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符凯主治医师 海南省妇女儿童医学中心 小儿骨科 斜指畸形是指手指与桡尺骨平面的成角畸形。与正常形态相比,轻微的成角畸形较为普遍。显著的斜指畸形是指偏斜角度大于10的畸形,多由于一个或多个指骨的形态呈三角形,使得相应的指间关节列线偏离了手指的正常纵轴线。这种不对称的纵向生长导致了手指的非正常形态。 斜指畸形的发病率报道不一,因手指不同从1%~19.5%不等斜指畸形通常因中节指骨呈三角形或肥大骨骺而表现为手指偏斜斜指畸形多为常染色体显性遗传所致,而且通常双侧发病,以男性为多见,斜指畸形可以是许多综合征和复合性手畸形的一部分。 严重的斜指畸形在新生儿和婴儿期即可被发现,大多数则是随着生长发育成角畸形更加明显时才被发现。由于手指的代偿性外展会严重 阻碍其屈曲功能,因此通常需要手术干预。拇指或中指的斜指畸形可导致手指屈曲改变或捏物受限等功能障碍放射学表现因患者的年龄和骨累及的程度不同而异,在骨骼发育完全的患者,可见明显的三角形或肥大的骨骺,严重的形式是纵向C形骨骺所形成的括弧样骺板,将近端和远端生长中心联合在一起。 目前斜指的治疗手术治疗方式可为三节拇三角指骨的切除,肥大骨骺骺内截骨或者三角指骨截骨矫形,根据患儿年龄及X线片固定骨性结构评估觉定手术方案。术前术后2021年05月10日 1060 0 0
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2020年05月29日 1398 0 0
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。多指畸形的发病原因暂时不明确,部分病例有隔代遗传现象。胎儿诞生后出现多指畸形,这是属于畸胎中的一种现象,致畸的因素有:环境因素,它对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。多指畸形症状基本发生在小孩子身上,是常见的遗传性畸形之一,很多家长担心多指畸形切除手术会并发其它的畸形症状。其实,家长的这些担心不是多余的,确实是有可能发生如下几种情况:1、成角畸形:由于多指切除后瘢痕挛缩,牵拉拇指末节向一侧偏斜,以致指间关节不平,形成一定角度的弯曲,拇指无法伸直。2、指间关节不稳:术后拇指的指间关节只能作屈伸动作,不能左右摆动,因而会出现捏物无力、握笔不稳。这是切除多指时没有修复侧副韧带的缘故。3、骨赘形成:多指切除时患儿年龄偏小,手术中不能充分切除多指的指骨,留下一个残端,或者切除多指时残留的骨膜逐渐骨化,随着年龄的增长,又形成了一个“复发性多指”。4、外观细小:如果对“孪生拇指”,只是简单地切除一个指,留下的拇指必然较对侧细小,外形很不美观。5、“Z”字畸形:主要是对复杂型的多指进行切除时,忽略了一些精细的“工序”,以致手术后,指间关节偏斜,形如“Z”字畸形。这是多指切除后最复杂的一种畸形。多指畸形的治疗一般需遵循以下原则:1、影响手功能的多指需要手术切除,为美观而手术时,需依病家意见而定。2、在学龄前施行手术为宜。若手术影响健指发育者,可待健指发育基本正常后再行手术。3、术前必须确定健指和多指的骨关节、肌腱和神经的功能。4、若健指功能较差,而又必须切除其多指时,健指缺少的组织可取自多指。例如,将肌腱、肌肉等移位于健指,以保留或恢复其功能。5、切除与健指有共同关节的多指时,需作关节离断,以免残留多指的骨骺,而使其继续生长,形成突起,以致需行第二次手术。6、切除与健指指骨或掌骨相连的多指时,多指根部的骨骺必须切除,以免发生上述弊端。7、切除位于手指中间的多指时,需将其掌骨切除,以使邻指并拢。8、拇指多指呈分叉形时,可将二者之间的软组织切除,使其并拢后直接缝合。若拇指位置正常,而多指偏斜时,仍以切除多指为宜。9、健指畸形严重时需行矫形手术矫正。10、此类手术美观要求亦高,需严格按照整形外科手术原则进行。多指畸形手术以后需要注意:1、多指切除手术后7天之内尽量避免手术部位沾水。2、防止感染,保证多指切除手术部位清洁,如果伤口上有血痂或分泌物可用无菌盐水擦拭。3、多指切除手术后可对局部伤口加压包扎或用冰袋冷敷,但压力不宜大。4、多指切除手术当日伤口会有些疼痛,但随着时间的推移会逐渐减轻,病人不要急于吃去痛片,因为阿斯匹林类药物会加重伤口出血。5、避免进食发物和刺激性食物如海鲜、辣椒等。6、严格遵守医生嘱咐服药及复诊。7、多指切除手术后应有安静舒适的环境休养。2019年09月12日 1562 0 0
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生疾病分类。1969年提出的Wassel 分型根据多指重复的严重程度把复拇畸形分为7型,目前仍被广泛应用,病例中Ⅳ型最多见,其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指是遗传决定的,根据重复的严重程度,也可分为三种类型。图片来源于网络,侵权请联系删除临床表现孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。伴发畸形最常见的是伴发心血管,神经系统或泌尿系统的畸形,例如先天性心脏病,先天性脑发育不良等等,对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。疾病诊断先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。治疗原则两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差,功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显,常选择切除外侧多指。多指发生于关节水平,除了多指切除,还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面,有效防止多指复发,并且修补关节囊、侧副韧带,转移缝合肌腱。复拇发生于骨干水平合并成角畸形,多指切除的同时截骨矫形纠正力线,指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形,早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术,以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正,或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗,否则走路后再治疗,足底已经形成异常受力部位,手术后该受力部位被切除或改变,从而影响步态。手术治疗发现疾患后及时就医,医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异,简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除,如考虑麻醉的安全性,也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指,可在6月-3岁手术切除,手术之前须评价多指、趾重复水平,进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。疾病护理多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁,防止伤口感染;加强患儿营养,多食用高蛋白食物,促进伤口愈合,适当选用抑制疤痕形成药物,尽可能给孩子美观,功能健全的手足。疾病预防加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形,一旦发现孩子出生有这样的问题,家长需要正确面对,既不要像有的家长那样掉以轻心,他们对于皮赘型的多指,在家自行用线或头发丝等结扎,结果出现手指坏死,伤口感染化脓,甚至败血症,给进一步治疗带来困难;也不要过分紧张,试图立刻解决问题,因为新生儿麻醉有一定的风险,所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次,明确畸形的类型和严重程度,以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样,治疗方法不尽相同,希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗,每个孩子都可以得到完美的人生。畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。2019年09月09日 2310 0 0
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2019年08月12日 1411 0 0
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2015年03月21日 2732 0 0
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