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周莉副主任医师 中日医院 肾内科 周医生之多囊肾肾友的诊疗须知—20230501五一节前收住院的两个多囊肾友分别来自石家庄和云南,石家庄的肾友在我门诊长期随诊,第二次做大囊泡的抽吸硬化,各方面感受都很好。肾功能血肌酐,肝功能保持的非常好,这次治疗帮助她缓解了巨大突出的压力大的肾囊泡,这个囊泡已经影响到她的睡眠,抽吸之后症状缓解了。云南玉溪的肾友不远千里节前飞来北京住院超声引导下治疗也非常顺利,缓解了局部囊泡的胀痛和压迫,肾脏血运非常丰富,我们肾友的囊泡都很多,很大。需要解决囊泡造成的血尿腰腹部胀痛的肾友越来越多。需要知晓:第一:首先须经周医生内科门诊综合治疗和评估。周三下午中日友好医院先天性多学科联合门诊就是专门为我们多囊肾患者成立的,需提前预约。第二:内科治疗病情稳定后,肾友需要抽吸硬化治疗的需要收入院,预约住院,防止出血以及其他的并发症,保证医疗安全。总之,中日友好医院先天性多囊肾多学科诊疗团队会根据我们肾友的具体情况做出属于你的个体化治疗方案。一发现即评估,需要治疗的,不需要逃避,远离大肚囊,让我们一起努力吧[玫瑰][玫瑰][玫瑰]2023年05月01日 944 11 10
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熊晖主任医师 山东省立医院 泌尿外科 各位朋友大家好,我是泌尿外科熊辉医生,今天我给大家介绍二月份多囊肾手术第一例患者姜某,女,37岁,一年前查体发现多囊肾自素有双侧腰腹部胀痛,并且伴有肾区的胀痛感,是没有发热,也没有肉眼血尿,从三年前开始出现高血压,血压最高一百六的100毫米汞柱,平时服用厄贝沙坦的药物控制血压控制的还可以否认有家族遗传史。入院后检查肌酐为58.1,处于正常范围。经磁共振检查可以发现左侧、右侧肾脏分别有较大的囊肿,那么红色箭头所指示的就是左侧肾脏的囊肿,在中级以及下级各有一个比较大的囊肿,那么从冠状位上我们可以更明显地看到这两个箭头所示的囊肿。 同时我们也可以看到左肾的体积明显要大于右肾,那么我们通过报告也可以测得左肾的体积大概在632毫升左右。我们进一步行肾小球滤过率检查,发现左肾GF2仅剩28.44,要明显低于右肾。由于左肾功能较差,我们决定行左侧多囊肾取经减压手术,手术后第七天,也就是2月8日,患者顺利出院。2023年04月03日 104 0 2
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薛澄副主任医师 上海长征医院 肾脏病科 常染色体显性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)是最常见的遗传性肾病,发病率为1/1000~1/2500。患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿,随年龄增长,逐渐损害肾脏结构和功能。该病约占终末期肾病病因第4位,约半数患者60岁时进展至终末期肾病。【病因与发病机制】该病为常染色体显性遗传,子代发病率为50%。主要致病基因为PKD1和PKD2,其突变导致疾病分别约占78%和15%。PKD1和PKD2等位基因在感染、毒素和环境的作用下,易发生“二次打击”,产生突变,使多囊蛋白失去功能,引起肾小管细胞周期调控和代谢异常,小管上皮细胞增殖,形成微小囊肿,阻塞肾小管,使液体聚积。mTOR和环磷酸腺苷信号通路异常活化在囊肿发生发展中发挥了重要的促进作用。同时,多囊蛋白复合体结构和功能异常可引起钙离子内流减弱,导致小管细胞表面纤毛极性和迁移改变,使Na+-K+-ATP酶异位于小管细胞腔内膜,向囊腔分泌液体,导致肾囊肿的增大。【临床表现】ADPKD常累及全身多个脏器,肾脏相关表现为腰痛、腹痛、镜下或肉眼血尿、高血压、肾功能不全等。肾外常表现为肝、胰、精囊、脾及蛛网膜囊肿、心脏瓣膜异常和颅内动脉瘤等。患者在40或50岁之前通常并没有临床症状,而后逐渐出现包括腹部不适、血尿、尿路感染、继发性高血压、腹部肿块、血肌酐升高以及肾囊肿影像学改变等症状和体征。ADPKD进展速度个体差异很大,主要取决于基因突变类型、相比PKD1,PKD2突变患者疾病进程更为缓慢,进入终末期肾病的中位年龄晚20~25岁。【辅助检查】辅助检查包括双肾B超、腹部MRI、血常规、尿常规及肾功能。肾脏囊肿个数及体积随着年龄增长而逐步进展,总肾脏体积与肾功能常呈负相关。【诊断】有明确ADPKD家族史患者,主要依靠肾脏影像学方法进行诊断。首选肾脏超声检查,超声和MRI诊断和排除标准见表2-7-4。20%~25%ADPKD患者无阳性家族史,B超检查双肾囊肿>10个可确定诊断,肾外囊肿的存在有助于确诊。基因检测为诊断ADPKD金标准,但约10%的突变不能检出。以下情况应进行基因检测:①无家族史散发;②ADPKD家族史阳性,但超声检查不能确诊ADPKD的潜在活体肾脏捐献者;③特殊类型ADPKD(如早期和严重ADPKD、肾囊肿明显不对称、影像表现不典型、肾衰竭而无明显肾脏增大)和胚胎植入前遗传诊断。主要应与常染色体隐性多囊肾病、结节硬化症、VonHippel-Lindau病、髓质海绵肾及单纯性肾囊肿鉴别诊断。【治疗】(一)一般治疗1.饮食低盐饮食,每日摄入钠离子<100mmol或2.3g(6g食盐)。推荐中等量[0.75~1.00g/(kg·d)]蛋白饮食。限制磷摄入≤800mg/d。2.调整生活方式戒烟,限制饮酒,保持BMI20~25kg/m2。谨慎参与剧烈接触性运动。3.控制高血压血压控制目标值为130/80mmHg。优先使用血管紧张素系统(RAAS)阻滞剂,ACEI类药物作为一线药物,ARB可作替代。4.控制高血脂优先使用他汀类药物,不耐受可换用依折麦布。5.控制高尿酸血症可予以碳酸氢钠或非布司他治疗。(二)延缓ADPKD进展精氨酸血管升压素V2受体阻滞剂托伐普坦能有效抑制ADPKD患者肾囊肿生长,延缓肾功能恶化。推荐进展较快的成年ADPKD患者使用托伐普坦进行治疗。(三)并发症防治肉眼血尿和囊肿出血是ADPKD患者的常见并发症。多为自限性,轻症患者绝对卧床休息,多饮水(2~3L/d),大部分出血可在2~7d内自行停止。卧床休息不能止血时给予抗纤溶药物(如氨甲环酸等)治疗。出现发热、腹痛、血沉快、C反应蛋白升高应考虑囊肿感染。18F标记的荧光脱氧葡萄糖PET检查有助于囊肿感染的诊断。致病菌以大肠埃希菌最为常见。囊肿感染的标准治疗是根据血、尿培养结果选用脂溶性抗生素(喹诺酮类、复方磺胺甲噁唑及甲硝唑等)。怀疑伴肾结石应使用CT进行诊断,鼓励患者多饮水,根据结石大小和部位可选用体外震波碎石或经皮肾镜取石。腰痛评估应包括病史、心理和体格检查;非阿片类镇痛剂(如对乙酰氨基酚)可作为一线镇痛药,手术治疗包括囊肿穿刺硬化治疗、腹腔镜去顶减压术或肾脏切除术,需根据囊肿大小、数量、位置选用(四)终末期肾病的治疗ADPKD伴终末期肾病患者肾脏替代治疗方式主要包括血液透析,腹膜透析和肾移植。(五)生育遗传“第三代”试管婴儿技术和胚胎植入前遗传学检测技术(PGT)可阻断ADPKD致病基因遗传,降低患儿出生率。是否选用,由患者自行决定。2023年03月31日 49 0 0
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熊晖主任医师 山东省立医院 泌尿外科 大家好。 我是泌尿外科胸会医生。 今天和大家聊聊多囊肾的治疗。 有很多朋友问我,我得了多囊肾,是不是需要马上手术? 对于这些朋友的疑问。 手术并不是治疗多囊肾的唯一办法,在多囊肾漫长的疾病过程中。 不是每一个阶段都适合手术治疗,也不是每一个阶段都需要手术治疗。 一定要严格的把握手术的适应症。 才能获得。 最佳的治疗效果,依据我们的经验。 把多囊肾分为三个时期。 早期,也就是指单侧肾脏体积在500毫升以内的。 人的单侧肾脏体积一般在200到220毫升之间。 多囊肾患者单侧体积不超过500毫升的时候,这时通过肾脏强大的代偿功能。 肾功能保持在正常范围,肾脏体积和肾脏囊肿的体积。 都不是很大,患者暂时不需要手术治疗,同时要密切的监测血压的变化,因为这个时期一部分患者已经出现了高血压的症状,需要良好的控制血压。 来延缓高血压对肾功能造成的影响。 同时预防感染,增强抵抗力,适量活动,密切随访和观察肾脏体积和囊肿体积的变化。我们的建议是每年做一次肾脏的B超或者是CT,随着肾脏体积的不断增加,当单侧肾脏体积。 达到。 5002022年12月17日 103 0 0
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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 多囊肾是一种遗传疾病,与多囊肾疾病基因(PKD)突变有关,分为婴儿型和成人型,都是常染色体遗传疾病,婴儿型为常染色体隐性遗传,成人型为常染色体显性遗传,因此成人多囊肾患者子女有50%患病。部分患者合并肝脏多发囊肿。肾脏代谢异常、管道结构改变及尿路感染可能会导致结石形成。成人型多囊肾患者可能出现腹部或腰部疼痛、肾功能损害,肾脏显著增大时可以在腹部摸到包块。合并结石或者感染时可能出现发热、血尿及脓尿等。部分患者并发高血压,肾功能严重破坏时可能出现尿毒症。多囊肾患者无法从根本上治愈,治疗重点在于延缓肾功能损害。日常生活中注意休息,清淡饮食,控制高血压。尿路感染和结石堵塞尿路都会加重肾功能损害。因此,及时控制感染,清除堵塞尿路的结石对保护肾功能很重要。由于囊肿内囊液和排尿管道内尿液性状接近,给手术中识别排尿管道、寻找和清除结石带来困难。这时手术医生的经验比较重要。2022年12月12日 201 0 2
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熊晖主任医师 山东省立医院 泌尿外科 患者中年男性,44岁,因“查体发现多囊肾7年余”入院。7年前因发热查体发现多囊肾,未行特殊处理;自述有双侧腰腹部胀痛,高血压6年余,血压最高160/100mmhg,既往血尿症状,否认发热,否认恶心呕吐。门诊以“多囊肾”收入。2022-08-03检查,血生化:尿素氮 13.7mmol/L↑,肌酐(酶法) 251.50μmol/L↑,尿素氮/肌酐 54.47,尿酸 500μmol/L↑,肾小球滤过率 26↓,2022-08-04我院ECT:左肾GFR:15.29ml/min,右肾GFR:13.68ml/min;患者术前资料:于2022-08-06全麻下行腹腔镜右侧多囊肾去顶减压术,手术顺利,患者术后5天康复出院。现术后三个月,入院复查。患者肌酐由术前251.50μmol/L降至238.3μmol/LECT:未手术的左肾GFR由术前15.29ml/min降至14.9ml/min,手术的右肾GFR由术前13.68ml/min升至27.6ml/min肾脏体积:术前右肾体积为 2101461063.14/6=1700ml,术后右肾体积为191106923.14/6=974ml,右肾体积缩小近一半。这个患者的复查结果还是非常振奋人心的,通过腹腔镜右肾囊肿去顶减压手术,右肾体积缩小近一半,由1700ml减至974ml,右肾功能(肾小球滤过率)由术前的13.68ml/min升至27.6ml/min,功能提升近一倍。而且患者出院至今血压一直维持在130/80mmHg,高血压也得到了明显的缓解,术后未再服用降压药。术前双侧腰腹部明显疼痛不适,术后右侧腰腹部疼痛感明显缓解,左侧腰腹部仍有明显的疼痛不适。通过这个患者的复查结果可以看出,腹腔镜肾囊肿去顶减压手术对于多囊肾患者减轻腰腹部明显疼痛不适的症状、缓解肾功能下降的速度有明显作业,但手术一定要把握好适应症,才能取得理想的效果。2022年11月17日 585 0 1
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熊晖主任医师 山东省立医院 泌尿外科 今天和大家分享一个比较无奈的病例。患者马某,女,58岁,发现多囊肾10余年,父亲患有多囊肾,而且该患者的儿子和女儿也都患有多囊肾。患者从2年前开始出现食欲不振,恶心,乏力等症状,到医院检查血肌酐已经高达655umol/L,接近尿毒症期,开始每周一次规律透析。患者从1年前开始出现腰部疼痛不适,患者女儿拿检查结果来找我看过,我当时给的意见是目前不适合手术,规律透析就行。但患者和家属不甘心,拿着片子去其他医院就诊,3个月前在济南某医院行后腹腔镜左侧多囊肾去顶减压术。术后不但腰痛没有缓解,而且出现发热,血尿等症状。再次来到门诊找我就诊,CT平扫示左肾囊肿出血并感染,在B超引导下行囊肿穿刺硬化术。手术中穿刺多个囊肿,均抽出浑浊脓液。但穿刺后依然存在发热,血尿等症状,而且患者由于长期发热,血尿,严重贫血,血红蛋白57g/L,身体状态极差。第三次来到门诊就诊,考虑到患者左肾严重血尿伴感染,目前药物治疗效果不佳,建议手术切除左肾。CT图片显示红色箭头处为感染出血的囊肿入院后通过抗感染、输血,营养支持,恢复患者身体状况,膀胱镜检查可见左侧输尿管口明显喷血。并在手术前一天行血液滤过,降低患者血肌酐水平。于本周三(2022.11.2)在全麻下行腹腔镜左肾切除术。术中见左肾明显苍白,水肿,与周围组织黏连严重。仔细分离黏连后完整切除左肾,台下剖开见左肾体积明显增大,上极和中极有二个大囊肿内充满乳白色粘稠脓液,其他绝大多数小囊肿也存在感染或出血。今天上午(2022.11.6)查房,患者恢复良好,尿色清,精神状态良好,血肌酐465umol/L,血红蛋白89g/L。从这个患者的治疗经历可以看出,腹腔镜多囊肾去顶减压术对于末期多囊肾患者并不是一个理想的选择,尤其是末期患者多数伴有贫血,肌酐明显升高,对抗感染能力差,同时凝血功能异常。这也是当初我并没有选择给患者做手术的原因。这种状态下行腹腔镜手术对于患者受益不大,而且容易诱发血尿,囊肿感染等并发症,严重的情况的只能选择切除一侧肾脏。对于多囊肾患者,一定要及时就诊,不要等到发展到末期再来就诊。2022年11月06日 294 0 2
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周莉副主任医师 中日医院 肾内科 周医生日志之泡泡肾之巨大肝囊肿完胜—20220925上周的工作中可圈可点的,帮助中年女性的多囊肾多囊肝肾友解决了困扰很久的肝脏大囊泡的胀痛问题。其实这位泡泡肾友,一直在服用缩小囊泡的药物,不过是对于已经长大到8厘米以上的囊泡,恐怕依旧会偶然胀痛,再加上这位肾友日常工作会帮助家里搬动一些纸箱子。弯腰不经意的同时,肝囊泡破裂过,里面有陈旧的出血。 女性泡泡肾肾友,巨大肝囊泡会比男性要多,这是我观察之后发现的。巨大的肝脏囊泡会挤压胃部和心脏,很多肾友会感觉喝水吃饭不是太顺畅,更严重的会挤压心脏的空间,引起不适。所以泡泡肾肾友也要注意对肝脏囊泡的筛查和治疗。 本来收住院的肾友需要解决肾囊泡,可是经我们临床和超声专家的双重评估,决定先解决这个巨大的肝囊泡。照旧收住院,因为肾友血肌酐也很高了,怕出血。尽量减少风险。一切顺利,本来需要外科手术干预才能解决的问题,被我们用保守的方式共同努力解决了。毫无疑问,这样对肾友的创伤是最小的。但是临床和超声医生的责任和压力是加码的。一切为了患者。患者的理解和信任也是我们的动力。点赞我们的肾病科病房事无巨细管理的小伙伴,点赞我们超声科大咖团队的完美技艺。 其实这次住院的泡泡肾友在家人的陪伴下,一直在我的门诊随诊很久了,每次都是在爱人的陪伴下,一起面对病情的变化,一起面对进一步的治疗方案,包括这次的入院治疗,老公也是全程陪伴,虽然不能进入病房,但是依旧每日隔着玻璃门要对话一会儿。当我说到可能平常搬东西干活儿可能挤压到肝脏上的大囊肿,曾经破裂过,自己不知道一样。爱人赶紧说:以后不让她干活了。我想听了这样的安慰的话,估计谁的心里都是甜的。对于我们肾友来说,这也是最好的良药吧。愿我们的泡泡肾友,前途再远,都有亲人常伴。(版权所有)2022年09月26日 503 3 5
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熊晖主任医师 山东省立医院 泌尿外科 周三手术日,共行三台腹腔镜多囊肾去顶减压术。这三例患者有一个共同特点,就是左右侧肾功能差距较大。通常来讲,多囊肾双侧发病,双侧肾脏功能应该同时下降,这三例患者不同,两侧肾功能差距较大,根据术前影像学检查结果和手术中的验证,都证明肾功能明显降低的一侧肾脏存在明显的感染情况。患者李某某,男,71岁,半年前因反复发热就诊于当地医院,给予抗生素治疗后好转。以后又陆续发热,为进一步治疗来我院就诊。有高血压病史20年,最高160/100mmHg。有腰腹部胀痛不适。入院检查血尿素氮7.7mmol/L,肌酐119umol/L。左肾GFR7.76ml/min,右肾29.08ml/min。于2022.8.17行腹腔镜左侧多囊肾去顶减压术。患者刘某某,男,33岁,10年前发现多囊肾,近两年来有腰腹部胀痛不适,为进一步治疗来我院就诊。有高血压病史2年,最高155/105mmHg。入院检查血尿素氮7.5mmol/L,肌酐90.4umol/L。左肾GFR27.6ml/min,右肾35.1ml/min。于2022.8.17行腹腔镜左侧多囊肾去顶减压术。患者苏某某,男,56岁,16年前发现多囊肾,近两年来有腰腹部胀痛不适,为进一步治疗来我院就诊。有高血压病史23年,最高150/110mmHg。入院检查血尿素氮5.8mmol/L,肌酐95.1umol/L。左肾GFR215.41ml/min,右肾26.03ml/min。于2022.8.17行腹腔镜左侧多囊肾去顶减压术。从这三个病例可以看出,感染对于肾脏功能影响很大。一旦囊肿感染,往往会导致周围的囊肿合并发生感染,从而导致整个肾功能的迅速下降。对于术前有长期发热的患者,或者术前检查两侧肾小球滤过率相差较大时,应考虑多囊肾合并感染的可能,这种情况下,最好行腹腔镜多囊肾去顶减压术,术中去除感染的囊肿,清除感染病灶,有利于肾功能的恢复。这也是腹腔镜多囊肾去顶减压术的目的之一。2022年08月19日 522 0 0
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熊晖主任医师 山东省立医院 泌尿外科 多囊肾属于常染色体显性遗传,父母一方患有多囊肾,遗传给子女的几率是50%,经常造成家族中多人发病。上个月有来自菏泽的三姐妹,被多囊肾困扰多年,一起相约来我院就诊,寻求手术治疗,解除痛苦。大姐张荣,72岁,左肾体积明显增大,有三个较大囊肿,右肾体积增大不明显,囊肿也不是很大。血尿素氮6.9mmol/L,肌酐90.7umol/L。左肾GFR28.7ml/min,右肾22.3ml/min。于2022.7.27行腹腔镜左侧多囊肾去顶减压术,8.2出院。二姐张新,60岁,是三姐妹中症状最重的,双肾体积均明显增大,血尿素氮612.1mmol/L,肌酐139.5umol/L。左肾GFR19.5ml/min,右肾19.02ml/min。于2022.7.25行腹腔镜左侧多囊肾去顶减压术,7.29出院。三妹张芝,49岁,双肾体积基本正常,仅在左肾上极有一个较大囊肿,5.75.4cm,右肾体积增大不明显。血尿素氮4.9mmol/L,肌酐56.4umol/L。考虑到左侧仅有一个较大囊肿,于2022.7.21行超声引导下左肾囊肿穿刺引流术,7.22出院。从这个家族的治疗情况来看,还属于比较轻症的病例,但二姐已经出现血肌酐升高,肾功能明显损害的情况,所以对于多囊肾患者而言,一定要定期复查,密切关注肾脏体积变化,在合适的时机进行手术治疗,延缓肾功能的进一步衰减。2022年08月05日 404 0 0
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