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李亚军主任医师 湖南省肿瘤医院 肿瘤内科 1. 什么是骨髓瘤？骨髓瘤发病情况怎么样？多发性骨髓瘤（也被简称为骨髓瘤）是一种浆细胞来源的恶性疾病(可以理解为淋巴血液系统的恶性肿瘤)，恶性浆细胞在人体内持续增殖并且不受控制。在健康人群中，浆细胞能产生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者体内的恶性浆细胞会产生功能不良的大量单克隆性免疫球蛋白（称为“M”蛋白），同时恶性浆细胞在骨髓中大量增生,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、肾功能损害等一系列临床表现并导致不良后果。骨髓瘤发病约占血液肿瘤10%，在很多国家是仅次于恶性淋巴瘤的第二常见的血液恶性肿瘤。骨髓瘤年发病率为（3~6）/10万，在不同地区和种族差异比较明显，亚洲人群发病率在（1~2）/10万左右。中国每年新发病人数约为2万人左右。80%的患者在60岁以后发病，近年来，我国及世界其他国家骨髓瘤的发病率呈逐年上升趋势。随着对骨髓瘤发病机制和生物学行为的深入研究，多种有效治疗药物和治疗方法进入临床应用，骨髓瘤已成为一种治疗反应率高，可以获得深度、持久缓解的肿瘤，但目前仍然难以治愈。2.骨髓瘤的病因与预防 至今尚未完全阐明多发性骨髓瘤的病因，它可能与电离辐射、环境污染、接触毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相关的疱疹病毒）、慢性抗原刺激、遗传（多发性骨髓瘤患者的一级亲属中，该病的发病风险呈3~6倍增加）、基因突变或过表达（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多种因素有关。另外也可能与一些细胞因子有关，IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。由于病因不明确，因此保持良好的生活方式、生活习惯、避免接触有毒有害物质，避免感染致癌病毒是目前最好的预防方法。如有家族史，应定期做肿瘤早筛体检，以便早期发现和治疗。2.骨髓瘤的常见症状和临床表现 骨髓瘤发病比较隐匿，很多症状与其他疾病容易混淆，在日常生活中若出现以下情况应提高警惕，并尽早到医院就诊排除是否为骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破坏，表现为骨质疏松、骨折、骨痛等，病变主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可为多发骨破坏。（2）持续的贫血症状：头晕、眼花、乏力、耳鸣。（3）不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋白尿、管型尿、急性肾衰等。（4）骨或骨外的软组织肿块，不明原因的肝、脾、淋巴结等器官肿大。（5）不明原因的抵抗力下降，反复感染。（6）不明原因的高钙血症及高尿酸血症等，表现为恶心、呕吐、腹痛、多尿，意识障碍，心律失常，肠鸣音见减弱等。4.确诊骨髓瘤需要做的重要检查、检验血常规、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、血清游离轻链检测、血生化检测（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脱氢酶、血钙、尿酸、肝肾功能等）、尿液检测（尿总蛋白、尿蛋白电泳、尿免疫固定电泳）。骨髓检查（骨髓活检、骨髓涂片、骨髓流式细胞学）、实验室的其他检查（免疫组化、病理复核、荧光原位杂交）、影像学检查（CT、MRI、PET/CT）.5.多发性骨髓瘤的治疗从理论上来说多发性骨髓瘤是一种不可治愈的疾病，但通过规范化治疗后大多数患者都可以长时间控制病情而不影响日常生活。目前治疗骨髓瘤的几大类药物、疗法包括：蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫调节剂（泊马度胺、来那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、泼尼松）、单抗类（CD38单抗）、小分子抑制剂（塞利尼索、维奈克拉）、化疗、造血干细胞移植（适合于小于等于65岁或大于65岁但身体机能状态较好的患者）、CAR-T细胞治疗、其他治疗（放疗、手术、支持治疗、临床试验）等。近年来，治疗骨髓瘤的新药和疗法不断增加，为复发难治的多发性骨髓瘤患者带来了新的希望。上述药物或疗法绝大多数在中国已经上市，随着新的药物、疗法出现，相信在不远的将来，骨髓瘤无法治愈的难关终将被攻克。2023年01月19日
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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 嗯，今天呢，我们一起来谈一谈这个初治患者的干细胞移植的内容，就是干细胞采集这部分的内容，呃，那么对于初诊的病人呢，呃，那大家现在也越来越了解到啊，我们的幼导治疗适合移植的病人呢，要在，呃，这个初始治疗，初次治疗的这个过程中，要做干细胞的动员采集和自干细胞移植，那很多病人也会在就诊的时候问到干细胞采集的内容。 那我就做一个简单的介绍。 嗯，那我们一般是在诊断以后，我们先做三到四个周期的诱导治疗，那么最常用的方案呢，是彭利总理的达阿多加塞米苏这样的治疗方案，当病人有一些合并问题不能应用的时候，我们也会采取啊，膨尼佐米联合环内酰胺啊，或者是沙粒多胺，或者是C38单抗这样药做诱导治疗。 那一般在诱导治疗三四个周期以后呢，我们的这个缓解，呃，大多数病人都能达到一个比较深的缓解，那我们一般在，呃，干细胞采集之前达到部分环节啊，这样的疗效就是可以去做干细胞采集的，当然是达到更深的环节是肯定是没问题的。 那一般在干细胞采集的这个，呃，这样一个过程呢，实际上他多数病人啊，去接受一个化疗，一般我们用环磷酰胺或者是依托活苷来做，呃，这样的一个，嗯，化疗的这么一个方案，一般是两天的时间，多数呢2022年12月05日190
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练诗梅主任医师 大连理工大学附属中心医院 血液内科 骨痛的原因很多，外伤骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、长期劳累或扭伤后的腰痛、四肢骨痛、骨肿瘤、血液病等，在人们的日常生活中，几乎所有人都会有过“骨痛”。绝大多数的骨痛，经过修养或医生治疗可以缓解或治愈，呈现良性过程。但是，血液病中的“多发性骨髓瘤”常常会以骨痛为首发表现，是人们常常忽视、但必须重视的重要症状。近年来，多发性骨髓瘤的发病呈现逐渐增多的趋势，因此，今日，我们来谈谈多发性骨髓瘤！ 那么，多发性骨髓瘤是一种什么疾病？为什么会发生骨痛？ 多发性骨髓瘤是一种比较少见的恶性血液系统疾病，约占所有恶性肿瘤的1%左右，发病年龄以中老年为主，往往起病隐匿、相对缓慢，症状不典型，可以表现为反复感染、血栓、无原因的尿蛋白或肾功能不全，轻微外伤后骨折或无外伤史的自发性骨折、广泛的骨质疏松、等，其中较常见的症状就是无原因的骨痛。首次就诊科室往往是骨关节科、脊柱外科、肾内科、风湿免疫科、呼吸科、心脑血管科、等。很多基层医院医务工作者对此疾病认识不足，一些患者因尿蛋白或肾内科等一直在肾内科治疗；一些患者因骨折等反复在骨关节科、脊柱外科治疗；甚至有患者因白球蛋白比例倒置误诊为肝硬化而一直在肝病科治疗。只有少部分患者因贫血就诊血液科。因此，提供广大医务人员对本疾病的认识，提供广大民众对骨痛等的重视，非常重要。 人体中的免疫功能包括细胞免疫和体液免疫，其中，体液免疫是通过人体的一种特殊细胞——B淋巴细胞接受各类致病抗原刺激增生分化为浆细胞，产生免疫反应生成免疫球蛋白而发挥免疫作用；每种抗原的刺激只能合成一种相应的抗体（一个克隆）；因此人体的抗体是多克隆的。当浆细胞发生克隆性恶性病变时，人体内就会产生大量的恶性浆细胞，这些恶性浆细胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被恶性浆细胞取代，同时产生大量异常的单克隆免疫球蛋白，并造成骨质破坏，从而产生骨痛等临床症状和体征，形成了多发性骨髓瘤。 导致这种浆细胞恶变形成多发性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多发性骨髓瘤的病因不明，广大学者公认的可能的危险因素有如下几种：1、年龄：本病的发病年龄以中老年为主，随着年龄的增加发病率增加，原因不明；2、辐射：二战时期，日本广岛、长崎原子弹爆炸的幸存者，多发性骨髓瘤的发病率明显增加；一些接触放射性物资较多的人群如放射性工作者和核工业工作者存在风险；3、职业与环境：粉尘、黄曲霉素、杀虫剂、染发、重金属、苯等化学物质、染发剂等也有增加多发性骨髓瘤的风险；4、病毒：有学者认为人类8型疱疹病毒（HHV-8）参与了多发性骨髓瘤的发生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊乱，可能会诱发多发性骨髓瘤；6、家族和遗传因素：不同民族和人种的多发性骨髓瘤发病率是不同的。 那么，多发性骨髓瘤的骨质有哪些表现？在多发性骨髓瘤的早期，往往症状不典型，常误诊为风湿病、关节炎、骨质疏松、骨质增生、腰肌劳损、腰扭伤、肋软骨炎等。随着疾病进展，骨痛逐渐加重，部位逐渐增多，常常发生病理性骨折（无原因、无外伤或轻微外伤后的自发性骨折）骨痛往往是本病最早发生、最常见的主要症状。国内有学者统计，以骨痛为首发症状者占50%以上。骨痛易发生于造血丰富的骨组织，如：脊柱椎体、肋骨、骨盆、肩胛骨、颅骨、等，常规的对症治疗疗效不佳。随着疾病进展，逐渐出现贫血、蛋白尿、等典型表现。 多发性骨髓瘤的确诊主要通过骨穿、单克隆免疫球蛋白检查、等确诊，只要提高认识，及时到血液科就诊，就能及时诊断。因此通过科普，提高广大民众对骨痛的正确认识，就能及时发现，及时诊疗。2021年11月03日1035
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陈铖主任医师 武汉大学人民医院 肾病内科 当肾功能异常碰到高钙血症，没那么简单 我们知道慢性肾脏病（CKD）患者往往并发低钙血症，其机制为肾脏产生1,25-(OH)2D减少，或靶器官对1,25-(OH)2D抵抗，使肠道和肾脏钙吸收减少；同时CKD时排磷障碍而致血磷升高，高磷血症使钙磷乘积升高，促使磷酸钙在组织中沉积引起异位钙化；而低钙血症、低1,25-(OH)2D血症及高磷血症均刺激PTH分泌以代偿性升高血钙降低血磷，即继发性甲旁亢。然而肾功能不全患者血钙不低反高，有哪些原因呢？让我们来看看以下病例—— 病例1 患者，女，68岁。主因“上腹部及腰背部疼痛1月” 入院。既往有高血压病史，最高150/100mmHg，服用倍他乐克，余无特殊。查体：BP 138/76mmHg精神差，贫血貌，颜面轻度水肿，双肾区轻度叩痛。辅助检查：血常规：Hb 73g/L hsCRP > 5mg/L；生化：ALB 36.40g/L Urea 16.2mmol/L Cr 491umol/L TCO2 20.40mmol/L UA 716umol/L Ca 2.92mmol/L；PTH 26.52 pg/ml；降钙素原 23.24ng/Ml；女性肿瘤标记物：HE4 >1500pmol/L SA 859mg/L AFU 65.28U/L FER >1650ng/mL； 尿本周蛋白：阳性；血轻链：κ-轻链 22.2g/L λ-轻链 2.97g/L；尿轻链：κ-轻链 13.36g/L λ-轻链2021年08月13日1501
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 专家简介：曾英坚，主任医师，博士生导师，医学博士，江西中医药大学附属医院血液病科主任，江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。袁秋全：中医硕士，毕业于广州中医药大学中医内科学专业（中医药治疗血液系统疾病），中国民族医药学会血液病分会会员，江西省中医药学会血液病专委会委员兼秘书，江西省中医药学会中医药适宜技术推广分会委员，江西省康复养生协会针灸推拿康复专委会委员。跟随著名中医血液病专家国家名老中医梁冰教授学习中医药治疗血液系统疾病，对中医药治疗白血病、慢性再生障碍性贫血等血液系统疾病有所体会。擅长中西医结合治疗血液系统肿瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征，各种贫血性疾病如缺铁性贫血、再生障碍性贫血，各种出血与血栓性疾病如特发性血小板减少性紫癜等。骨髓穿刺检查，简称骨穿，是一种通过抽取骨髓液的方式，以协助临床诊断，特别是血液病的诊断和指导治疗的重要检查。每当医生建议做骨髓穿刺检查时，很多患者及其家属都心存恐惧和种种疑惑：骨穿是要把骨头穿透吗?这个过程会不会非常痛苦?穿刺后会不会对身体造成损害从而影响日常的基本生活?骨穿是否会留下严重的后遗症?由于对骨髓穿刺检查缺乏认识，不少人在听到医生的骨穿检查建议时，往往都是持拒绝的态度，而贻误了病情，耽误了疾病诊断和治疗的最佳时期。对于骨髓穿刺这类检查，人们或许会有很多疑惑，小编在这里给大家总结了几个最常见的问题。1.哪些疾病需要行骨穿检查?(1)用于各种原因导致的贫血和各类白血病、血小板减少性紫癜、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓发育异常综合征等;(2)用于明确长期发热，肝、脾、淋巴结肿大等症状的诊断;(3)用于某些寄生虫病的检测;(4)用于观察某些疾病的疗效。2.骨髓穿刺会非常疼痛吗?自古就有“刮骨疗毒”、“痛彻骨髓”的说法，人们自然会联想到扎到骨髓的疼痛简直就是疼痛的最高级别了。其实大家的这种恐惧感是不必要的，骨髓穿刺的操作一般需要在局部麻醉下进行，对于一个熟练的医生来说，全过程也不过几分钟，在抽取骨髓液的瞬间除了有轻微的酸痛感外基本感觉不到什么痛苦，休息一会儿也就慢慢缓解了，甚至不如一般的静脉注射带来的痛苦多。3.骨髓穿刺会影响人体健康、留下后遗症吗？有些人误以为骨髓穿刺检查抽取骨髓液会损害人体的精髓，怕伤了身体元气，担心留下后遗症，不愿进行检查，这些担忧也是不必要的。骨穿检查最常选择的部位是髂后上棘，位于髂骨翼后方，可用手沿髂骨翼上部边缘向后触摸，可摸到一个骨性突起即为髂后上棘，这个部位皮下脂肪少，没有重要的血管和神经，骨髓含量丰富，易于穿刺。实际上骨穿检查所需的骨髓液是极少量的，与人体总量相比微不足道，且骨髓具有很强的再生能力，所以为了明确疾病的诊断，抽取极少量的骨髓液进行化验，一般不会有损人体健康，也是不会留下后遗症的。4.骨髓穿刺后应注意些什么?(1)穿刺术后应压迫止血，注意观察局部有无出血;(2)卧床休息，短暂静卧后无明显不适即可正常活动;(3)术后3日内保持穿刺部位干燥清洁，避免感染。当然，骨髓穿刺检查也是有禁忌症的，并不适用于所有人。第一个方面，是有严重凝血功能障碍，比如有严重肝病出现了凝血因子的缺乏，或是有血友病这种先天凝血功能障碍的疾病;第二个方面，是妊娠晚期的女性，还有一些幼儿或是不能配合检查的人群，也是相对禁忌的。总之，是否需要进行骨穿检查，应多参考专科医生的意见，尽早明确诊断，少走弯路，及时治疗，使身体能早日恢复健康。2021年07月15日1296
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王亚非副主任医师 天津医科大学肿瘤医院 血液科 70%-80%的多发性骨髓瘤患者有不同程度的骨破坏。骨基质和骨小梁的大量破坏，形成溶骨性病灶，即骨髓瘤骨病，可引起骨痛、病理性骨折、截瘫和高钙血症，偶尔可引起神经压迫症状。骨质破坏是影响多发性骨髓瘤患者生存质量和预后的重要因素。部分患者可因骨痛或腰腿痛被误诊为扭伤、骨质疏松、腰肌劳损、转移性骨肿瘤等。因此，影像学检查对于多发性骨髓瘤骨病的诊断至关重要。 多发性骨髓瘤骨病的影像学检查手段主要包括普通 X 线片、 CT 扫描、磁共振成像（ MRI）、 PET-CT 检查，其主要影像学表现为溶骨性改变。需要注意的是，多发性骨髓瘤的骨质破坏主要表现为溶骨性改变，而 ECT 检查主要是通过成骨来反映破骨，骨髓瘤骨破坏的检出率低，所以 ECT 已不再推荐用于骨髓瘤骨质破坏的影像学检查。 后续精彩内容敬请持续关注！2021年06月17日1227
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廖鹏军主治医师 广东省人民医院 血液科 就像谈癌色变一样，有的病友一看到化验单中出现小“M”蛋白就特别担心，害怕自己患了多发性骨髓瘤。有不少病友在网上向我咨询。 没错，血或尿化验中出现“M蛋白”或“M峰”是多发性骨髓瘤的重要特征，M蛋白是诊断多发性骨髓瘤（简称MM）和判断治疗效果的重要指标。 治疗前M蛋白较高 治疗后M蛋白下降 血或尿化验中出现“M蛋白”一定是骨髓瘤吗? 回答：不是！ 下列情况下也可以出现M蛋白血症： 一.意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS ） 意义未明单克隆免疫球蛋白血症( MGUS )是指血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其他相关疾病存在的一种病态。MGUS可持续多年而无临床症状。 美国Kyle教授等进行的流行病学调查表明,MGUS的发生率在50岁以上人群为2％,随年龄增长而增长。MGUS在不同人种发病率有所不同，其中黑人发病率最高，是其他人种的2～3倍。 应当强调,在符合MGUS诊断标准的患者中,有相当部分患者最终会发展为骨髓瘤或其他恶性浆细胞病或B淋巴细胞恶性疾病。 血清游离轻链（FLC）是血清中未与重链结合的轻链k和轻链l。正常生理状态下其比值为0.26-1.65，比值超出此范围时，表明体内存在单克隆浆细胞。MGUS时虽可超出此范围，但超出范围有限且较为稳定。若此比值呈持续性升高，则表明MGUS可能向恶性浆细胞病（如骨髓瘤）进展。 由于MGUS向MM转化的机制未明,也没有明确MGUS的预后因素,因此强调对MGUS患者的长期随诊,定期检查有关指标。建议6月-1年进行一次随访，若患者M蛋白上升较快,骨髓中出现较多的异常浆细胞,或患者出现骨髓瘤相关症状（贫血、骨痛等）,则应警惕MGUS在向骨髓瘤转化. 二.伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多 除MGUS外,尚有下列非浆细胞疾病偶可伴发单克隆免疫球蛋白或M蛋白增多：慢性感染(结核病、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎),自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎等),恶性血液病(淋巴瘤、淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾患),非血液系统恶性肿瘤(乳腺癌、肝癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌、子宫癌等),神经系统疾病(周围神经病、POEMS综合征、运动神经元病),某些皮肤病,器官移植(肾移植、肝移植)以及其他如胆道疾病等。 上述多种非浆细胞疾病皆可伴发单克隆免疫球蛋白增多,表明此类单克隆免疫球蛋白增多与疾病病因、发病机制之间没有因果关系。推测此类单克隆免疫球蛋白增多是患者机体对抗原（病原体、肿瘤、变性蛋白质等）的异常免疫反应。 骨髓瘤与伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多症的鉴别要点如下： 1.伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高水平有限,通常2021年06月11日3873
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