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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 多发性硬化症是全球目前最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一。全球约有250多万人患有多发性硬化症。多发性硬化症发病率有巨大的地理和种族差异，由赤道向两极呈梯度升高。亚非洲地区发病率相对较低。中国目前缺乏完整的流行病学调研，估计患病率与亚洲人群相似。简单地说，多发性硬化症是一种主要累及中枢神经系统的神经科疾病。中枢神经系统由脑和脊髓构成，是人体控制和调节身体其他各个部位的核心。小到最简单的呼吸，大到复杂的思维，这些功能都在人体的中枢神经系统指挥下完成。一系列功能和形态各异的神经细胞（神经元） 构成了如此强大的中枢神经系统。多发性硬化症在不同患者中的表现有很大的个体差异，因此很难准确评估这种疾病对你未来生活产生的影响。关于多发性硬化症，你不得不知道的事情!多发性硬化症会累及中枢神经系统，导致神经元之间信号传导的速度减慢中枢神经系统控制着人体的绝大多数机能，因此患有多发性硬化症的患者会经历一系列特点不同的症状比较典型的症状有：行动能力受损、视力障碍、疲乏、认知损害。这些只是常见症状中的一部分。多发性硬化症与免疫系统的关系正常情况下，人体的免疫系统发挥着重要的对抗外界病原体的功能，免疫系统对外来入侵的病原体（如细菌、病毒等）发动攻击以保护人体。多发性硬化症的患者免疫系统会出现异常，其具体原因尚不明朗。罹患多发性硬化症，你身体中的免疫系统会产生紊乱，导致它把中枢神经里健康的细胞错认为病原体，从而错误地发起攻击。这种来自自身免疫系统的错误识别和攻击，导致神经元外侧包裹着的脂质受损 – 这层脂质就是我们所说的髓鞘（myelin）。为何髓鞘受损会导致这些症状产生？包裹在神经元外侧的髓鞘帮助神经信号传导在神经元之间快速的传递。这是一种非常高效的信号传递机制，它是人体复杂功能得以实现的基础，包括你的动作、感觉甚至是思维。多发性硬化症损伤到髓鞘，人体神经元之间的信号传导速度就会变慢。像电线被剥去了绝缘层，电流在其中传递的速度会因此而大幅下降。这样一来，负责指挥你身体其余部分运作的神经的效率就会大打折扣。极端的髓鞘损伤会导致信号传递的中止。这可能会阻碍你脑和身体其余部分间的信息互通。 这时，多发性硬化症的各种症状也就因此产生。人体的哪条信号通路受损决定对应的病症，多发性硬化症症状的多样性和难预测性也就随之而来。什么是病灶中枢神经系统中髓鞘受损比较明显的部位称为病灶或斑块。病灶出现在中枢神经系统中的位置，决定了你能否感受到病症。比如说，出现在视神经中的病灶可能会引起视力障碍，这种症状很容易早期被察觉。其他一些症状可能更为隐匿，也因此长期难以被发现，这种病灶即为亚临床病灶。只有通过特定的医学影像学检查–磁共振成像（MRI）才能将它识别出来。多发性硬化症的常见临床症状中枢神经系统控制着人体的几乎所有重要机能，因此患有多发性硬化症的患者可能会出现一系列不同的症状， 每个人所经历的也不尽相同。一些常见的运动相关症状如下:l疲乏l麻木、针刺感l视力障碍l运动协调和平衡受损l肌肉力量下降和僵硬l震颤l言语能力下降、吞咽困难l膀胱直肠功能障碍l性功能障碍思考以及记忆相关的症状（也被称为认知障碍）也很常见，比如以下症状：l注意力下降l思维组织力下降l解决问题的能力下降多发性硬化的分类多发性硬化症有多个不同亚型。最常见的是复发缓解型，约占全部多发性硬化症患者的85%。除此之外还有其他亚型，如原发进展型（约占全部患者的10%）及继发进展型。50-60%的复发缓解型患者会逐步发展成继发进展型多发性硬化症，但妥当的治疗可以显著延缓疾病进展。多发性硬化症的类型决定了患者病程中症状发生的频率以及疾病导致残疾的程度，不同亚型患者的区别很大。正确了解疾病分类，可以更好地帮助患者控制和管理疾病。多发性硬化症亚型概览：复发缓解型这一亚型的患者会多次经历疾病复发–再缓解的过程。在复发期间，患者会经历症状加重或是出现新的症状。缓解期内，这些症状会减轻甚至消失。约有85%的多发性硬化症患者属于这一亚型。继发进展型有些复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型患者。随着疾病进展，这些患者将不会再经历明显的复发与缓解，但是他们的肢体功能会持续受损，甚至发展成不同程度的残疾。原发进展型约有10%的患者属于这一亚型。这些患者自疾病初期就没有复发-缓解的过程，而在不断进展和加重，从而逐步造成其肢体功能受损。原发进展型包括一种特殊的亚型—进展复发型。这些患者最初被诊断为原发进展型，但偶尔也会经历一次复发。什么是复发缓解型？多发性硬化症患者的免疫系统误将自身中枢神经系统作为免疫攻击的目标，破坏髓鞘。神经元之间的信号传导必须依赖这一层髓鞘才得以进行。髓鞘一旦受损，神经信号传导也就被影响，从而出现疾病症状。幸运的是，人体具有一定的自我修复能力，这种对髓鞘的修复称为髓鞘再生。尽管存在自我修复，但修复后的髓鞘很难恢复到正常水平，导致神经中信号传递的速度变慢。这些损伤导致了多发性硬化症的症状出现。复发即是损伤正在发生的标志。随着人体逐步修复这些损伤，患者就进入了缓解期。患者不断经历这样的疾病复发和缓解过程，因此这一亚型被称为复发缓解型。在疾病初期，一定程度的损伤可以被修复。随着疾病进展，损伤不断累积，人体自我修复的难度越来越大，最终留下永久性的后遗症。假如得不到规范治疗，许多复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型。什么是继发进展型？大部分多发性硬化症患者被诊断为复发缓解型患者。其中有些患者尽管复发次数越来越少，症状和肢体残疾却在逐步加重。这一亚型称之为继发进展型。绝大部分继发进展型患者不会再经历复发-缓解的过程。由于个体差异，这种疾病的加重和肢体残疾的程度因人而异。什么是原发进展型？仅有10%的患者属于这一亚型。从疾病之初，这些患者的肢体功能受损就不断加重，没有任何缓解。这一亚型的患者个体差异也很大。病情变化的速度有所不同。有些患者病情可能会快速进展，另一些患者的病情可能会暂时稳定。不论属于哪一亚型，患者的日常生活都受到极大影响。也有些患者最初被诊断为原发进展型，但偶尔也会经历一次复发。这一亚型被称为进展复发型多发性硬化症。2019年07月28日16123
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黄世敬主任医师 广安门医院 老年病科 多发性硬化临床表现各种各样，取决于中枢神经系统硬化斑块的部位，主要累计大脑半球白质、脊髓及是视神经、小脑及脑干等。典型MS症状包括核间性眼肌麻痹、疼痛、感觉障碍、肌无力、视力下降、复视、眩晕、言语障碍、吞咽困难、震颤、步态不稳等。多数呈慢性或亚急性发作，少数表现为急性起病，数日内可达发病高峰，3～4周开始缓解。其临床多发症状归纳如下：1．肢体无力此症约为半数以上患者的首发症状，也是MS的主症，包括一个或多个肢体无力，下肢多比上肢明显。根据无力的部位可分为偏瘫、截瘫、四肢瘫。体格检查腱反射早期可正常，疾病后期可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。2．眼部症状通常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多数可见急性单眼视力下降，有时可同时累及双眼。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，疾病后期出现视神经萎缩。1/3病患出现眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构，可导致一个半综合征（脑桥麻痹性外斜视）。3．感觉异常浅感觉障碍主要表现为皮肤针刺麻木感，肢体发冷、蚁行感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。深感觉障碍亦可见。4．共济失调约2/5的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼震、意向性震颤和吟诗样语言）见于部分晚期MS患者。5．精神症状较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。6．发作性症状及其他发作性症状是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。每次持续数秒至数分钟不等，频繁过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时，脊髓局部牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹，会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部（莱尔米特征）。其他症状包括膀胱功能障碍（尿频、尿急、尿潴留、尿失禁），常合并脊髓功能障碍，男性患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。MS尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。重要信息：中国中医科学院广安门医院黄世敬教授团队长期致力于心脑血管病、高血压、冠心病、高脂血症、抑郁症、脑白质病、帕金森病、更年期综合征、骨质疏松及颅内肿瘤术后等病的中医药防治研究。近期开展“开心解郁丸治疗抑郁症临床研究”，如果您：1、符合抑郁症诊断标准，2、符合中医元气亏虚，气血郁滞证诊断标准，3、年龄在18－70岁。就有机会加入我们的临床研究，并将获得：治疗前后安全性检查包括血、尿常规、肝功、肾功、心电图检查、量表检查及研究用药全部免费。若有意自愿参加者，详情请于我院老年病科（门诊楼二楼9诊室-周一上午）；特需（门诊楼十一楼18诊室-周一下午）咨询，亦可参照黄世敬医生个人网站《广安门医院招募抑郁症患者志愿者》。2019年03月04日4349
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赵桂宪副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.视神经脊髓炎患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶，长度一般大于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部。恢复期病灶处脊髓可萎缩。而多发性硬化的脊髓病灶长度小于2个椎体节段，病灶主要位于白质，急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。2.视神经脊髓炎受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。3.超过半数视神经脊髓炎患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS标准，少部分布在半球，融合至皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等，脑内这些病灶通常不强化。2014年12月11日10498
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 什么是多发性硬化多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫相关性疾病。本病最常累及的部位为侧脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的反复的复发和治疗后一段时间的缓解相交替。 多发性硬化的临床表现MS的临床特点为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，可以累及大脑半球、脊髓、脑干、小脑和视神经；时间多发性是指大多数MS患者在病程中出现多次复发。少数病例也可以表现为起病后或复发多次后病情缓慢、进行性加重，称为原发进展型和继发进展型多发性硬化。另外还有临床少见的病势凶险、短期内可导致瘫痪甚至生命危险的急性爆发型多发性硬化。肢体无力最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力或运动障碍，一般下肢比上肢明显，可为单肢瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。感觉异常浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、搔痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有音叉振动觉等深感觉障碍。眼部症状常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，也可双眼同时或相继受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。还可出现眼球震颤等症状。共济失调30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但眼球震颤、意向震颤和吟诗样语言等多仅见于部分晚期多发性硬化患者。发作性症状是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。另外，被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放射至脊柱下部、大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。其他症状膀胱和直肠功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。2013年12月11日11668
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2012年11月04日4698
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