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2019年03月04日 4348 1 1
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赵桂宪副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.视神经脊髓炎患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶,长度一般大于3个椎体节段,轴位像上病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段,急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变,增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部。恢复期病灶处脊髓可萎缩。而多发性硬化的脊髓病灶长度小于2个椎体节段,病灶主要位于白质,急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。2.视神经脊髓炎受累视神经表现为肿胀增粗,视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应,引起局部脑脊液循环受阻,从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中,依然存在着相似的表现。随着病程的延长,部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。3.超过半数视神经脊髓炎患者最初脑MRI检查正常,但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶,这些病灶多数较小和非特异性,不符合MS标准,少部分布在半球,融合至皮质下区,一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等,脑内这些病灶通常不强化。2014年12月11日 10497 2 0
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2014年11月23日 6977 7 6
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 什么是多发性硬化多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫相关性疾病。本病最常累及的部位为侧脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的反复的复发和治疗后一段时间的缓解相交替。 多发性硬化的临床表现MS的临床特点为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,可以累及大脑半球、脊髓、脑干、小脑和视神经;时间多发性是指大多数MS患者在病程中出现多次复发。少数病例也可以表现为起病后或复发多次后病情缓慢、进行性加重,称为原发进展型和继发进展型多发性硬化。另外还有临床少见的病势凶险、短期内可导致瘫痪甚至生命危险的急性爆发型多发性硬化。肢体无力最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力或运动障碍,一般下肢比上肢明显,可为单肢瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。感觉异常浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、搔痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有音叉振动觉等深感觉障碍。眼部症状常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,也可双眼同时或相继受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。还可出现眼球震颤等症状。共济失调30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但眼球震颤、意向震颤和吟诗样语言等多仅见于部分晚期多发性硬化患者。发作性症状是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化特征性的症状之一。强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中,局限于肢体或面部的强直性痉挛,常伴放射性异常疼痛,亦称痛性痉挛,发作时一般无意识丧失和脑电图异常。另外,被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放射至脊柱下部、大腿或足部,称为莱尔米特征(Lhermitte sign),是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。其他症状膀胱和直肠功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等,常与脊髓功能障碍合并出现。此外,男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。2013年12月11日 11666 0 2
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2012年11月04日 4697 0 1
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 多发性硬化(MS):是青年人常见的一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病,但是也可见于任何年龄的人。虽有10%左右的病人自起病后进行性加重,但多数患者是以病情的反复复发和缓解为特征。起病或复发时的典型症状和体征可表现为多种形式,如肢体麻木无力、视力障碍或失明、走路不稳、失语、眩晕、复视、眼球震颤、构音不清等,是由于脊髓的白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致。目前,对MS患者最重要的检查技术即是核磁共振(MRI),其次还包括腰穿脑脊液化验、血清某些自身抗体(包括AQP4自身抗体)的检测,以及视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、交感皮肤反应等相关神经电生理检查,有助于亚临床病灶的发现和MS的及早确诊。当然,多发性硬化的确诊还需要通过其他多种检查除外与其相似的疾病,这一点非常重要。应用国际统一的诊断标准进行诊断、分型和病情评定,有助于疾病的早期诊断、准确判断病情,而早期诊断对于早期专业的治疗是尤为重要的,有助于改善疾病预后。具体请咨询中日友好医院神经内科矫毓娟医生。出诊信息:中日友好医院设立了“神经免疫疾病门诊”和“神经眼科相关疾病门诊”(详见挂号须知),这是专门诊治多发性硬化、视神经脊髓炎等神经系统免疫性疾病的专病门诊和特需门诊,接诊了大量的多发性硬化和视神经脊髓炎病例、取得了非常好的疗效和广泛认可。矫毓娟医生个人网站:http://jiaoyujuan.haodf.com/2010年08月22日 8313 0 0
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沈晓明主任医师 河南中医药大学第一附属医院 脑病科 多发性硬化的诊断 本病见于10-60岁,以20-30岁为发病高峰期。偶有10岁以下和60岁以上发病。男女均可患病,男女之比为2:3。病前一般无前驱症状,亦可有上呼吸道感染等诱发因素。最常见的首发症状为肢体发麻,感觉异常(1/3);共济失调(1/5);眼部症状(眼球震颤、复视或视力减退)一般占20%左右。临床表现的神经症状随受累解剖部位而异。最常见有眼球震颤、构音障碍和共济失调、截瘫、排尿障碍等。这些症状和神经体征经过治疗或不治疗的一段时间之后,多数神经症状和体征可以缓解。缓解后,症状和体征大部分减少或消失,但恢复多数不完全,残留不同程度的功能障碍。病情复发后,可出现新的神经症状和体征。年轻病者,急性或亚急性起病者多累及脑、脑干和视神经。表现为进行性痉挛性截瘫、或躯干性共济失调等。多数患者病情极易波动起伏,缓解-复发。残留神经症状体征随复发次数增多而增加,并出现明显的记忆、认知功能障碍。年轻女性患者常伴偏头痛发作。多次复发后,可伴癫痫发作,应予重视。 根据病情发展过程,临床上可将MS分为下列数种类型: 1.良性型 年轻女性多见。急性起病并较迅速缓解,极少或完全不复发,神经功能损害恢复完全,极少残留后遗神经体征。 2.缓解复发型 多见。急性起病,反复发作,神经功能部分或全部恢复。稳定期可达数月至数年。 3.缓解复发-进展型 病者以急性起病,并很快缓解,经过多次缓解复发后,不再缓解,并逐步进展,神经症状逐步增多、神经功能障碍较重。此类型MS最多见。 4.慢性进展型 少见。多见于中年起病的男性。起病隐匿,症状逐步加重,无缓解复发。病情进行性发展半年以上,方可考虑。2009年10月11日 8905 0 1
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