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2023年12月28日 57 0 0
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2023年06月25日 127 0 2
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冯宁宇副主任医师 银川市第一人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 讲了,他说我老公耳朵能听见,但是老听不清是怎么回事,呃,您所说这种情况呢,呃,如果是已经影响到这种听觉,或者甚至言语交流,呃,障碍的话呢,呃,一可以明确的几个点呢,一就是双耳发病啊,他不是单耳的问题,可能是双儿的问题,再一个呢,就是年龄的问题,这种情况多见于45岁以上,甚至更老的这种,呃,年纪更长一些的啊,患者朋友啊,再一个呢,第三呢,就是,嗯,这种以高频听力下降啊,高频听力损失为主要表现呢,他。 更多的表现是听得见但听不清啊,是这种听敏度下降,呃,所带来的这种困扰啊,如果是这种情况的话呢,呃,我们还是建议您啊,第一方面,第一个呢,就是做一个听力成音测听,中耳分析,耳声发射这三个检查,评判一下到底是不是我所说的这种情况啊,再一个呢,就是根据您,呃,爱人这个病史啊,这个疾病,呃病病史的长短呢,我们明确一下能否通过药物治疗得到一个缓解,如果病史特别长的话呢,我们的治疗,呃,治疗的关注点或原则可能会发生一些变化,比如说更多的是,呃,随访我们听力的变化啊,评预预判这个听力,呃,今后可能是怎么一个情况,再一个呢,就是更多的是,呃,保有现有的听力,不要再让它下降啊,可,能,我们的关注点会放在这2022年11月29日 25 0 0
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王国鹏主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 呃,这位网友问,经常戴耳机真的会损伤听力吗?嗯,这个跟你回答的答案是是这个,因为一般来说,我们经常戴耳机的这个朋友们啊,一般都是比方说在地铁上,在骑车的时候,在运动的时候,周围比较吵的时候戴着耳机,而且呢,往往这个声音呢,比正常比较安静的时候要比较大,所以呢,时间长了是会损伤到听力的,表现为就是有的病人可能表现为高频的听力下降,或者有耳鸣的这个情况,所以我们现在一般建议就是戴耳机的,连续戴耳机的时间啊,不要超过40分钟啊,特别是声音比较响的情况呢,可能就是你时间还得还得还得缩短,得休息一段时间,不要长期戴耳机哈,这个经常经常戴耳机,特别在嘈杂的环境中戴耳机放一些比较响的响的音乐啊,或者其他的。 这个啊,就是一些一些一些社会一些声音呢,是会对我们这个听力会有损失的,这是有明确的,这个这个研究所表明的哈,可能不能小看这个问题。2022年10月21日 121 0 4
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任德副主任医师 临汾市中心医院 耳鼻喉 2月12日,大年初八,世界卫生组织发布一项数据,数据显示全球约有11亿年轻人(12-35岁之间)正面临无法逆转的听力损失风险,该新闻瞬间登上微博热搜。虽然多数个体是由于外界非自身遗传原因导致的耳聋,但是“11亿”的天文数字还是让碱基侠很震惊。上一期,碱基侠说到“一掌致聋”,生活中由于头部受到剧烈撞击导致耳聋的现象。那这一期碱基侠主要和大家聊一下“一针致聋”。“一针致聋”咋回事比起“一掌致聋”,在我们生活中可能更多的听到这样的事情:孩子感冒发高烧,给孩子打了一些抗生素,孩子就耳聋了。为什么会有这些耳聋的“意外”发生呢?其实这大多是基因缺陷所致。“一针致聋”的患者通常称为“药物性耳聋”患者。药物性耳聋即因感冒、感染等原因使用氨基糖苷类的抗生素或其他药物后,导致前庭功能受损,从而出现听力受损的现象。这种耳聋是一种线粒体遗传疾病。有些孩子因为遗传了母亲的线粒体基因突变,成为了药物性耳聋的高危人群。比如c.1555A>G突变,携带该突变的个体对氨基糖苷类抗生素特别敏感,即使小剂量的使用也可能导致耳聋。这一突变使得人体的12SrRNA结构与细菌的16SrRNA的结构更为相似,这样氨基糖苷类抗生素在与细菌结合的同时,也有可能与人体的12SrRNA形成较为紧密的结合,干扰了线粒体蛋白质和ATP的合成,从而促进了人体对此类抗生素毒性的敏感。MT-RNR1基因线粒体DNA(mtDNA)是独立于细胞核染色体外的基因组,具有自我复制,转录和编码功能。是由16569个碱基对组成的环状双链DNA分子,外环为重链,内环为轻链,两条链均具有编码功能。每个mtDNA分子编码两类rRNA(12SrRNA和16SrRNA),22种tRNA及13条与细胞氧化磷酸化有关的多肽链。MT-TNR1即为mtDNA的12SrRNA,其基因全长953bp。mtDNA有很独特的遗传特点:①遗传方式为母系遗传。②mtDNA的基因排列紧密,没有内含子,而且各基因之间还可以有部分区域重叠,任何突变都会累及到基因组中的一个重要功能区域。③由于mtDNA没有组蛋白的保护,并且其对损伤的修复能力不足。所以,mtDNA的突变率较核DNA高10倍左右。线粒体基因组与线粒体基因组相关疾病的母系遗传图示导致药物性耳聋的药物中国聋儿康复研究中心透露,我国<7岁儿童因为不合理使用抗生素造成耳聋的数量多达30万,占总体聋哑儿童的30%-40%。迄今为止,已发现耳毒性药物100多种,因此对药物性耳聋应高度重视。氨基糖苷类:此类药物是最重要、最常见的药物致聋原因,并逐渐发展成为导致新生儿先天和后天性耳聋及成人耳聋的各种致聋因素之首。β-内酰胺类:氨苄青霉素、氯唑青霉素等青霉素类及头孢氨苄、头孢拉定等头孢菌素类也具有耳鸣或听力减退的不良反应。四环素类:包括四环素、金霉素、土霉素及半合成四环素类。表现为眩晕、耳鸣等不良症状,一般停药24-48小时后可恢复。大环内酯类:该类抗生素可引起耳鸣和听觉障碍等不良反应,停药或减量可恢复。例如服用阿奇霉素曾出现听力损害,包括听力丧失、耳鸣或耳聋,但此类症状大多可逆。糖肽类:万古霉素、替考拉宁等具有一定肾、耳毒性,大剂量和长时间应用时容易发生不良反应,可产生剂量依赖性的耳鸣、不可逆的听力损害。氟喹诺酮类:氟喹诺酮类是近年来临床上广泛应用的人工合成抗菌药,各类剂型均有致聋性不良作用。抗霉菌药物:如灰黄霉菌,长期大剂量使用可导致耳鸣,耳聋,停药后症状多可消失。其他耳毒性抗菌药物:多粘菌素、氯霉素、异烟肼、甲硝唑等均有耳聋性的报道。药物性耳聋的治疗药物性耳聋的治疗关键在于早发现,早治疗。在听力下降、耳聋发生之前,一般会有头疼、头晕、耳鸣等症状。在应用耳毒性药物的过程中,一旦发现这类症状,要及时停药,尽早给予适当的治疗。当然,目前普遍流行的是在服用耳毒性药物之前,先进行遗传性耳聋基因检测,如果没有相关基因突变,则可以使用相关药物。如果具有突变,则需终身禁止使用耳毒性的药物。另外,针对中重度听力损失可佩戴助听器及语言康复训练,对于极重度或者全聋患者应早期植入人工耳蜗。2022年08月23日 1117 1 2
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 最近好友小军被病人投诉了!小军在另一个城市某综合医院肿瘤科工作,一个在外院化疗刚结束的子宫内膜癌病人到他医院复查血常规提示白细胞显著下降,粒细胞缺乏,考虑到病人免疫力极度低下,有可能会继发严重感染。于是收住院观察并升白治疗。这个病人白细胞逐渐恢复正常了,但没想到出院前一天出现耳鸣,听力下降。这个病人一味认定是我的朋友用药导致她耳聋,给出的理由是,我来的时候听力是好的,现在出现耳鸣,那不是你的问题吗?事实上,这个病人在外院用了6个疗程顺铂化疗,这个药物耳毒性可以说是所有药物中最大的。虽然已经解释得很清楚了,但病人一再坚持自己的理由,并说自己如何经济困难。虽然生了重病值得同情,但并不是说“我弱我有理”,任何事情都是讲究证据的,对这种无效投诉,医院一般是不会受理的。言归正传,顺铂的耳毒性有时候真的不能低估!顺铂(DDP)是一种二价铂化合物,虽然已经上市四五十年,但其疗效好,抗瘤谱广且价格便宜,目前仍在临床广泛使用,并公认为抗癌的一线药物。肺癌、乳腺癌、泌尿生殖器官恶性肿瘤、各种肉瘤的化疗都离不开顺铂。但顺铂的副作用真的很大,最常见的就是胃肠道反应,顺铂是目前致吐性最强的化疗药物之一,有的刚输液一小时就呕吐不止,其他常见不良反应包括肾毒性、耳毒性、骨髓抑制。顺铂耳毒性通常表现为耳鸣及耳聋,逐渐加重,不可逆转,可以发生于单侧,也可以是双侧,偶可出现前庭受累的症状。耳鸣可为暂时性或永久性的,可单独出现,也可同时伴有听力下降。听力损失最初多在高频区,随单次给药剂量及总药量的增加,逐渐过渡为低频区甚至全部听力的丧失。在全球多个样本量较大的研究中,顺铂所致听力损伤发生率均在50%以上,发生率极高。19%~42%的患者会出现持久的耳鸣。这种耳毒性在儿童中的风险更高,发生率约为50%~88%。顺铂耳毒性发生风险与以下几个因素有关:1.给药方式如果单次大剂量给药,会明显增加各种毒性,包括耳毒性。但作为细胞毒性化疗药,单次大剂量给药疗效要好于多次小剂量给药。2.累积剂量累积剂量是顺铂耳毒性最明确的相关因素。当顺铂剂量>450mg/m2,88%出现高频听力丧失,而当剂量>990mg/m2,则出现语音频听力损害。3.年龄儿童和老人是最容易发生耳毒性的人群。4.其他合并因素如果患者肾功能不全,药物排泄受阻,耳毒性会增加;如果合并使用一些耳毒性药物如呋塞米、氨基糖苷类抗生素、异环磷酰胺和长春新碱等,会明显增加耳毒性。5.如贫血、白细胞减低或电解质紊乱(如低磷血症和低镁血症等),耳毒性发生的概率也会增加。顺铂引起的耳毒性一旦出现,绝大部分是不可逆改变,且缺乏有效的治疗手段,因此对于顺铂的耳毒性临床强调以预防为主。用药前一定要充分评估,使用过程中大量水化、利尿促进排泄,也可以同时使用一些辅助药物,比如还原谷胱甘肽、氨磷汀等减轻毒性,一旦出现耳鸣或听力下降要及时停药。2022年05月11日 733 0 3
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2022年04月06日 416 0 1
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述GJB2基因是中国最常见的致聋基因,18.35%的耳聋患者是该基因突变致的。GJB2明确的致病突变有100多种,其中最常见的为c.235delC和c.299delAT突变。GJB2中c.109G>A(p.V37I)突变比较特殊(图),无论在正常人还是耳聋患者中,检出率都比较高。解放军总医院聋病分子诊断中心数据显示,c.109G>A突变在耳聋患者中的检出率为8.13%,正常人中的检出率也高达7.83%;南方人群中此突变的检出率可高达12%。在听力正常个体中,GJB2突变携带率为3.4%(不包含c.109G>A突变),如果包括c.109G>A突变,则携带率上升到11.23%。c.109G>A突变的致病性是有争议的,目前多数专家认为此突变仍为致病性突变,为常染色体隐性遗传突变,但其引起的听力表型差异较大:听力即可表现正常或下降;听力下降可出生时出现或迟发性,听力下降的表现有轻度、中度、重度或极重度。二、c.109G>A突变主要的几种形式的解读(一)c.109G>A杂合突变因c.109G>A为隐性遗传突变,单独的c.109G>A杂合突变并不能导致耳聋。若耳聋患者仅检测为c.109G>A杂合突变,可排除患者耳聋的病因为GJB2,应考虑其他耳聋基因或其他致病因素。若正常人检测出c.109G>A杂合突变,其突变来自父亲或母亲,该个体为GJB2突变携带者,但因与其相关的听力表型差异较大,其配偶是否行GJB2检测,在本诊断中心不做强烈建议,但要向携带者及其配偶详细介绍此突变的特点。因为即便查出配偶携带GJB2杂合突变,因涉及c.109G>A突变的听力损失表型变异度大(可以从正常到极重度耳聋),即便后代为复合杂合突变携带者也不能确定其是否表现为先天性耳聋及耳聋程度。(二)c.109G>A纯合突变根据上海第九人民医院杨涛教授研究显示,携带c.109G>A纯合突变的个体中86%表现为听力正常,14%个体出现听力异常,其中1%的耳聋患者表现为重度——极重度感音神经性耳聋;c.109G>A纯合突变致聋患者中,8%表现为先天性耳聋,6%为迟发性耳聋。1.耳聋患者检测出c.109G>A纯合突变 考虑此纯合突变为患者致聋的病因,父母再生育时,后代有25%的几率仍携带c.109G>A纯合突变,但是否为耳聋患者不能准确预测;此类家庭再生育时不建议行产前诊断,建议实施胚胎植入前诊断,需要注意的是:行胚胎植入前诊断前建议排除其他基因突变。2.若正常个体检测出c.109G>A纯合突变 建议行听力检查准确评估听力水平,并建议定期行听力监测。如爱人同时携带GJB2的单杂合突变(如c.235delC杂合突变),此对夫妇后代50%的概率为GJB2复合杂合突变个体(如c.109G>A/c.235delC复合杂合突变),但因与c.109G>A突变相关的听力表型差异较大,无法准确预测听力状况。(三)c.109G>A复合杂合突变c.109G>A复合杂合突变指的是同时携带c.109G>A杂合突变和GJB2其他已知致病性突变,如c.109G>A/c.235delC复合杂合突变、c.109G>A/c.299delAT复合杂合突变。c.109G>A复合杂合突变在不同个体引起的听力表型差异也较大。根据本诊断中心的数据显示,c.109G>A复合杂合突变的个体中有67%的耳聋患者表现为轻中度感音神经性耳聋;33%患者表现为重度-极重度感音神经性耳聋。1.耳聋患者检测出GJB2c.109G>A复合杂合突变 考虑此复合杂合突变为患者致聋的病因;父母再生育时,后代有25%的几率仍为GJB2 c.109G>A复合杂合突变个体,但是否肯定表现出耳聋症状?则不能准确预测;该类家庭再生育时,建议实施胚胎植入前诊断;同样,此类家庭行胚胎植入前诊断前,要排除其他基因突变。2.正常个体检测出GJB2c.109G>A复合杂合突变(如c.109G>A/c.235delC复合杂合突变) 建议做听力检查,准确评估其听力,并定期行听力监测。如配偶同时为GJB2的单杂合突变携带者(如c.235delC杂合突变),则:(1)此对夫妇后代25%的概率携带c.235delC纯合突变,原则上会导致听力异常。(2)后代25%概率携带c.109G>A/c.235delC复合杂合突变,无法准确预测听力状况。(3)后代50%概率携带c.109G>A杂合突变或c.235delC杂合突变,原则上不会导致听力问题。因此,该基因组合的家庭可以行产前诊断,主要目的是排除后代为c.235delC纯合突变的情况,更建议该家庭行对胚胎植入前诊断;避免后代发生耳聋。根据黄莎莎资料编辑2022年01月21日 24919 0 3
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2021年06月08日 2750 0 4
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