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陶佳副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 耳鼻咽喉科 宝宝耳朵长得不好看（耳廓畸形）需要治疗吗？怎么治疗？何时治疗？读完这篇科普文，爸爸妈妈会有答案。首先来看看正常耳廓，每一个亚结构的存在构成了耳廓的完美形态。什么是耳廓畸形？耳廓畸形包括耳廓结构畸形和耳廓形态畸形。下表列出了两者的区别。耳廓结构畸形由于外观明显畸形，往往一出生就引起父母的重视，但这种畸形的外观改善只能等到6岁左右才能通过手术纠正。耳廓形态畸形由于不存在结构缺失，不影响听力，以往很多家长甚至医务人员并不关注和重视，而随着生活水平提高，家长越来越在意孩子的颜值问题。20世纪80年代日本整形专家最早提出并开展了对于无皮肤及软骨缺损的新生儿耳廓畸形的非手术矫正方案。2015年某品牌新生儿耳廓畸形无创矫正系统被引进我国进行推广以后，新生儿早期耳廓畸形矫正的理念和效果逐渐得到了专家学者以及患儿家长的认可。耳廓无创矫正是什么怎么做？新生儿体内含有高浓度的产妇雌激素，雌激素在出生后3天到达高峰，在6周后回到正常水平。透明质酸是耳廓软骨的重要组成成分，其含量受到产妇雌激素的影响，进而影响耳廓的可塑性。出生后这一短暂时间窗内，耳廓形态畸形可通过力学矫正的方法进行治疗。通过耳廓畸形矫正系统对患儿耳廓进行力学矫正，无需手术，平均治疗时间6-8周，需要1周左右复诊一次。耳廓无创矫正孩子会不会不舒服？进行无创矫形的孩子一般没有特别疼痛或不适，不影响孩子的睡眠和洗澡，但不能用水直接冲洗矫形器佩戴部位，治疗过程中可能存在矫形器脱落或复发的情况，少数可能存在皮肤红肿及破损、过敏，偶见皮肤感染。下表列出了一些常见的耳廓形态畸形以及矫正前后对比照片。注1 #该例为环缩耳合并隐耳注2 2019年全国耳科年会上达成的专家共识将垂耳和杯状耳都归结于环缩耳，本文仍沿用以前的分类方法。耳廓畸形无创矫正是不是越早进行越好？了解了无创矫正的原理我们似乎觉得应该新生儿体内的产妇雌激素下降前越早治疗越好，但国外学者的文献统计出生时耳廓形态异常的孩子中约有30%左右会自行改善，这意味着大概有1/3的孩子不需要做这样的矫正也可恢复耳廓正常形态。所以对于大部分出生时发现形态畸形的孩子，家长可以耐心等待一到两周，观察形态改善的趋势，如果一周内有改善可以继续等待一周，如果一周内没有缓解甚至有加重的趋势建议带孩子来就医，由医生视诊和触诊后跟家长一起决定是否需要矫形。垂耳观察2周后自愈杯状耳观察2周后缓解错过无创矫形最佳时间就不能尝试进行无创矫正吗？虽然出生6周以后婴儿体内的雌激素已降至与年长孩子大致相同水平，耳廓硬度逐渐增加。但耳轮畸形、耳甲腔畸形等类型在这以后开始治疗仍然能够取得良好的效果，这可能与个体差异有关。2019年的全国耳科年会达成的专家共识将治疗的时间窗定为出生后2-3个月。除隐耳外一般月龄超过6个月不再建议进行无创矫正，这是笔者综合治疗费用、疗程、效果和并发症情况后得出的结论。在所有的畸形类型中，隐耳对治疗时间窗的要求最低，也就是说即使很晚开始治疗仍然可有效。笔者治疗的病例中，有三岁才开始尝试无创矫正隐耳的孩子，经过一段时间治疗效果满意，国内也有同行尝试成年人隐耳无创矫正成功的报道。是不是所有的耳廓畸形都可以超时间窗治疗？如果父母任何一方有耳廓形态畸形，这种宝宝自行缓解的几率较小，可在出生后5-7天后尽早开始矫正。出生时即发现的招风耳，不管有没有家族史建议一旦发现尽早开始矫治，因为招风耳一般不能自行缓解甚至会逐渐加重。而且在笔者接诊的所有形态畸形中，招风耳是最容易反弹的类型。另外部分环缩耳由于存在耳轮与对耳轮软骨的黏连，黏连后的耳廓软骨较硬，可塑性较差，建议尽早治疗。部分可以尝试无创矫形的结构畸形应该一旦发现尽早治疗，因为结构畸形存在软骨融合或者缺失，耳廓可塑性差。结构畸形无创矫正尝试孩子的耳廓畸形已经错过无创矫正的时间，我该怎么办？部分孩子6个月内超过最佳治疗时间仍然可以尝试无创矫正，但如果种种原因（比如经济原因、宝宝的皮肤状况原因、得不到家人支持等原因）不能为孩子进行无创矫正的家长也没有必要因此而内疚和焦虑，大部分的形态畸形不影响功能只是影响外观，接纳孩子的这一点不完美，用你的爱和乐观去感染孩子，他（她）一样可以拥有美好的未来。2019年07月21日
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王文静医师 武汉大学人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 “我的小时候就因为脸上的雀斑很自卑，我不想我的宝宝到时候因为耳朵不好看变得自卑，现在又有无创的办法可以治疗，所以我坚决要求矫正”新晋宝爸陈先生抱着刚出生一周的宝宝坚定地说。 陈爸宝宝矫治前 陈爸宝宝矫治后 1、 什么是正常耳廓形态？ 正常耳廓与头颅侧面呈30度，包括耳轮、对耳轮、对耳轮上脚、对耳轮下脚、耳甲艇、耳甲腔、三角窝及耳屏耳垂等结构。正常耳朵应该是舒展而漂亮的。 2、什么是耳廓畸形？ 先天性耳廓畸形是新生儿常见的畸形种类，通常分为结构畸形和形态畸形。简而言之，结构畸形伴有皮肤或软骨组织缺失，通常与遗传因素相关；而形态畸形则是耳廓软骨及皮肤发育完整但形态出现异常。即形态不那么好看，可能与肌肉发育异常或产道压力相关。日本报道新生儿耳廓畸形的发病率为55.2%。国内报道发生率为 43.36%，其中形态畸形占大多数。 结构畸形耳廓 形态畸形耳廓 3、为什么需要治疗？ 耳廓畸形对于患儿形象及听力甚至未来某些职业选择上均有影响，使患儿更易敏感，甚至导致心理障碍。很多大孩子因为在班级里被同学起外号，导致害怕上学，与小伙伴关系疏远，更害怕别人关注自己的耳朵。事实上，大部分家长来矫正的原因也是更多地考虑了不好看的耳朵对于宝宝未来心理的影响，希望宝宝和其他孩子一样有个快乐的童年和健全的性格。 4、如何治疗？ 目前对于耳廓畸形的矫正技术已经基本成熟。 对于耳廓结构畸形需要取自身肋软骨雕刻耳廓软骨框架，行手术治疗。 而对于耳廓形态畸形的患儿大部分可以通过早期无创矫正获得比较满意的效果。目前有专用于耳廓形态畸形的耳廓矫治器，通过物理牵拉将异位的耳廓软骨固定重塑。 无创矫正器 治疗过程 5、什么时候治疗？ 对于结构畸形，通常要等到患儿6岁、耳廓发育至成人的85%以上进行。 对于耳廓形态畸形的患儿由于体内激素的原因，强调则越早越好，通常建议新生儿出生 5-7 天开始配戴，不超过6周龄为宜，部分患儿可适当放宽矫治月龄，但治疗效果并不确切。 对于年龄超过3个月或矫正治疗无效、复发的耳廓畸形患儿，目前的治疗方法通常是学龄期的手术治疗。隐耳治疗的年龄限制可相对放宽。 6、什么样的宝宝适合无创矫正？（此处为重点） 最佳适应症：5天龄—6周龄耳廓形态畸形或轻度结构畸形患儿 （部分患儿可适当放宽矫治月龄，但治疗效果并不确切） 治疗时长为：2周-6周（天龄越大治疗时间相应延长） 治疗成功率高达90%，下图示部分病例： 7、 如何去找医生？ 廖华 男，医学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师。武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科 I 科主任。意大利 GRUPPO OTOLOGICO 访问学者。中华医学会湖北省耳鼻咽喉科分会常委，中国医师协会显微外科医师分会第一届委员会耳神经及侧颅底显微修复专业委员会委员，中国医药教育协会眩晕专业委员会常委，中国中西医结合耳鼻咽喉科专业委员会颅底肿瘤专家委员会副主任委员，中国医促会人工听觉分会委员，中国老年医学会耳科学分会第一届委员会委员，中国中西医结合耳鼻咽喉科专业委员会耳聋专家委员委员。《中华耳科学杂志》、《国际耳鼻咽喉头颈杂志》、《听力学及言语疾病杂志》、《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》编委，《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》通讯编委。主持国家自然科学基金项目及湖北省自然科学基金项目各1项，获湖北省科技进步一、二、三奖各1项。发表论文50余篇。 擅长：在耳显微外科如中耳炎、耳硬化症及先天性外中耳畸形引起的传导性聋的外科治疗；耳神经外科及侧颅底外科如面神经疾病、听神经瘤，颈静脉球体瘤的手术治疗以及耳廓再造、人工耳蜗植入、眩晕外科治疗等方面有丰富治疗经验。 门诊时间：周二上午、周三上午 电话：027-88041911-82217 虽然耳廓形态畸形矫治成功率高，由于国内家长普遍对耳廓形态畸形的了解、认知、重视程度严重不足，一般都持“等待+观望”的态度，寄希望于耳廓的自行矫正，甚至视而不见，极少采用积极的方式进行矫正。往往导致就医不及时、错过最佳治疗时间，造成令人遗憾的结果。希望宝爸宝妈能正确认识耳廓畸形，不要让宝宝未来因“耳”突出。 最后，祝所有宝宝都能健康快乐成长！2019年07月09日2214
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方旭华主治医师 上海儿童医学中心 耳鼻喉口腔颌面外科 轻度耳廓形态畸形宝宝的福音——新生儿耳廓矫形技术随着生活水平的不断提高，大家就医时治疗疾病本身的同时越来越注重功能的重建和外观的修复，以求提高生活质量。过去呢家长遇到新生的宝宝如果有招风耳等轻度畸形往往就随它去，任其自行发展，部分畸形可能自行恢复；但更多的宝宝后来就未能自愈，带着这一点点不完美成长。什么是耳廓畸形？分为结构畸形和形态畸形：结构畸形---因耳廓萎缩或发育不良导致的皮肤或软骨组织缺失；往往需要手术治疗。形态畸形---耳廓发育完善但形态异常的畸形；形态畸形是我们针对的目标。 形态畸形往往容易被忽视，但是其发生率非常高，既往研究显示新生儿发病率在日本和美国统计发生率分别为55.2%和20-30%。耳廓结构如下图常见耳廓形态畸形耳廓形态畸形，观望VS治疗？ 根据既往研究结果显示，如果观望，则70%维持原样甚至更加严重，而通过小儿耳廓矫形器矫正之后，90%的形态畸形可以恢复。耳畸形会给孩子成长带来心理影响，造成自卑等心理障碍；经调研，约90.3%患儿不愿谈及畸形耳。所以如果发现新生的宝宝有形态畸形，还是建议矫形。小儿耳廓矫形器是什么东东？ 现在上海儿童医学中心耳鼻喉科为轻度耳廓形态畸形宝宝带来了福音，我们采用针对婴幼儿耳朵畸形而研发生产出的小儿耳廓矫形器，还孩子一个漂亮的耳朵。它使用简单、方便、易操作，且无任何副作用，家长稍加培训即可自己动手操作。何时开始使用呢？使用长时间？ 越早越好！最好出生后24小时内检查，然后观察1周，之后判定是否需要矫形，矫形时间一般为2个月以内；越晚开始治疗则因软骨逐渐变硬而效果越差，即使治疗也需要较长的治疗期，而且小儿好动，更易脱落。所以3个月以上的宝宝我们就不建议使用了。效果如何？有没有副作用？通过小儿耳廓矫形器矫正之后，80%的形态畸形可以恢复！最常见的副作用就是局部皮肤过敏，可通过口服抗过敏药物和局部涂抹抗过敏抗炎的药膏予以控制。使用小贴士1.本品适用于0-3个月新生儿耳廓畸形自主矫正，建议最好2月以内。2.本矫形器使用前需遵医嘱或由专业医生指导。3.本矫形器仅对耳廓外观进行矫正，无法对耳道闭锁，听力弱化或散失的小儿有治疗作用。4.本矫形器不得沾水，其内部也要保持干燥，不可以轻易拆掉耳盖。5.使用过程中需要严密注意小儿耳部组织有无压迫，如皮肤过白、需要及时调整。常见误区新生儿耳模型较为繁琐且费事？靓耳矫正用耳模型省时，省力，省钱；无需专为每个新生儿定制支架；平均治疗周期仅为7周，期间随访5次；总体来说，耳模型相对于耳整形术来说优势明显。新生儿耳畸形发病率极低且无关紧要？研究发现耳畸形发病高率达20-30%，自愈率较低，且对患儿的心里造成长期不利的影响，故强烈建议干预！新生儿耳模型是无效的，手术才是最佳手段？各项研究均显示，出生第一周开始使用耳模型进行治疗，有80%的新生儿结果介于好至非常好之间；而耳整形术成本高、疼痛度大，对于家属来说是一个艰难的选择。都说眼睛是心灵的窗户，那么耳朵既是一种感应的窗口，是人的一种接触世界的方式，愿天下的宝宝都耳聪目明！就诊流程：从周一到周五，挂 “听力专科”门诊就诊。咨询（预约）电话：021--38626161转87072，方医生。2017年01月12日4504
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潘博主任医师 中国医学科学院整形外科医院 外耳整形与再造一科 Treacher-Collins 综合症又称为Berry综合症，Franceschetti-Zwahlein-Klein综合症，或面下颌骨成骨不全。耳廓具有不同程度的畸形或表现为小耳畸形。耳前发际呈舌状向颊部扩展。眶周部畸形具有特征性表现，外眦向下移位，睑裂倾斜，下睑外侧有睑缺损，内侧睑缘无睫毛。眉外侧部向下偏移。颧颊部低平。眶周和颧颊部的畸形以骨组织发育不良或缺如为基础：颧骨发育不良，位置偏下，甚至完全缺如。上颌骨位于眶下孔外侧部分发育不良，致使颧骨失去支撑。因颧骨和上颌骨的畸形而眶底外下部低垂和眶外上部低落，共同形成由内上方向外下方倾斜的眼眶。额骨中央部和鼻根部向前突出，鼻尖向前下方弯曲，呈喙突状畸形。下颌骨发育不良，特别是升支短小薄弱，下颌骨体部下缘呈向上凸的弯曲，下颌角角度过钝，颏部向下延伸并向后退缩。因下颌骨畸形常常导致开颌畸形。颞下颌关节发育亦差。Treacher-Collins综合症，鼻部为喙突样畸形残耳前发际呈舌状向颊部扩展眉毛向下倾斜，外眦向下移位，下睑外侧睑缺损，颧颊部低平，双侧小耳畸形2011年04月24日5366
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潘博主任医师 中国医学科学院整形外科医院 外耳整形与再造一科 半侧颜面短小(hemifacial microsomia)也称为第一、二腮弓综合征(the first and second branchial arch syndrome)，Goldenhar综合征，眼、耳、脊柱发育不良（Oculoauruculovertebral Dysplasia，OVA）,面、耳、脊柱序列征(facioauriculovertebral sequence)。畸形主要局限于颜面的下2/3部位，表现为耳廓，上颌骨，颧骨，下颌骨，面肌，咬肌，舌等发育不全。耳廓可有轻度的形体较小至重度的耳廓组织缺失。上颌骨和颧骨各部分均可发育不良。下颌骨水平支发育较差时，颏部退缩并向患侧偏斜。属于面肌和咬肌和腭帆任何肌组的肌肉，都可能因神经支配不全而有轻度瘫痪和萎缩。患侧的舌肌力量薄弱。因上述骨骼和肌肉的缺陷，导致颜面整体发育不足，呈显著短小的形象。从胚胎发育角度，缺陷组织来源于第一、二腮弓，又称为第一、二腮弓综合征。 耳廓呈现2度小耳畸形，半侧面部发育不良颧骨和下颌骨发育不良左侧颧弓缺失，下颌骨短小、薄弱2011年04月24日7331
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潘博主任医师 中国医学科学院整形外科医院 外耳整形与再造一科 杯状耳（cup ear）杯状耳主要畸形特点是耳廓上部耳轮和耳舟向前下方卷曲，状如杯状。由于耳廓上部呈帘幕状垂落，致耳廓高度降低，又称位垂耳（lop ear）。杯状耳主要由于耳廓周缘的长度不足，发生紧缩所致，故又称为环缩耳（constricted ear）。畸形轻者仅表现为局部耳轮较宽，向前下方呈锐角弯曲。中度杯状耳畸形者，耳轮缘弯向耳甲腔，对耳轮及其后脚发育不良或不存在。最严重者耳廓卷缩几乎成为管状。耳廓上部呈幕帘状垂落 后位 耳廓上部向前下方卷曲左侧中度杯状耳耳廓周缘长度不足，明显紧缩，耳轮、耳舟、对耳轮等结构消失 右侧重度杯状耳2011年04月24日12058
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