-
04月09日
328
0
3
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 周医生日记之多囊肾伴有多囊肝肾友的福音来啦—-20230728连续两周的主要工作之一，收住院的我们先天性多囊肾伴有多囊肝肾友，入院在我们肾内科病房里，由我院超声介入治疗完成多囊肝及多囊肾同时抽吸止血硬化治疗。抽吸治疗后在肾内科病房观察3天，无出血疼痛不良反应后出院。 广而告之：抽吸介入治疗之前，需要内科综合治理管理，各项指标平稳，一般状况可以的情况下有创操作才安全。否则肝肾均属于血运丰富的器官，超声介入治疗后需要有经验的肾病医生观察比较安全妥当。 我们多囊肾患者百分之五十以上都合并多囊肝，多囊肝的巨大囊泡压迫胃腔，是导致肾友呕吐，咽水吃饭不通畅甚至返流的直接原因。能同时解决肝肾囊泡需要我们肾病科和超声大咖的配合，接连完成肝肾囊泡同时解决的肾友，还是非常开心的。看见肾囊泡抽出来稍显浓稠的血性液体，里面估计已经发生了一些不排除的感染，这些都是定时炸弹，需要逐步慢慢清理。按下决心，即使承担的风险和责任并重，还是要坚持做下去。 我们一直在帮助，帮助我们的多囊肾多囊肝肾友有更美好的生活质量。我们随时都在，一起加油努力吧。 特别致谢我们超声科张波主任团队，致谢我病房合作的小伙伴们。在去年一年多周医生的努力下，从2023年5月开始多囊肾友有固定的病床啦，有需要住院治疗的肾友们，我们排队约起来吧。超声治疗之后会用腹带稍微控制一下压力，肾友们自己买的这种还可以，透气方便。 中日友好医院小程序：每周三下午：先天性多囊肾多学科诊疗门诊预约住院。（版权所有）2023年07月28日746
3
7
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 多囊肾友大囊泡疼痛终于缓解啦—-20230507周医生这里又一个多囊肾肾友住院治疗成功，抽吸的咖啡色囊液（见图）不是饮料是肾友巨大9.1厘米多囊肾囊泡抽吸的液体，大约205毫升，治疗后囊泡2厘米。可见囊泡内有出血很久了。这么大一包血水在身体里肯定会捣乱，轻者疼痛，严重的会感染，发烧，抗生素输液效果都不好，可见如果有局部囊泡胀痛的肾友还是要早期及时处理。 住院治疗前后，肾功能血肌酐稳定，无出血。肾友右侧腰部持续疼痛终于缓解。肾友的好评被发过来，金杯银杯不如肾友之间的口碑，每一点点的努力和加油都是值得的，一直在帮助，一直在前行，和你一起走向未来，美好的明天，我们风雨同行[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰]（版权所有）2023年05月07日632
4
4
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 多囊肾友的血尿止住啦—20230403我们多囊肾肾友的肉眼看的到的血尿毫无疑问是肾友的噩梦，也是跨过千山万水全国各地来找周医生寻求救治与帮助的最多的原因之一。控制一段时间囊泡张力之内科治疗之后，困扰我们这个中年女性多囊肾肾友两个多月的茶色尿，可乐尿，酱油色尿，外院过来的两个月止不住的肉眼血尿终于止住了，肉眼血尿消失，尿常规里满视野的红细胞也终于消失了，连尿常规的尿潜血完全消失正常了呢。我也非常的开心欢欣鼓舞。 其实住院之前我们肾友的血尿就已经止住了，住院做了超声引导下的硬化治疗，解决了巨大的影响睡眠和生活的两个大囊泡，一个肝囊泡：10.586cm，一个巨大肾囊泡：11.38.56.9cm。抽吸治疗前后，肾功能稳定，肾友原来压迫感巨大的部位，瞬间轻松异常。 这个时候肾友才告知年前在外院曾经做过超声引导下抽吸，依旧尿血不止。肾病科医生严格把握超声引导下穿刺抽吸的时机是非常重要的，也是把握能否安全的完成有创操作治疗的舵手。肾友肝肾功能在操作前后是否回归正常，能否控制囊泡张力，减少有创操作风险，严防穿刺后穿刺点渗血水，伤口不愈合。同时再有我们超声大咖团队抽吸硬化治疗的完美操作配合，那真是天衣无缝。 帮助我们的多囊肾友，周医生专业团队一直在线，不要在没有任何治疗的情况下，随意穿刺一个个巨大的囊泡，这和我们没有任何技术含量的去扎一个高压力喷射的巨大血球没区别。 复诊，规律复诊，好的结果需要我们共同携手同行。（版权所有）2023年04月03日584
6
13
-
薛澄副主任医师 上海长征医院 肾脏病科 常染色体显性多囊肾病（autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）是最常见的遗传性肾病，发病率为1/1000~1/2500。患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿，随年龄增长，逐渐损害肾脏结构和功能。该病约占终末期肾病病因第4位，约半数患者60岁时进展至终末期肾病。【病因与发病机制】该病为常染色体显性遗传，子代发病率为50%。主要致病基因为PKD1和PKD2，其突变导致疾病分别约占78%和15%。PKD1和PKD2等位基因在感染、毒素和环境的作用下，易发生“二次打击”，产生突变，使多囊蛋白失去功能，引起肾小管细胞周期调控和代谢异常，小管上皮细胞增殖，形成微小囊肿，阻塞肾小管，使液体聚积。mTOR和环磷酸腺苷信号通路异常活化在囊肿发生发展中发挥了重要的促进作用。同时，多囊蛋白复合体结构和功能异常可引起钙离子内流减弱，导致小管细胞表面纤毛极性和迁移改变，使Na+-K+-ATP酶异位于小管细胞腔内膜，向囊腔分泌液体，导致肾囊肿的增大。【临床表现】ADPKD常累及全身多个脏器，肾脏相关表现为腰痛、腹痛、镜下或肉眼血尿、高血压、肾功能不全等。肾外常表现为肝、胰、精囊、脾及蛛网膜囊肿、心脏瓣膜异常和颅内动脉瘤等。患者在40或50岁之前通常并没有临床症状，而后逐渐出现包括腹部不适、血尿、尿路感染、继发性高血压、腹部肿块、血肌酐升高以及肾囊肿影像学改变等症状和体征。ADPKD进展速度个体差异很大，主要取决于基因突变类型、相比PKD1，PKD2突变患者疾病进程更为缓慢，进入终末期肾病的中位年龄晚20～25岁。【辅助检查】辅助检查包括双肾B超、腹部MRI、血常规、尿常规及肾功能。肾脏囊肿个数及体积随着年龄增长而逐步进展，总肾脏体积与肾功能常呈负相关。【诊断】有明确ADPKD家族史患者，主要依靠肾脏影像学方法进行诊断。首选肾脏超声检查，超声和MRI诊断和排除标准见表2-7-4。20%～25%ADPKD患者无阳性家族史，B超检查双肾囊肿>10个可确定诊断，肾外囊肿的存在有助于确诊。基因检测为诊断ADPKD金标准，但约10%的突变不能检出。以下情况应进行基因检测：①无家族史散发；②ADPKD家族史阳性，但超声检查不能确诊ADPKD的潜在活体肾脏捐献者；③特殊类型ADPKD（如早期和严重ADPKD、肾囊肿明显不对称、影像表现不典型、肾衰竭而无明显肾脏增大）和胚胎植入前遗传诊断。主要应与常染色体隐性多囊肾病、结节硬化症、VonHippel-Lindau病、髓质海绵肾及单纯性肾囊肿鉴别诊断。【治疗】（一）一般治疗1.饮食低盐饮食，每日摄入钠离子<100mmol或2.3g（6g食盐）。推荐中等量［0.75~1.00g/（kg·d）］蛋白饮食。限制磷摄入≤800mg/d。2.调整生活方式戒烟，限制饮酒，保持BMI20~25kg/m2。谨慎参与剧烈接触性运动。3.控制高血压血压控制目标值为130/80mmHg。优先使用血管紧张素系统（RAAS）阻滞剂，ACEI类药物作为一线药物，ARB可作替代。4.控制高血脂优先使用他汀类药物，不耐受可换用依折麦布。5.控制高尿酸血症可予以碳酸氢钠或非布司他治疗。（二）延缓ADPKD进展精氨酸血管升压素V2受体阻滞剂托伐普坦能有效抑制ADPKD患者肾囊肿生长，延缓肾功能恶化。推荐进展较快的成年ADPKD患者使用托伐普坦进行治疗。（三）并发症防治肉眼血尿和囊肿出血是ADPKD患者的常见并发症。多为自限性，轻症患者绝对卧床休息，多饮水（2～3L/d），大部分出血可在2～7d内自行停止。卧床休息不能止血时给予抗纤溶药物（如氨甲环酸等）治疗。出现发热、腹痛、血沉快、C反应蛋白升高应考虑囊肿感染。18F标记的荧光脱氧葡萄糖PET检查有助于囊肿感染的诊断。致病菌以大肠埃希菌最为常见。囊肿感染的标准治疗是根据血、尿培养结果选用脂溶性抗生素（喹诺酮类、复方磺胺甲噁唑及甲硝唑等）。怀疑伴肾结石应使用CT进行诊断，鼓励患者多饮水，根据结石大小和部位可选用体外震波碎石或经皮肾镜取石。腰痛评估应包括病史、心理和体格检查；非阿片类镇痛剂（如对乙酰氨基酚）可作为一线镇痛药，手术治疗包括囊肿穿刺硬化治疗、腹腔镜去顶减压术或肾脏切除术，需根据囊肿大小、数量、位置选用（四）终末期肾病的治疗ADPKD伴终末期肾病患者肾脏替代治疗方式主要包括血液透析，腹膜透析和肾移植。（五）生育遗传“第三代”试管婴儿技术和胚胎植入前遗传学检测技术（PGT）可阻断ADPKD致病基因遗传，降低患儿出生率。是否选用，由患者自行决定。2023年03月31日47
0
0
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 多囊肾50岁中年男性肾友做超声引导下内出血囊泡的硬化止血治疗成功。首诊时间：2022年7月，因反复出现肉眼血尿1年，伴腰腹部胀痛明显门诊就诊，血肌酐：480umol/L综合治疗管理之后：服用控制囊泡药物半月后，胀痛感消失，肉眼血尿再无出现。血压血脂尿酸均达标正常范围。血肌酐：370umol/L。新问题：腹部超声见图一：2023-2-8:右肾上极多个囊泡发现可疑多个囊内出血。入院治疗：2023年-2-23:超声引导下针对3个较大出血囊泡行药物硬化止血治疗，疗效满意，并发现囊泡有出血并感染倾向。治疗之后的思考：进一步帮助泡泡肾友评估大于5厘米以上囊泡出血及感染情况，及时处理，避免进一步感染及出血加重。因为很多囊内感染被包裹严密，很多肾友没有肉眼血尿及其局部胀痛持续，偶尔的疼痛容易不重视，也不会有全身发热等症状，容易被忽略。但是凝血功能有很明显的提示，非常考验我们临床医生的细心观察和监测以及超声团队，CT核磁医生共同配合治疗合作的能力水平。让我们一起努力，帮助肾友，早诊断，早治疗，避免囊泡内出血及感染加重。2023年02月26日494
0
1
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 周医生日志之2023年我们一起—（致多囊肾家族）20230205目前三年，我致力于先天性多囊肾患者的发现，治疗和慢病管理，有几千名多囊肾的肾友及家属得到诊断治疗，随访和追踪。我看看厚厚的一摞资料，外院和外地泡泡肾友占了百分之八十，感谢肾友信任。但是作为发病率400–1000分之一的发病率，作为一个15亿人口的大国，还有更多的多囊肾友没有被救治，正规治疗。 我们多囊肾的患者，最常问道提及的问题就是，我是否该被治疗：首先：因为是先天性遗传病，一旦发现多囊肾，或者多发单侧肾脏超过3个以上的囊肿，如果有家族史，还是要第一时间找到周医生做做专业的评估，一旦发现多囊肾诊断明确，3个月左右做一次肾功能及超声，评估肾脏以及肾脏及肝脏上面囊泡生长的速度。 有一个常识非常重要，普通老百姓不是多囊肾病的肾囊肿干预治疗的标准：单个肾囊肿大于5厘米。单个肝囊肿大于8厘米，就可以在超声引导下进行单个囊肿的抽吸硬化治疗术了。相比较普通人来讲，我们多囊肾的肾友，因为各种原因，治疗的时机是非常晚的。即使有家族史，自己发病了确诊了，也没有得到治疗。和各地医疗知识和医生的认知有直接的关系。 一般来就诊有治疗意愿的主诉如下：1）每年不断增长的肾功能，以及下降的肾小球滤过率，2）不能控制的高血压，3）时常出现的肉眼血尿，茶色尿，可乐色尿，甚至鲜红色的或者镜下血尿，4）囊泡不断增长导致的腰腹部胀痛，有些严重的不能弯腰，局部突出表皮，可以触及。5）肝囊肿不断的增长以女性多囊肾多伴发，巨大的肝囊肿多发，涨大，影响肾友饮水吃饭，造成呕吐，返流，也越来越多见，严重的还会压迫心脏造成心衰，心悸。所以，并不是肾功能正常，就不关注不治疗。每一个发现确诊的肾友都应该随诊和监测。告知家属，一起积极面对。 是否达到治疗标准是否该用缩小囊泡的药物。其实非常简单，最基本的治疗的标准，就是国际标准，我们国家的治疗标准也都差不多，不过是需要专业的经验丰富的临床医生全面综合充分评估。制定属于你的治疗方案。如果需要服用控制囊泡增长及张力的药物，需要在周医生的监测下服用。减少囊泡张力，提高生活质量，还是治疗效果很好的。 早点找到我吧，越早评估，任何疾病都是早治疗，疗效越好，我们一起努力，点燃希望，走向未来。（版权所有）2023年02月05日543
1
7
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 周医生之工作日志—泡泡肾之巨大囊泡超声抽吸术完美收官—-20220529上周工作的重中之重，终于落下帷幕，心里一块大石头落地，真心感谢我们超声科主任大咖的完美技艺。在超声引导下穿刺抽吸解决掉了多囊肾肾友接近9厘米的大囊泡，（肾脏大小30厘米）。同时缓解大囊泡巨大的压力，缓解了疼痛。肾友终于不用去外科做大手术解决囊泡了，甚至切除肾脏，毕竟手术治疗的创伤是巨大的，术中用的很多药物和失血，会加重肾脏的损伤，让本身脆弱的肾脏功能更加受伤害。 要知道，这个中年才四十几岁的肾友，来找我之前，肾脏上的囊泡太大了，一年破裂几次，总是肉眼血尿，血色素低到7克，疲惫苍白无力。我们多囊肾的肾友，疫情期间辗转路途，来找我住院把她困扰几年的大囊泡解决掉了。这个中年女性肾友，双侧肾脏已经长到30厘米大小了，而且一侧肾脏上面两个巨大的囊泡，一个接近9厘米，一个接近10厘米，让肾友睡觉的时候都不安稳，觉得很硬，生怕破了出血。 疫情期间，这个肾友来了几次，肾友的信任和诉求，让我决定帮助她。我们正常人的肾脏才10–12厘米，像一个大蚕豆。正常人群，如果有肾囊肿的，大于5厘米，就是我们的收入院处理指征。之所以住院，是为了安全，观察是否有出血。何况我们很多多囊肾肾友肾功能都是异常的，更容易出血。超声穿刺治疗前后，都需要监测血色素，尿常规，肾功能一系列的变化，确保肾友安全。 这个中年肾友超声引导下治疗效果非常好，9厘米左右的囊泡，一次抽吸出了1200毫升囊液，像一个气球迅速瘪了，压力小了，安全没有出血，肾功能穿刺前后短时间几天维持的不错，没有再恶化下去。我去查房，肾友竟然急切的告诉我，她想把剩下两个大的赶紧也抽吸掉。我告诉她，不能着急，养好了这次，再开始下次治疗。 在我们超声引导下穿刺硬化之前，我会把肾友的身体状态调整好，包括血压，血脂尿酸，贫血，凝血功能等等。内科基础治疗一直是非常重要的一环，也会贯穿我们多囊肾肾友的任何阶段的全程治疗过程。给我们超声医生提供患者治疗机会最好的保驾护航。这非常考验和体现我们超声医生的技术水平，也是很多医院尚未开展的原因。也体现了我们多科室协作的重要性。 这么努力做的目的只有一个：为了帮助肾友们，解决病痛，提高生活质量。我们多囊肾肾友也要有有信心，周医生治疗了那么多的多囊肾肾友，发现全面内科超声外科综合治疗，积极治疗，越早干预，效果越好，生活质量越高。让我们的专业技术团队，为我们泡泡肾友的工作生活保驾护航吧。 特此致谢我们超声科大咖团队和周医生的完美合作，一切为了患者。（版权所有）2022年05月29日951
2
9
-
周莉副主任医师 中日医院 肾内科 多囊肾之周医生之治疗理念—20211104每个门诊单元都有多囊肾患者来和我谈他们治疗期间的感受，其实我也被患者真实朴素的话语打动和激励。有的时候也听的我确实热血沸腾，高兴的不得了。但是医生的职业应该表面上看不出来吧，我还是镇定自若的。 ????多囊肾曹大姐其实已经接近尿毒症期很久了，这一年血肌酐一直在五百到七百之间徘徊。给她综合调整完之后，这次曹大姐竟然告诉我，她最近一直感觉好极了，原来胸闷憋气的症状都没了，就好像没得病一样。身上也有劲了，肚子也不涨了，吃喝也有滋味。就完全像个正常人。有的时候都不觉得自己是个肾功能到接近肾衰竭的多囊肾患者。没有肾友想早早的透析。不贫血，血压不高，各项指标都正常，囊泡和一年前比也不再增大破裂，我们的共同努力终于见到成效。 ????我听了这番话真的很受鼓舞。也写下来分享给我们肾功能不好的肾友。 ????来到我这里的很多都是经历很多专家和知名医院的肾友。我的治疗理念呢：希望我们无论是肾功能在任何程度的肾友，都能得到专业医生的帮助。帮助的目的：就是让我们的肾友有好的生活质量，回归社会，有精神支柱，而不是不用管，不可控。 ?????我看了一下自己近期就诊的肾友群16岁到82岁的都有，肾功能正常的就占了十个，但是统一的特点就是，即使肾功能正常，肾脏囊泡都逐年胀大。不是血压控制不好，就是没有正规医生管理过。就我的肾友人群，明显医生患者好好管理，互相配合的。明显好于自己不管医生不管三不管地带的肾友。 ?????连着两个夜班查房了，连续发现两个多囊肾已经血液透析的肾友。巨大囊泡破裂，血色素直接掉到5??克。不得已输血，还担心给今后肾移植增加抗体和麻烦。我也只得安慰说：先挽救生命，平稳了，慢慢来。稳定之后，到我的门诊慢慢调理。 ?????先天性多囊肾的群体，虽然整个患者人群不如糖尿病和高血压群体庞大，但是，先天性多囊肾导致的尿毒症是和糖尿病高血压并驾齐驱的第三辆马车了。 ????早发现早帮助早治疗，一发现即开始治疗，至于帮助，我一直在陪伴着我的肾友朋友们。一起加油吧。 周医生养的龙沙宝石 （版权所有）2021年11月04日1225
1
14
-
2021年10月28日1188
4
8
多囊肾相关科普号
丁翔医生的科普号
丁翔 主任医师
苏州大学附属第一医院
泌尿外科
1904粉丝49.3万阅读
赵进喜医生的科普号
赵进喜 主任医师
北京中医药大学东直门医院
肾病内分泌科
5050粉丝206.9万阅读
满晓军医生的科普号
满晓军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院
泌尿外科
2237粉丝3万阅读