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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 多形红斑义名多形性渗出性红斑。是一种病因复杂，损害呈多形性的皮肤、黏膜疾病。多认为病毒、支原体及细菌感染等是较常见的诱因，其他如真菌、原虫、药物、食物及寒冷等也可诱发本病。可能是外来抗原激发了抗体的特异性细胞毒反应而引起表皮细胞损伤。 一．基本病因 (一)感染因素1.病毒感染：最常见的是单纯疱疹病毒感染，绝大部分轻型多形红斑与单纯疱珍病毒感染有关。2.细菌感染：常见的病原菌有溶血性链球菌、葡萄球菌属、沙门氏菌属、变形杆菌属和结核杆菌等。3.真菌感染：组织胞浆菌等4.支原体感染：肺炎支原体感染是多形红斑的重要病因，尤其是在儿童中。5.原虫感染：如疟原虫、阴道毛滴虫等。(二)药物因素1.抗生素：最常见的是磺胺类药物，其他包括青霉素、四环素、阿莫西林和头孢噻肟等。2.抗惊厥药：是第二种常见的导致多形红斑的药物，包括巴比妥类药物、卡马西平和苯妥英钠。3.非甾体类抗炎药：如对乙酷氨基酚、布洛芬。4.抗结核药：如利福平、昇烟肼。(三)疾病因素1.自身免疫性疾病：如结节病、系统性红斑狼疮、器官移植或患有艾滋病。2.恶性肿瘤：如非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。3.此外还有风湿热等疾病。(四)其他1.接触致敏物质：如某些食物、化学制剂（氨化汞）、金属制剂和防腐剂等。2.皮肤受到外界刺激：如纹身、日晒、外伤、寒冷、日光照射和放射线等。3.激素水平变化：如妊娠、月经。4.家族史 二．【临床表现】本病春秋季节好发；以10-30岁青少年最多见，女性多于男性。临床分为斑疹-丘疹型，水疱-大疱型及重症型三种。后两科均可累及外阴。 1红斑-丘疹型此型常见,病情较轻,全身症状不重。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑，初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或为紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损(targetlesion)或虹膜样皮损(irislesion),融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2~4周消退,可留有暂时性色素沉着。2水疱-大疱型常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕。3重症型又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑，迅速扩大,相互融合,泛发全身,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜,疼痛明显;眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明;外阴、肛门黏膜可出现红肿糜烂;呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症,若不及时抢救，短期可进入衰竭状态,死亡率5%~15%。 发病前可有畏寒、发热、全身不适及咽痛等症状；皮疹在12-24小时内突然发生。水疱-大疱型；可在龟头、包皮、尿道口、阴唇及阴道等处皮肤，黏膜山现黄豆至钱币大小的圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界常清楚，红斑向周围扩大，渗出明显，皮疹中央形成水疱、大疱甚至血疱，周围绕以暗红色晕轮，形如靶环状，水疱破溃后糜烂或形成浅表性溃疡；自觉灼痛、胀痛或瘙痒，可同时合并有其他部位皮肤和黏膜损害。重症型黏膜损害严重而广泛。口腔、鼻、眼、外阴、尿道和肛门等处黏膜均可累及，为水肿性鲜红色或暗红色靶环样红斑或淤斑，其上行水疱、大疱或血疱，尼氏征可阳性。皮损融合成大片，广泛分布丁全身各处，有时皮疹数目不多，但黏膜损害严重，水疱常破溃，外阴黏膜红肿、糜烂、坏死、溃疡及出血。全身症状较明显，可继发感染发生败血症。仅有外阴黏膜损害而无皮肤及其他部位黏膜损害的病例少见。 基本皮损呈特征性靶样，直径＜3cm，规则的圆形，边界清楚，至少有三层带区：有两个伴颜色变化的同心环围绕中心环带，后者是表皮损伤的证据，可形成大疱或结痂。中心环带通常颜色暗淡，并且随时间推移皮损可能形似牛眼。【典型皮损有3带，类似靶形：内带是中央部位，颜色深，暗红色或紫红色，有时是紫癜或水疱。中带为水肿性隆起，色淡。外带为淡红色斑。边界清楚。】 三．【组织病理】主要有三种类型改变。1真皮型：真皮乳头显著水肿、形成表皮下水疱，真皮上部有显著血管炎改变。血管周围有淋巴细胞浸润，混有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。2.表皮型：表皮角质形成细胞出现程度不同的坏死，严重者基底细胞液化变性，表皮与真皮分离,其上方表皮大片坏化。3.表皮真皮混合型：此型最常见，沿表皮与真皮的交界处及毛细血管周围淋巴细胞浸润，基底细胞波化变性形成表皮下水疱，部分角质形成细胞变性坏死，细胞内水肿及海绵形成，真皮上部常有红细胞外溢，但无显著血管炎改变。组织学表现有其特点，但无特异性。主要价值在于排除红斑狼疮及血管炎。多形红斑中角质形成细胞是炎症攻击的目标，最早的病理发现是个别角质形成细胞的凋亡。随着病情的发展可见海绵形成和基底层局灶空泡变性，还可见真皮浅层水肿、血管周围淋巴细胞浸润或移入表皮。 免疫荧光无特异性。可见IgM和C3颗粒样沉积于表浅血管周围及局灶性位于真皮—表皮连接。通过免疫荧光可在角质形成细胞内检测到特异性HSV抗原，在皮肤组织活检标本用PCR也可检测到HSVDNA。 与StevenJohnson综合征相比，多形红斑真皮炎症更突出，表皮“坏死”更分散，无大面积的全表皮层坏死。 四．[诊断与鉴别诊断】根据春秋季发病，有多形性红斑，且具靶环状损害，或有水疱、大疱、糜烂、渗液，全身症状明显等诊断不难。应仔细询问病史并寻找诱因。 鉴别诊断 ● 固定性药疹 :好发于皮肤黏膜交界处，也可散发全身。皮损表现为局限性圆形或类圆形境界清楚的水肿性暗紫红色斑，重者红斑上可出现水疱或大疱。 ● 冻疮: 发生于寒冷季节，妇女好发，皮损多位于手背、指（趾）背、耳等外露处，表现为暗紫红色水肿性红斑，严重者可有水疱、破溃，自觉瘙痒，转暖自愈。 ● 冻疮样狼疮:受冷后出现，好发于指趾、足跟及鼻等处，表现为冻疮样水肿性暗红斑，可有抗磷脂抗体阳性。 ● 急性发热性嗜中性皮病:起病急骤伴发热,好发于四肢和颈面部，躯干，口腔黏膜亦可累及，皮损常为痛性红色丘疹和浸润性斑块，表面可呈假水疱样外观，外周血白细胞增高;组织病理：真皮上部嗜中性粒细胞弥漫浸润。 ● 离心性环状红斑:皮疹好发于躯干及四肢近端，手足很少累及。红斑逐渐向外扩大，呈环形或多环形，可达数十厘米。环状边缘呈活动性而稍隆起，其内侧有少许鳞屑。可自行消退，常反复发作。组织病理与多形红斑不同。 ● 荨麻疹性血管炎: 躯干或四肢近端风团样红斑或斑块，常持续24-72小时以上，皮损表面可有紫癜样损害，常伴有关节痛及关节炎。组织病理示白细胞碎裂性血管炎改变。 ● 二期梅毒疹: 斑丘疹是最常见的皮损，可分布于全身，也可局限于掌跖部，典型的皮损呈铜红色、表面有领圈状白色鳞屑。 ● Stevens-Johnson综合征:暗红斑数量更多、分布更广和严重程度更重，无典型靶形损害，有表皮松解性大疱,出现表皮剥脱（尼氏征阳性），累及面积＜10%黏膜损害更广泛，至少累及2个部位以上的黏膜,全身症状明显,内脏损害明显，可致死。 ● 中毒性表皮坏死松解症: 早期有红斑、紫癜、水疱，皮肤受累范围更广，程度更重，表皮剥脱（尼氏征阳性）累及面积＞30%，黏膜损害更广泛且严重，至少累及2个部位以上的黏膜，全身症状明显，内脏损害明显，并发症多，致死。 五．治疗1.急性期治疗重症急性者要及时系统给予糖皮质激素，并保护创面，预防感染。2.药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。外用药物治疗：用以消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂时可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜；有水疱、渗出糜烂者可用3%硼酸溶液或生理盐水冷湿敷；局部破溃可外用红霉素软膏、莫匹罗星软膏等抗生素软膏防止感染；眼部病变时，遵医嘱使用滴眼液或红霉素眼药膏。系统药物治疗：抗组胺药：轻症患者口服抗组胺药，会减轻瘙痒及灼烧感；糖皮质激素类药物：重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如口服泼尼松或静脉注射氢化可的松、地塞米松或甲泼尼龙，病情控制后逐渐减量，同时给予支持疗法，维持水、电解质平衡，保证热量、蛋白质和维生素的需要；抗病毒类药物：合并有单纯疱疹病毒感染者，医生会及时给予抗病毒药物；免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等；抗生素：如病情需要或重症者，可适当用抗生素以预防和控制继发感染。2023年02月07日
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刘翠娥主任医师 北京佑安医院 皮肤性病科 春夏季节，面部红斑患者比较多，很多人会问，为什么会起红斑呢？面部红斑多见于以下几种疾病：1.皮炎湿疹：可见红斑丘疹等多种皮疹，有的可伴有渗液、皮肤肥厚等皮损，可伴有其它部位皮损，多有瘙痒感。2. 化妆品皮炎：与所用化妆品相关，患者一般可以自己找到明确的病因，那就是某一种化妆品。3. 激素依赖性皮炎：长期外用某种激素药膏后出现面部红斑烧灼等感觉，有时激素药膏的使用是隐匿性的，例如外用某某自配药膏，成分并不明确，有时间断外用激素药膏也可引起4. 敏感皮肤：此类患者由于某种原因如长期进行角质剥脱、长期用某种化妆品等，引起皮肤红斑、不耐冷热、遇冷热均会加重，有时会伴有烧灼感、红血丝等。5. 多形性红斑：红斑中央颜色较浅，周边色红，形似猫眼，原因复杂，药物、过敏等可能引起本病。6.脂溢性皮炎：红斑上油腻性鳞屑或结痂，面部头皮多见。7.玫瑰痤疮：必备条件：面颊或口周或鼻部无明显诱因出现阵发性潮红，且潮红明显受温度、情绪及紫外线等因素影响，或出现持久性红斑。8.药疹：有用药史，其他部位皮肤也有受累，伴有瘙痒。9.红斑狼疮:蝶影红斑或盘状红斑，光敏感，口腔溃疡，伴有其他症状。......面部红斑有可能是以上这些疾病哦，所以还请及时到医院就诊。2019年05月20日8758
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袁勇华副主任医师 湖南省人民医院 儿童心血管科 川崎病是一种发热性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎相鉴别。1、川崎病与猩红热不同之点为：①川崎病皮疹在发病后第3天才开始；②川崎病皮疹形态接近麻疹和多形红斑，多为多形性；而猩红热多位粟粒样皮疹；③川崎病好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期，而猩红热没有这个特点；④川崎病抗生素治疗无疗效，而猩红热抗生素治疗效果好。2、川崎病与幼年类风湿病不同之处为：①川崎病发热期较短，皮疹较短暂；而幼年类风湿病则发热期较长一般大于4周以上；②川崎病手足硬肿，显示常跖潮红；而幼年类风湿病则无此表现；③川崎病类风湿因子阴性；而幼年类风湿病则可能阳性。3、川崎病与渗出性多形红斑不同之点为：①川崎病眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；而此表现是渗出性多形红斑常见表现。②川崎病皮疹不包括水疱和结痂；而渗出性多形红斑可能出现此表现。4、川崎病与系统性红斑狼疮不同之处为：①川崎病皮疹在面部不显著，而后者常常表现面部蝶形红斑；②川崎病白细胞总数及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗体阴性，而后者常常表现为阳性。④川崎病好发年龄是婴幼儿及男孩多见，，而后者常见于女孩。5、川崎病与出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特点：①川崎病唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②川崎病手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③川崎病眼结膜无水肿或分泌物；④川崎病白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。6、川崎病与急性淋巴结炎不同，川崎病有如下特点：①川崎病颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，而后者则常常表现压痛明显；②川崎病无化脓病灶，而后者可能存在。7、川崎病与病毒性心肌炎不同之处为：①川崎病冠状动脉病变突出；②川崎病特征性手足改变；③川崎病高热持续不退。④心肌炎无上述表现。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询本文系袁勇华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月28日55930
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徐兵副主任医师 青岛市中心医院 皮肤科 多形红斑病又称渗出性多形红斑，是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性 ，常伴粘膜损害，其特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发，易复发。10-30岁发病率最高。【病因及发病机理】病因尚未明了，诱发因素有： (1）感染 为较常见的诱因，其中最常见的为单纯疱疹病毒感染，一些细菌、真菌、支原体和原虫感染亦可诱发。 (2）药物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等药物及进食变质的鱼类、肉类。 (3） 物理因素 如寒冷、日光、放射线等。 (4）一些疾病如恶性肿瘤、结缔组织病及妊娠、月经等。 发病机理：目前一般认为本病是外来抗原激发了机体的特异性细胞毒反应而引起表皮细胞损伤。【临床表现】前期症状可有畏寒发热、全身不适及咽痛等。皮疹于24小时内发生，对称分布，好发于口鼻周围、手足背、前臂及小腿伸侧，亦可见于躯干。损害为红斑、丘疹、斑丘疹、结节、水疱，重者可出现大疱、血疱或紫癜。常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累，出现红肿、水疱及糜烂。临床上常以一种类型皮损为主，同时兼有其它类型皮损。按皮损特点，临床分为三型。 (一） 斑疹-丘疹型 此型最常见，初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹，扁豆至硬币大小，颜色鲜红，境界清楚。皮疹呈远心性扩展，1-2日后中央变成暗紫色，或出现紫癜、水疱甚至血疱，形成所谓虹膜状或靶形损害，为本病特征性损害。皮损呈对称分布，手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少 ，全身症状轻微。 (二）水疱-大疱型 损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上，此时皮损中央为水疱、大疱或血疱，疱周围绕暗红色晕轮，呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状。 (三）重症型 又称Stevens-Johnson综合征。发病急骤，常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上有水疱、大疱或血疱，尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状，分布广泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘膜出现水疱糜烂，眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡，重者可致全眼球炎及失明。还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等，出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染，甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。【组织病理]】可见角朊细胞部分坏死，基底细胞液化变性形成表皮下水疱，细胞内水肿及海绵形成。真皮上部有显著血管炎改变，血管周围有淋巴细胞浸润，混有中性粒细胞及嗜酸性细胞。 [诊断及鉴别诊断] 根据皮损特征，结合好发部位，一般诊断不难。应注意仔细询问病史，寻找诱因。需与以下疾病鉴别： (一） 冻疮 发生于冬季。好发于手足、耳廓、鼻尖及面颊等暴露部位，皮损为深红色或紫红色水肿性红斑，重者可出现水疱、糜烂，但一般无虹膜样损害，不伴有粘膜损害。 (二）药疹 多形红斑型药疹表现可与多形红斑相似，但有明确服药史，无季节性和一定的好发部位。 (三） 中毒性表皮坏死松解(Lyell病） 应与重症多形红斑相鉴别。本病发病急剧，经过迅速，皮疹初始于面、颈及胸部，迅速波及全身，皮损呈二度烫伤样大片松解坏死，皮肤呈暗自红色，尼氏征阳性。【防 治】（一）寻找及去除诱因 ：如清除体内感染灶，停用可疑致敏药物。 （二）轻型病例一般给予对症治疗，如抗组织胺药、钙剂、维生素C等，外用炉甘石洗剂或皮质类固醇霜剂。 （三） 重症病例应及时给予足量皮质类固醇激素。感染诱发的多形红斑应选用适合的抗生素，皮肤粘膜糜烂严重者亦应选用抗生素防治感染，但应注意避免可能致敏的药物。同时应根据病情给予各种支持疗法，保持水、电介质平衡，改善全身营养状况。要重视皮肤粘膜的护理，保持好口腔清洁，可用3%双氧水或洗必泰漱口液漱口，因口腔粘膜糜烂疼痛而影响进食者，进食前可用1%利多卡因含漱。为避免或减轻眼部后遗症，要及时清理分泌物，用抗生素和可的松眼药水交替点眼，夜间可用红霉素眼膏。对皮肤大疱应抽取疱液，糜烂渗出多时用3%硼酸或1/8000高锰酸钾液湿敷。2008年06月07日37763
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