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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种单克隆的浆细胞异常增生所致的恶性肿瘤，常以骨骼症状为首发， 所以部分患者因骨痛首诊于骨科。其中又以脊柱最常累及， 脊柱骨髓瘤约占脊柱原发性肿瘤的26％。MM是一种因单克隆的浆细胞异常增生所致全身性疾病，溶骨性病变是MM的重要特征之一。骨痛是本病的主要症状之一，并且随着病程的进展其持续时间延长，文献报道 70％的患者诉骨痛。化疗是MM的主要治疗方法，自20 世纪中期开始，随着各种化疗药物不断应用于MM的治疗， 明显提高了MM患者的生存期，尤其是近年来化疗联合造 血干细胞移植、放疗、免疫治疗、砷剂、沙利度胺及其他类似药物在临床上的应用，使得MM的预后有了进一步改善。近年来双磷酸盐逐渐应用于骨髓瘤的治疗，因其有抑制破骨细胞的作用，能有效缓解因破骨细胞过度活跃导致的骨痛症 状，提高患者的生活质量。局部放疗主要针对于骨髓瘤髓外 瘤灶，可缓解疼痛，减小瘤灶甚至治愈。 目前．对于病变累及脊柱的MM患者，其治疗仍主要以放疗为主，化疗作为其重要的补充治疗。但与身体其他部位 骨髓瘤病变不同，脊柱区的骨髓瘤病变除了会出现严重的骨痛外，还会出现脊柱失稳、压缩性骨折、脊髓及神经根压迫症 状甚至截瘫，严重影响了患者的生活质量。此时，单纯行放疗和化疗难以缓解患者的病痛，提高其生活质量。由于MM患者术后生存期要远远高于其他转移瘤患者，所以，当患者出现以上症状时，应积极考虑进行手术干预。手术适应证MM多发病于老年人，平均发病年龄65岁，患者多合并内科病症，身体情况复杂，且脊柱区手术出血多，围手术期并发症严重，手术风险极高，所以应严格控制手术适应证。有以下临床表现的脊柱MM患者可考虑行手术治疗。包括： a)经保守治疗难以控制的顽固性疼痛；b)椎体压缩性骨折， 脊柱失稳；c)长时间化疗效果不理想，且病变部位明确；d)有神经及脊髓的压迫表现，出现渐进性神经功能丧失的患者更 应尽早手术；e)原发病变不明确的单孤立性椎体病变。手术目的因骨髓瘤是全身性疾病，局部手术并不能治愈疾病，且手术多为姑息性手术，手术的目的在于：a)切除病变，减轻肿瘤负荷量，对化疗有重要的辅助作用，可延长患者生存期。长期应用化疗药物，身体肿瘤细胞的含量会长时间维持在一定水平， 此时化疗药物很难明显减少肿瘤细胞的数量，因此，适当的手术治疗可以切除病变，降低肿瘤负荷量，从而提高化疗药物的敏感性。b)缓解疼痛。骨痛主要是由局部破骨细胞过度增值造成椎体破坏引起，局部病灶切除，同时应用双磷酸 盐可以明显缓解患者的疼痛症状。c)稳定椎体。由于破骨细 胞的作用，脊柱骨质出现骨质疏松．严重者出现椎体病理性 压缩性骨折，加之椎体附件的破坏可以影响椎体的稳定性。 手术治疗，在切除病变的同时，可以重建脊柱结构，恢复椎体 的稳定性。d)解除神经及脊髓的压迫，改善神经及脊髓的功 能。e)对于病变不明确的孤立性椎体病变，可以通过手术切 除病变明确诊断，从而指导下一步治疗。 手术方法的选择手术方式可分为微创手术和开放性手术两种。a)微创手术(PVP或PKP)，PKP与PVP的区别在于填充骨水泥前先用球囊对椎体进行扩张，可明显减低骨水泥的渗漏。微创手术可起到稳定稚体、缓解疼痛、防止椎体进一步压缩的作用。另外，骨水泥凝固时可产生高热，从而杀死瘤细胞，凝固后变硬，对椎体有支撑作用，球囊扩张及骨水泥凝固时发生膨胀可挤压瘤体及压迫瘤体血管，促进瘤体凋亡。此外，在球囊扩张前还可以局部取病理明确诊断。此类手术优势在于可在局麻下完成，创伤较小，对患者全身身体状况的要求低，术后恢复快，但手术要求病变局限于椎体内，椎体后方骨皮质无破坏(避免填充物外漏压迫脊髓及神经)，使用范围相对较窄。b)开放性手术。可分别选择后路肿瘤切除椎管减压+椎弓根钉内固定或前路椎体切除+钛笼植骨支撑重建+钢板内固定术，选择后路或后前路手术。开放性手术创 伤大，围手术期并发症多，对患者全身状况要求高，且术后恢复慢，但对病变椎体无特殊要求。保证手术效果的关键在于 彻底切除，充分减压。 手术效果对于以脊柱病变 为主的MM患者，适当的手术干预可明显缓解疼痛症状，去除神经压迫，部分或完全恢复神经功能，提高患者的生活质量。术前应充分评估患者的身体状况，积极治疗患者的 合并症，改善贫血及重要脏器功能，全面积极的进行术前准 备，根据患者的X线、CT、MRI检查，明确手术部位，根据患 者的年龄、身体状况制定合理的手术方案。ECT可发现全身 骨骼的病变情况，有利于对手术效果进一步的评估。术中做 到彻底切除，充分减压，术后应注意对患者生命体征及肾功能、血常规和电解质的监测，预防感染，减轻脊髓水肿，调节 电解质平衡以及全面营养支持。对于已明确诊断者，应根据 患者情况，制定合理的化疗方案，术前可给予化疗以及联合应用双磷酸盐治疗等口]。因放疗对骨髓有抑制作用，并可导致局部皮肤损坏，术前不主张局放疗，术后可在伤口拆线后行放化疗。术后局部放疗可减少复发。 总之，对于以脊柱病变为主的多发性骨髓瘤来说，化疗、 放疗、以及免疫支持治疗仍是其治疗的主要方式，但当患者伴有顽固性骨痛、压缩性骨折、脊柱失稳、脊髓及神经压迫甚至截瘫时，合理的外科手术可作为解除患者病痛、提高患者 生活质量的一种行之有效的治疗方法。2021年06月20日
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魏道林副主任医师 上海闸新中西医结合医院 血液内科 面对骨髓瘤，我们要站着把病看好！多发性骨髓瘤是中老年人常见的血液系统恶性肿瘤，随着越来越多新药的问世、并进入医保，还有自体造血干细胞移植的推广普及，骨髓瘤患者的疗效及生存都大大得到改善，逐渐转变成一种“慢性病”，越来越多的患者能够像普通人一样的正常生活。“久病成医”，疾病相关医学知识的普及让很多骨髓瘤患者都能清楚地分析自己近期的疗效、疾病的控制程度等等。今天我要提醒大家的是，不要只是盯着血常规、肾功能、M蛋白、游离轻链、骨髓瘤细胞比例等，还得留意定期复查全身、尤其是中轴骨，确保自己能够站斗不息（这里借用姜文导演电影《让子弹飞》里的经典台词、那就是：站着，把病看好！）成人的造血组织基本保留在胸腰椎和骨盆等部位，恰恰是骨髓瘤经常累及的部位，这部分骨骼负担着全身的体重。而骨髓瘤就像白蚁一样，肆虐地侵蚀着身体的中轴骨（支柱）。想必病友们会记得，在确诊之初会被安排做全身的骨骼筛查，摸排全身骨骼受破坏的范围和程度。但是在后续的诊治过程中，骨骼问题常常会被忽视，这样就会带来很大的风险。须知骨骼病变的演变和骨髓瘤疗效有时并不同步，一旦发生中轴骨的骨骼、导致脊髓神经组织受压，极易造成截瘫，给患者的后续治疗、生活质量均带来不利影响。因此，请切记发病时的骨骼病变部位，至少每半年对这些累及部位及胸腰椎骨盆等部位骨骼做CT或磁共振检查，及时发现病变，除内科治疗外，必要时还可以采取手术治疗，保持脊柱的稳定性，做到“站着，把病看好！”2021年05月19日2350
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 一．什么是多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是最常见的一种浆细胞病，显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生，外周血和/或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段（即M蛋白），进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。 MM是一种老年疾病，国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%。是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。 二．临床表现 多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染 亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害 50%～70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征 可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变 常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 9.包块或浆细胞瘤 有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。 10.血栓或梗塞 患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。 三．临床检查 1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白（又称尿本周氏蛋白）半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中，若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”，应到血液科就诊，除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%，为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害，一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查；这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为：PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）异常，往往提示高危。荧光原位杂交技术（FISH），特别是用CD138（在大多数骨髓瘤细胞表达阳性）磁珠纯化后的FISH即iFISH检查，更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统（R-ISS分期系统）中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高，已被国际骨髓瘤工作组（IMWG）专家定义为严格完全缓解（sCR）的疗效标准。若MM患者治疗后，血清游离轻链由阳性转为阴性，其疗效为严格完全缓解。 四．鉴别诊断 某些慢性疾病（如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等）或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症（MGUS），需要与MM进行鉴别诊断；此外，一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。 五．国际诊断标准 国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年） 1.主要标准 （1）骨髓浆细胞增多（>30%） （2）组织活检证实有浆细胞瘤 （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 （1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG2021年02月08日5354
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高文主任医师 北京朝阳医院 血液科 多发性骨髓瘤患者是不是一定需要做自体干细胞移植，那么这个问题确实是非常重要的一个问题，目前来说，呃多发性骨髓瘤啊，还是不可治愈的。 那么我们对它的治疗呢，呃呃，分两个类型啊，一种是就是说只是用药物治疗，第二种就是在药物的诱导基础上，那么加自体干细胞移植。 呃，从理论角度讲，那么所有适合移植的患者，只要他只要他没有这个呃禁忌症，那么他应该说啊，都需要做自体干细胞移植，那当然有的这个同学就会问啊，现在有这么多的新药的疗效非常好，自体干细胞移植还有价值吗。 那么，应该说这也是国际上啊，每出一批新药，那么大家都会问的问题，但是到目前为止，即使中我们有了CD38单抗，比如说打扰这个星耀。 那么，呃移植的地位，到现在为止啊，还是没有被动摇，只要你这个。 没有禁忌症，那么就是适应症啊，那么都建议做自体干细胞移植，只有做了自体干细胞移植联合信用那么患者他的这个总的生存期啊，才有可能获得进一步的提高啊，目前是这么一个状态，当然，我们一目前一直一般是这个呃定位在这个65岁以下的没有什么禁忌症的一个患者，但实际上呢，大家可以看到最近几年啊国外。 他们这个移植的这个年龄不断创新高，那么2021年12月30日1240
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吴彤主任医师 北京高博博仁医院 移植技术 什么是感染？医学上的感染，是指细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织或全身性炎症反应。感染主要表现机体的体温升高超出正常的体温界限。排除其他干扰因素后体温高于37.0℃。血液病患者怎样预防感染？1、住宿环境的消毒及护理：保持室内空气清新，进行空气消毒。限制陪护，尽量减少探视人数，避免交叉感染，免疫力较低的患者尽量住层流床。特别注意移植后早期出院患者，在家也尽量住单间，定期紫外线消毒房间（3个月内）；外出需戴口罩，避免去人多的公共场所。2、做好自身的卫生护理：应该做好口腔及会阴、肛门部位的护理，口腔护理时需冲击性漱口，出现溃疡和感染要及时治疗；便后清洗会阴部，进行坐浴；并注意眼睛，鼻腔护理等。这样可以有效的减少病原体侵入。3、皮肤护理：每天注意擦浴，尤其是针对腋下，肚脐，腹股沟等褶皱处清洁、干燥，注射和插管部位碘伏消毒；及时换洗衣服、被褥，保持身体处于清洁卫生的环境。4、肠道的护理：患者进食注意洁净、营养丰富、易消化的食物；不吃生冷、油腻、长期腌制、辛辣刺激等食物，并注意饭后要漱口。5、保持愉悦的心境，坚定战胜疾病的信念。悲伤与忧愁都与病无补，而且会降低抵抗力，增加感染机会。相反，保持心情愉快则可以提高免疫力。6、如已感染，正确反映情况以利于疾病的判断、及时治疗，积极配合医护人员进行相应的病原学检查及治疗，使感染尽快控制，节约人力、财力成本，促进疾病痊愈。血液病患者相关部位感染后如何自我护理？1、口腔感染的护理：停止用牙刷刷牙，使用生理盐水、碳酸氢钠或者漱口液等进行口腔护理，确保患者的口腔清洁；对于出现的红肿、溃疡、出血等异常情况及时的给予对症处理，如刺激因子凝胶、溃疡散、配置止血药含漱等。2、肛周感染的护理：保持肛周清洁、干燥，排便后清洗肛周，根据患者病情给予1:5000高锰酸钾温水坐浴，时间15-20分钟，2-3次/天；或给予外用红外线肛周局部照射等。3、皮肤感染的护理：随着科技的发展，中心静脉置管成为了患者检测和治疗的一种重要手段，可以很大程度的减轻患者的痛苦；但有利就有弊，血管置管造成了插管部位皮肤破损，破坏了皮肤的防御屏障，病原体可经皮肤导管入口部位进入人体；皮肤表面的细菌可在表皮下沿插管皮肤的内面或导管的外表面到达导管的尖端，引起导管尖端的细菌定植，细菌随之在纤维蛋白内或鞘外繁殖，引起导管相关感染，所以放置导管时严格无菌操作，专业人员定期给予维护。发生感染时，给予神灯照射或相关药物对症处理等。2020年04月10日2319
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 一、新型冠状病毒概述1、什么是新型冠状病毒？新型冠状病毒是指以前从未在人类中发现的冠状病毒新毒株。2019年12月导致武汉病毒性肺炎爆发疫情的病毒为新型冠状病毒，世界卫生组织将该病毒命名为2019-ncov。同大多数病毒感染一样，新型肺炎也是自限性疾病，主要依靠机体的免疫力杀灭病毒。如果不幸被感染了，只要及时就医，积极配合治疗，绝大多数患者都能最终痊愈。死亡病例多见于老年人和有慢性基础疾病者。2、哪类人群容易感染新型冠状病毒传播新型冠状病毒感染的肺炎是一种全新的冠状病毒肺炎，人群对新型冠状病毒普遍缺乏免疫力，该病毒具有人群易感性。老年人，青壮年及儿童均有发病，目前以老年人发病多见。3、新型冠状病毒的传播途径(1)直接传播：患者喷嚏咳嗽，说话的飞沫，呼出气体近距离接触直接吸入，可以导致感染(2)气溶胶传播：飞沫混合在空气中，形成气溶胶，吸入后导致感染(3)接触传播：飞沫沉积在物品表面，接触污染手后，再接触口腔，鼻腔，眼睛等黏膜，导致感染二、疫情下MM患者的就诊指导和自我防护1、预防主要原则：(1)避免去疾病正在流行的地区(2)减少到人员密集的公共场所活动,居室保持清洁,勤开窗,经常通风(3)不要接触，购买和食用野生动物，避免前往售卖活体动物的市场，禽肉蛋要充分煮熟后食用(4)建议外出佩戴口罩（医用外科口罩或N95口罩）,回到家时外衣用医用酒精消毒后，晾晒在通风(5)保持良好卫生和健康习惯。保持家居清洁，随时保持手卫生，勤洗手,双手一定要仔细清洗，至少用自来水冲洗20秒;不随时吐痰，注意营养，勤运动(6)主动做好个人及家庭成员的健康监测,家庭备置体温计，一次性口罩，家庭用的消毒用品等物资2、就医的整体原则能网上解决的不去医院能当地解决的不去外地能门诊解决的不去住院去医院前做好充足准备再去,骨髓瘤可导致机体的体液免疫功能低下，治疗期间使用的化疗药物和激素等药物也会造成免疫抑制，导致细胞免疫受损，再加上骨髓瘤患者多为老年患者，相对而言是新冠肺炎的易感人群，因此出门应特别做好防护。三、疫情下MM患者的家庭治疗1、化疗的时间已经到了，现在不能按时去医院输液化疗了，会影响治疗效果吗？不能定期化疗肯定会影响治疗效果，但是：（1）多发性骨髓瘤是一个相对进展缓慢的肿瘤性疾病，如果前期治疗效果好且疾病稳定的患者中断治疗1～2月不会对疾病造成很大的影响。（2）目前不能静脉和皮下注射了（特别是对于应用硼替佐米的患者），但是还是有很多口服的方案可以替代或者维持。可以考虑的口服化疗方案2、在家期间，出现哪些情况需要特别注意？（1）出现肩背部疼痛（需要警惕是否含有骨质破坏加重导致的骨痛）（2）出现明显的头晕乏力（需要警惕是否有贫血加重）（3）出现明显的尿里泡沫增多或者少尿无尿（需要警惕是否有蛋白尿和肾功能不全加重）在家没有治疗的患者，如果出现以上状况，有可能是疾病进展了，需要考虑到医院检查明确是否有疾病进展病考虑治疗3、口服药物化疗期间，有哪些注意事项？（1）如果可能，1～2周要查一次血常规和肝肾功能电解质血糖（2）出现发热,需要警惕是否为白细胞减少合并了感染，感染最常见的为细菌性感染，当然在当前的疫情下，还需要重点排除病毒感染（3）出现皮肤片状瘀斑或者青紫，口腔或者鼻出血,需要警惕是否有血小板减少导致的出血（4）出现恶心胃口差等不适,可能为化疗药物的反应，特别是伊沙佐米和来那度胺（5）出现腹泻或者便秘等不适,可能为化疗药物的反应，伊沙佐米腹泻常见，来那度胺便秘常见4、已经做了造血干细胞移植的病人，后期还需要继续做治疗吗，在家怎么做？多发性骨髓瘤大多采用自体造血干细胞移植，移植后的维持巩固治疗是不可或缺的环节。如在新冠肺炎疫情期间无法来医院治疗，可居家口服药物进行维持治疗，根据自身经济情况选用伊沙佐米或者来那度胺为主的方案，也可使用沙利度胺为主的维持方案。5、疫情发生前采集了自体造血干细胞准备做干细胞移植，现在来不了医院，怎么办？首先自体干细胞已采集冻存在-80℃冰箱，自冻存之日起在1年以内回输效果均无大的影响。可耐心等待新冠肺炎疫情过后来医院完成造血干细胞移植治疗。在居家等待的时间内，仍可采用前述口服化疗方案做巩固治疗。疫情期间，患者的心理防护也尤为重要，关注可靠消息，不盲目恐惧，维持规律作息，追求内心充实，自己掌握生活的节奏，安排好生活内容，做一些让自己愉悦的事情，追求内心的充实；科学调适心理，摆脱负性情绪：多与家人朋友交流，舒缓不良情绪，如负性情绪持续时间过长，积极寻求心理健康专业人员帮助。居家治疗中，可通过线上咨询与医生取得联系，及时获得医生的帮助。2020年03月01日3141
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林全德副主任医师 河南省肿瘤医院 血液科 多发性骨髓瘤是浆细胞疾病一种，血液系统第二大恶性肿瘤，以其隐匿的发病，迁延的病程，严重危害着人们的健康。浆细胞的异常增生，并不仅仅发生在骨髓腔内，机体的其他部位也是浆细胞增殖的好发场所，异常增殖的浆细胞，导致单克隆免疫球蛋白大量生成，成为高粘滞血症的罪魁，而正常免疫球蛋白生成受到抑制，则会引起机体免疫功能下降，继而引发各种感染。 骨痛、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染是多发性骨髓瘤的常见症状。在我国，多发性骨髓瘤的发病率已超过急性白血病，位居血液系统恶性肿瘤第二位，本病在老年群体中高发，人口老龄化情况的加剧，其发病率将也呈持续上升态势，随着检查手段的不断完善，在年轻群体中也检测出越来越多的多发性骨髓瘤患者。 一、多发性骨髓瘤的临床表现有哪些？ 多发性骨髓瘤起病隐匿，早期无明显症状，不易察觉，容易被误诊。进展到活动性多发性骨髓瘤时，临床表现多样，主要有骨痛、肾功能不全、贫血、感染、出血、神经症状、高钙血症和淀粉样变等。 1. 骨痛、骨骼变形和病理骨折：骨骼疼痛，往往是最常见、最早期出现的症状，也是多发性骨髓瘤患者绕不开的话题。约70%的患者都经历着不同程度的骨痛，又以腰骶部、胸骨、肋骨等部位为常见，程度轻重不等，严重时可导致病理性骨折，易误诊为骨质疏松、腰椎间盘突出、类风湿性关节炎等。 2. 贫血：是多发性骨髓瘤的另一个常见症状，主要症状表现为头昏、乏力、牙龈出血和皮肤紫癜等，易误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。 3. 肾功能损害：单克隆免疫球蛋白是肾功能损害的祸首，50%-70%的病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型等，严重时出现肾功能衰竭，易误诊为肾病。 4. 继发感染：由于正常免疫球蛋白的生成减少，感染成为了多发性骨髓瘤患者的常见并发症，不仅仅是常见的细菌感染，真菌和病毒也成为感染的常见病原体，多表现为肺炎、泌尿系感染。 5. 高黏滞综合征：单克隆球蛋白的异常升高，严重的话会导致高粘滞血症的发生，可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓、脑梗塞或心肌梗塞等表现，表现为头晕、眼花、视力障碍，并伴有突发晕厥、意识障碍等症状。 6. 淀粉样变：免疫球蛋白轻链沉积组织器官则引起淀粉样变，常发生的部位为舌、皮肤、心脏、胃肠道等，临床表现取决于所累及的器官，如蛋白尿，血尿或肾病综合征；心肌肥厚，心脏扩大，传导阻滞，心律紊乱和顽固性心功能不全；言语困难，舌疼痛；胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠梗阻和出血；皮肤丘疹，结节，紫癜等。 二、多发性骨髓瘤的病因有哪些？ 病因是病人与医生首要关心的问题，但遗憾的是，多发性骨髓瘤的发病相关危险因素仍不明确，流行病学资料显示其发病与性别、年龄和种族相关，除此之外，职业环境、生活方式、电离辐射、化学物质、慢性抗原刺激、自身免疫病、药物、病毒感染等均在多发性骨髓瘤的发病中起到作用，但具体机制仍不明朗。 三、多发性骨髓瘤需要做的检查有哪些？ 多发性骨髓瘤的起病较为隐匿，当有上述症状时，应及时有到血液病专科就诊，生化检查是首先要考虑的，血常规、血沉、肝肾功能还有就是血β2微球蛋白以及免疫球蛋白、固定电泳、尿本周蛋白、血清游离轻链等检测也是必不可少的， X线检查，简单而又经济，在多发性骨髓瘤的检查中仍是基础，核磁、CT、PETCT等影像学检查，则利于发现更早期、更轻微的病灶。骨髓/组织活检、免疫组化、流式细胞、浆细胞的标记、FISH、染色体分析、基因检测等检查则完善了多发性骨髓瘤的全面评估，有助于完成诊断、分期及预后分层，对指导治疗起着重要作用。 四、多发性骨髓瘤的诊断和分期有哪些标准？ 在有经验的血液科医师面前，分析上述常见的多发性骨髓瘤症状，借助常用的检查手段，完成多发性骨髓瘤的诊断并不困难。目前采用的多发性骨髓瘤诊断标准主要包括：1.骨髓瘤克隆性浆细胞超过10%；检测出单克隆免疫球蛋白。2.“螃蟹”，英文名字CRAB，国民餐桌上的美食，却被利用在多发性骨髓瘤的诊断体系里，令人望而生畏！“螃蟹”症状，即高钙血症（C）、肾功能不全（R）、贫血（A）、骨质病变（B）；3.游离轻链比值超过100；4.核磁共振显示一个以上的5毫米骨损伤。 疾病的分期，也是关乎病人治疗效果的一个重要因素。多发性骨髓瘤目前临床上常用的有三套分期系统：1、DS分期：这个分期系统最早是从60年代提出来的，主要是反映的是体内的肿瘤负荷，分期标准也是主要看血红蛋白，如果血红蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血红蛋白超于超过100g/L是Ⅰ期的，在中间是Ⅱ期，另外还有看看骨质破坏的情况，主要反映体内肿瘤负荷的情况；2、国际预后分期系统：就是ISS分期系统，和DS分期明显不同，ISS分期系统主要反映预后情况，主要的指标就是血的β2-微球蛋白和白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超过5.5mg/L，这个就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，这个是Ⅰ期，介于中间的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者预后相对要差，Ⅰ期的患者预后较好，Ⅰ期的中位生存能够在5年甚至更长，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以这个系统主要反映预后和生存状态有关；3、R-ISS分期系统：这个分期系统从名字上就可以看到，是在ISS分期系统上提出来的。因为ISS分期系统提的比较早，没有纳入细胞遗传学指标，随着检测手段和对疾病的认识程度的提高，提出了R-ISS分期系统，就是修正的ISS分期系统，就主要把和预后有关系的细胞遗传学的指标加进去了，如t（4；14），17p13等指标。 五、多发性骨髓瘤的治疗方法有哪些？ 不是所有的多发性骨髓瘤患者都需要治疗的，一般情况下，无症状多发性骨髓瘤患者，密切随访就行，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。治疗体系包括一般治疗、化疗（含新药方案治疗）、干细胞移植治疗、生物靶向治疗、局部放疗等。 一般治疗是针对多发性骨髓瘤患者出现的症状，对症支持治疗是必要的。贫血严重时，输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗；高钙血症发生时等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗；高尿酸血症时水化，别嘌呤醇口服；高黏滞血症则在必要时进行血浆置换可起到不错的效果；肾功能衰竭严重时则需要血液透析治疗；感染的治疗则需要联合应用抗生素治疗。 六、多发性骨髓瘤需要化疗吗？ 化疗，人们闻之色变，其不良反应严重，并发症较多，使人难以接受，但多发性骨髓瘤的化疗不同于传统化疗，目前针对多发性骨髓瘤的新药层出不穷，多发性骨髓瘤就是采用新药联合方案，显著提高了治疗效果，降低了化疗的不良反应，给多发性骨髓瘤的治疗带来了新的希望。常用药物包括：①靶向药物：目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米）、免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）和单抗类药物（CD38单抗—达雷木单抗、SLAMF7单抗—埃罗妥珠单抗）这三种；②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗，单抗类药物的应用，则使多发性骨髓瘤的疗效更上一个台阶。 局部放疗并不适用于所有多发性骨髓瘤患者，但对于髓外病灶，孤立性浆细胞瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者，局部放疗也会起到一定的作用。 七、多发性骨髓瘤需要造血干细胞移植吗？ 虽然新药的应用，使多发性骨髓瘤的疗效得到显著改善，但干细胞移植仍然可以帮助多发性骨髓瘤患者获得更深层次的缓解，延长患者缓解时间，因此，对于年龄小于 65 岁的症状的多发性骨髓瘤患者，均应尽早选择造血干细胞移植，以自体干细胞移植为首选。对于年龄相对较小、诊断时归为高危组、首次选择自体干细胞移植失败或病情进展的患者，可以选择异体干细胞移植。异体干细胞移植相对于自体干细胞移植，疾病的复发率明显降低，但最大的弊端是多发性骨髓瘤患者多为老年患者，体质较差，HLA配型存在一定局限性，患者排异反应较重，移植相关死亡率较高，令多发性骨髓瘤患者望而却步。 自体干细胞移植，具体实施分为几个步骤，第一步就是病人自己体内的造血干细胞采集出来，这个过程叫做动员和采集，第二步就是大剂量化疗，目的是杀死体内的恶性浆细胞，这个过程叫做预处理，第三步就是在把采集出来的干细胞回输到患者体内，从而恢复造血重建。虽然最后回输的自体造血干细胞当中，还会有少量的恶性造血细胞，但是其中也还有肿瘤的杀伤细胞，相对未移植之前病人体内的恶性造血细胞会大大减少，而且肿瘤杀伤细胞也有很好的发挥作用，因此能够延缓骨髓瘤的复发情况。 八、多发性骨髓瘤造血干细胞移植后还需要治疗吗？ 对于多发性骨髓瘤的治疗，目前难以找到一个合适的停药节点，虽然新药和大剂量化疗联合自体造血干细胞移植的应用使多发性骨髓瘤患者生存期显著延长，但由于骨髓瘤生物学特性及初始治疗后微小残留病的存在，大部分多发性骨髓瘤患者的病程都呈现为一系列"缓解-复发"循环模式。多发性骨髓瘤的完整治疗模式包括诱导治疗、强化治疗（移植治疗）、巩固及维持治疗。对移植后进行巩固、维持治疗，对高龄、不适合移植的多发性骨髓瘤患者进行持续治疗也是非常必要的，通过强化抑制骨髓瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡等途径进一步清除微小残留病灶，有望延长患者的无进展生存期和总生存期。 目前维持治疗多采用包括沙利度胺、来那度胺、硼替佐米等单药或联合的治疗方案，对伴细胞遗传学预后不良因素的患者则建议采用硼替佐米维持治疗。在维持治疗期间，病情监测通常第一年每3个月复查骨髓瘤相关指标，进行病情评估；第二年开始每6个月评估一次。检查项目包括：M蛋白水平、免疫固定电泳、轻链检测、骨髓涂片、流式细胞学微小残留病检测等。维持治疗的时间多推荐持续治疗，直至疾病进展，当然，病人耐受性及经济因素也是不得不考虑的因素。 九、嵌合抗原受体细胞（CAR-T）治疗能治愈多发性骨髓瘤吗？ CAR-T细胞，其精准、快速、高效的特性，给肿瘤的治疗带来希望，是近年来发展非常迅速的一种新的细胞免疫治疗技术，通过将抗原抗体的高亲和性与T淋巴细胞的杀伤作用相结合，构建特异性嵌合抗原受体，经基因转导使T淋巴细胞表达这种嵌合抗原受体，从而起到特异性地识别靶抗原从而杀伤靶细胞作用。近年来，CAR-T 细胞治疗技术在治疗血液肿瘤领域取得了突破性的进展，靶向kappa免疫球蛋白轻链、CD19和B细胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T细胞疗法已用于治疗难治复发性多发性骨髓瘤患者，其中抗BCMA CAR-T疗效最佳。虽然靶向CD19、BCMA以及双靶点的CAR-T细胞疗法已在难治复发性多发性骨髓瘤患者显示出令人瞩目的效果，但不能将MM最终治愈，相当一部分病人仍然复发，CAR-T治疗仍具有相当大的发展空间，如何延长疗效的持久性并减少不良反应仍值得人们期待。 十、多发性骨髓瘤如何进行护理？ “三分治疗，七分护理”，虽然听起来稍有过分，但护理在多发性骨髓瘤中的整体治疗中异常重要。如何对多发性骨髓瘤患者进行全面的、精心的照顾，几乎是每一位患者家属都面临的难题，因为多发性骨髓瘤患者的护理，较实体肿瘤来说，略显繁杂。 1. 饮食照护：由于多发性骨髓瘤患者较低的免疫力，必须保证患者的饮食安全，干净卫生，容易消化是原则。生冷、刺激性大的、隔夜的食物则需要完全戒除，避免出现消化道的感染；对于合并肾病的患者，蛋白的摄入又要格外小心。 2. 住所照护：房间的通风清洁与消毒，则是每天都要完成的任务，对于避免交叉感染来说是一个不错的措施，必要时则需要隔离保护，限制探视。 3. 自身卫生：加强个人防护，口腔的清洁卫生对于预防感染来说是至关重要的。养成良好的卫生习惯，勤漱口、勤洗澡，保持口腔、皮肤、肛周及眼鼻等部位的清洁卫生有助于预防感染的发生。 4. 骨痛照护：由于骨病的高发，因此骨痛是绝大多数患者都要承受的痛苦，疼痛剧烈的病人,止痛剂的按时应用，则会减轻痛苦；对于病理性骨折的病人,使用腰部模具固定,避免弯腰及做剧烈运动,必要时则需要进行手术治疗；瘫痪卧床患者，住院期间进行被动肢体运动，勤翻身拍背，预防压疮的发生及继发感染又尤为重要。 多发性骨髓瘤起病隐匿，诊断困难，治疗繁杂，效果差异，但人们探索多发性骨髓瘤的脚步，从未停止，从多发性骨髓瘤发病机制的研究，到新药的研发；从细胞治疗的探索，到多发性骨髓瘤的整体治疗策略，人们和多发性骨髓瘤的斗争，从不曾停歇……2019年12月28日3774
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 随着天气转凉，对于自身免疫系统遭到破坏的多发性骨髓瘤患者来讲，感冒以及可能引起的感染是预防重点，多发性骨髓瘤患者冬季如何进行日常护理，请注意以下几点！一、勤通风早晨起床后，做好保暖的前提下，及时打开窗户，通风15-20分钟，这样既可以保持室内空气流通，又可以呼吸新鲜空气，保持室内空气清洁，抑制细菌、病毒滋生；应避免到人流密集，通风不畅的公共场合，同时做好防护工作，如佩戴口罩，避免交叉感染。二、重保暖天冷及时加衣，对于免疫力较差的骨髓瘤患者尤为重要，服装选择上要以舒适性，防护性保暖性为主。在身体条件允许的情况下可进行低强度运动，如散步，太极拳等，适当锻炼可以提高身体免疫力，对于多发性骨髓瘤患者而言，但在运动中需加强监护，避免跌倒损伤。三、防感染保持良好的个人卫生习惯每天早晚、餐后用温热淡盐水漱口，可以清除口腔病菌预防口腔感染；勤洗手，避免把手上细菌带到易传染部位。多喝水可以将病菌从身体中带走，尤其对高钙血症、高尿酸，合并肾功能不全的骨髓瘤患者，多喝水不仅可以促进尿酸和血钙的排泄，减轻肾的负担，还可以降低因浆细胞产生的大量异常免疫球蛋白的浓度，从而降低肾脏损伤。四、注饮食一般来说，饮食方面应做到食用新鲜蔬菜水果，均衡营养，戒烟戒酒。饮食中多摄取优质蛋白质：牛奶，酸奶，鸡蛋，家禽等动物源性蛋白；选择抑制骨髓过度增生的食品：如海带，紫菜等，多吃富含维生素的新鲜水果、蔬菜，避免进食辛辣、油腻腌制食物，有肾功能损伤者应注意蛋白质摄入量，采取低盐饮食。多发性骨髓瘤患者冬季护理不可大意，预防感冒，防止感染尤为重要，生活中合理饮食，保持心情愉悦，积极配合医生进行治疗，定期复查，控制疾病，提高生活质量。2019年12月14日1714
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