⅰ期的，在中间是Ⅱ期，另外还有看看骨质破坏的情况，主要反映体内肿瘤负荷的情况；2、国际预后分期系统：就是ISS分期系统，和DS分期明显不同，ISS分期系统主要反映预后情况，主要的指标就是血的β2-微球蛋白和白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超过5.5mg/L，这个就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，这个是Ⅰ期，介于中间的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者预后相对要差，Ⅰ期的患者预后较好，Ⅰ期的中位生存能够在5年甚至更长，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以这个系统主要反映预后和生存状态有关；3、R-ISS分期系统：这个分期系统从名字上就可以看到，是在ISS分期系统上提出来的。因为ISS分期系统提的比较早，没有纳入细胞遗传学指标，随着检测手段和对疾病的认识程度的提高，提出了R-ISS分期系统，就是修正的ISS分期系统，就主要把和预后有关系的细胞遗传学的指标加进去了，如t（4；14），17p13等指标。 五、多发性骨髓瘤的治疗方法有哪些？ 不是所有的多发性骨髓瘤患者都需要治疗的，一般情况下，无症状多发性骨髓瘤患者，密切随访就行，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。治疗体系包括一般治疗、化疗（含新药方案治疗）、干细胞移植治疗、生物靶向治疗、局部放疗等。 一般治疗是针对多发性骨髓瘤患者出现的症状，对症支持治疗是必要的。贫血严重时，输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗；高钙血症发生时等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗；高尿酸血症时水化，别嘌呤醇口服；高黏滞血症则在必要时进行血浆置换可起到不错的效果；肾功能衰竭严重时则需要血液透析治疗；感染的治疗则需要联合应用抗生素治疗。 六、多发性骨髓瘤需要化疗吗？ 化疗，人们闻之色变，其不良反应严重，并发症较多，使人难以接受，但多发性骨髓瘤的化疗不同于传统化疗，目前针对多发性骨髓瘤的新药层出不穷，多发性骨髓瘤就是采用新药联合方案，显著提高了治疗效果，降低了化疗的不良反应，给多发性骨髓瘤的治疗带来了新的希望。常用药物包括：①靶向药物：目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米）、免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）和单抗类药物（CD38单抗—达雷木单抗、SLAMF7单抗—埃罗妥珠单抗）这三种；②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗，单抗类药物的应用，则使多发性骨髓瘤的疗效更上一个台阶。 局部放疗并不适用于所有多发性骨髓瘤患者，但对于髓外病灶，孤立性浆细胞瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者，局部放疗也会起到一定的作用。 七、多发性骨髓瘤需要造血干细胞移植吗？ 虽然新药的应用，使多发性骨髓瘤的疗效得到显著改善，但干细胞移植仍然可以帮助多发性骨髓瘤患者获得更深层次的缓解，延长患者缓解时间，因此，对于年龄小于 65 岁的症状的多发性骨髓瘤患者，均应尽早选择造血干细胞移植，以自体干细胞移植为首选。对于年龄相对较小、诊断时归为高危组、首次选择自体干细胞移植失败或病情进展的患者，可以选择异体干细胞移植。异体干细胞移植相对于自体干细胞移植，疾病的复发率明显降低，但最大的弊端是多发性骨髓瘤患者多为老年患者，体质较差，HLA配型存在一定局限性，患者排异反应较重，移植相关死亡率较高，令多发性骨髓瘤患者望而却步。 自体干细胞移植，具体实施分为几个步骤，第一步就是病人自己体内的造血干细胞采集出来，这个过程叫做动员和采集，第二步就是大剂量化疗，目的是杀死体内的恶性浆细胞，这个过程叫做预处理，第三步就是在把采集出来的干细胞回输到患者体内，从而恢复造血重建。虽然最后回输的自体造血干细胞当中，还会有少量的恶性造血细胞，但是其中也还有肿瘤的杀伤细胞，相对未移植之前病人体内的恶性造血细胞会大大减少，而且肿瘤杀伤细胞也有很好的发挥作用，因此能够延缓骨髓瘤的复发情况。 八、多发性骨髓瘤造血干细胞移植后还需要治疗吗？ 对于多发性骨髓瘤的治疗，目前难以找到一个合适的停药节点，虽然新药和大剂量化疗联合自体造血干细胞移植的应用使多发性骨髓瘤患者生存期显著延长，但由于骨髓瘤生物学特性及初始治疗后微小残留病的存在，大部分多发性骨髓瘤患者的病程都呈现为一系列"缓解-复发"循环模式。多发性骨髓瘤的完整治疗模式包括诱导治疗、强化治疗（移植治疗）、巩固及维持治疗。对移植后进行巩固、维持治疗，对高龄、不适合移植的多发性骨髓瘤患者进行持续治疗也是非常必要的，通过强化抑制骨髓瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡等途径进一步清除微小残留病灶，有望延长患者的无进展生存期和总生存期。 目前维持治疗多采用包括沙利度胺、来那度胺、硼替佐米等单药或联合的治疗方案，对伴细胞遗传学预后不良因素的患者则建议采用硼替佐米维持治疗。在维持治疗期间，病情监测通常第一年每3个月复查骨髓瘤相关指标，进行病情评估；第二年开始每6个月评估一次。检查项目包括：M蛋白水平、免疫固定电泳、轻链检测、骨髓涂片、流式细胞学微小残留病检测等。维持治疗的时间多推荐持续治疗，直至疾病进展，当然，病人耐受性及经济因素也是不得不考虑的因素。 九、嵌合抗原受体细胞（CAR-T）治疗能治愈多发性骨髓瘤吗？ CAR-T细胞，其精准、快速、高效的特性，给肿瘤的治疗带来希望，是近年来发展非常迅速的一种新的细胞免疫治疗技术，通过将抗原抗体的高亲和性与T淋巴细胞的杀伤作用相结合，构建特异性嵌合抗原受体，经基因转导使T淋巴细胞表达这种嵌合抗原受体，从而起到特异性地识别靶抗原从而杀伤靶细胞作用。近年来，CAR-T 细胞治疗技术在治疗血液肿瘤领域取得了突破性的进展，靶向kappa免疫球蛋白轻链、CD19和B细胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T细胞疗法已用于治疗难治复发性多发性骨髓瘤患者，其中抗BCMA CAR-T疗效最佳。虽然靶向CD19、BCMA以及双靶点的CAR-T细胞疗法已在难治复发性多发性骨髓瘤患者显示出令人瞩目的效果，但不能将MM最终治愈，相当一部分病人仍然复发，CAR-T治疗仍具有相当大的发展空间，如何延长疗效的持久性并减少不良反应仍值得人们期待。 十、多发性骨髓瘤如何进行护理？ “三分治疗，七分护理”，虽然听起来稍有过分，但护理在多发性骨髓瘤中的整体治疗中异常重要。如何对多发性骨髓瘤患者进行全面的、精心的照顾，几乎是每一位患者家属都面临的难题，因为多发性骨髓瘤患者的护理，较实体肿瘤来说，略显繁杂。 1. 饮食照护：由于多发性骨髓瘤患者较低的免疫力，必须保证患者的饮食安全，干净卫生，容易消化是原则。生冷、刺激性大的、隔夜的食物则需要完全戒除，避免出现消化道的感染；对于合并肾病的患者，蛋白的摄入又要格外小心。 2. 住所照护：房间的通风清洁与消毒，则是每天都要完成的任务，对于避免交叉感染来说是一个不错的措施，必要时则需要隔离保护，限制探视。 3. 自身卫生：加强个人防护，口腔的清洁卫生对于预防感染来说是至关重要的。养成良好的卫生习惯，勤漱口、勤洗澡，保持口腔、皮肤、肛周及眼鼻等部位的清洁卫生有助于预防感染的发生。 4. 骨痛照护：由于骨病的高发，因此骨痛是绝大多数患者都要承受的痛苦，疼痛剧烈的病人,止痛剂的按时应用，则会减轻痛苦；对于病理性骨折的病人,使用腰部模具固定,避免弯腰及做剧烈运动,必要时则需要进行手术治疗；瘫痪卧床患者，住院期间进行被动肢体运动，勤翻身拍背，预防压疮的发生及继发感染又尤为重要。 多发性骨髓瘤起病隐匿，诊断困难，治疗繁杂，效果差异，但人们探索多发性骨髓瘤的脚步，从未停止，从多发性骨髓瘤发病机制的研究，到新药的研发；从细胞治疗的探索，到多发性骨髓瘤的整体治疗策略，人们和多发性骨髓瘤的斗争，从不曾停歇……2019年12月28日3772
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 临床中会有患者反馈，总觉得乏力，腰背疼痛，而且小便泡沫特别多。门诊检查往往提示：骨质疏松症，伴有贫血、肾功能不全，可是治疗一段时间未见好转。警惕，有以上症状可能得了多发性骨髓瘤！对有疑似多发性骨髓瘤患者，应及早诊断。多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓的恶性血液病疾病，简称MM，多发于中老年人，男性多于女性，发病率约占所有血液恶性肿瘤的10%，是血液系统常见的恶性肿瘤，由于起病隐匿，没有特异临床表现，容易误治。医生常建议到血液科做骨髓穿刺检查等确诊。多发性骨髓瘤具有四个典型症状，俗称：“CRAB（螃蟹）症状”：1、C：hypercalcemia血钙升高。症状常表现有恶心、呕吐、腹痛、多尿等；体征：意识障碍、心律失常、肠鸣音减弱。2、R：Renalinsufficiency肾功能损伤。以蛋白尿最为常见，可表现急性肾损伤或慢性肾脏病；体征：血压升高，颜面和/或下肢浮肿。3、A:Anemia贫血。常表现为疲劳、虚弱、头晕、运动能力下降等；体征：可能有低热。皮肤黏膜苍白、心率增快，重者可能有心尖区收缩期吹风样杂音、双肺湿罗音。4、B:Bone lesions骨病。主要表现为骨痛、溶骨性病变和骨折；体征：最常见的早期症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。其他非典型临床表现还包括：感染，出凝血功能异常，神经系统损害等。在多发性骨髓瘤治疗过程中并发症进行科学管理很重要。1、高钙血症：多喝水促进血钙排泄，以减轻肾脏负担药物治疗包括大剂量糖皮质激素、降钙素以及双磷酸盐；合并肾功能不全时可以进行血液/腹膜透析。2、肾功能不全。低盐饮食，多喝水，利尿酸排泄，减轻肾脏负担；需检测肾功能。3、贫血。轻度贫血可适量活动，重度贫血卧床休息为主，极重度贫血绝对卧床休息。可考虑促红细胞生成素治疗，同时酌情补充铁剂、叶酸等造血原料。4、骨病。骨痛可以通过看电视，聊天等转移注意力的方式缓解疼痛，或适当使用止痛药。骨折患者尽量睡硬板床，避免剧烈活动；骨质疏松患者不宜久坐，适当活动并做好防护，避免摔倒。5、感染。生活中注意卫生，家中定期消毒，注意皮肤口腔清洁，适当佩戴口罩，少去人多的地方。多发性骨髓瘤领域的研究非常迅速，新药不断涌出，患者应该对自己的疾病客观认识，谨遵医嘱，及时复查，采取积极治疗措施，提高生活质量！2019年11月15日11470
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为多发性溶骨损害、贫血、肾功能不全、感染、和高钙血症等。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。我国MM发病率约为 1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）。发病年龄大多在50～60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。目前MM的发病原因尚不明确。遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激可能与骨髓瘤的发病有关。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了MM的发生。细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。多发性骨髓瘤起病徐缓，早期多无明显症状，容易被误诊。其临床表现为：1骨痛、骨髓变形和病理骨折;2贫血和出血：贫血较常见，为首发症状，早期贫血较轻，后期贫血严重;3高钙血症：呕吐、乏力、意识障碍、多尿或便秘等;4细菌感染：如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症;5肾功能损害：以蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭多见;6高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍神志昏迷;7淀粉样变和雷诺现象;8髓外浸润：①器官肿大：肝脾淋巴结，和肾脏肿大。②神经损害：胸腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较为常见。③髓外浆细胞瘤：孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。④浆细胞白血病：为骨髓瘤细胞浸润外周血所致，大多数为IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。2019年11月12日1268
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林全德副主任医师 河南省肿瘤医院 血液科 单位组织了体检，做彩超发现颈部有淋巴结肿大，心中免不了紧张起来，那么是不是发现淋巴结就有问题了呢？今天我们就来聊一聊淋巴结肿大那些事儿。 其实每个人人体当中都有淋巴结，所以淋巴结肿大在日常生活当中也是极为常见的。但是，有很多人在发生淋巴结肿大之后，都会担心自己是不是生病了，发现淋巴结该怎么办呢？究竟什么是淋巴结？ 淋巴结是呈椭圆形或蚕豆形的淋巴组织小体，大小不一，新鲜时呈灰红色。不要小看小小的淋巴结，他可是人体健康的岗哨哦，是人体重要的免疫器官，它们可以发挥过滤淋巴、清除细菌和异物、产生淋巴细胞和抗体等功能，从而保护人们的身体健康。用通俗的方式来解释，如果把人体当做社会，淋巴结就是监察局。当人体出现炎症等疾病的时候，淋巴结会想监察局一样，消灭入侵的细菌。如果入侵的细菌较多，或者是毒性较强，淋巴细胞增生，淋巴结就会肿大，这个时候的淋巴结会有痛处，不再是无痛无痒的存在，需要及时到医院进行治疗。当然了，淋巴结也会发生病变，淋巴结的病变有良性，也有恶性，二者的性质和后果天差地别。 淋巴结肿大多数是由血液系统疾病引起的，常见的有下面这些： 1、良性淋巴结相关性疾病 良性淋巴结一般是炎症反应引起的，约黄豆或花生米那么大，表面光滑，质地柔韧，可以滑动，摸起来有痛感，尤其在炎症发生初期，身体没有感觉到有任何异常。符合上述特征的就属良性淋巴结。良性淋巴结一般是不需要打针吃药或是接受其他治疗的，一般会自动消退，患者持续观察就可以了。但有些疾病引起的淋巴结肿大需要就医的，如：传染性单核细胞增多症，是由EB病毒引起，多见于青少年，部分病程呈自限性，一般1～2周。主要表现为不规则发热，咽峡炎，淋巴结。肝、脾肿大，血中淋巴细胞增多，并有异常淋巴细胞出现，多数通过抗病毒治疗可以治愈。 2、引起淋巴结肿大的恶性血液病 恶性血液病引起的淋巴结肿大一般体积较大，摸起来较韧，活动度可，摸起来比较饱满，一般呈无痛性肿大，并常伴有发热、盗汗、体重下降、四肢无力、皮肤瘙痒等。很多人以为发现淋巴结肿大也无伤大雅，实际上恶性淋巴结还有可能是血液病，其中最常见的就是淋巴瘤和白血病了。 1）淋巴瘤 实际上就是一种血液系统恶性肿瘤，如果不及时治疗可能会危及患者的生命。在淋巴瘤发生的早期，患者就会在颈部、腋窝、或腹沟股部位出现淋巴结肿大，但无疼痛以及瘙痒之感。部分患者还会出现发热、消瘦、盗汗、食欲减退等症状。它的典型表现就是淋巴结无痛性肿大，因为无痛，所以要想早期发现它，很难，如果只是出现腹腔或纵隔的淋巴结肿大，这个时候更加难以发现，所以，大部分淋巴瘤的发现，都是患者无意间触摸到了一些浅表淋巴结的肿大。最常见的部位是颈部，锁骨上，腋窝，腹股沟。当摸到异常肿大的淋巴结，而且是单个，活动度很差，则一定要高度警惕淋巴恶变。众所周知，著名主持人罗京正是因为恶性淋巴瘤去世。这种疾病起病非常隐匿，而且无痛性淋巴结肿大已经是很典型的症状，其他不典型的症状包括发热，皮肤瘙痒，消瘦，盗汗，更容易被误诊。 淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤两类，二者均以慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大为特征。于颈部、锁骨上窝或腋下者易早期发现;于胸部、腹部者，在未出现压迫症状之前不易早期发现。肿大的淋巴结早期较软，能活动，无压痛，增大迅速时则质较硬，可有轻压痛，有时肿大的淋巴结可暂时自行缩小，易误诊为淋巴结炎。晚期除广泛的淋巴结肿大外，还有肝硬肿大及全身毒性症状。诊断主要靠淋巴结针吸活检或淋巴结活检，疾病晚期，淋巴瘤可侵犯骨髓，此时和淋巴细胞性白血病很难鉴别。 2）白血病 白血病常有淋巴结肿大，但其肿大的程度对各型白血病并无鉴别意义。一般说来，急性或慢性淋巴细胞性白血病时淋巴结肿大较明显，急性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞性白血病也可有淋巴结肿大，但其部位、数目均不如淋巴细胞白血病那样广泛和明显。根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞的特征和细胞化学染色等可资鉴别。慢性粒细胞性白血病以巨脾和白细胞总数明显升高为特征，外周血中大多为幼稚和成熟中性粒细胞可与慢性淋巴细胞性白血病鉴别，后者淋巴结可肿大并粘连成团块，此时质硬，但无压痛，肝脾肿大也常很明显，血象及骨髓象检查可资鉴别。 3）浆细胞瘤 (1)多发性骨髓瘤：为浆细胞异常增殖的恶性肿瘤，多见于40岁以上中老年。临床主要表现为骨痛，病理性骨折，贫顺免疫球蛋白异常。多发性骨髓瘤常有髓外浸润而引起淋巴结肿大，骨髓瘤晚期可在血中大量出现骨髓瘤细胞，称为浆细胞白血病。 (2)原发性巨球蛋白血症：为分泌大量IgM的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，发病年龄多在50岁以上。临床表现为贫血，出血，肝、脾、淋巴结肿大及由于血黏度增高引起的神经症状、视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊。 (3)重链病：为一类浆细胞或异常淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病，发病多在40岁以上。临床表现各异，但多有淋巴结肿大，持续蛋白尿，无骨骼损害征，诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定。 4）组织细胞增多症 (1)恶性组织细胞病(恶组)：常表现为高热，贫血，出血，淋巴结、肝、脾肿大，全血细胞减少，全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检，寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。该病应与反应性组织细胞增多相鉴别，后者为数量增多而形态正常的组织细胞。 (2)组织细胞增生症X：又称朗格罕(Lange-rhan)组织细胞增多症。为一组少见的、病因不明的、病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。病变累及肝、脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。又根据细胞分化程度分为三型：①勒一雪(Letterer-Siwe病)，多于1岁以内发病，高热、红色斑丘疹、呼吸道症状、肝脾淋巴结肿大为主要表现;②韩一雪一柯(Hand-Schuller-Christian。)病，多见于儿童及青年，颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征;③骨嗜酸性肉芽肿，多见于儿童，以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现。本症诊断及分型要根据临床、放射及病理检查综合考虑，有条件证实组织细胞为朗格罕细胞，则诊断更为确切。 淋巴结肿大的背后也有如此多的问题，有些后果还很严重，那么该怎么预防呢？ 1、养成良好的生活习惯。 2、保持良好的心态，稳定的情绪，拥有健康的饮食习惯，平时多吃水果蔬菜等，提高自我免疫力。 3、必须在重油烟处工作的人，尽量保护好自己，比如戴上口罩，定时出去呼吸一些新鲜空气，每年起码做一次体检等。 4.远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。 5.日常生活洗澡中可以留意颈部、腋窝及腹股沟等部位，发现淋巴结肿大要及时到血液专科就诊。2019年09月26日2868
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2019年09月24日4603
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智峰副主任医师 宁夏人民医院 血液内科 多发性骨髓瘤是血液系统的一种恶性肿瘤，多发于老年人，一般见于40岁以上的人群。这种多发性骨髓瘤的肿瘤细胞一般是在骨髓中，分泌异常的免疫球蛋白，造成一系列的临床症状。多发性骨髓瘤病程缓慢，发病隐匿，临床中很容易误诊漏诊。随着我国人均寿命的延长，医疗水平的增加，多发性骨髓瘤越来越多。下面说一下多发性骨髓的主要临床表现： 1.贫血 如果老年人出现贫血，一定要当心，一般老年人贫血很多情况下会发现肿瘤，所以不要掉以轻心 2，骨痛，病理性骨折，骨质疏松，如果一个人出现骨痛，甚至是莫名奇妙的骨折，一定要当心多发性骨髓瘤，广泛的骨质疏松也不能够简单认为是年龄所致， 3，肾功能损害，很多老年人有高血压，糖尿病，出现肾功能损害的时候往往认为与这些疾病有关，而多发性骨髓瘤主要的靶器官损害就是肾脏，所以老年人出现肾功能损害的时候也不能排除 4，频繁感染，不易控制。如果一个人反反复复因为各种感染住院的时候，就一定要当心有没有骨髓瘤，因为骨髓瘤患者肿瘤细胞分泌异常的免疫球蛋白，正常的免疫球蛋白受到抑制，免疫功能低下，所以会频繁感染，难以控制。平时体检的时候也一定要查免疫球蛋白水平，如果有异常，也要考虑多发性骨髓瘤。 5，淀粉样变性，是由于多发性骨髓瘤分泌的异常免疫球蛋白，通常是轻链物质沉积于各个脏器造成的器官功能损害，表现为舌头肥大，有齿痕，心功能不全，肝脾可以受累，胃肠道症状，等等，如果遇到多脏器功能不全，要考虑 多发性骨髓瘤的可能， 另外多发性骨髓瘤还有高钙血症，高粘滞血症，凝血功能异常，神经系统损害等表现。对于患者朋友来说，一定要重视自己的健康，体检有问题了不妨去专科去看看，再就是体检的时候要包括免疫球蛋白，现在很多体检都没有这一项，也是导致多发性骨髓瘤漏诊的原因。祝大家身体健康。如果有需要咨询的，可以在软件上咨询，也欢迎大家到门诊面诊！2019年09月23日2146
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