耳朵血管瘤

作者：李三林申刚【基本信息】女、1岁【疾病类型】先天性不消退型血管瘤【治疗方案】介入治疗+切除【治疗周期】2次【治疗效果】痊愈【推荐理由】该案例为先天性不消退型血管瘤，通过介入栓塞治疗联合切除，血管瘤痊愈。一、初识患者  患儿1岁，出生后家长发现患儿左耳有一暗紫色包块，后随着生长逐渐增大，现大小约31.5cm，边界较清晰，表面皮肤温度增高，可触及搏动。2月前行经动脉导管内药物灌注和经皮硬化术。术后颜色减淡，表面温度也有下降。但血管瘤在患儿左耳垂部位，犹如巨大赘生物，严重影响外观，孩子家长因此希望能够切除整复。再次来到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科，找到申刚主任。申主任看过孩子病变后，表示可以进行切除整复。当即安排了孩子住院进行手术治疗。二、治疗过程患儿门诊做好术前检查后入院，手术医生术前进行了讨论并根据孩子病变特点和部位进行了手术方案的讨论和设计，以保证切除血管瘤术中减少出血，并能尽可能的不留难看的瘢痕。第二天就安排了手术治疗。孩子全麻后，主刀医生沿血管瘤边缘设计切口线，血管瘤血供异常丰富，我们进行了充分的电凝止血，仔细沿组织间隙分离血管瘤与正常组织，术中可见多根小动脉，分别进行了结扎，最终将血管瘤完整的切除了下来，最后根据术前涉及的切口线，将皮瓣对位缝合，尽量留有正常耳垂曲线。

耳廓血管瘤血管瘤多为一种良性疾病，起源于血管内皮细胞，其中80％属先天性，大多数婴儿血管瘤通常会随着时间的推移而消退。少数血管瘤由于生长迅速或位于重要部位，压迫周围组织，引起严重的畸形和功能障碍，甚至威胁生命，此外部分血管瘤易复发甚至恶变，提倡早期治疗。按照内皮细胞的增殖特性，血管瘤可分为血管瘤和血管畸形两类；前者以血管内皮细胞增殖及新生血管形成为特点，强调其肿瘤特性；后者以脉管系统畸形及相应的异常血流动力学为特征，一般生长缓慢。而按照形态学分类，临床上常见血管瘤可分为4类：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤。发生在耳部的血管瘤，可见于中耳、外耳道及耳廓，其中发生在耳廓的血管瘤也称耳廓血管瘤，以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。由于耳廓是由耳廓软骨为支架，形成扁薄、立体性强、富有弹性容貌性外耳廓，外耳皮肤薄而细腻，与耳廓软骨紧密帖附，软骨通过外耳皮下血运获得营养。因此耳廓血管瘤具有其独特性和生长特点，加之耳廓皮肤血运较丰富，瘤体发展快速，更易出现溃烂、感染、出血及塌陷畸形等并发症，因此对耳廓部的婴幼儿血管瘤治疗更棘手。本篇重点阐述此类血管瘤。【发病机制】血管瘤的发病机制尚未完全阐明，其形成是多种因素相互作用的结果，包括胚胎发育期内皮祖细胞、血管瘤干细胞等基因突变，局部缺氧，雌激素水平异常升高，血管内皮细胞生长因子活跃。此外，部分成人后天获得性血管瘤，可能与血管受到刺激冷热刺激或者外力撞击导致血管内壁异常增生，或者妊娠期应用黄体酮、接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病以及婴儿出生时低体重有关。【临床分型】根据血管瘤发生于耳廓皮肤的结构层次，分为浅表性、复合型、深部型和全层型。l 耳廓皮肤浅表型血管瘤原发于耳廓皮肤真皮乳头层，常常在被覆的皮肤中伸展，初期表现为点状红点，或紫红色，渐渐形成为红色斑点或丘状突起，边界清晰，进入快速增殖期时向外隆起明显，呈红色丘块状或草莓样改变。l 耳廓皮肤复合型血管瘤浅表型血管瘤突破皮肤基底层向皮下深部组织发展，则形成耳廓皮肤复合型血管瘤，病灶不仅具有浅表型血管瘤的特征，同时具有深部血管瘤特征，在皮肤下呈现结节状或肿块样隆起现象，可触及包块。l 耳廓皮肤深部型血管瘤瘤体病灶主要侵犯在耳廓皮下或深部组织组织，显示结节样或块状隆起，表面皮肤一般无特殊改变，部分或透出淡红色。l 耳廓全层型血管瘤指瘤体从耳廓一侧皮肤浅表部向另一侧耳廓皮肤浅表部全层侵犯。由于全层型血管瘤的瘤体组织全层侵犯了耳廓的组织，外耳廓的结构、血运被瘤体严重破坏了，极易发生破溃、坏死。【临床表现】大部分血管瘤发生于皮肤、皮下组织等相对表浅部位，故皮肤颜色、形态的改变和皮肤的隆起为血管瘤的典型症状之一。l 耳廓皮肤呈充血性斑片样改变，可伴随皮温升高、瘙痒、触痛等感觉异常；l 呈肿物样渐进性增大，颜色深紫，质软，表面可见迂曲扩张的血管，可触及血管搏动，与心跳一致，皮温升高，可伴全耳皮肤充血发红，患者常夜间感耳后血管搏动，影响睡眠；l 累及外耳道、鼓膜乃至中耳时，可伴发耳鸣、听力下降；l 外耳软骨及其他软组织呈刺激性增生、增厚，外耳水肿、增大或出现形态异常；l 瘤体发生破溃、出血、坏死、感染。l 卡波西血管内皮瘤（KHE）和簇状血管瘤（TA）还可引起卡-梅现象（KMP），即严重血小板减少，微血管内溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍。【诊断】患者可就诊于整形科、耳鼻喉科、皮肤科、血管外科等科室。l 血常规、凝血功能：大多数情况无异常，如出现KMP，可出现血小板减少，血红蛋白降低，凝血酶原时间延长。l 超声：可了解瘤体的范围和血供情况。但因耳廓位置狭小、外形凹凸，一般不应用此检查。l CT/MRI：帮助了解肿瘤浸润深度，是否侵犯周围其他组织器官。l DSA：评估动静脉畸形最重要工具，可准确显示病变供血动脉、引流静脉和病灶，但因其是有创检查，一般会在介入治疗的同时进行。l 病理学检查：是区分血管瘤良恶性及类型最重要的方式。【治疗方案】l 药物n 局部外用：适用于浅表型婴幼儿血管瘤，如β受体阻滞剂；n 局部注射：糖皮质激素用于早期、局限、小范围的血管瘤。效果不佳时，可换为平阳霉素等抗肿瘤药物。l （介入+）手术治疗是治疗血管瘤最有效方法，剥脱手术是常见术式，其优点是：①手术可及整个病变区域，切除病变组织彻底，防止复发；②病变组织送检病例可明确其性质，决定后续治疗及预后；③保留正常皮肤、耳廓软骨支架情况下，最大限度保留耳廓外观形态；④对于存在的耳廓畸形，可同期行矫正及皮瓣修复术，避免耳廓缺损畸形或二次重建手术。耳廓血管瘤供血血管多来自颈外动脉分支如耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉等，血供丰富，术中出血风险极高。手术前DSA及栓塞治疗可以明显减少术中出血。介入栓塞后卧床休息12小时，无特殊不适于48小时内行手术切除。是否选择术前介入栓塞治疗，要根据肿瘤大小、年龄等综合因素评估后决定。l激光治疗常用于浅表型血管瘤，可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。对血管瘤瘤体内细胞、微小血管等进行有效的破坏作用，可以使血管闭塞，达到抑制瘤体增殖的目的,减少了瘢痕等并发症，也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。l 放射治疗可用于治疗良性或交界性血管瘤，由于血管瘤内的毛細血管对于放射线敏感度高，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，从而达到使血管瘤消退的目的。此外，放疗还可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。l 化疗主要应用于恶性血管瘤患者。