多囊肝

多囊肝又称多发性肝囊肿，是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常。

基本病因

本病主要是由于基因突变引起的，偶尔也可能随机发生。

危险因素

• 女性
• 高龄
• 长期外部补充雌孕激素
• 多次怀孕

高危人群

下述人群更容易患多囊肝，需加以注意：

• 女性：本病男性和女性都可能发病，但由于雌激素可刺激囊肿的产生，因此女性发病的概率较高。
• 老年人：多囊肝在儿童中并不常见，高龄是目前公认的本病的危险因素。
• 怀孕次数较多的人群。
• 长期补充雌激素、孕激素的人群。

典型症状

• 腹部肿胀
• 腹痛
• 餐后饱胀、食管反流
• 呼吸急促

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 囊肿周围血管受压，可能发生肝门静脉高压（肝门静脉是肝部的静脉血管），出现静脉曲张、静脉出血、皮肤和眼睛发黄、腹水等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 肝囊肿出血
• 肝囊肿感染
• 肝囊肿破裂
• 囊性癌

本病可以通过下列方法进行预防：

• 女性人群尽量不要长期口服雌孕激素类避孕药，如需避孕可以选择其他避孕方式，如已长期口服上述避孕药需定时体检完善超声检查，监测有无本病发生。
• 如既往有多次怀孕情况，应增强体检频率，做好疾病监测工作。
• 中老年女性应随着年龄增长定期进行体检，确保疾病的早发现、早治疗。

本病主要依靠影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 肝脏超声：用于发现直径1cm以上的囊肿，并确定其大小、数目和部位。超声检查是诊断肝囊肿的首选方法。
• CT和磁共振（MRI）检查：主要用于发现直径小于1cm的囊肿，相对于超声检查，CT和MRI有更高的分辨率和敏感性。

对于无症状患者，通常不需特殊处理，随访观察即可；而对于已经出现临床症状的患者，可使用手术治疗或是药物治疗，用于缩小囊肿体积、减轻肝脏囊肿、缓解临床症状。

手术治疗

• 经皮囊肿抽吸和硬化疗法

  手术原理：通过手术尽量抽出囊肿内液体，再使用硬化剂抑制液体产生，防止囊肿重新增大，可以缩小囊肿，改善症状，有利于进一步治疗。

  适应证：适用于囊肿直径大于5cm的患者。

• 腹腔镜囊肿开孔术

  手术原理：通过手术抽吸囊液后，用超声刀摘除囊肿，可以清除囊肿，改善症状，优点是可以同时治疗多个囊肿、创口小、恢复期短。

  适应证：适用在肝右叶或左外侧肝节段的前部有一些较大囊肿的患者。

• 节段性肝切除

  手术原理：作用是切除肝囊肿，对于囊肿聚集在单个肝节段，该节段具有足够的肝实质（指除血管、胆管以外的肝组织），且肝实质正常的患者，可以考虑该手术。

  适应证：仅适用于有严重症状的大面积肝囊肿，且不宜进行肝移植的患者。

• 肝移植

  手术原理：用健康的肝脏代替病变肝脏，恢复肝功能，是多囊肝最后的治疗手段。

  适应证：仅适用于有明显症状、囊肿分布广泛、无法进行切除手术且肝功能受损的患者。

药物治疗

• 生长抑素受体拮抗剂：用于减少肝脏体积、改善患者症状，常用药物有奥曲肽等。
• 加压素V2受体拮抗剂：可以减慢囊肿形成和生长的速度，常用药物有托伐普坦等。
• 雌激素受体拮抗剂：主要作用为阻止雌激素对囊肿生长的影响，如氟维司群。

• 若确诊患有多囊肝，日常生活中应尽量避免肝区受到外力撞击引发囊肿破裂，避免运动过量或运动过激。
• 尽量戒烟戒酒，改善生活习惯。
• 尽量清淡饮食，注意营养均衡，少吃或不吃辛辣、生冷、油腻等刺激性食物。

• 多囊肝是一种逐渐发展的疾病，只有小部分患者出现严重症状，如果不及时治疗，生活质量会受到影响，甚至还会出现肝损伤、门静脉高压症，可能危及生命。
• 大多数轻症患者可以不用特殊治疗，动态随访即可，重症患者经过积极有效的治疗后，可以改善病情，提高生活质量，预后良好，但是有复发可能，治疗后需定期复查。