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段吉茸主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 我国每年通过新生儿听力筛查可以发现约为3万左右听障新生儿。还有6~8万患有迟发性耳聋的患儿被发现。新生儿中每1000人中就有3个是重度以上的先天性耳聋,而就算是正常人群也有5%的耳聋基因携带率。耳聋严重影响了患者的认知和交流能力,同时也给个人、家庭、社会带来了严重的负担。据统计60%的耳聋与遗传相关,因此,通过耳聋基因检测诊断遗传性耳聋并有效预防意义重大。那么,到底哪些人需要进行耳聋基因检查呢?1.各种耳聋原因不明的人群这类耳聋包括先天性聋和后天性聋,他们可能会非常疑惑:“为什么我出生时就耳聋了?”“为什么我小时候不聋,长大就聋了呢?”“......”到底是什么原因导致这种情况呢?是遗传基因还是其他原因呢?据统计,约有70-80%的遗传性耳聋患者可以发现致聋基因突变,找到耳聋的幕后元凶。足见耳聋人群进行耳聋基因检查的必要性。2.疑似家族遗传的听力正常者这类听力正常者的家族中有不明原因或明确遗传性聋的患者,虽听力表现正常,但有可能是耳聋基因的携带者。例如常染色体隐性遗传的耳聋,通常是隔代遗传,听力正常的人中有2/3是耳聋基因的携带者,那么这2/3的人群在将来生育的时候需要谨慎。若与同为耳聋基因携带者生育,有25%的概率生出聋儿。3.一胎耳聋,欲生二胎的夫妇据不完全统计,我国约有30万对生有一个聋儿的育龄夫妇,他们面临再次生育另一个聋儿的风险,迫切需要知道发生耳聋的准确病因,并需要相应的产前耳聋基因诊断技术来规避再次生育的耳聋风险。对于这类夫妇,现阶段已可实现对确诊为GJB2或SLC26A4耳聋的家庭,患儿父母再次生育时,聋儿的概率由25%~50%降至最低(接近于零)。这为计划生育和优生优育政策提供确实的技术保障和支持,更给越来越多的一胎耳聋家庭带来福音。4.欲结婚或生育的耳聋患者耳聋患者因自身情况特殊,共同的语言和文化背景使得“聋—聋”的婚配形式在国内比较常见。由于他们具有相同的基因突变位点几率大大增加,致使后代发生耳聋的风险增加。结婚前通过基因检测,我们可以发现其突变的基因位点,预测生育聋儿的风险。生育前通过基因检测加上产前诊断,可以在怀孕10周后明确胎儿的耳聋基因状态,提前采取干预措施,避免聋儿出生。5.需使用氨基糖甙类抗生素的人群这类人群在服用如链霉素抗结核药等之前,很有必要检测其体内是否有药物性耳聋易感基因。抗生素在我国运用广泛,具有方便快捷的优点,但是对于少部份人具有超敏性,即使用正常剂量或药物微量就可造成听力损失。据不完全统计,我国每年药物敏感性突变携带者约为400万人,药物性耳聋35万人。通过耳聋基因检测,我们可以发现药物性耳聋易感基因线粒体DNA12SrRNA是否存在突变,从而发现潜在的药物性耳聋患者,并给予明确和针对性的用药指导和提示,避免发生药物性耳聋。与此相关的是,该类遗传药物性耳聋是母系遗传,诊断出一例,就可指导母系家族的亲属用药。例如耳聋母亲所生育子女均为药物性耳聋的高危人群,耳聋父亲所生子女均为正常人,无需担心会有药物性耳聋。6.正常年轻夫妇生育前除了应用于耳聋高危人群的检测,耳聋基因诊断应用于正常年轻夫妇在生育前耳聋基因突变筛查。这可从根本上预防遗传性耳聋的发生。GJB2耳聋和SLC26A4耳聋的高发病率是有其遗传学基础的。在中国大部分地区正常人群中,GJB2和SLC26A4突变的携带率各为2%~3%,通过对正常年轻夫妇行生育前常见耳聋基因突变的筛查,当发现双方均带有相同的突变耳聋基因,对他们的生育进行全程的指导和干预,可预防性地减少近l/3的先天性耳聋患儿出生,是前瞻性阻止可诊断的遗传性耳聋下传的科学方法。若筛查计划在全国范围展开,理论上每年可以减少近9000例聋儿的出生。7.新生儿耳聋基因诊断与新生儿听力筛查相结合,可发现部分高危耳聋新生儿和迟发性耳聋新生儿。例如线粒体基因突变患儿和EVAS(大前庭)患儿在出生时,有可能表现为正常听力造成“漏筛”,使这类耳聋高危患儿不能及早发现。目前北京市率先开展了新生儿耳聋基因免费筛查项目,截至2016年11月1日,累计筛查人数已超过100万人次。检测出常见耳聋基因阳性者45900例,阳性率4.59%,其中先天性耳聋基因223例,药聋易感基因2335例,耳聋基因突变携带者43342例。可见,对于新生儿来说,听力筛查结合耳聋基因诊断更高效、更准确。8.需行人工耳蜗植入的患儿听力损失严重的患儿,需进行人工耳蜗植入的,耳聋基因诊断对预测植入后效果有一定指导作用。通过基因检测来辅助判断康复效果,假如是GJB2基因突变导致的先天性听力损失患儿,这类儿童听神经、听觉传导通路及言语中枢通常是正常的,人工耳蜗植入后会获得良好的康复效果。→→→更多听力学专业可关注段吉茸医生团队微信公众号“听力健康工作室”2019年05月08日 3987 2 2
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2019年05月03日 20414 0 23
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段吉茸主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 生活中我们会听到这样一些事情:有些小孩出生的时候听力是正常的,自从发了高烧打了一些抗生素,小孩就聋了。以《千手观音》为例,表演的21个聋哑人中就有18个是因为药物致聋的,且大多在幼儿时期因发烧使用抗生素所致。为什么抗生素会导致耳聋?是医生不懂得控制药物用量?还是另有隐情?怎样才能有效避免这类意外?何为“一针致聋”?“一针致聋”实际上指的是使用耳毒性药物后导致听力下降的情况,本质上属于药物性聋的一种。哪些药会致聋?可导致听力下降的药物有很多,如抗疟疾药物奎宁、非甾体消炎药阿司匹林、抗肿瘤药物顺铂、利尿药速尿和氨基糖甙类药物。药物的耳毒性与药物的种类、剂量、使用方式有关。有些药物的耳毒性是可逆的,有些则不可逆。其中讨论颇多的当属氨基糖苷类药物,该类药物包括链霉素、庆大霉素、妥布霉素、新霉素和巴龙霉素等。氨基糖甙类药物的毒性作用包括肾毒性和耳毒性。肾毒性一般是可恢复的,而耳毒性包括耳蜗和前庭毒性作用,基本不可恢复。不同的氨基糖甙类药物的毒性作用也不完全相同,链霉素和庆大霉素以前庭损害为重,而新霉素和卡那霉素则以耳蜗损害为重,妥布霉素对耳蜗和前庭的损害大体相当。“一针致聋”为何与基因有关?需特别指出的是,在氨基糖甙类药物性耳聋病人中,部分属于过量用药致聋,另外一部分患者对氨基糖苷类药物有超敏性,即使用正常剂量或微量药物就可以造成听力损失。这一情况的发生与线粒体DNA(mtDNA)密不可分。也就是说基因的确是“一针致聋”的幕后元凶之一。“一针致聋基因”是如何致聋的?线粒体基因12S rRNA俗称“一针致聋基因”,约有20-30%的药物性耳聋与其相关。它最常见的突变位点包括A1555G、C1494T。据统计全国至少有1000多万人是因为遗传原因而引发的耳聋,其中线粒体基因A1555G突变占3.4%,C1494T突变占0.6% 。当线粒体基因突变后,氨基糖苷类药物会抑制线粒体蛋白质的合成,同时抑制耳蜗和前庭细胞氧化磷酸化,造成线粒体和细胞受损,导致耳蜗和前庭细胞功能障碍和细胞死亡,最终造成患者听力下降。“一针致聋基因”是如何遗传给后代的?线粒体基因的遗传属于母系遗传。也就是说,如果妈妈携带“一针致聋基因”,她的孩子,无论是男孩还是女孩,都会携带这种基因,并且她女儿的孩子也会存在“一针致聋”的风险。不过,如果她生的是男孩,这个男孩不会把这种基因遗传给他的下一代。平均每个药物性易感患者家族内有10人同样为药物性聋易感人群。如何有效避免“一针致聋”?1. 最有效的方式便是早发现和预防。耳聋基因筛查可以尽早发现包括药物性聋易感者在内的各种耳聋高危人群,提示主动避开氨基糖苷类等耳毒性药物,防止“一针致聋”的悲剧发生。据统计,截止2015年,耳聋基因筛查已经帮助了3.5万名敏感人群获得“安全用药提示”。2. 儿童用药尤需谨慎。儿童不是大人的缩小版,“一片药丸掰两半”式的用药不可取,儿童应用儿童药,家长需谨慎!3. 医生要严格谨慎使用耳毒性药物,在必要治疗的基础上尽可能的选用其他药品。如在用药期间发现有听力下降先兆时,及时停药,并采取相应补救措施。关于“一针致聋”的来龙去脉,以及如何有效避免,您是否有所了解?与基因相关的耳聋,重点贵在早发现和预防,即耳聋基因检测和谨慎用药,毕竟“防范于未然”好过“亡羊补牢”。→更多听力学相关专业文章可关注段吉茸医生团队微信公众号“听力健康工作室”。2019年04月11日 5571 0 0
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付亚峰副主任医师 小榄人民医院 耳鼻喉科 耳聋系指听觉系统的传音、感音、耳蜗及其后各级听觉神经通路发生病变时,引起的不同程度的听力下降,由轻微听力损失到全聋均可发生,分为轻度,中度、中重度、重度和极重度5个级别。耳聋是如何分类的呢?耳聋分类方法较多,常见以下几种分类方法。一、 按发生时间分为先天性耳聋和后天性耳聋。先天性耳聋:出生后或出生时已经存在的耳聋,可以是遗传性的,也可以是非遗传性的。可以是单侧耳聋,也可以是双侧耳聋。后天性耳聋:出生时听力正常,之后因各种疾病引起的耳聋,可以是遗传性的,也可以是非遗传性的。可以是单侧耳聋,也可以 是双侧耳聋。二、 按遗传性分为以下两类遗传性耳聋 由亲代遗传基因所引起的耳聋,多有家族中多人发病现象。非遗传性耳聋 指患者在胚胎期及出生后,任何非遗传性因素引起的耳聋,如妊娠前3个月风疹病毒感染引起的耳聋,出生后慢性 中耳炎、外伤引起的耳聋。三、 按解剖部位分为以下三类传导性耳聋 系外耳道及中耳病变引起的耳聋,如中耳炎、外耳道耵聍堵塞引起的耳聋。感音性耳聋系耳蜗损害引起的耳聋(耳蜗是身体唯一的声音感受器管)如药物性耳聋。神经性耳聋 系耳蜗之后直到大脑神经中枢的神经通路病变引起的耳聋。如听神经瘤。(感音性耳聋和神经性耳聋在临床上不易分清楚,通常合称为感音神经性耳聋,此类耳聋一般表现为耳鸣、听力下降,有时可伴有眩晕,如自觉天旋地转及身体摇晃感) 哪一类耳聋最多呢?感音神经性耳聋是临床上最多见一类耳聋,占临床耳聋患者的90%以上,将其再按病因分类,对临床治疗有很强的指导意义, 其常见的病因有。1、药物性耳聋 确切发病机制尚不全清楚,一般与药物有种类、用量、用药时间、用药途径等有关,大概有几十种药物,统称为耳毒性药物。 1)抗生素;链霉素、庆大霉素等;2)利尿剂: 呋塞米、利尿酸等;3)抗肿瘤药:氮芥类,卡铂等;4)其他药: 水杨酸类,乙醇、烟草中的一氧化碳、磷、砷、铅等。2、突发性耳聋 是一种突然发生的,原因不明的感音神经性耳聋,听力3天内急剧下降,多种原因均可能引起。3、噪音性耳聋 短期或长期噪音引起的听力下降。长期戴耳机听音乐、或耳机音量过大是引起年轻人感音神经性耳聋的新式原因。4、老年性耳聋 多发生于60岁以老年人,系听觉系统功能衰退引起,双侧逐渐发生的耳聋。5、创伤性耳聋 如颅底外伤等引起内耳骨折等,引起的耳聋。6、微生物感染引起的耳聋,最常见的有病毒、细菌感染,如流行性脑膜炎、腮腺炎、流感、艾滋病、梅毒、伤塞、麻疹等。7、全身相关性疾病 如高血压、糖尿病、慢性肾炎、慢性肾功能衰竭、高血脂、甲功低下、白血病、结节性动脉炎等。8、微量原素缺乏 如碘、锌、铁、镁等缺乏,引起机体代谢障碍引起的耳聋。9、自身免疫性疾病 如某些风湿性关节炎患者、血管炎患者、系统性红斑狼疮等,特点是用糖皮质激素治疗有一定效果。10 其他少见疾病,如听神经肿瘤、耳硬化症、脑干梗塞及出血等。如何诊断为感音神经性耳聋呢?只要出现听力下降、耳鸣、耳闷塞感等不适,需及时到当地医院耳鼻喉科就诊,进行耳部体检,必要时行听学力检查,最常用的检查有纯音听阈测定、耳声发射、声导抗检查,大概200多元。必要时还需行听性脑干诱发电位、CT、MRI、血液、免疫学检查等。如何治疗呢?总的来说,感音神经性耳聋的治疗原则是早发现、早诊断、早治疗,治疗无效时有些患者可配戴助听器。目前尚无特效药物或手术等疗法能使得感音神经性耳聋患者听力完全恢复。常用的治疗方法有:1、药物治疗 依据病因和分类选取适当的治疗方法,如改善血液循环、降低血粘度、营养神经、调节细胞能量代谢、补充微量元素、抗病毒等。2、高压氧治疗 对部分感音神经性耳聋可能有效,如突发性耳聋、噪音性耳聋、早期药物性耳聋等。3、人工耳蜗植入手术 比较适于先天性耳蜗发育异常的幼儿,最佳手术时7岁以前,7岁以后即使能听见声音,也很难学会语言。4、语言训练 适合于人工耳蜗植入手术患儿。5、助听器先配。 适合于药物治疗无效的,没有完全丧失听力的感音神经性耳聋患者,下图为外耳、中耳、内耳解剖示意图。2019年02月17日 3912 1 4
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王敏主治医师 陆军军医大学新桥医院 耳鼻咽喉—头颈外科 耳聋在我国听力残疾中占五大残疾之首,我国每年约新生聋儿3万名;7岁以下聋儿可达80万;65 岁以上老年人约1/3有听力障碍 。 据最新统计资料显示,耳聋患者失业率比听力正常人要高出很多,耳聋是阿尔兹海默症(即老年痴呆)的危险因素。 目前耳聋的治疗方法很多,根据耳聋的性质和程度有:药物治疗、中耳手术(乳突根治、鼓室成形、人工听骨植入)、佩戴助听器、人工耳蜗植入手术、振动声桥和骨桥、听觉脑干植入手术等。 人工耳蜗植入手术主要适用于重度-极重度感音神经性聋且佩戴助听器效果不佳的患者。 今天,我们一起来了解下耳聋患者的双耳聆听模式。 我们人类的头颅类似球形,双耳位于两侧,声波到达双耳的时间和强度存在差别。如果我们堵住一只耳朵听声音,会让我们抗干扰听力下降,特别在噪声环境下,会出现听不清,交流障碍等一系列问题。久而久之,如果只选择植入一个人工耳蜗,另一只听障耳未植入耳蜗或佩戴助听器的听觉中枢对语言的理解能力就会逐渐下降,这个现象叫:听觉剥夺效应。 大量的研究显示,一侧人工耳蜗植入,对侧佩戴助听器或者双侧人工耳蜗植入建立了双耳聆听模式,更符合我们人类生理状态下的听觉特点。双耳聆听较单耳聆听不但可以更好的定位声源、提高在噪声环境下的言语识别率,同时还可以避免出现听觉剥夺效应。因此,对于双耳听障患者,建议双耳佩戴助听器、双耳人工耳蜗植入或者单耳人工耳蜗植入,对侧耳佩戴助听器等治疗。2019年01月03日 2402 0 0
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倪玉苏主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 1、儿童耳聋的流行病学现状及为何要早起干预?2001年,我国卫生部、中国残联和国家统计局进行全国首次O~6岁残疾儿童抽样调查,数据显示在这个年龄阶段,中国目前有听力残疾儿童l5.8万,而且,每年还在以2.3万的速度继续增长。人的语言是出生后学得的,1岁以内接受足够的声刺激对于听觉中枢的正常发育至关重要。2岁之前是是儿童智力和情感发育的重要时期,通过听觉系统从环境中获取足够的刺激和信息。语言发育的最重要的时期是3岁之前。由于出生后听觉系统还在继续发育中,如不能从外周获得足够的刺激,不仅不能正常发育,还可能引起听觉通路一系列改变。2、耳聋的分级?临床上常以纯音测听所得言语频率听阈的平均值为标准。耳聋分级以单耳听力损失为准,分为5个级别:(1) 轻度耳聋,听低声谈话有困难,语频平均听阈<40db;(2)>90dB。3、导致新生儿耳聋的高危因素有哪些? (1)新生儿窒息;(2)遗传性儿童期耳聋家族史;(3)风疹病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等引起的母体宫内感染;(4)先天性耳畸形;(5)高胆红素血症;(7)病毒性或细菌性脑膜炎;(8)早产儿呼吸窘迫综合征;(9)呼吸机机械通气超过48小时;(10)母亲孕期使用过耳毒性药物。4、新生儿听力筛查的时间选择什么时候? 根据我国卫生部卫妇社发〔2010〕96号文关于新生儿疾病筛查技术规范(2010年版)规定,正常出生新生儿,出生后48小时至出院前完成初筛,对于初筛未通过者,以及漏筛者于42天内均需要双耳复筛。如果复筛仍未通过,则应在出生后3个月龄内至省级听力障碍诊治机构进一步诊断。建议普通新生儿最好在出生后24~48h即进行筛查,此时,外耳道内的胎脂和中耳内的羊水大多已经排出。5、如何降低听力筛查中的假阳性和假阴性情况?(1)新生儿外耳道塌陷、胎脂堵塞耳道或阻塞检查探头可造成假阳性,即患儿原本听力正常,而筛查未通过;(2)另外,我们需要明确耳声发射仅仅可反映耳蜗外毛细胞的功能,不能反映出整个听觉传导通路的功能状态,听神经病、神经传导障碍等因素可能造成假阴性,即筛选通过,却没有正常的听力;(3)还要注意筛查时有可改变的因素,如鼓室积液,可表现为测不出耳声发射,表现筛查结果阳性,复筛时,由于积液已经消退,筛查可以转阴;(4)也有迟发性耳聋患儿,虽然初筛时通过,由于是迟发性病变,随后却发生了耳聋。听力筛查中应该注意以上假阳性和假阴性的情况。6、婴幼儿期间导致暂时性听力下降的主要原因? 分泌性中耳炎是婴幼儿期间导致暂时性听力下降的主要原因,发病率相当高,而且反复发作,研究显示有50%以上的婴儿在1岁之前患过分泌性中耳炎;30%~40%的患儿反复发作,5%~10%的患儿发病时间可持续一年左右。7、新生儿和婴幼儿听力的早期筛查的意义及注意事项?早期筛查是为了早期诊断,而早期诊断是为了早期干预,以便早期开始听力及言语康复训练。采取针对性的措施,不要等到6个月龄以后再干预。早期干预使患儿得到刺激神经兴奋的足量声信号。值得注意的是,配戴助听器,以及植入人工耳蜗均是重要的干预手段;给患者能够听到的适当强度的声音刺激同样是干预。8、听觉功能障碍的流行病学现状及注意事项?2001年,世界卫生组织统计全世界约2.5亿耳聋患者。对于婴幼儿,每1000人就约有1名先天性耳聋的患儿;而青年人约1%的人患有不同程度的听力障碍;中年人耳聋患病率达14%;65至75岁之间耳聋患病率30%;75岁以后耳聋患病率上升至50%。2006年我国全国调查显示现有听力残疾人口约2780万,每年新生听力残疾儿童2~3万。9、传导性耳聋的主要原因?中耳炎、中耳胆脂瘤是导致传导性耳聋的主要原因。急性中耳炎发生,鼓室腔内有积液,可为浆液、粘液、脓性液体,有急性感染的临床表现,如发烧、耳痛等,听力下降;慢性中耳炎无急性感染症状,但同样有听力下降及耳聋症状。中耳胆脂瘤可因破坏听小骨吸收导致中度以上的耳聋,而且需要及时手术治疗,以避免并发症的发生。10、分泌性中耳炎是常见引起听力障碍的原因,其病因有哪些?(1)咽鼓管功能障碍:咽鼓管通气引流、清洁、防御功能障碍;各种原因导致的咽鼓管机械性和/或非机械性阻塞,如腺样体肥大、腺样体炎、慢性化脓性鼻窦炎、巨大鼻息肉、鼻咽癌等可导致咽鼓管阻塞引起分泌性中耳炎。(2)感染:最常见致病菌为流感嗜血杆菌,肺炎链球菌等。也可合并呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒等感染所致。(3)变态反应:变态反应性鼻炎Ⅰ型和Ⅲ型变态反应也是分泌性中耳炎的危险因素之一。11、分泌性中耳炎导致的耳聋有何特点?(1)耳聋的同时伴有耳痛,小儿中耳炎耳痛更加明显。(2)听力下降伴耳闷胀感: 小儿多不会主动表达听力下降,常表现看电视调大音量,对父母呼唤声不回答,学习成绩下降等。(3)耳聋的同时伴有耳鸣。13、儿童分泌性中耳炎的治疗建议?一般情况下,对于儿童分泌性中耳炎先保守治疗,观察治疗3个月,如无改善,可以考虑鼓膜置管术及肥大的增殖体刮出术。美国耳鼻咽喉头颈外科学会在《分泌性中耳炎临床指南》(2004)中建议,对听力正常、鼓室积液持续3个月者,可继续观察、随诊3~6个月,直至患耳痊愈。如果患者双耳听力损失大于40dB,而且已经导致言语或语言发育延迟,或临床检查发现鼓膜结构有异常改变,则应该鼓膜置管手术。14、分泌性中耳炎鼓膜置管后多长时间取出较为合适?对于成年人,不伴有鼻窦炎、鼻息肉等,半年后可以考虑取管。但对于儿童患者,需要放置更长的时间,尤其是患儿伴有过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎、腭裂或腭裂修补术后,应及时治疗过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎疾病,在置管1年或1年以后取管比较合适。对于鼻咽癌放疗后的中耳炎,由于耳咽管粘连阻塞,可以长期带管,鼓膜置管不取出。15、遗传性耳聋的基因诊断及预防?遗传性耳聋分为非综合征型耳聋和综合征型耳聋两类。后者耳聋同时伴有其他器官功能的病变。人类基因组计划的开展促进了遗传学与临床医学的结合,耳聋基因诊断应运而生,对明确耳聋病因、预防耳聋发生有着重要意义,可以到专科医院进行相关检测,除了常规的耳镜检查和听力学检测外,还要查血,对血液样本进行DNB提取、目的基因片段扩增、基因序列测定等。16、什么是老年性聋,以及临床表现?随年龄增长,听觉器官衰老、退变导致的感音神经性聋属于老年性聋,表现为呈渐进性双侧听力下降,伴有对语言辨别能力下降,听到声音,听不清语言的具体内容。纯音听力检测显示曲线多呈以高频下降为主的曲线,也有呈平坦型的。17、老年性聋的病因有哪些?(1) 长期外部环境噪音和耳毒因子的损伤。 (2) 动脉粥样硬化,耳聋轻重与动脉硬化程度呈正相关。(3)高脂血症也被认为与老年性聋发病有关。(4)神经递质和神经活性物质的改变。(5) Na,K-ATP酶活性改变导致耳蜗内电位下降。(6)听骨链韧带变性,基底膜僵硬,螺旋孔骨质肥大,耳蜗导水管阻塞。(7)听觉系统退变可引起全频听力损失。(8)线粒体基因突变。 18、何谓耳硬化症?耳硬化(otosclerosis)是骨迷路致密板层骨因局灶性骨质吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代,继而血管减少、骨质沉着,形成骨质硬化病灶而产生的疾病。耳硬化病变多发生在前庭窗前部;也可累及环韧带及镫骨时,继而导致镫骨固定,出现听力下降。临床上主要表现为慢性进行性双耳听力下降,可伴耳鸣及眩晕。耳硬化的听力减退为缓慢进行性传导性和混合性耳聋,起病缓慢,呈隐袭型。多为双侧性,亦可双侧先后起病。19、耳硬化导致耳聋的特点?耳硬化耳聋有一个重要的特点为韦氏误听现象,即为患者在闹声环境中听人说话,其听辨能力反而提高。这是由于在过大的环境噪声中,说话者会自动提高嗓音,而患者因为耳聋,噪声对其听觉的掩盖作用减弱,便有听力提高的感觉。20、耳硬化导致的耳聋如何处理?耳硬化导致耳聋目前可以有两种处理方法,一种单纯为提高听力,可以选配助听器;二为手术治疗,镫骨足板小孔技术植入人工镫骨,可明显改善术后听力,手术是治疗耳硬化较好的选择。对于恐惧不愿意手术者则可以选配助听器。21、何谓自身免疫性内耳病?一般认为自身免疫性内耳病是耳蜗和第Ⅷ脑神经发生自身免疫性损害继而引起感音神经性耳聋的疾病。为对糖皮质激素等免疫抑制药治疗敏感。此病中、青年女性多见。其临床症状为是快速进行性,也可为波动性听力下降。可伴有耳鸣、眩晕和耳闷感;部分患者伴有全身其他系统自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等。22、听神经病的临床特点有哪些? (1)不明原因的双耳感音神经性听力障碍,患者言语识别能力明显下降,与纯音测听获得的听阈结果不对应。(2)耳声发射正常,而最大声强刺激下ABR缺失或严重异常。本病多发生于小儿及青少年,儿童的感音神经性耳聋中有10%左右为听神经病。23、听神经病怎么处理?1、助听器:选配适当的助听器,可以提高对声音的感知能力,缺点是不能提高言语识别能力,因而部分患者最终放弃助听器的使用。2、人工耳蜗植入: 是治疗的一种选择,但应注意由于某些患儿即使初诊为本病,有可能在一段时期后,听功能自行“恢复”正常,此为“短暂性”听神经病类型。因此,建议将耳蜗植入术的适宜年龄推迟在2岁。24、耳聋、耳鸣合并眩晕最常见的疾病为梅尼埃病,如何确诊?梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水为特点的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性听力下降,耳鸣、伴有耳闷胀感。根据中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议的标准,我国的梅尼埃病诊断依据为:(1)发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min以上。常伴自主神经功能紊乱、平衡失调。无意识障碍。(2)波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展,波动性听力下降,听力损失逐渐加重。可伴有听觉重振现象。(3)伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。(4)必须排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。25、创伤性耳聋与创伤后耳聋的区别?各种原因导致的外耳、中耳、内耳以及听觉中枢的损伤,均可导致创伤后耳聋。受伤的部位不同,耳聋性质也会不同,可以出现传导性听觉损伤、感音神经性听觉损伤。创伤性耳聋一般是多指头颅创伤,压力波传至颅骨,由于骨惯性等原因引起镫骨足板活动度过大,而使迷路震荡、内耳出血、毛细胞和螺旋神经节细胞受损,导致感音神经性耳聋。26、创伤后耳聋的病因和分类?创伤后耳聋的病因:外耳道损伤致耳道闭锁;鼓膜损伤致穿孔;听骨链损伤中断;车祸、摔倒等原因导致颞骨骨折损伤内耳;气压骤变损伤内耳;放疗后放射性内耳损伤;爆破冲击波损伤内耳。创伤后耳聋的分类:传导性听觉损伤;感音神经性听觉损伤。27、中、外耳创伤性传导性耳聋是怎么回事?创伤致外耳道耳道闭锁、鼓膜穿孔、听骨链中断所导致的听力损失主要表现为传导性耳聋。外伤后患者感觉听力下降、耳闷、甚至可能出现耳鸣等不适。外耳道损伤时还可能有耳道流血症状。(1)外耳道严重狭窄致耳道闭锁状态,可见外耳道塌陷,与对侧耳道壁紧贴,甚至损伤后耳道瘢痕闭锁,无法窥见鼓膜。(2)如果鼓膜损伤则可见鼓膜穿孔(多见于紧张部),与中耳炎后遗的鼓膜穿孔不同,往往外伤性鼓膜穿孔的形状不规则,穿孔边缘多有血迹或血痂。(3)单纯听骨链中断较少,多伴有颞骨骨折,甚至伴有颅脑外伤,以致出现相应的颅内损伤的症状。损伤后早期可有鼓室积血征象,表现为蓝色或紫色鼓膜。外耳道血迹及鼓膜撕裂伤,积血消退后则仍表现为听力下降。28、中、外耳创伤性传导性耳聋治疗?针对导致听力损伤的不同病因采用不同的治疗方法。(1)外耳道耳道闭锁:需要行外耳道成形术,必要时需要植皮修复耳道损伤后的皮肤缺损或切除瘢痕后的皮肤缺损。(2)外伤性鼓膜穿孔:单纯外伤性鼓膜穿孔早期一般不需要特殊处理,对于穿孔边缘卷曲严重,可能影响愈合的则将卷曲的边缘向穿孔中心展平,实际上绝大多数患者的鼓膜穿孔无需任何处理,大多数在伤后1个月左右自行愈合,但需要注意的是在鼓膜愈合之前,耳道内不可以进水,鼓膜干性穿孔也不可以滴用抗生素滴耳液,容易导致中耳感染。对于穿孔长期不愈合的可以考虑行鼓膜修补术,这个观察期可以达到3-6个月。(3)听骨链中断:听骨链中断导致的传导性耳聋可以通过鼓室探查听骨链重建重新获得更好的听力,用人工听小骨或者自体皮质骨雕刻做成听小骨形态重建失去正常连接的听骨链。29、内耳创伤性感音神经性耳聋的发病机制及症状?耳蜗骨折导致内耳外淋巴液瘘导致感音性耳聋;骨折后空气可以进入内耳,外淋巴液瘘与内淋巴液体混合破坏了内外淋巴特殊的离子环境,严重地影响内外毛细胞的生理功能;损伤后也可导致迷路水肿,同样会造成感音性听觉损伤。症状有:(1)听力下降。(2)耳鸣。(3)眩晕。(4)恶心、呕吐、面色苍白、出汗等植物神经功能紊乱症状。经过一定时间可以出现中枢代偿,症状缓解。(5)部分患者可能合并面瘫,或颅脑损伤出现其他相应的症状,如头痛、恶心、喷射性呕吐,也可以出现相应颅神经及运动系统受损症状。30、内耳创伤性感音神经性耳聋的治疗?(1)对症治疗:对于听力下降伴有眩晕等症状的患者,建议卧床休息两周,禁止患者耳道滴滴耳液,切忌做擤鼻涕、用力咳嗽以及用力憋气等动作,以减少内耳感染的机会。眩晕明显的患者可以使用脱水药、抗眩晕药物。另外,可以早期使用大剂量类固醇激素。(2)手术治疗:对于薄层CT检查怀疑卵圆窗、镫骨足板损伤导致外淋巴瘘的患者可以考虑行手术治疗。(3)验配助听器。 31、什么是突发性聋?突发性聋又称突发性感音神经性聋。指突然发生的感音神经性听力损失,通常在数分钟、数小时或一天之内(一般在12h左右),听力下降至最低点。发病率约为5000~20000人/年。患病的高峰年龄为50岁~60岁,近年发病年龄趋于年轻化趋势。虽然大多数患者的病因不详,但多数患者劳累后容易发病,有高血压、糖尿病等基础性疾病者容易患此病。目前一般多认为与病毒感染及内耳供血障碍有关,及其他多种相关因素。突发性聋的治疗主要为早期使用类固醇激素、营养神经药物、扩血管药物等,可以配合高压氧或混合氧吸入治疗。本文系倪玉苏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年08月26日 3218 0 2
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彭炜主治医师 武汉协和医院 耳鼻咽喉头颈外科 在门诊常常有听力不好的患者,建议其佩戴助听器时都会很犹豫并且会提一连串的问题:1.有没有其他治疗的方法?我不想佩戴助听器。2.戴助听器听力会不会进一步下降?3.助听器好多类型,好多品牌,我该怎么选?作为一位耳鼻喉科医生,我会针对以上疑问为您一一解答。该不该选择助听器对于感音神经性耳聋(无论是先天还是后天)以及老年性耳聋,在错过最佳治疗时机后(一般是发病后3个月内,3个月后恢复听力的机率就比较小了),药物治疗和手术治疗均很难有理想的疗效,这时候佩戴助听器是改善听力比较有效的治疗手段。世界卫生组织在2004年9月发布的《发展中国家助听器及其服务指南(第二版)》中明确指出:儿童平均听阈31-80dB HL,成人41-80dB HL推荐佩戴助听器。一般来说,中度耳聋患者使用助听器效果最好,而轻度和极重度耳聋患者效果一般。戴助听器听力会进一步下降吗助听器和眼镜一样,都是帮助人体某个器官和外界交流的工具,合适的助听器不会引起听力下降,这是助听器的临床实践已经证实了的。选择什么品牌的助听器目前助听器品牌多达几十种,市面上可以看到的有美国、瑞士、丹麦、新加坡、日本、中国等等品牌的助听器,价位从6000多到2万多不等。不过目前市场占有量较高的国际知名品牌主要是以下几个:瑞士锋力、加拿大优利康、丹麦奥迪康、瑞士博瑞峰、丹麦唯听、丹麦瑞声达、美国斯达克、德国西门子。这些国际知名品牌的助听器性能差别不大,不同品牌主要是各自特色不同。因此选择助听器主要根据患者自身需求以及患者的听力学特点来选择。选择什么价位的助听器不同品牌的助听器,根据价位大致可以分成如下三个档次:低端机 小于8000元中端机 8000-20000元高端机 大于20000元低端机与高端机的性能差别主要体现在以下几个方面:1.通道的数量:越高端的助听器,通道数量越多。2.降噪性能:通俗说就是在噪音环境下识别语言的能力。3.方向性能:高端机可以360度识别语言信号,而低端机不行。4.音质:高端机音质更好。5.风噪处理:高端机的风噪处理更好。6.蓝牙辅助设备:高端机可以有蓝牙连接耳机、手机等具有蓝牙功能的设备,提高通话、听音质量。可见高端机比低端机还是有明显的优势,因此在选择助听器时,首先得问问自己,你想要获得什么样的效果。如果患者活动不多,只是想在比较安静的环境下听清楚别人说什么或者接电话,一般的中低端机就可以满足要求,比如退休在家的老人,一般外出较少,如果听力差想佩戴助听器,选一个中低端机就够了。如果你工作环境比较嘈杂或者是户外工作,或者你还想听音乐等比较高的要求,则高端机是比较好的选择。其次,研究已经证实,双耳听力较差的情况下,建议双耳都佩戴助听器,有助于提高语言识别率和更大的听音距离。选择什么类型的助听器如图所示,这是目前市面上最常见的四种类型的助听器。耳道式和深耳道式一般都是定制式助听器,定制式助听器外观小巧,不易察觉,对于爱美人士是比较好的选择,当然价格也比非定制机要贵很多。如果有中耳炎的患者则不宜佩戴耳道式和深耳道式,因为渗出的脓液会腐蚀助听器。对于行动不便的老人,也不建议佩戴耳道式和深耳道式,因为定制机体积较小,操作不太方便,而且万一掉落,寻找比较困难。对于婴幼儿和儿童来讲,也不建议佩戴定制机,因为儿童生长发育快,当外耳道变大时,需要频繁更换助听器外壳,每次需要1000元左右,也是一笔较大的开销,更重要的是,定制机体积较小,助听效果比耳背式差一些,儿童正是学习语言的关键时期,所以效果比美观更重要。综上所述,选择助听器除了要考虑听力因素外,还必须考虑佩戴者的心理和社会因素。有位助听器选配师的话说的很好,成功的选配必然是建立在良好沟通基础上的,整个过程贯穿着科学和艺术的结合。本文系彭炜医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年07月21日 19950 13 24
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 耳聋是困扰人类的最常见的疾病之一,据世界卫生组织(WHO)估算全世界有轻度听力损失者近6亿,中度以上的听力损失者2.5亿。2006年我国的相关数据是全国听力和语言障碍的残疾人约有2057万,其中7岁以下聋儿可达80万,老年性聋约950万,每年约新生聋儿2-3万名。耳聋的康复方式很多,根据性质和程度不同有外耳或中耳手术、助听器、骨锚式助听器或骨桥、振动声桥以及人工耳蜗等。平时门诊中会接触到各种听障的患者,多数患者本人及家属对于耳聋和耳聋康复的认知是片面,甚至是错误的。本文的目的是通过介绍双耳聆听优点和实现双耳聆听方法,让听障人士和家属对于耳聋康复的选择有一个基本和正确的认识,充分了解耳聋康复和双耳聆听的重要性和必要性。第一,双耳聆听的定义双耳聆听简单来说,就是双侧耳朵同时去听同一个声音,然后再把此声音结合起来,通过大脑(听觉皮层和言语中枢)分析处理后达到的良好听觉效果。对于听力正常的人很容易获得双耳聆听的听觉效果。外耳耳廓收集声音,声波通过外耳道传到鼓膜;声波能量引起鼓膜振动;振动的能量通过中耳传入到内耳引起耳蜗内毛细胞纤毛的运动;毛细胞将运动能量转换为生物电脉冲,通过听神经纤维传导至听觉中枢,产生听觉。也就是说双耳接收声音信号,经外耳、中耳、内耳和听神经到达大脑的听觉和言语中枢处理,将来自双耳的不同声音信息进行分析整合,从而听到声音和言语,并进行交流。双耳聆听的基本前提条件是,双耳听力水平应该是正常或经过助听装置(如助听器、人工耳蜗)干预达到或接近正常听力水平。第二,耳聋的性质、分级和耳聋康复的基本方法前面已提到耳聋很常见,耳聋的类型很多、病因也很多,所以耳聋康复是个复杂的系统工程。不同的耳聋根据耳聋性质和耳聋程度,干预的方法也不一样,可能效果也不尽相同。所以我们必须了解耳聋的性质和程度,以及目前对于耳聋的康复方法。世界卫生组织WHO听力损失程度分级分级听阈平均值表现0(正常)≤25dB没有或有很轻的听力问题,可听耳语声;1(轻度听力损失)26-40dB可听到和重复1m处的正常语声;2(中度听力损失)41-60dB可听到和重复1m处提高了的语声;3(重度听力损失)61-80dB当叫喊时,可听到某些词;4(极重度听力损失)>80dB不能听到和听懂叫喊声。对于双耳均是正常听力水平的人群来说,双耳聆听是没有障碍的,但对于耳聋(无论单侧耳聋还是双侧耳聋)要达到双耳聆听就必须进行必要干预和康复,常见的康复方法包括如下:耳聋性质和程度和相应的干预方法耳聋性质和程度干预和康复方法传导性聋外耳或中耳手术;助听器\骨桥(BAHA)\振动声桥感音神经性聋(轻度-重度)感音神经性聋(重度-极重度)混合性聋(轻度-重度)混合性聋(重度-极重度)助听器助听器效果差时人工耳蜗植入、骨桥(或BAHA)、信号对传(CROS),听觉脑干植入或中脑植入(双侧无法耳蜗植入)外耳或中耳手术;助听器\骨桥(BAHA)\振动声桥助听器效果差时人工耳蜗植入、骨桥(或BAHA)、信号对传(CROS),听觉脑干植入或中脑植入(双侧无法耳蜗植入)第三,双耳聆听相对于单耳听觉的优点。双耳聆听与单耳聆听相比,可概括为用单耳听可以听到,而双耳聆听会使耳聋患者听得更好,双耳聆听优势具体如下:1、双耳聆听和单耳聆听区别:最容易理解的是一个耳朵听和双耳聆听会有立体声—单声道的听觉效果的差别。2、分辨声源方向和定位---双耳的声波的强度差、时相差和音色差用于声源定位。当从不同方向来的声音到达双耳的时间长短、声音强度都会有细微差别,大脑根据此差别可以分析出,时间更短和声音稍强侧是声源的方向,单耳听就无法分辨出,这就是单耳听力的患者很难通过声音找到发声的人的道理。3、消除头影效应。单耳聆听声源来自另一侧时,头颅对声音的传播有阻碍,即头部屏障和衰减作用(尤其高频),可造成6-8dB的听力损失,对着听力差或无听力耳说话,患者常需要转头去聆听。4、双耳聆听时双侧增益和响度整合作用--双耳总和效应,可提高听力约5dB左右,这个也类似于单眼看和双眼看的差别,有明显的不同。5、言语识别率提高尤其是噪声环境下聆听,双侧聆听可以通过耳间时间差和耳间强度差的存在,中枢神经系统通过整合处理降低噪声可获得更好的信噪比,双耳噪声抑制,有助于在噪声环境中提高语言分辨力,提高语言的清晰度。6、双耳聆听的听觉记忆好于单耳,特别是短时记忆。7、提高患者在日常生活中的交流及社会技能,提高患者的总体反应性。8、如果考虑人工耳蜗植入,同期双侧植入可避免前后两次手术,同时使整体费用较低;可避免单耳人工植入时侧别选择的问题。9、克服或减轻听觉疲劳,提高聆听舒适度。10、长期单耳聆听可导致另一侧耳功能退化,即所谓出现听力剥夺现象,这类似废用性功能减退或功能丧失。所以先天性聋的患者应尽早进行干预,既往助听器干预是6个月,而人工耳蜗植入最早时间是1岁,目前很多学者主张早干预,助听器和人工耳蜗植入的最小年龄提早到三个月和6个月。11、双侧聆听可提高选择性聆听。正常人在嘈杂环境中可以选择性聆听某一个方向的声音,甚至单个人的声音,而单耳聆听除了上面提到的声源定位功能的缺失,也无法完成选择性聆听。12、双侧聆听对中枢神经系统的发育刺激比单侧植入更快,也就是相对康复速度会更快更好,同时双侧聆听延缓听觉中枢功能衰退。13、双侧聆听可提高音乐和韵律的理解和辨别能力。第四,耳聋患者实现双侧聆听的手段和模式有哪些?根据耳聋是单侧还是双侧,耳聋的性质和程度以及耳蜗和耳蜗神经情况可选择康复方式包括如下:1.一侧助听器:单耳轻度-重度感音性聋;无法通过外耳中耳手术处理或手术处理后听力仍不理想的传导性聋或混合性聋。助听器2.一侧骨导助听器或振动声桥(软带式或植入式):单耳传导性聋,并且外耳道闭锁的。振动声桥振动声桥骨锚式助听器(BAHA)骨桥骨桥3.双侧助听器:双耳轻度-重度感音性聋;无法通过外耳中耳手术处理或手术处理后听力仍不理想的传导性聋或混合性聋。4.一侧助听器+一侧人工耳蜗(双模):一侧单耳轻度-重度感音性聋;无法通过外耳中耳手术处理或手术处理后听力仍不理想的传导性聋或混合性聋;一侧重度-极重度感音神经性聋,且助听器效果差。5.双侧人工耳蜗植入(CI):双侧重度-极重度感音神经性聋,且助听器效果差。双侧同时植入成为主流趋势,代替以往的序贯(先后)CI双侧植入。双耳CI 2004年报道双侧植入占总CI植入的1%,随着学者和患者对于双耳聆听的认识提高,双耳植入的比率逐年增高,目前我科双侧人工耳蜗植入的比率在10%以上。6.人工耳蜗植入与骨导助听器植入(骨桥、BAHA)或信号对传的组合。双侧重度-极重度感音神经性聋,且助听器效果差,一侧植入人工耳蜗,另一侧因为各种原因无法进行人工耳蜗植入的,例如耳蜗完全纤维化或骨化、耳蜗神经未发育或破坏等原因,对侧可考虑应用骨导助听器植入(骨桥、BAHA)或信号对传。奥地利MED-EL人工耳蜗植入体和处理器澳大利亚Cochlear人工耳蜗植入体奥地利MED-EL人工耳蜗处理器美国AB(Advanced Bionics)人工耳蜗植入体和处理器国产诺尔康(NUROTRON)人工耳蜗植入体和处理器第五,耳聋干预的常见误区在门诊和各地科普教育中,常常会遇到患者及家属由于对于耳聋和耳聋康复基本知识的缺乏而出现的各种错误的想法和做法,下面简要列举几个典型的例子。1.耳聋患者能听到声音,否认或不接受耳聋的现实。尤其患者是不能自己表达的聋儿,家长常常会说,我的孩子对各种大的声音都有反应,如铃铛声等。是否有耳聋需要做精确的听力学检测,常见的检测项目包括纯音测听(儿童需要做定向条件反射测听)、声导抗、40Hz相关电位(AERP)阈值、听性脑干诱发电位(ABR)阈值、稳态诱发电位(ASSR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、助听听阈、言语识别率等(详见:刘军.什么类型的耳聋患者需要植入人工耳蜗?中国听力语言康复康复科学杂志,2016年增刊10-13)。明确了耳聋的性质和耳聋程度给下一步的干预提供了依据。2.发现耳聋后不及时干预。长期耳聋可出现听力剥夺现象,另外人的大脑的听觉中枢和言语中枢发育,必须有声音刺激,先天性聋的患者应尽早进行干预,否则6岁以后上述听觉和言语中枢会停止发育,影响康复效果,既往助听器干预是6个月,而人工耳蜗植入最早时间是1岁,目前很多学者主张早干预,助听器和人工耳蜗植入的最小年龄提早到三个月和6个月,研究表明,先天性聋3岁以前干预和3岁之后干预效果差别很大。如果超过6岁的窗口期干预,效果会很差。语后聋的不及时干预除了听觉剥夺,还有出现言语功能降低,也就是俗称的说话含糊或“说话大舌头”。早发现,早干预,早康复才会有好效果。3.给了干预手段后不进行康复。发现耳聋后也给了一定的干预措施,以为戴上助听器,安装了人工耳蜗就可以正常交流了?答案是否定的!耳聋必须进行必要的康复,而且需要在专业的听力师、康复师指导下完成,掌握了科学的康复方法才可能得到好的结果。4.符合人工耳蜗植入标准的只进行助听器干预。重度-极重度感音神经性聋采用助听器干预效果不好时一定要考虑人工耳蜗植入或听性脑干植入等手段,助听器康复的效果评估很重要,和前面提到的一样,戴上助听器听到了和听好了听懂了不是一个概念,助听疗效的评估包括真耳分析、助听听阈、言语识别率和电诱发的听性脑干反应(EABR)等。助听器效果不佳,还勉强佩戴会影响后期的听觉和言语康复,耽误耳聋患者的康复治疗。可能的原因:一是患者或家属没有正确的耳聋康复知识,还有些可能因为经济原因。5.需要双耳干预的只单耳干预关于哪些人需要双耳干预,以及双耳聆听的优势如前所述,此处不再赘述。重度-极重度感音神经性聋采用助听器干预效果不佳者既往做过单侧耳蜗植入的,其实也是单耳听力的典型例子。目前对于双耳需要双侧人工耳蜗植入,最好同期行双侧耳蜗植入。已行一侧人工耳蜗植入,需要对侧也植入,也应该尽早对侧植入(1-2年内),以防时间长引起听觉剥夺。第六,存在的不足和今后发展方向当然双侧干预不管是助听器还是耳蜗费用会大大增加,尤其是目前人工耳蜗还比较昂贵。另外双侧耳蜗植入可能对将来可能更先进的治疗康复手段受一定的影响,如耳聋基因治疗、干细胞抑制和毛细胞再生技术的应用,还有失去接受全植入式人工耳蜗和更微创或无创的技术等机会,双侧植入否应根据治疗的最佳时期、费用等权衡。美观问题:由于目前人工耳蜗为半植入式,分体内的植入体和体外的言语处理器部分,外露的言语处理器在一些人心目中可能会影响美观。目前人工耳蜗作为电子产品,仍不可能完美的替代正常人听觉器官的所有功能,单耳听力的患者可能会感到正常耳的自然声和人工耳蜗助听的声音明显不同,听觉中枢需要慢慢整合,也就是会有一定的适应和习惯过程,但部分成人患者无法适应,常常会放弃戴人工耳蜗,上述是双侧人工耳蜗植入,尤其是单耳听力正常人群需要认真考虑的。新技术和新功能的不断开发会慢慢改进和提高功能,实现不同的聆听模式的自由转换等,也希望新科技能造福每一个耳聋患者。本文系刘军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年07月03日 4838 0 1
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李孛主治医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 随着助听手段的提高和推广,越来越多的耳聋患者开始使用助听器来辅助听力。随着助听器设备的普及,很多药房也开始出售助听器。但是购买助听器就是买个电子设备回家吗?其中这些门道你都清楚吗?首先,助听器是一种佩戴式助听仪器。它与眼镜类似,需要佩戴才能发挥作用,取下则不能发挥作用。根据仪器外形和佩戴方式,助听器分为耳道式和耳背式。顾名思义,耳道式助听器的佩戴方式是将助听器直接放置在外耳道口;耳背式助听器除助听器部分外,还有耳模部分,二者经声导管连在一起。佩戴时先将耳模放入耳甲腔,再将助听器挂在耳后,助听器将放大的声音通过声导管经耳模内通气孔传入耳道。【耳道式助听器的优缺点】耳道式助听器比较小巧,佩戴方式隐蔽,对隐私有要求的耳聋患者多选用这类助听器;但另一方面由于助听器小巧,各结构精密,日常使用及更换电池等,老年人或者儿童操作起来不方便;此外耳道式助听器体积有限,在一定程度上限制了内置助听设备的放大功率,对于中重度以上耳聋患者来说,助听效果很难达到最优,因此对中重度以上耳聋患者不推荐。【耳背式助听器的特点】对耳背式助听器来说,要发挥最优效果,除了根据准确的听力测试报告外,合适的耳模可以固定助听器,并屏蔽外界环境的声音,将助听器放大的信号完整地传入外耳道中,对助听器发挥功能具有重要作用。【助听器,怎么才算个性化?——耳模的作用】“千人千耳”,而助听器是个体化使用的产品,耳道式和耳背式助听器都需要根据使用者外耳道的具体形状来进行个体化耳模订制。耳模订制的过程是这样的:先使用软化的耳样膏对使用者的外耳道“取样”。待耳样膏干燥后,取出耳样;将耳样倒入融化的树脂材料中,待树脂凝固后,将耳样取出,得到倒模槽。最后将耳模材料倒入空的倒模槽中,初步得到耳模。最后将得到的耳模经修剪,打磨,抛光等工序,最终制成适合用户自己的耳模。除了助听器本身的调试外,耳模也对助听器发挥作用起着非常重要的作用,除了能起到良好固定作用外,可以屏蔽外界环境未放大的声音,优化助听器的效果。然而市场上很多商家使用标准化的简易耳塞来替代耳模,然而由于耳塞薄,固定助听器的作用较差,对隔绝外界环境声效果差,使用者在听到助听器放大的声音的同时,往往还能听到周围环境声,干扰了放大的言语信息,使助听器的功效大打折扣。对耳道式助听器而言,精密的助听装置会装入耳模中,佩戴舒适度及使用效果与耳模息息相关;对耳背式助听器而言,如果耳模不合适,助听器就会产生啸叫,极大的影响助听器的使用效果,并且可能损失使用者的听力;对于外耳发育比较快的婴幼儿来说,耳模也需要定期更换,家长如果发现即使耳模佩戴合适,助听器也发生啸叫,也需要排除耳模的问题。本文系李孛医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年07月02日 3756 1 1
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栗向韶主任医师 北京大学第一医院太原医院 耳鼻咽喉—头颈外科 自2000年后,在我国开始开展新生儿听力筛查,提高出人口素质以来,在全国范围已经形成了新生儿普遍听力筛查。因先天性耳聋有关基因遗传的很大占比,近几年在积极提倡听力和耳聋基因联合筛查的模式,对有些迟发性耳聋达到提前预知和预防的效果,并指导家长及患儿今后的优生优育。 最常见的耳聋基因有4个。 1、GJB2基因:4个位点 2、GJB3基因:1个位点 3、SLC26A4基因 2个位点 4、线粒体12S rRNA基因 2个位点如何解读这个耳聋基因检测报告:中间一列为每个基因的突变位点。第三列为耳聋基因的检测结果:野生型为基因位点未发生突变,为正常。基因单位点纯合突变型为异常,被检测者听力会有问题。基因的多个位点杂合突变如双杂合突变,为异常,被检测者听力会有问题。基因的单位点杂合突变,被检测者为携带者,被检测的听力会正常,但可以遗传给下一代。希望对这样的病患和家长理解常见耳聋基因的检测结果的判读有帮助。本文系栗向韶医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年06月10日 11948 2 5
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