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王琳主任医师 河南省人民医院 耳鼻喉科 轻度听损也要干预 病例回顾 患者咨询 咨询疾病: 两岁多的孩子听力40分贝,需要干预吗? 病情描述: 孩子两岁三个月了,现在仿说很多,比同龄差一点,一岁半的时候abr都是40分贝,现在的报告是上周才做的,这样的情况需要干预吗?分频值在35-40分贝,好配助听器吗?如果不配以后言语有影响吗? 希望得到的帮助: 1.孩子这个听力值需要干预吗?如果不干预影响今后的生活和学习吗? 2.如果干预了,过了语言发育期,可以拿掉助听器吗? 3.分频在35-40分贝,听力也在香蕉内,这种好调试助听器吗? 医生作答 1.从分频测听(Tone-Burst ABR)看,尤其是1000Hz 左55 右60dB, 应该予以佩戴助听器干预。否则,孩子听别人说话(尤其是小声)就会感知不清晰,自己学说话就会不清楚。虽然你这种情况,孩子的听力发音障碍不是很严重,但是影响孩子的生活质量。 2.在学习阶段应该一直使用助听器,在玩耍、体育活动时可以不用助听器。是否将来摘掉助听器,要看具体发育情况。 3.这种听力损失状态,应该验配高品质的助听器,首先不能损害现有的听力。验配师一定要有儿童验配的经验。所有网上意见仅供参考。 医生心得 这种轻度听损的状态,根据最新的研究和认识,学界已经达成了一致意见:需要干预!2019年12月02日 1190 0 0
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2019年11月18日 9684 1 10
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梅晓峰主任医师 医生集团-广东 耳鼻喉科 耳鼻喉科就诊患者中,不乏这样的一群人:“医生,我的耳朵在安静的地方一点问题都没有,但是在吵杂的地方却总听不清别人说话,是什么问题?”来我科就诊的患者小罗也不例外,据他描述:嘈杂环境下听不清别人说话,总需要别人大声重复,但安静环境中交流却毫无问题。(耳结构)人耳可分为外耳、中耳、内耳三大组成部分,接收声音的过程是从外耳传入中耳最后到达内耳及脑干皮层。但在完善声导抗、纯音测听、畸变耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图等听力检查后,小罗慌了神,各项检查结果均正常,除了畸变耳声发射(DPOAE)的结果中有两个频率未通过,但报告还是显示没问题的,那到底是怎么了?声导抗 纯音测听畸变耳声发射(DPOAE) 耳蜗电图从结果上看,小罗的听力损失是“隐身”了。隐性听力损失 (Hidden Hearing Loss,HHL)是由噪声接触、药物损伤和(或)年龄老化等因素导致,它不会影响听阈,即听力检查中的听力程度在正常范围,但听觉功能有损伤,表现为噪声环境中言语识别率下降,也就是小罗说的听不清别人说话。当前,常规听力检查无法而人耳能听到 20~20000 Hz 不同频率的声音,常规的DPOAE测试频率范围只包括 1-6k Hz,将测试频率进行扩展可以更早发现内耳损伤。所以小罗接受扩展频率畸变耳声发射DPOAE的测试。测试频率从1k-12kHz,而这次发现双耳各出现了一个未引出的频率。这两个未引出的频率与隐性听力损失的损伤部位是否有联系?我们不得而知,因为现今的常规检查暂时未能反映出隐性听力损失的起病原因和具体损伤部位,对它的研究仍不断深入,还在不断的摸索具体的诊断标准,所以隐性听力损失暂未得到临床医生及相关行业的足够重视。但是早期发现、早期干预是防治隐性听力损失的关键,能避免听力进一步下降,导致不可逆的损伤。1k-12kHz DPOAE一周后复诊的小罗,感觉症状已稍缓解,而新听力检查结果也向我们证明了这点,之前在DPOAE检查中双耳都未引出的频率也显示引出且通过。不过医生提醒他不要掉以轻心,平时要注意用耳习惯及生活作息,建议定期复查听力,以防听力下降。复诊的DPOAE结果发现症状及时就诊的同时,我们日常更要注意用耳、护耳。以下是几点小建议:1、尽量不用、少用和慎用耳毒性药物:此类药物多达100余种, 主要包括氨基甙类抗生素(链霉素、庆大霉素、新霉素、卡拉霉素、布托霉素、巴龙霉素等)、治疟疾药、抗癌药物、抗结核药物砷、汞等,如病情需要必须使用时,一定要在医生指导下使用,同时应密切观察听力变化;2、避免接触高强度噪声,缩短在噪声环境的逗留时间,如需在噪声环境下作业,注意佩戴专业的防护耳罩,做好防护措施;3、避免长时间戴耳机高音量的音频声对听觉器官造成疲劳、损伤;4、积极治疗原发性疾病如高血压、糖尿病等, 积极治疗有助于延缓神经及微血管病变。5、建议定期到医院进行听力检查,尤其是曾患耳科疾病的人群,不良的用耳习惯会累积听功能损伤,定期检查,防患于未然。2019年10月10日 1732 0 0
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2019年09月29日 3242 2 2
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陈建勇主治医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 1.耳聋到底是不是一种遗传病?能不能预防?耳聋的病因十分复杂,约有三分之二的耳聋是由于遗传因素导致,其余三分之一是各种环境因素导致的,如母孕期的宫内感染及生产过程中的缺氧、黄疸、严重感染等等。遗传因素所致的耳聋,在明确耳聋致病基因和突变的基础上,是可以通过检测父母双方的致聋基因及其突变,评估后代出现聋儿的风险,以进行婚育指导、药物干预或产前诊断等加以规避。2.遗传性耳聋为何诊断难度大?与大众所知的苯丙酮尿症等遗传病不同,遗传性耳聋的致病基因十分多样,遗传模式也十分复杂,就非综合征性耳聋而言,目前已知的常染色体隐性遗传的基因约有76种,常染色体显性遗传的基因约有47种,伴性遗传的基因有5种,这些基因几乎遍布全部46条染色体。这其中任何一种基因发生突变,均会造成耳聋。因此诊断难度较其他疾病大。3.上百种耳聋基因,那要怎么一个一个筛查啊?实际上,遗传性耳聋约有三分之一是由于GJB2、SLC26A4和MT-RNR1这三大耳聋常见基因的突变引起。因此,我们的基因诊断策略是首先进行这三大常见基因的全序列的检测。在排除了这三个基因的致病可能性后,才采取下一种较为昂贵的方法,即罕见耳聋基因靶向捕获及二代测序。后者可以快速同步地进行大量基因的全序列检测。如此,既基本涵盖所有的耳聋基因,又符合卫生经济原则。4.为什么我做了常见基因和罕见基因的检测后,还是没有发现耳聋基因呢?听觉系统的复杂精密决定了耳聋基因的种类繁多,至今仍有众多未被发现的耳聋基因,如果您家系中有很多耳聋患者,却未查的耳聋基因,那么您的致病基因可能是未知耳聋基因。另外,除了遗传因素外,环境因素虽然由于既往病史很难回忆追述清楚,常常被忽略,但也占了耳聋病因的三分之一。5.为什么父母双方都听力正常,而且没有耳聋的家族史,却生出了聋儿?事实上,有很多没有耳聋家族史、听力正常的父母可能是隐性耳聋基因突变的携带者。以GJB2为例,汉族正常听力人群中每30人中就有1名GJB2突变的携带者,夫妻双方均为携带GJB2基因突变的几率约为1/1000,这些夫妻的后代发生耳聋的几率约为1/4。因此,听力正常的夫妻后代发生耳聋的几率约有2.5/10000,这个几率是遗传性耳聋发生的一个十分常见的来源。目前部分地区正筹划开展对育龄妇女进行耳聋基因的携带者筛查,以便进行婚育工作指导。6.聋儿父母考虑再要一个小孩,能否预防耳聋的再发生?可以。在明确其已育聋儿的致聋基因及突变的基础上,我们可以评估该夫妇再生育时出现聋儿的风险。该夫妇可通过羊水穿刺或绒毛膜穿刺等方法在孕早期获知胎儿的基因突变携带情况,或者通过胚胎植入前的遗传学诊断获知早期胚胎的基因突变携带情况,以适当规避该风险。7.父母都是耳聋,后代一定是聋儿吗?不一定。由于交流方式的特殊性,聋人间的婚配较为常见。此时,容易出现夫妻双方是同一种隐性基因突变患者,也就是我们所说的同证婚配。同证婚配的后代100%会耳聋。但非同证婚配、携带不同隐性耳聋基因突变的聋人夫妇可生育正常听力的孩子。因此,聋人在婚配钱进行耳聋基因检测,避免同证婚配,可减少聋儿的出生。8.我听力正常,但有耳聋的亲属,是否需要遗传咨询?就隐性遗传性耳聋而言,与耳聋患者有血缘关系的亲疏都有较大几率是隐性耳聋基因突变的杂合携带者。这部分人群如恰巧与同一隐性耳聋基因杂合突变的携带者(正常人群中有3~4%)婚配,其后代将有25%的几率是遗传性聋。因此建议做一个三大常见耳聋基因的检测。9.孩子刚出生的时候听力正常,但打了针后,听力就变差了,这是为什么?小孩可能是线粒体MT-RNR1基因突变患儿,其对氨基糖苷类抗生素高度敏感,具有药物性耳聋的遗传易感性,我们称为药物性耳聋。它的特点是在未接触药物钱耳聋可不发生,一旦接触了该类抗生素,就会发生听力下降。另外,该突变为母系遗传,可影响母系成员的所有后代,往往可以通过个别先证者的检出,而发现整个家族的病因。在明确诊断后,指导该类基因突变患者,规避使用氨基糖苷类抗生素,可以有很大的几率避免药物性耳聋的发生。10.小孩确诊是耳聋,已经接受了人工听觉治疗,还有没有必要明确耳聋基因?这个众说纷纭,各有利弊。如考虑父母再生育或者患儿未来的婚育,以及言语康复和耳聋可能合并的综合征性耳聋的其他症状的随访,建议尽早明确耳聋基因及突变。弊端在于可能增加该家庭的经济负担和心理压力。2019年09月25日 5362 4 9
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李超主治医师 医生集团-广东 耳鼻喉科 最近遇到好几个耳鸣的年轻患者,一检查听力,都有明显的下降(高频),可是为什么病人自己却没有感觉呢?要解决这个问题,首先得简单了解一下耳的结构和功能。耳被分为三部分,即外耳、中耳和内耳。其中内耳里含有感受听觉的内毛细胞,它可以将声波震动的机械性刺激转化为电化学冲动,从而进入大脑,引起听觉。另外,由于内毛细胞在内耳里的分布不同,不同位置可以感受不同频率的声波刺激。人类能够感受的声波范围是20-20000HZ,而人们言语交往的主要频率是500-2000HZ。因此,当患者2000HZ以上的听力受损,甚至2000HZ以下听力轻度下降时,往往不能及时发现。在仔细询问之下,这几位患者都有长期佩戴耳机的经历,有时在公交、地铁上,由于环境嘈杂,音量过分调大,另有一位患者则经常活跃于高噪声娱乐场所。其实,这类情况是典型的噪声性聋。人类内毛细胞仅有3500个左右,且不能再生。长期噪声(85dB以上)刺激可导致毛细胞受损,从而引起听力减退。而由于早期高频下降不影响言语交往,故较难发现,而仅表现为耳鸣,在嘈杂环境中声音辨识能力较差等。长此以往,必将影响正常言语交流,且因耳鸣出现失眠等问题。因此,我们必须重视噪声性聋,远离噪声,少去高噪声娱乐场所,减少佩戴耳机时间并尽量调低音量。作者:李超 陕西中医药大学第二附属医院辛凤 山西医科大学第二医院参考文献:1.田勇泉.耳鼻咽喉头颈外科学[M].北京:人民卫生出版社,424-426.2.戚国伟. 隐性听力损失的发病机制与防护[J]. 中国听力语言康复科学杂志, 2018, 16(4):275-279.2019年05月14日 1682 0 1
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